ウォルデンシュトレームマクログロブリン血症という病気をご存知ですか？長くて発音しにくい名前ですよね。実は、血液中でゆっくりと増殖するがんの一種なんです。あまり知られていない病気なので、ご存知ない方もいらっしゃるかもしれません。でもご安心ください。今日は、皆さんが理解しやすいように、分かりやすくご説明します。
ワルデンシュトレームマクログロブリン血症（WM）とは何ですか？
簡単に言うと、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症（略してWM）は血液のがんです。非ホジキンリンパ腫、またはリンパ形質細胞性リンパ腫と呼ばれるがんの一種です。実際には非常にまれな病気です。考えてみてください。アメリカのような大国でさえ、100万人に3～4人しかこの病気を発症しないのです。
では、このWM（ワルデンシュトレームマクログロブリン血症）はどのように発症するのでしょうか？私たちの体には骨髄があり、そこで血液細胞が作られます。この病気は、骨髄にあるB細胞（免疫系に属する細胞の一種で、病気から私たちを守る細胞です）と呼ばれる細胞の一部が癌細胞に変化することから始まります。
これらの癌細胞は、そのまま放置されることなく、まるで森の中の雑草のように、自分と同じような細胞を増殖させ始めます。するとどうなるでしょうか？私たちの体に必要な健康な血液細胞のためのスペースがなくなり、その数は減少し始めるのです。
- 赤血球が減少すると貧血になります。貧血になると、疲労感や顔色の悪さを感じます。
- 白血球数が少ない状態は「好中球減少症」と呼ばれ、病気にかかりやすくなります。
- 血小板（血液凝固を助ける細胞）の数が少ない場合（血小板減少症）、出血が止まりにくくなることがあります。
それだけでなく、これらの癌細胞は「免疫グロブリンM」または「IgM」と呼ばれる異常なタンパク質を産生します。この「IgM」タンパク質が血液中で過剰になると、血液が蜂蜜のように粘稠になります。これは「高粘稠度症候群」と呼ばれます。このように血液が濃くなると、全身の細い血管を血液が流れにくくなり、一連の深刻な症状が現れることがあります。
重要なのは、WM（ワルデンシュトレームマクログロブリン血症）の根本的な治療法はまだ確立されていないということです。しかし、心配する必要はありません。症状をコントロールし、場合によっては完全に解消し、健康を維持するのに役立つ治療法があります。WMは進行が遅い病気であることが多いため、何年も健康に生活を送ることができます。
この「WM」という病気の症状は何ですか？
想像してみてください。この病気の人の約4人に1人は、何の症状も示しません。彼らは、他の理由で医師の診察を受けたときに初めてこの病気に気づきます。しかし、症状が現れたとしても、多くの場合、ゆっくりと進行します。では、これらの症状を見ていきましょう。
- 脱力感と慢性的な疲労感：バッテリーが切れたような感じだ。
- 発熱：特に理由もなく体が熱く感じる。
- 拒食症：食べる気がしない状態。
- 寝汗：睡眠中に大量の汗をかくこと。
- 体重減少：特に理由もなく痩せる。
- 混乱：集中力が低下し、やや見当識障害が見られる。
- 肝臓、脾臓、またはリンパ節の腫れ：これは医師にしか断言できません。
- 末梢神経障害の症状、例えば指や足の指のしびれ：チクチクする感覚、または感覚の喪失のような感覚です。
- 血栓の症状：鼻血、歯磨き時の歯茎からの出血、めまい、頭痛、視界のぼやけ。
これらの症状のうち1つか2つがあるからといって、必ずしもWM（ワルデンシュトレームマクログロブリン血症）であるとは限りません。しかし、これらの症状が続く場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。
`(WM)`が形成される理由は何ですか？
ワルデンシュトレームマクログロブリン血症の主な原因は遺伝子変異です。この疾患を持つ人の90%以上、つまり10人中9人は、MYD88と呼ばれる遺伝子に変異を持っています。また、約40%の人はCXCR4と呼ばれる遺伝子にも変異を持っています。これらの遺伝子変異はどちらも、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症の異常細胞の急速な分裂を助長します。
重要なのは、これらの遺伝子変化は遺伝性ではないということです。つまり、親から受け継ぐものでも、子供に受け継がれるものでもありません。これらは生涯を通じて発生します。しかし、研究者たちは、そもそもこれらの遺伝子変異が何によって引き起こされるのか、まだ確信を持てていません。
この病気を発症するリスクが高いのは誰ですか？（リスク要因）
作業記憶障害（WM）を発症する可能性を高める要因がいくつかあります。それらを見ていきましょう。
- 年齢：この病気は、65歳以上の人に最も多く診断されます。
- 人種：この病気は白人の間で最も多く見られます。
- 性別：男性の方がこの病気を発症しやすい。
- その他の病状： C型肝炎、エイズ、シェーグレン症候群、またはMGUS（意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症）（WMの前駆病態）などの疾患がある場合、リスクが高まる可能性があります。ただし、MGUSの患者全員がWMを発症するわけではないことを覚えておくことが重要です。
- 家族歴：血縁者にワルデンシュトレームマクログロブリン血症（WM）やその他のリンパ腫の既往歴がある場合、あなたも発症リスクがある可能性があります。
この病気にはどのような合併症が起こりうるのでしょうか？
重症の場合、WMは他の合併症を引き起こす可能性があります。
- アミロイドーシス：これは、心臓、肺、腎臓などの臓器に異常なタンパク質が沈着する病気です。
- クリオグロブリン血症：この疾患では、寒さに反応する特定の血液タンパク質が四肢に蓄積し、凝集します。これにより、痛みや青白変色（チアノーゼ）が生じることがあります。
医師はこの病気をどのように診断するのですか？（診断）
医師は、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症（WM）かどうかを判断するために、いくつかの検査を行うことができます。これらの検査では主に、がん細胞と、先ほど説明したIgMタンパク質を調べます。
- 血液検査と尿検査：血液と尿のサンプルを採取し、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症（WM）の兆候がないかを確認します。血球数の減少やIgMタンパク質の異常などを調べます。
- 画像検査： CTスキャン、またはCTとPETスキャンを組み合わせたCT-PETスキャンは、体内のワルデンシュトレームマクログロブリン血症（WM）の兆候を調べるために用いられます。これらの検査では、臓器やリンパ節の腫れなどを調べます。
- 眼科検査：眼球の奥の出血がないかを確認します。出血は血栓の兆候です。
- 骨髄生検：これは、少量の骨髄サンプルを採取し、顕微鏡で観察してがん細胞の有無を確認する検査です。
`(WM)`はどのように扱われますか？
既に述べたように、この病気に対する治療法はまだ確立されていません。そのため、最善の治療法は、副作用を最小限に抑えつつ症状を緩和することです。担当医があなたと話し合い、あなたに最適な治療計画を作成します。以下に、WMの治療選択肢の一部をご紹介します。
- 経過観察：症状がない場合、医師は治療を開始しないことがあります。WM患者の中には、何年も治療を必要としない人もいます。
- 血漿交換療法：この治療法では、機械を使って血液の液体成分である血漿から異常なIgMタンパク質をろ過除去します。その後、浄化された血漿を血液に戻します。この治療法は、血液凝固の症状を軽減するために用いられます。
- 免疫療法：この治療法は、患者自身の免疫系を利用してWM細胞を破壊したり、増殖を抑制したりします。リツキシマブ（リツキサン®）という薬剤が単独で、または化学療法と併用して投与されることがよくあります。
- 化学療法：がん細胞を死滅させる薬剤は、単独で投与することも、免疫療法と組み合わせて投与することもできます。
- コルチコステロイド：デキサメタゾンなどのステロイドの一種は、免疫抑制療法や化学療法と併用して投与されることがあります。これらはがんの治癒を促進すると同時に、治療の副作用を軽減する効果があります。
- 標的療法：この治療法は、がん細胞が増殖するために利用するタンパク質を阻害することで効果を発揮します。イブルチニブ（Imbruvica®）とザヌブルチニブ（Brukinsa®）は、米国食品医薬品局（FDA）によってワルデンシュトレームマクログロブリン血症（WM）の治療薬として承認されている2種類の標的療法薬です。
- 幹細胞移植：これは、異常細胞によって影響を受けた骨髄を、健康な骨髄に置き換える治療法です。頻繁に行われる治療法ではなく、特定の患者にのみ実施されます。
どのような場合に医師の診察を受けるべきですか？
WMと診断された場合は、新たな症状が現れた場合や、既存の症状について気になることがあれば、すぐに医師に相談してください。WMと診断された後は、今後の見通しについて質問することが重要です。医師に尋ねることができる質問例を以下に示します。
- （WM）はどれくらい深刻な病気ですか？私の人生にどのような影響がありますか？
- 短期的および長期的に、どのようなことが予想されるでしょうか？
- すぐに治療を開始する必要がありますか？
- どのような治療法をお勧めしますか？
- この治療によってどのような副作用が予想されますか？
この症状が出た場合、どのようなことが予想されますか？
ウォルデンシュトレームマクログロブリン血症のような進行が遅い病気の場合、患者によって症状は異なります。研究によると、診断から10年後も生存している人は66%、つまり3人に2人以上です。しかし、生存期間は年齢によって異なります。65歳以上の人（この病気と診断されることが多い年齢層）のほとんどは、ウォルデンシュトレームマクログロブリン血症とは無関係の原因で亡くなります。
病気の予後には多くの要因が影響します。例えば：
- あなたの年齢
- 血液検査結果
- 遺伝子変異の種類（MYD88変異がない場合、予後不良を示すことがある）
ご自身の症状についてご質問がある場合は、医師にご相談ください。医師はあなたのことを最もよく理解しており、あなたの健康に影響を与える可能性のある要因についても熟知しています。
気分を良くするために何かできることはありますか？
ワルデンシュトレームマクログロブリン血症のようなリンパ腫と共に生きるということは、生活に大きな変化をもたらす可能性があります。利用できるあらゆるリソースを活用することが重要です。どのような食品を摂取すべきか、どのようなセルフケア対策を取るべきかについて、医師に相談してください。
孤独感を避けるために、この希少疾患を抱える他の人々と交流しましょう。病気が発覚した当初は孤独を感じるかもしれませんが、あなたは決して一人ではありません。医師に相談したり、支援グループに参加したりしてみてください。
最後に、これを覚えておいてください。
研究者たちはまだワルデンシュトレームマクログロブリン血症（WM）の治療法を見つけていません。しかし、この病気との付き合い方を楽にする治療法はいくつか見つかっています。多くの人は、何の症状も出ないまま何年もこの病気と共に生きています。新しい治療法によって、WM患者は生活の質を損なうことなく、これまで以上に長く生きられるようになっています。
この診断を受けた場合でも、慌てずに医師に短期および長期的な予後について相談してください。医師はあなたにとって最適な治療計画を立てるお手伝いをします。適切な医療アドバイスとサポートがあれば、この病気とうまく付き合っていくことができるということを忘れないでください。
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