お子さんにこれらの症状が見られますか？ライ症候群について知っておきましょう！

お子さんが熱を出したり風邪をひいたりした後、突然行動が変わったり、頻繁に嘔吐したり、ひどく眠くなったりしたことに気づいたことはありますか？もしそのような変化が見られたら、決して普通のことだと見過ごしてはいけません。それは、まれではあるものの、場合によっては危険な「ライ症候群」という病気の症状である可能性があるからです。今日は、この病気についてお話ししましょう。

ライ症候群とは何ですか？

簡単に言うと、ライ症候群はまれではあるものの、重篤な疾患となる可能性があります。これは、風邪、インフルエンザ、水痘などのウイルス感染後に、子供の脳が腫れ、肝機能が突然停止することで起こります。この疾患は、ウイルス感染の症状を抑えるために子供にアスピリンが投与された場合によく見られます。これらの症状は、ウイルス感染開始から1週間以内に現れることがあります。

ライ症候群を発症する可能性が最も高いのは誰ですか？

これは主に小児疾患と考えられていますが、どの年齢でも発症する可能性があります。ただし、 18歳未満の子供に最も多く見られます。この疾患は特に秋と冬の季節（我が国では雨季で、ウイルス性疾患が流行する時期）に多く報告されています。

このような状況はどれくらいよくあるのでしょうか？

実際、ライ症候群は現在では非常にまれな疾患です。例えば、米国では毎年わずか2例しか報告されていません。

その主な理由は、人々がこの病気についてより認識するようになったことです。特に、多くの親は、子供が発熱した際に症状を抑えるためにアスピリンを与えるのは良くないことだと知っています。また、インフルエンザや水痘などのウイルス性疾患に対するワクチン接種も、この病気の罹患率を低下させています。

ライ症候群は子供の体にどのような影響を与えるのでしょうか？

風邪や水痘などのウイルス感染症の後、お子様は数日（場合によっては1週間）以内に新たな症状が現れ始めることがあります。最も重要なことは、医師の指示なしにお子様にアスピリンを与えないことです。アスピリンを与えると、ライ症候群のリスクが高まる可能性があります。

ライ症候群は、子どもの脳内圧が急激に上昇することで、行動や性格に突然の変化が生じる病気です。普段は元気いっぱいで遊び好きな子どもが、お気に入りの玩具に突然興味を失ったり、些細なことで怒りっぽくなったり、落ち着きがなくなったりする様子を想像してみてください。こうした気分の変化は、ライ症候群の最初の兆候である可能性があります。これらの症状を早期に発見できれば、迅速に治療を開始し、子どもの回復を助けることができます。

ライ症候群の症状は何ですか？

症状は人によって異なり、病気の重症度によっても異なります。最初の症状は、一般的なウイルス感染症の症状です。つまり、風邪、喉の痛み、発熱、または水痘です。このウイルス感染症の症状が現れてから約5～7日後、ライ症候群に関連する症状が現れ始めます。それらは以下のとおりです。

• 頻繁な嘔吐。
• 非常に疲れていて、眠いです。
• 不安、記憶喪失、混乱、幻覚など。
• 行動の変化：頑固さ、短気、喧嘩っ早さ。
• 呼吸が速い。

これらの脳機能の変化は、頭蓋内圧の上昇によって起こります。同時に、肝機能も障害されます。病状がさらに悪化すると、次のような症状が現れることもあります。

• 発作。
• 昏睡状態とは、深い眠りに落ちたような、意識を失った状態のことである。
• 完全な意識喪失。
• 血液凝固障害。
• 血中アンモニア濃度の上昇。

重要：お子様にこれらの症状が1つ以上見られる場合、ウイルス性発熱中であろうと、熱が下がって数日後であろうと、命に関わる可能性があるため、直ちに医師の診察を受けてください。

ライ症候群の原因は何ですか？

実際、ライ症候群の正確な原因はまだ解明されていない。

しかし、この症状は、インフルエンザや水痘などのウイルス感染症にかかった子供に症状を抑えるためにアスピリンやサリチル酸塩を投与することによって引き起こされることが多い。ライ症候群を引き起こす可能性のあるウイルス感染症には以下のようなものがある。

• インフルエンザ
• 水疱瘡
• 呼吸器感染症
• 風邪

ライ症候群の症状は、脳組織への体液の蓄積または圧力の上昇（脳浮腫）と肝臓の変化によって引き起こされます。

いくつかの研究では、肝臓におけるこの症状は細胞内のミトコンドリア（ミトコンドリア）の損傷によって引き起こされると示唆されています。ミトコンドリア（ミトコンドリア）は、簡単に言えば、細胞にエネルギーを供給する小さな発電所です。これらが損傷すると、肝機能が損なわれ、症状が現れます。しかし、これらのミトコンドリア（ミトコンドリア）がなぜ損傷するのかはまだ明らかになっていません。

アスピリンはライ症候群を引き起こすのか？

研究によると、アスピリンやサリチル酸塩と呼ばれる物質がライ症候群を引き起こし、症状を悪化させる可能性があることが示されています。しかし、前述のとおり、正確な原因はまだ解明されていません。そのため、インフルエンザなどのウイルス性疾患にかかっているお子さんにアスピリンを与える前に、必ず医師に相談してください。お子さんに与える薬のラベルをよく読み、年齢に合っているか、どのように与えるべきかを確認してください。ご不明な点があれば、医師にご相談ください。

ライ症候群が体内でどのように作用するか（病態生理学）

この病気が子供の体内でどのように作用するのか、その詳細なメカニズム（病態生理）はまだ完全には解明されていません。

しかし、研究によると、この症状は損傷したミトコンドリア（ミトコンドリア）細胞がウイルス感染と組み合わさって発症することが分かっています。この時にアスピリンが子供の体内に入ると、ミトコンドリア（ミトコンドリア）の損傷がさらに進行し、症状が悪化します。損傷したミトコンドリア（ミトコンドリア）によって、血液中のアンモニア濃度が上昇します。すると脳が腫れ始め（脳浮腫と頭蓋内圧亢進）、脳への圧力が過度に上昇すると、腎臓の脂肪組織が損傷し始め（脂肪変性）、神経細胞（ニューロン）の機能も低下します。

ライ症候群はどのように診断されますか？（診断）

子供がウイルス感染症にかかり、その後、嘔吐や行動の変化（興奮、錯乱など）といったライ症候群に一致する症状を示した場合、医師はライ症候群を疑うことがあります。そして、同様の症状を引き起こす可能性のある他の疾患を除外するために、様々な検査を行います。

お子様がライ症候群と診断された場合、その重症度に基づいて段階分けされます。これらの段階は、ローマ数字のI（1：最も軽症）からV（5：最も重症）までで示されます。

この病気を診断するためにどのような検査が用いられますか？

医師は診断を確定するためにいくつかの検査を行う場合があります。これには以下が含まれます。

• 血液検査：血液中のアンモニア濃度を調べ、尿中の毒素の有無を調べます。
• 画像検査：脳のMRIまたはCTスキャン。
• 肝生検：肝臓のごく一部を採取して検査すること。
• 脊髄穿刺：脳と脊髄を囲む液体（脳脊髄液）の検査。

ライ症候群は誤診されることがありますか？

ライ症候群の症状は他の多くの疾患の症状と似ているため、誤診されることがあります。しかし、これは珍しいことではありません。誤診される可能性のある疾患には、以下のようなものがあります。

• 脳炎（脳熱）
• 髄膜炎（`(髄膜炎)`）
• 糖尿病（`（糖尿病）`）
• 薬物過剰摂取
• 中毒（`(中毒)`）
• 乳幼児突然死症候群（「（乳幼児突然死症候群）」）
• 精神疾患

ライ症候群はどのように治療されますか？

治療の主な目的は、子供の脳を保護することです。これは、脳の腫れを軽減し、肝臓や代謝プロセスへの損傷（代謝障害）を修復し、肺の合併症を予防することを意味します。治療には、以下のようなものが含まれます。

• 呼吸を楽にするために、気管にチューブを挿入する（気管挿管）か、人工呼吸器に接続する。
• 赤ちゃんの頭を高く保つ。
• 血液中のアンモニア濃度を下げる薬（「アンモニア解毒剤」）を投与する。
• 血糖値（グルコース）をコントロールするための薬を投与する。
• 血液凝固を促進するために、ビタミンKまたは血漿を投与する。

お子様がライ症候群と診断された場合、直ちに集中治療室（ICU）に入院し、治療が開始されます。医療チームは、治療が成功しているかどうかを確認するため、お子様の体温や主要臓器の機能など、あらゆる状態を継続的に監視します。

この治療には副作用はありますか？

ライ症候群と診断されたほとんどの子供は完全に回復します。しかし、脳の腫れが非常に重度の場合、いくつかの副作用が生じる可能性があります。これには以下が含まれます。

• 記憶喪失（`(記憶喪失)`）
• 学習障害（学習困難）
• 視力と聴力の喪失
• 発話や言語に問題を抱えている
• 体を動かすことや、着替えなどの日常的な動作を行うことが困難になる。

このような場合、その子供は成長する過程で特別な支援とケアを必要とします。

治療後、子供はどれくらい早く回復するでしょうか？

治療後、お子様の脳の腫れが引けば、回復が始まります。退院できるほど回復するには、数日から数週間かかる場合があります。医療チームがお子様の経過について随時ご報告いたします。

子供がライ症候群になった場合、どのようなことが予想されますか？

小児の病状の予後は、診断の重症度、特に脳浮腫の程度と血中アンモニア濃度によって左右されます。病状が急速に進行し、昏睡状態に陥った場合、回復の見込みは低くなります。しかし、早期に診断・治療が行われれば、回復の可能性は非常に高くなります。

ライ症候群と診断された小児の死亡率は約21%です。これは、ステージI（軽症）の小児では2%未満、ステージV（昏睡状態）の小児では80%に及びます。早期発見と治療によって、生存率は大幅​​に向上します。

ライ症候群の重篤な症状を経験した子供は、成人期まで続く後遺症を発症する可能性があります。例えば、脳損傷、認知発達障害、てんかん、筋力低下、神経学的問題などが挙げられます。

ライ症候群には特効薬はありますか？

この病気に対する特効薬はありません。しかし、診断にもよりますが、ほとんどの子供は完全に回復します。治療の目的は、症状を軽減し、長期的な合併症や死亡を防ぐことです。

ライ症候群を予防するには？

これは私たち全員が知っておくべき最も重要なことです。アスピリンとライ症候群には関連性があるため、特に16歳未満の子供にアスピリンを与えないことで、この病気を予防できます。お子さんが何らかの病気の治療のためにアスピリンを必要とする場合は、医師に相談せずにアスピリンを与えないでください。

お子様に薬を与える際は、必ずラベルをよく読み、対象年齢を確認し、服用方法の説明をよく読んでください。ご不明な点があれば、医師または薬剤師にご相談ください。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

お子さんがウイルス性の発熱や感染症の後にライ症候群の症状を示した場合、または医師の指示なしにお子さんにアスピリンやサリチル酸塩を含む薬を与えた場合は、直ちに医師の診察を受けてください。

救急外来（ETU）に行くべきタイミングはいつですか？

お子さんが発作を起こした場合（発作とは、一時的に意識を失ったり、手足が制御不能に痙攣したり、興奮したり、混乱の兆候が見られたりする状態です）、すぐに911番に電話するか、最寄りの救急救命室に連れて行ってください。発作は通常30秒から約2分間続きます。

医師にどのような質問をすべきですか？

• 退院後も、子供にライ症候群の症状が残ることはありますか？
• ライ症候群と診断された場合、私の子供の将来にどのような影響がありますか？
• 子供が病気の時に、与えてはいけない薬は何ですか？

ペプトビスモル®を1回服用しただけでライ症候群を引き起こすことはありますか？

ペプトビスモル®には、アスピリンに似たサリチル酸塩という物質も含まれています。そのため、医師の指示なしに子供に与えることはお勧めできません。インフルエンザなどのウイルス感染症の際にアスピリンを服用すると、ライ症候群の症状を引き起こす可能性があります。ただし、前述のとおり、ライ症候群の正確な原因はまだ解明されていません。子供に薬を与える前に、必ずラベルをよく読むか、薬剤師または医師に相談してください。

最後に、最も重要なメッセージ

ライ症候群の症状をご存知で、ウイルス感染後に子供の行動の変化や新たな症状が見られた場合は、できるだけ早く医師の診察を受けることをお勧めします。お子様の予防接種は最新の状態に保ってください。これは、ウイルス感染が流行する時期（雨季など）には特に重要です。お子様がライ症候群と診断された場合、医療チームがお子様の健康状態について情報を提供し、必要なサポートを行います。最も大切なことは、落ち着いて賢明に行動することです。

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