体中に小さなこぶや隆起ができることがありますよね？たいていは、あまり気にしません。「これはただの嚢胞かもしれない」とか「脂肪腫かもしれない」と考えます。でも、時にはこういったことに少し注意を払うのも良いことです。今日は、非常にまれですが、注意すべき非常に重要なタイプの腫瘍についてお話しします。これは孤立性線維性腫瘍（SFT）と呼ばれています。
孤立性線維性腫瘍（SFT）とは一体何でしょうか？
簡単に言うと、SFTは体内の軟部組織に発生する腫瘍の一種です。体のどこにでも発生する可能性がありますが、最も一般的には肺を覆う保護膜に発生します。
SFTナッツには2種類あります。
1. 中には非常にゆっくりと成長し、他の場所に転移しないものもあります（非癌性 - 良性） 。
2. もう1つのタイプは癌/悪性で、非常に速く成長し、体の他の部分に転移する可能性があります。
重要なのは、これらのSFT腫瘍の大部分は癌ではないということです。しかし、医師は手術またはその他の治療法によってこれらの腫瘍を除去するのが最善であると推奨しています。
昔はこれを何と呼んでいましたか？
かつて医師たちは、これらの腫瘍は胸腔内にのみ発生すると考えていました。そのため、「胸膜良性線維性腫瘍」と呼ばれていました。ここでいう「胸膜」とは、胸壁の内側を覆い、肺を保護する薄い膜のことです。この膜は、呼吸時に肺がスムーズに動くために必要な潤滑液も生成します。
しかし現在では、これらの腫瘍は胸部だけでなく、肝臓、脳、首など、体のどこにでも発生する可能性があることが分かっています。そのため、その古い名称はほとんど使われなくなりました。
SFTと胸膜中皮腫は、全く異なる病気ですか？
はい、これらは全く異なる2つの状況です。
- 胸膜中皮腫：これは肺を覆う膜（胸膜）に発生するがんです。主な原因はアスベストの吸入です。
- 孤立性線維性腫瘍（SFT）：これらのSFTはアスベストとは全く関係がありません。また、癌化する可能性も低いです。さらに、中皮腫とは異なり、SFTは体のどこにでも発生する可能性があります。SFTの正確な原因はまだ解明されていません。
これらの腫瘍を発症するリスクが高いのはどのような人ですか？
SFTはどの年齢でも発症する可能性がありますが、 50歳から60歳の人に最も多く見られます。高齢者ではこの疾患はみられるが、幼児では極めてまれである。実際、報告されている軟部組織腫瘍のうち、孤立性線維性腫瘍（SFT）は2％未満である。
SFTの原因は何ですか？
その正確な原因はまだ解明されていませんが、研究者たちは、NAB2とSTAT6という2つの遺伝子が融合していると考えています。現在のところ、この遺伝子変異によってSFTの発症リスクが高まる可能性があるとされています。
SFTはどのような症状を引き起こしますか？
これらのSFT腫瘍は非常にゆっくりと成長することが多く、そのためSFT患者の約半数は無症状です。症状が現れるのは、腫瘍が大きくなり、周囲の臓器、骨、その他の組織を圧迫するようになってからです。
症状は腫瘍の位置によって異なります。その仕組みを見ていきましょう。
| 腫瘍の位置と起こりうる症状 | |
|---|---|
| 胸腔内（肺、胸膜） |
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| 眼窩の領域 |
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| 鼻と副鼻腔に関して |
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| 脳関連 |
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| 脊髄関連 |
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| 肝臓関連 |
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| 甲状腺関連 |
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医師はどのようにしてこれがSFT（孤立性線維性腫瘍）であると診断するのでしょうか？
検査方法は、症状や腫瘍の疑いのある部位によって異なります。主な検査は以下のとおりです。
- 眼科検査：視力に問題がある場合は、光干渉断層計（OCT）などの特殊な検査によって、眼の問題の原因を特定することができます。
- 画像検査：腫瘍の位置と大きさを正確に把握するために、X線検査、CTスキャン、MRI検査、超音波検査、またはPET検査が行われる場合があります。
- 生検：これは最も重要かつ決定的な検査です。腫瘍からごく小さな組織片を採取し、顕微鏡で検査します。これにより、腫瘍が癌であるか否かを100％確認できます。
世界保健機関（WHO）の分類
世界保健機関（WHO）は、SFT（孤立性線維性腫瘍）をその重症度に基づいてグレードに分類しています。このグレードは、顕微鏡下での細胞の状態に基づいて、腫瘍の増殖速度を示すものです。これは、がんの病期分類とは異なります。
- グレードI（低悪性度）：最も悪性度の低いタイプです。細胞はほとんど正常細胞と似ており、非常にゆっくりと増殖します。症状を引き起こさない場合もあります。
- グレードII（中等度）：このグレードの細胞は、グレードIの細胞よりもやや異常な外観を呈します。そのため、増殖速度がやや速く、癌化する可能性も高くなります。
- グレードIII（高悪性度）：最も異常な細胞が多く含まれています。これらの腫瘍は悪性度が高く、急速に増殖し、治療後に再発したり、癌化したり、体の他の部位に転移したりする可能性が高くなります。
SFTの治療法にはどのようなものがありますか？
SFT腫瘍の主な治療法であり、最良の治療法は手術です。医師は手術によって腫瘍全体を切除しようと試みます。
腫瘍の位置によっては、手術が不可能な場合もあります。そのような場合は、放射線療法によって腫瘍を縮小させ、破壊します。また、手術前に放射線療法を行い、腫瘍を粉砕して切除しやすくすることもあります。
SFTの合併症として考えられるものは何ですか？
SFT（孤立性線維性腫瘍）患者にとって最大の不安は、腫瘍が癌化したり、他の部位に転移したり（転移性癌）することです。腫瘍を切除する手術を受けることで、このリスクを大幅に軽減できます。
しかし、治療後であっても、 SFT腫瘍が「再発」することがあります。このタイプの腫瘍は、癌化する可能性が高いです。
腫瘍の位置によっては、その他の合併症が発生する可能性もあります。
- 身体の一部が麻痺する
- 胸水（肺膜の間に体液が貯留すること）
- 目から脳へ情報を伝える神経の損傷（視神経萎縮）
今後の見通しと、いつ医師の診察を受けるべきか？
腫瘍摘出手術後、多くの方が完全に回復します。しかし、先に述べたように、腫瘍が再発して癌化することは非常にまれです。そのため、医師は再発の有無を確認するために定期的な検査を行います。
これらの症状が現れた場合は、必ず医師の診察を受けてください。
- 胸痛
- 呼吸困難
- 理由もなく過度の疲労感
- 視覚障害
医師の診察を受ける際は、以下の質問をすることを忘れないでください。
- 腫瘍はどこにありますか？
- これは手術で除去できますか？
- 腫瘍が再発する兆候にはどのようなものがありますか？
- どのくらいの頻度でスキャンを受けるべきですか？
- 他にどのような合併症に注意すべきでしょうか？
腫瘍が見つかったと知った時、不安になるのは当然です。しかし、SFTはまれな疾患ではありますが、適切な治療を受ければ完治する可能性があることを覚えておいてください。最も重要なことは、症状の有無にかかわらず、できるだけ早く医師の診察を受けることです。
要点
- 孤立性線維性腫瘍（SFT）は、体内の軟部組織に発生するまれなタイプの腫瘍です。
- これらのほとんどは癌ではない（良性）が、中には癌化する可能性のあるものもある（悪性）。
- 初期段階では、ほとんどの場合、症状は現れません。現れる症状は、腫瘍の位置によって異なります。
- 主な治療法は、手術によって腫瘍を完全に切除することです。
- 治療後も腫瘍が再発するリスクはわずかながら存在するため、医師の指示に従って定期的な検診を受けることが非常に重要です。
- 体に異常なしこり、痛み、その他の症状がある場合は、無視せずにすぐに医師の診察を受けてください。
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