お子さんの顔色が青ざめていますか？これは先天性心疾患の可能性があります。肺動脈閉鎖症について学びましょう。

生まれたばかりの赤ちゃんを家に連れて帰る喜びは言葉では言い表せないほどですよね？でも、その喜びとともに、少し不安になる時もあります。赤ちゃんの唇や指先が少し青くなっていたら、どんな親でも心配になるでしょう。もしそのような症状が見られたら、先天性の心臓疾患の可能性があります。今日は、深刻ではあるものの治療可能な心臓疾患である肺動脈閉鎖症についてお話しします。

簡単に言うと、肺動脈閉鎖症とは何ですか？

少し複雑に聞こえるかもしれませんが、簡単に説明しましょう。私たちの心臓は、4つの部屋を持つ小さな家のようなものです。この家の右側にある2つの部屋（右心房と右心室）の主な役割は、体中を循環する過程で酸素が不足した「汚れた」血液を集め、浄化するために肺に送ることです。

血液は肺動脈と呼ばれる太い血管を通って肺に送られます。この血管の起始部には、扉のような役割を果たす弁があります。これを肺動脈弁と呼びます。この弁が開くと、血液は肺へと流れ込みます。

では、この扉、つまり肺動脈弁が生まれつき形成されていなかったり、完全に閉じていたりしたらどうなるか想像してみてください。それが肺動脈閉鎖症と呼ばれる状態です。

これは非常にまれな症状です。アメリカのような国でも、この症状を持つ赤ちゃんは6,700人に1人しかいません。

この疾患に伴って見られる可能性のあるその他の心臓の欠陥

肺動脈閉鎖症の赤ちゃんは、この主要な欠陥に加えて、他にもいくつかの心臓の問題を抱えている可能性があります。

• 心臓の右側が正常に発達しない：肺に血液を送り出す右心室と、その上にある三尖弁が正常に発達せず、小さくなることがあります。
• 心臓の穴：通常、胎児は子宮内にいるとき、心臓の上部にある2つの心房の間に小さな穴（卵円孔）があります。これは出生後に閉じます。しかし、一部の赤ちゃんでは、この穴が開いたままになることがあります。また、心臓の下部にある2つの心室の間の壁に穴が開いている場合もあります（心室中隔欠損症 - VSD）。この穴によって、酸素濃度の低い血液と酸素濃度の高い血液が混ざり合います。

赤ちゃんがこの病気にかかっているかどうかを知るにはどうすればいいですか？症状

肺動脈閉鎖症の症状は通常、出生後数時間から数日以内に現れ始めます。主な、そして最も容易に認識できる症状は次のとおりです。チアノーゼと呼ばれる状態。

これは、血液中の酸素不足により、赤ちゃんの唇、指先、つま先が青く見える状態を指します。この青色から、この症状を「ブルーベビー症候群」と呼ぶ人もいます。

なぜこのようなことが起こるのか？原因と危険因子

この疾患の正確な原因はまだ解明されていません。この心臓疾患は、胎児が子宮内で発育を開始してから最初の8週間以内に発生します。しかし、いくつかの要因がリスクを高めることが分かっています。

• 遺伝的要因：家族に先天性心疾患や特定の遺伝性疾患（例：ディジョージ症候群）の既往歴がある場合、リスクは高くなります。
• 妊娠中の母親の健康状態：
• 妊娠中の喫煙。
• 糖尿病が適切に管理されていない状態。
• 妊娠中に使用すべきでない特定の薬剤（催奇形性薬剤）の使用。
• 親の要因：
• 両親のどちらかに先天性心疾患がある。
• 高齢出産。

医師はどのようにしてこの病気を正確に診断するのですか？

ほとんどの場合、これらの症状は赤ちゃんが生まれる前に、つまり妊娠中に行われる超音波検査によって特定できます。

• 妊娠中：定期的な超音波検査で医師が赤ちゃんの心臓に何らかの異常を感じた場合、胎児心エコー検査と呼ばれる特別な検査を受けるよう指示されます。この検査では、赤ちゃんの心臓の機能と構造を非常に鮮明に観察することができます。

• 赤ちゃんが生まれた後：医師が赤ちゃんの心音を聞いた際に異常な音（心雑音）が聞こえたり、赤ちゃんの顔色が青ざめている場合、この病気が疑われます。その後、病気を確定するためにいくつかの検査が行われます。

これに対する治療法は何ですか？

肺動脈閉鎖症は、診断され次第すぐに治療を開始する必要があります。薬物療法だけで完治させることはできませんが、手術の準備が整うまでの間、赤ちゃんの命を救い、病状を安定させるために薬物療法やその他の方法が用いられます。最終的な解決策は、一連の手術を行うことです。

1. 緊急治療（投薬および処置）

• 治療：赤ちゃんが生まれると、通常は閉じる特別な血管（動脈管）があります。アルプロスタジルという薬を静脈注射（IV）で投与することで、この血管を開いた状態に保ちます。血管が開いていると、酸素の少ない血液の一部が肺に流れ込み、酸素を取り込むことができます。これは一時的な解決策です。
• 処置：血管を開いた状態に保つために、ステントを留置することがあります。あるいは、心臓の上部にある2つの心房間の穴を広げるために、中隔切開術を行うこともあります。これらは、血流を少しでも改善するために行われます。

2. 手術（外科手術）

赤ちゃんに必要な手術の種類は、心臓の右側の発達状況と、心臓に穴が開いているかどうかによって決まります。

多くの子供は、生後数年以内に3段階にわたる開胸手術を受ける。

1.初回手術（BTTシャント）：これは通常、赤ちゃんが生まれて数日以内に行われます。この手術では、体全体に血液を供給する主要動脈の枝、つまり肺に血液を送る動脈に、小さな人工チューブ（シャント）を接続します。これにより、肺への血液の流れの新たな経路が作られます。

2. 2回目の手術（グレン手術）：この手術は、赤ちゃんが生後4ヶ月から8ヶ月の間に行われます。この手術では、以前に挿入されたチューブが取り外され、上半身からの酸素の少ない血液が直接肺に接続されます。

3．3回目の手術（フォンタン手術）：これは一連の手術の最終段階です。赤ちゃんは2歳から4歳の間です。これはその間に行われます。ここでは、体の下部から送られてくる酸素の少ない血液も直接肺に送られます。

これら3つの手術が完了すると、体内の脱酸素化された血液はすべて、心臓の右側ではなく、直接肺に送られて酸素を受け取るようになる。

手術後はどうなるのですか？

これらの手術は大きな手術であるため、赤ちゃんは集中治療室（ICU）に1～2週間ほど入院する必要があります。呼吸を助けるための人工呼吸器、心臓の機能を監視するためのモニター、そして鎮痛剤などが必要になります。

手術後、赤ちゃんによっては母乳を飲めない場合があります。そのような場合は、経鼻胃管を通してミルクを与えます。退院後も、赤ちゃんの体重と成長を注意深く観察してください。

年齢を重ねるにつれて、手術やその他の治療が必要になる回数が増える可能性があります。また、不整脈や心不全などの合併症のリスクがあるため、定期的な健康診断は非常に重要です。