肝臓の胆管に問題があるのでしょうか？原発性胆汁性胆管炎（PBC）について詳しく見ていきましょう！

ああ、あなたも何もしていないのにとても疲れているように感じますか？あるいは、理由もなく肌を掻きむしりたくなることがありますか？私たちはこれらの症状にあまり注意を払わないことがありますが、これらは私たちの体の中で最も重要な臓器の1つである肝臓に問題がある兆候である可能性があります。今日は、肝臓に影響を与えるそのような病気についてお話しします。名前は少し複雑に聞こえるかもしれませんが、理解するのは簡単です。それは（原発性胆汁性胆管炎） 、略して（PBC）です。

原発性胆汁性胆管炎（PBC）とは？分かりやすく解説しましょう！

さて、この名前は少し長いように思えますね。では、その意味を見てみましょう。

「胆管炎」とは、胆管の炎症のことです。ご存知のように、肝臓で作られる胆汁と呼ばれる液体は、細い管のネットワークを通って流れます。これらの管は胆管と呼ばれます。「胆道」は、これらの胆管に関連するものを意味します。「原発性」は、「基本的な」または「最初の」という意味です。

つまり、これらを総合すると、原発性胆汁性胆管炎とは、他の病気、感染症、閉塞などが原因ではなく、この病気自体が原因で肝臓内の胆管に炎症が生じる状態を指します。この炎症は何かに反応して起こるわけではないため、いつ治まるかは予測できません。したがって、徐々に進行する病気と言えます。

この病気は、最終的には肝臓が硬化して瘢痕化し、肝硬変と呼ばれる状態を引き起こす可能性があるため、以前は原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていました。

PBC（原発性胆汁性肝硬変）は私たちの体にどのような影響を与えるのでしょうか？

体の一部が常に炎症を起こしているとどうなるか想像してみてください。通常、一時的な炎症は治癒過程の一部です。しかし、このような慢性的な炎症が続くと、治癒するどころか、その部位に瘢痕ができ始めます。

PBCでは、肝臓内の胆管にこのようなことが起こります。これらの胆管は瘢痕組織によって狭くなり、閉塞します。すると、肝臓で生成された胆汁が適切に流れなくなり、肝臓内に胆汁が滞留し始めます。胆汁が蓄積すると、肝細胞が損傷を受け、肝臓に炎症が起こります。時間が経つにつれて、健康な肝組織は瘢痕組織に置き換わります。最終的に、肝臓は正常に機能しなくなり、先に述べたように肝硬変に至ります。

PBCは深刻な病気ですか？

はい、原発性胆汁性胆管炎は慢性かつ進行性の疾患です。つまり、症状が改善するのではなく、時間とともに悪化する可能性があります。ただし、一気に悪化するのではなく、様々な段階を経て徐々に悪化していきます。初期段階では、何の症状も現れない場合もあります。

しかし、この病気の最も危険な点は、肝移植を行わなければ、最終的には完全な肝不全、ひいては死に至る可能性があるということである。

しかし幸いなことに、この病気の進行を遅らせる薬があります。そして、誰もが最終段階まで進行するわけではありません。ですから、心配しないでください。

PBCとPSCの違いは何ですか？

原発性硬化性胆管炎（PSC）という別の病気について聞いたことがあるかもしれません。この2つの病気は非常によく似ていますが、いくつか重要な違いがあります。

• PBCでは、肝臓内部の胆管（肝内胆管）のみが影響を受けます。
• しかし、PSCでは、肝臓内の胆管だけでなく、肝臓外の胆管（肝外胆管）も影響を受けます。
• また、これら2つの疾患が最も多く発生する集団にも若干の違いがある。
• 重要なのは、(PBC)を治療する薬は存在するものの、 (PSC)に対する効果的な治療法はまだ見つかっていないということである。

この病気（PBC）を発症する可能性が最も高いのはどのような人ですか？

意外に思えるかもしれないが、女性は男性に比べて約10倍も原発性胆汁性肝硬変（PBC）を発症しやすい（10：1） 。米国の統計によると、女性10万人あたり約60人がこの病気を患っているのに対し、男性は10万人あたり約15人となっている。

ほとんどの人は40歳を過ぎてからこの病気と診断される。この病気はスコットランド、北欧諸国、そしてイングランド北東部で最も多く見られる。

また、ご自身またはご家族に他の自己免疫疾患をお持ちの方がいる場合、PBCを発症する可能性が高くなります。これは、遺伝的な関連性を示唆しています。

原発性胆汁性肝硬変（PBC）の症状は何ですか？

PBC患者の多くは初期段階では症状がありません。胆管に関連する症状が現れ始めるのは、病気が進行してからです。PBC患者に見られる最初の最も一般的な症状は以下のとおりです。

• 重度の疲労（約65%の人）
• 皮膚のかゆみ（約55%の人）

これらの症状は人によって現れ方が異なります。病気の初期段階で症状が現れる人もいれば、後になって現れる人もいます。また、病気のどの段階においても、症状の重症度は様々です。症状の重症度と病気の進行度には大きな関連性はないようです。しかし、一部の研究では、初期段階で重篤な症状が現れる人は、病気の進行が速い可能性があることが示唆されています。

胆管疾患の合併症にはどのようなものがありますか？

初期段階では、胆管に問題があることに気づかないかもしれません。しかし、病気が進行するにつれて、さまざまな合併症が発生し始めます。胆汁が適切に流れないため、胆汁が血液中に漏れ出すと、様々な病気を引き起こします。また、胆汁が消化器系に適切に届かないと、消化も阻害されます。なぜなら、胆汁は食物の消化に不可欠だからです。

その後、肝臓の瘢痕化は肝臓を通る血管にも影響を及ぼし、門脈圧亢進症と呼ばれる状態を引き起こす可能性があります。これは、これらの静脈の血圧が高くなることを意味します。

1. 脂肪吸収不良

消化器系に十分な胆汁が供給されないと、食物中の脂肪を適切に分解・吸収することができません。脂肪の吸収が低下すると、以下のような症状が現れることがあります。

• 高コレステロール血症
• 皮膚の下に脂肪が沈着する。
• 脂肪便または下痢。
• 減量。
• 脂溶性ビタミンA、D、E、Kのレベルが低下する。
• 骨粗鬆症は、脂溶性ビタミンDの吸収低下によって引き起こされる骨密度の低下疾患である。

2. 門脈圧亢進症

肝臓を通過する血管が瘢痕化によって閉塞すると、前述の門脈圧亢進症が発生し、これらの静脈およびそれらに接続する他の静脈の血圧が上昇します。この門脈圧亢進症は、次のような症状を引き起こす可能性があります。

• 肝臓肥大。
• 脾臓の腫大。
• 風邪やその他の感染症にかかりやすい（免疫力低下）。
• あざができやすく出血しやすい（血小板数が少ない - （血小板減少症） ）。
• 皮膚表面に、クモの巣状の赤い血管（クモ状血管腫）が現れる。
• 食道や腹部の静脈が腫れたり、結節状になったりする状態（静脈瘤） 。
• 消化管出血
• 腹部に体液が溜まる（腹水） 。
• 下半身の腫れ（浮腫） 。
• 血液中に毒素が蓄積すると、精神錯乱が起こることがある。

原発性胆汁性肝硬変（PBC）の原因は何ですか？

PBC（原発性胆汁性胆管炎）では、自身の免疫系が肝臓の胆管の内壁を覆う細胞を攻撃します。まるで免疫系がこれらの細胞を異物と認識しているかのようです。これが自己免疫疾患と呼ばれるものです。あるいは自己免疫疾患。明らかな理由もなく、免疫系が健康な細胞を破壊し、それを止める制御が効かない。この持続的な炎症が瘢痕の原因となる。

自己免疫疾患がなぜ発症するのか、正確な理由は分かっていません。しかし、遺伝的要因が関係しているようです。自己免疫疾患を発症する人の多くは、家族歴があり、複数の種類の自己免疫疾患を発症することもあります。

環境要因も関係しているようです。つまり、環境中の何かがこの病気を引き起こす可能性があるということです。それは、曝露される化学物質かもしれませんし、感染症かもしれません。

PBCはどのように診断されますか？

医師はまずあなたの病歴や症状について質問し、身体診察を行い、その後、PBC（原発性胆汁性肝硬変）の検査のために血液サンプルを採取します。

これらの血液検査は主に、PBCに関連する特定の抗体、特に抗ミトコンドリア抗体（AMA）と呼ばれる抗体を検出することを目的としています。また、肝臓の損傷を示す肝酵素、特にアルカリホスファターゼ（ALP）の上昇も調べます。

PBCの検査結果が陽性だった場合、医師は次に肝臓と胆道系の画像検査を行います。これにより、症状の他の原因を除外したり、病気の進行度を確認したりすることができます。通常は、腹部超音波検査のような簡単な検査が最初に行われます。しかし、より鮮明な画像を得るために、 MRI（磁気共鳴画像法）のような検査が必要になる場合もあります。

PBC患者の約5%はAMA検査が陰性となる場合がありますが、他の症状が現れることがあります。このような場合、医師はPBCの確定診断のために肝臓から少量の組織を採取する（肝生検）必要があるかもしれません。これは通常、ベッドサイドで針を肝臓に刺して行われます。針で採取した少量の組織サンプルは、顕微鏡で検査するために検査室に送られます。

原発性胆汁性胆管炎の治療法は何ですか？

医師はPBCの治療に以下の方法を用います。

薬

PBCは完全に治癒することはできません。しかし、薬物療法によって病気の進行を抑制し、症状を改善することができます。

（ウルソデオキシコール酸 - UDCA）これは胆汁酸の一種です。肝臓から胆汁を除去し、肝臓の損傷を軽減する働きがあります。この薬は、特に病気の初期段階にあるPBC患者の約半数に効果があります。UDCAに反応しない患者には、オベチコール酸と呼ばれる別の種類の胆汁酸が処方されることがあります。

また、個々の症状にはそれぞれ別の薬で治療することも可能です。

• 皮膚のかゆみに対しては、抗ヒスタミン剤（例：ジフェンヒドラミン - ベナドリル®など）、紫外線療法、またはコレスチラミンなどの胆汁酸吸着剤が投与されることがあります。
• ビタミン欠乏症や骨粗鬆症などの副作用を予防するには、ビタミンサプリメントが役立ちます。
• 疲労感を抱えている人の中には、モダフィニルなどの覚醒剤が効果的な場合がある。

手術

薬物療法で症状が改善せず、肝機能が低下し続ける場合は、医師が肝移植の待機リストに登録する可能性があります。原発性胆汁性肝硬変（PBC）の患者さんは、肝移植手術で非常に良好な結果が得られます。

他の自己免疫疾患と同様に、PBCは肝移植後に再発する可能性がありますが、2回目の移植では病気の進行速度ははるかに遅くなります。肝移植後の平均余命は正常です。

この病気を抱えて生活する上で、どのようなことが予想されるでしょうか？

ほとんどの場合、原発性胆汁性胆管炎はゆっくりと進行します。早期発見と迅速な治療により、病気の進行や合併症を予防、あるいは少なくとも遅らせることができます。

ほとんどの人は薬で症状をうまくコントロールできます。しかし、PBCに伴う疲労の治療は依然として難しい場合があります。多くの人は、PBCによって日常生活に大きな支障をきたすことなく何年も生活しています。

しかし、PBCは誰もが早期に診断されるわけではありません。中には、より進行の速い病態を発症する人もいます。重度の疲労感や高ビリルビン血症などの兆候は、肝不全へと急速に進行する可能性があることを示唆します。肝不全に至ると、生存のためには肝移植が必要になります。しかし、肝移植が成功したPBC患者の予後は非常に良好です。

原発性胆汁性肝硬変（PBC）は、どのくらいの期間生存できますか？

この病気が末期段階に達するまでには、通常15年から20年かかる。

最初の段階とは、検査を受けてPBC（原発性胆汁性肝硬変）と診断されたとしても、長期間無症状のままである可​​能性があるということです。約半数の人は、今後5年から10年以内に症状が現れ始めます。症状が現れた場合、平均余命は約10年です。肝臓移植が成功した人のうち、65%が10年間生存します。

PBC（原発性胆汁性肝硬変）を患っている場合、どのように自己管理すればよいですか？

健康的な食生活とライフスタイルを維持することで、肝臓をできるだけ長く健康に保つことができます。

例えば：

• 喫煙、飲酒、薬物や医薬品の不適切な使用、または快楽目的での使用をやめましょう。
• 加工食品や包装食品を減らし、自然食品をもっと摂りましょう。
• 飽和脂肪酸の摂取量を減らし、健康的な不飽和脂肪酸を多く摂りましょう。
• 毎日、早歩きをしましょう。体重を支える運動は、骨の健康維持に役立ちます。

原発性胆汁性胆管炎（PBC）の患者さんの多くは、大きな問題なく何年も生活できます。しかし、進行性で時に命に関わる病気であるため、心身ともに大きな負担がかかることがあります。身体的、精神的、感情的なストレスを軽減する方法について、医師に相談してください。また、PBC患者さんを支援するネットワークについても尋ねてみましょう。あなたの健康は、病気そのものよりもはるかに重要であることを忘れないでください。

要点

原発性胆汁性胆管炎（PBC）は、肝臓の胆管に影響を与える慢性疾患です。自己免疫疾患が原因と考えられています。初期には症状が現れない場合もありますが、後に倦怠感や皮膚のかゆみなどの症状が現れることがあります。病状が進行すると、肝硬変や肝不全に至る可能性があります。

しかし、早期発見とウルソデオキシコール酸（UDCA）などの薬剤の使用により、この病気はコントロール可能です。場合によっては、肝臓移植が必要になることもあります。

これらの症状がある場合は、医師の診察を受け、健康的な生活習慣を身につけることが最も重要です。あなたは一人ではありません。ためらわずに相談し、助けを求めてください。

`原発性胆汁性胆管炎、PBC、肝疾患、胆管、肝硬変、自己免疫、疲労、皮膚発疹、肝疾患、胆管、肝硬変、自己免疫