歩行時にバランスを崩したり、眼球運動が困難になったりしていませんか？ それは進行性核上性麻痺（PSP）の可能性があります！

歩くたびにバランスを崩して転んでしまうことはありませんか？あるいは、下を見ようとすると目がうまく動かないことはありませんか？もしかしたら、身近な人が同じような症状を抱えているのを見たことがあるかもしれません。これらは、進行性核上性麻痺（PSP）と呼ばれる稀な疾患の初期症状かもしれません。今日はこのPSPについて詳しくお話ししますので、ご安心ください。

PSP（進行性核上性麻痺）とは何でしょうか？分かりやすく解説しましょう！

さて、ではPSP（進行性核上性麻痺）というやや長い名前の病気について見ていきましょう。簡単に言うと、脳の一部を損傷する進行性の神経疾患です。歩行、思考、嚥下、眼球運動など、様々な機能に影響を及ぼします。スティール・リチャードソン・オルシェウスキー症候群など、他の名称でも知られています。

いいかい、名前の中のいくつかの単語の意味が分かれば簡単だよ。

• 「進行性」とは、先に述べたように、これらの症状が時間とともに徐々に悪化していくことを意味します。その理由は、脳細胞が徐々に弱体化していくこと（神経変性疾患）にあります。
• 「核上性」と「麻痺」という言葉は、眼球運動に影響を与える状態を表すために組み合わされます。「核上性」とは、眼球運動を制御する脳の核よりも上位の部位に損傷があることを意味します。「麻痺」とは、筋肉が弱くなったり、動かしにくくなったりすることを意味します。

PSPは、特に病気の初期段階では、パーキンソン病と混同されることがある点に注意してください。医師はこれを「非定型パーキンソン症候群」または「パーキンソン病プラス障害」と呼んでいます。つまり、パーキンソン病と似た症状を示すものの、より複雑な別の疾患であるということです。ただし、PSPはパーキンソン病よりも進行が速いことを覚えておいてください。

この病気は60歳以上の人に最も多く見られます。40歳未満の人が発症することは極めてまれです。

進行性核上性麻痺（PSP）の主な種類は何ですか？

PSPには主に4つのタイプ、つまり表現型があります。これらのタイプはすべて共通の症状を示しますが、微妙な違いもいくつかあります。最も一般的な2つのタイプは次のとおりです。

1.リチャードソン症候群

2.パーキンソン病様変異型（PD様変異型 - PSP-P）

これら2つのタイプは、PSP患者の約75％を占める。

リチャードソン症候群の患者は、以下のような症状の多くを経験する可能性があります。

• 歩行やバランスに問題がある。
• 発話異常（不明瞭な発話、声の変化）。
• 記憶力や思考能力に問題が生じる。
• 眼球運動の制御が困難（特に下を見るとき）。
• 目を大きく見開いてまっすぐ前を見つめているような表情。

パーキンソン病様変異型（PSP-P）の患者は、リチャードソン症候群と似た症状を示すが、パーキンソン病により近い症状を示す。主な症状は振戦（不随意筋収縮による震え）である。振戦は、平衡障害や行動変化よりも顕著である。PSP-Pは、他のタイプのPSPよりも抗パーキンソン病薬への反応が良い。

他の2つの希少タイプは以下のとおりです。

• 皮質基底核症候群。
• 純粋無動症および歩行凍結（歩行中に動きが困難になり、固まってしまう）。

進行性核上性麻痺（PSP）は一般的な病気ですか？

いいえ、PSPは非常にまれな疾患です。推定では、10万人に5人程度しか罹患していません。毎年新たに診断されるのは10万人に1人だけです。このように、非常にまれな疾患であることがお分かりいただけるでしょう。

進行性核上性麻痺（PSP）の症状は何ですか？

PSPの症状は人によって異なります。通常はゆっくりと始まり、数年かけて徐々に悪化していきます。

最も一般的な初期症状は以下のとおりです。

• 歩行時や階段昇降時にバランスを崩す。これにより、特に後ろ向きに転倒することが多くなる。
• 下を見るのが難しい。
• 目を大きく見開いてまっすぐ前を見つめているような表情。

その他に見られる可能性のある症状は以下のとおりです。

• 食べ物や飲み物を飲み込むのが困難。
• 筋肉の硬直は、体の動き（可動性）を困難にする。
• 発話困難。声がゆっくりで不明瞭になることがあります。また、単語の発音が難しくなる場合もあります。
• 気分の変化：抑うつ、無気力、イライラ。
• 性格が変わる。
• 行動の変化：無謀な行動をとる、善悪の判断ができなくなる。
• 認知症（記憶力と知能の緩やかな低下）。
• 不眠症。
• レム睡眠行動障害（RBD）（夢を見ている間に叫んだり、手足をばたつかせたりする）。
• 強い光に対する過敏症（羞明）。

進行性核上性麻痺（PSP）の原因は何ですか？

科学者たちはまだPSPの原因を正確には解明していない。しかし、この現象には「タウ」と呼ばれるタンパク質が関与していることが分かっています。タウは脳の健康にとって非常に重要なタンパク質です。このタンパク質は、脳細胞（ニューロン）の正常な構造を保護する役割を担っています。

PSP（進行性核上性麻痺）の場合、脳内のタウタンパク質が凝集して塊を形成します。そして、これらのタウタンパク質の塊が脳細胞を損傷します。研究者たちは、その原因としていくつかの可能性を挙げています。

• ランダムな遺伝子変異。
• 未知の感染性病原体。
• 私たちの環境（空気、水、食物）に存在する正体不明の化学物質で、脳の敏感な部分を徐々に損傷させる。

PSPはすべての人に同じように影響を与えるわけではありません。病気の進行段階によって、脳のさまざまな部位がさまざまな程度で影響を受けます。最終的には、PSPは脳の大部分に広がります。初期段階では、この病気は基底核と脳幹に最もよく影響を及ぼします。

脳幹は、嚥下や姿勢など、多くの重要な機能を担っています。基底核は、姿勢の維持、眼球運動、思考、感情のコントロールにも関与しています。

進行性核上性麻痺（PSP）は遺伝性ですか？

いいえ、PSPは非常にまれな病気です。もしあなたがPSPを発症したとしても、兄弟姉妹や子供を含むご家族が発症するリスクは非常に低いので、心配する必要はありません。

進行性核上性麻痺（PSP）を発症するリスク要因は何ですか？

PSP（進行性核上性麻痺）を発症する主な危険因子は年齢です。60歳以上になると、PSPを発症するリスクが高まります。この疾患は、女性よりも男性にやや多く見られます。

進行性核上性麻痺（PSP）の合併症にはどのようなものがありますか？

PSPが進行すると、患者は通常、口、喉、舌の筋肉の制御を失っていく。

喉の筋肉の制御が失われると、食べ物や飲み物を飲み込むのが困難になることがあります。そのため、食べ物が詰まったり胸部感染症を引き起こしたりするのを防ぐために、経管栄養が必要になる場合があります。

PSP患者の多くは、排便や排尿機能にも問題を抱えています。例えば：

• 便秘。
• 排尿困難。
• 夜間頻尿。
• 不随意的な排便（便失禁）。
• 尿失禁。

進行性核上性麻痺（PSP）はどのように診断されますか？

PSP（進行性核上性麻痺）は、医師にとって正確な診断がやや難しい病気です。前述したように、特に初期段階ではパーキンソン病と混同されやすいからです。現在、進行性核上性麻痺（PSP）を診断できる特異的な検査法はありません。医師は通常、症状と脳の画像を撮影する画像検査に基づいて診断を行います。

医師がPSP（進行性核上性麻痺）を疑う場合、脳のMRI（磁気共鳴画像）検査を指示する可能性が高いでしょう。これにより、パーキンソン病や脳卒中など、症状の原因となりうる他の疾患を除外することができます。また、MRI検査で中脳の萎縮が認められた場合、PSPである可能性が高まります。

この病気を正確に診断するには、パーキンソン病や運動障害を専門とする神経内科医の診察を受ける必要があるでしょう。

PSPには多くの症状がありますが、この病気を確定診断する主な症状は、眼球の上下運動の困難です。その他の一般的な症状としては、頻繁な転倒や嚥下困難などがあります。

進行性核上性麻痺（PSP）の治療法にはどのようなものがありますか？

残念ながら、現在PSP（進行性核上性麻痺）の治療法や完治法はありません。しかし、症状をコントロールし、生活の質を向上させるのに役立つ治療法はいくつかあります。

治療の選択肢には以下が含まれます。

• 経口薬。
• 運動療法。
• 眼科治療。
• 経皮内視鏡的胃瘻造設術（PEG）とは、胃に挿入したチューブを通して栄養を摂取する方法である。
• 緩和ケア。

PSP（進行性核上性麻痺）の臨床試験に参加できる場合もあります。担当の医療チームにご相談ください。

経口薬

抗パーキンソン病薬は、PSPの症状をコントロールするのに役立つ場合があります。平衡障害、筋肉のこわばり、動作緩慢、振戦などの症状を一時的に緩和することができます。ただし、すべての人に同じように効果があるわけではありません。PSPの最も一般的な治療薬は以下のとおりです。

• レボドパ（例：アタメット®、ライタリー®、シネメット®）。
• レボドパと抗コリン剤の併用。
• アマンタジン（例：シンメトレル®）。

抗うつ薬は、臨床的うつ病の治療に用いられます。医師は、PSPによって引き起こされる精神的な問題に対処するために、これらの薬を処方することがあります。最も一般的に処方される抗うつ薬は以下のとおりです。

• フルオキセチン（例：プロザック®）。
• アミトリプチリン（例：エラビル®）。
• イミプラミン（例：トフラニール®）。

心理療法（会話療法）も、精神的な問題や病気との付き合い方を改善する良い方法です。

運動療法

これらの治療法は、PSPの症状の一部を緩和するのに役立つ可能性があります。

• 理学療法：理学療法は、痛み、こわばり、運動困難などの症状を管理するのに役立ちます。
• 作業療法：作業療法士は、日常生活動作能力の向上を支援する専門家です。安全に仕事をするために、立ち方、座り方、移動方法、各種機器の使い方などを指導してくれます。
• 言語療法：言語療法士は、発話や嚥下困難を克服する人々を支援します。

眼科治療

これらの治療法は、さまざまな眼疾患に効果があります。

• ボトックス®（ボツリヌス毒素）注射：まぶたのコントロールが難しい場合、ボトックス注射によってまぶたの筋肉を一時的に弛緩させることができます。
• 点眼薬と人工涙液：目の潤滑液の減少により目が乾燥している場合、これらは目を潤すのに役立ちます。
• 特殊メガネ：プリズムレンズ付きの特殊メガネは、視線より下にあるものを見るのに役立ちます。
• ラップアラウンド型メガネ：明るい光に敏感な方は、サングラスのように目を覆うタイプのダークカラーのメガネをかけると、症状が軽減されることがあります。

経皮内視鏡的胃瘻造設術（PEG）

PSPが重症化すると、食べ物や飲み物を一切飲み込めなくなることがあります。つまり、飲食ができなくなるということです。そのような状態になる前に、医師は経皮内視鏡的胃瘻造設術（PEG）を勧める場合があります。

簡単に言うと、PEGとは、外科医が腹部から胃にチューブを挿入する処置です。食べ物、薬、水分は、このチューブを通して体内に取り込まれます。

緩和ケア

緩和ケアとは、進行性核上性麻痺（PSP）のような重篤な疾患を抱える人々に、症状の緩和、快適さの提供、そして支援を行う専門的なケアです。患者本人だけでなく、介護者や家族も支援対象となります。

このケアは、PSPの管理を支援するために医師から受ける治療に加えて提供されるものです。緩和ケアは、より快適に生活し、重篤な病気に対処するために必要な医学的、社会的、心理的なサポートを提供します。

進行性核上性麻痺（PSP）の予後はどうですか？（予後）

進行性核上性麻痺（PSP）の予後は一般的に不良です。症状は時間とともに悪化し、現在、PSPを治癒または停止させる治療法はありません。しかし、早期に診断を受け、治療計画を開始すればするほど、生活の質は向上します。

PSP患者の多くは最終的に車椅子が必要になります。発症から3～4年以内に、部分的な、あるいは終日の介護が必要になる場合もあります。ただし、これは個人差があります。時間の経過とともに、PSPの合併症は生命を脅かすものとなる可能性があります。

進行性核上性麻痺（PSP）患者の平均余命はどれくらいですか？

PSP（進行性核上性麻痺）の患者は通常、診断後6～9年程度生存するが、個人差がある。

PSPの症状は肺炎の発症リスクを高め、肺炎は命に関わる場合もあります。PSP患者の最も一般的な死因は誤嚥性肺炎です。これは、喉の筋肉が弱く、協調運動がうまくできないために、食べ物や飲み物が誤って気管を通って肺に入り込んでしまうことで起こります。

PSP患者は転倒のリスクも高くなります。転倒は骨折や頭部外傷につながる可能性があります。重傷を負う転倒は、PSP患者の死亡原因としても一般的です。

進行性核上性麻痺（PSP）は予防できるのか？

研究者たちはPSPの正確な原因をまだ解明していないため、現時点では予防法は存在しない。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

症状の経過を観察し、治療計画が適切に機能していることを確認するために、定期的に医療チームの診察を受ける必要があります。

気になる症状が現れた場合は、すぐに医師に連絡してください。

進行性核上性麻痺（PSP）と診断されると、受け入れるのは容易ではありません。医療チームは、あなたに合った症状管理プランの作成をサポートします。最も大切なのは、必要なサポートを受け、健康に気を配ることです。医療チームは、あなたとご家族を常に支える存在であることを忘れないでください。

最後に、覚えておくべき最も重要なこと

PSPは複雑で稀な疾患です。しかし、この疾患について認識し、症状を早期に発見し、適切な医療アドバイスと治療を受けることが重要です。

• 初期症状に気づきましょう：歩行困難、バランス感覚の喪失、下を見ることが困難などの症状に注意してください。
• 医師の診察を受けてください：不安な場合は、神経科医の診察を受けてください。
• 治療を継続する：この病気は完治しませんが、症状をコントロールし、生活の質を向上させる治療法があります。
• 精神的な健康にも気を配りましょう。このような病気を抱えて生活する上で、精神的に強くいることが大切です。必要であればカウンセリングを受けてください。
• 支援サービスにも注意してください。理学療法、作業療法、言語療法、緩和ケアなども役に立つでしょう。

この情報がお役に立てば幸いです。もしあなたやあなたの大切な人がこの問題に直面しているなら、一人で苦しまないでください。適切な医療支援と愛する人たちの支えがあれば、この困難を乗り越えることができます。

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