Apa kulitmu melepuh lan pecah-pecah sanajan mung didemek sithik? Apa iki Epidermolisis Bullosa (EB)?

Kadhangkala kulit kita sensitif banget, ta? Sanajan kena barang cilik, utawa sandhangan suwek, ana wong sing gampang banget kena lepuh lan tatu kulit. Utamane amarga kulit bayi cilik iku sensitif banget, mula rasane medeni banget nalika ndeleng barang kaya ngono. Dadi dina iki kita bakal ngrembug babagan penyakit sing kedadeyan ing kulit kaya ngono, sing rada langka nanging penting banget kanggo dingerteni. Yaiku epidermolisis bullosa, utawa EB .

Apa sejatine epidermolysis bullosa (EB)?

Gampangane, epidermolisis bullosa (EB) iku kondisi turun temurun . Iki nyebabake kulit dadi rapuh banget lan gampang melepuh lan ngelupas. Kadhangkala, sanajan sampeyan nggosok kulit nganggo sandhangan utawa kena ing endi wae, sampeyan bisa ngalami lepuh lan lara. Kanggo sawetara wong, iki bisa uga entheng lan mung nyebabake lepuh sing nyeri ing tangan, sikut, dhengkul, lan sikil. Nanging, ing kasus sing parah, lepuh lan lara iki bisa katon ing endi wae ing awak. Gejala EB bisa saka entheng nganti parah banget .

Elinga, kadhangkala lepuh iki bisa tuwuh ing njero cangkem, tenggorokan (esofagus), mripat, lan organ internal awak liyane. Nalika lepuh iki mari, bisa ninggalake bekas lara. Ing kasus sing parah, lepuh lan bekas iki bisa ngrusak organ internal awak, sing bisa ngancam nyawa.

Apa jinis-jinis utama EB?

Ana patang jinis utama EB, sing bisa diidentifikasi saka lapisan kulit sing kena pengaruh.

1. EB Simplex (EBS): Iki minangka jinis EB sing paling umum . Ing sawetara wong, bisa saka entheng, ora lara banget, nganti lara banget, parah. Lepuh kawangun ing lapisan ndhuwur kulit, yaiku epidermis . Bekas luka arang banget sawise lepuh iki mari.

2. Junctional EB (JEB): Ing JEB, lepuh kawangun ing njero cangkem lan saluran napas. Iki arang banget kedadeyan , lan bisa saka entheng (rada ora nyaman, rada nyeri) nganti parah.

3. EB Distrofik (DEB): Ing DEB, lepuh kawangun ing lapisan tengah kulit, yaiku dermis . Iki uga bisa beda-beda saka entheng nganti abot.

4. Sindrom Kindler: Ing Sindrom Kindler, lepuh bisa kawangun ing meh kabeh lapisan kulit. Iki arang banget kedadeyan .

Dokter mbedakake EBS, JEB, lan DEB adhedhasar lapisan kulit sing kena pengaruh. Ing sindrom Kindler, lepuh bisa katon ing macem-macem lapisan kulit.

Sapa sing paling kena pengaruh kondisi iki? Sepira umume?

EB bisa mengaruhi sapa wae. Wong saka ras, etnis, utawa jenis kelamin apa wae bisa kena EB. Nanging,Yen salah siji wong tuwamu duwe penyakit kasebut, kowe luwih cenderung kena EB.

Senajan umum, miturut statistik ing Amerika Serikat, mung siji saka 50.000 wong sing nandhang EB. Iki tegese iki minangka kondisi sing relatif langka.

Apa efek EB marang awak?

Ing kasus EB sing parah, mripat bisa melepuh lan malah nyebabake ilang penglihatan . Kadhangkala, parut lan cacat kulit lan otot sing parah bisa kedadeyan, saengga ora bisa ngobahake driji, tangan, sikil, lan sendi kanthi bener. Sawetara wong sing kena EB duwe risiko luwih dhuwur kena kanker kulit sing diarani karsinoma sel skuamosa .

Ing kasus sing paling parah, pati kadhangkala bisa kedadeyan nalika bayi . Iki amarga kondisi kayata infeksi parah (contone , sepsis ), kangelan ambegan amarga alangan saluran napas, dehidrasi, lan kekurangan gizi.

Apa EB bisa nyebabake pati?

Iki pancen gumantung saka jinis EB sing sampeyan alami. Bentuk EB sing entheng lan ora parah ora fatal. Nanging, pangarep-arep urip wong sing nandhang bentuk EB sing parah bisa wiwit saka bayi nganti umur 30 taun. Dadi iki minangka kondisi sing mbutuhake akeh perhatian.

Apa gejala-gejala EB?

Gejala-gejala EB beda-beda gumantung saka jinise. Gejala-gejala kasebut biasane katon nalika sampeyan isih bayi utawa bocah cilik . Sawetara gejala umum ing antarane macem-macem jinis. Iki sawetara gejala utama EB:

• Lepuh ing kulit (tangan, sikil, sikut, dhengkul) utawa ing njero awak.
• Kulit ing telapak tangan lan tlapak sikil dadi kandel, saengga krasa kaya kapalan.
• Penurunan sel getih abang (Anemia).
• Driji-driji nempel bareng (driji utawa driji sikil sing nyawiji).
• Kuku tangan lan sikil sing cacat lan/utawa kandel.
• Katoné benjolan cilik kaya blister (milia) putih ing kulit.
• Kesulitan ngulu panganan (disfagia).
• Kurangé tuwuhing bocah sing diarepake.
• Untu ora berkembang kaya sing dikarepake ( hipoplasia ).

Apa sing nyebabake EB?

Penyebab utama EB yaiku mutasi utawa cacat ing salah siji saka 18 gen . Wong sing nandhang penyakit iki duwe gen sing ilang utawa rusak sing mbantu nggawe protein sing diarani kolagen . Kaya sing sampeyan ngerteni, kolagen sing menehi kekuatan lan struktur kanggo jaringan ikat kaya kulit kita. Dadi, amarga cacat gen iki, rong lapisan kulit, epidermis lan dermis, ora nyambung kanthi normal. Akibate, kulit dadi rapuh banget, gampang melepuh, lan tatu.

EB asring minangka penyakit turunan , tegese yen salah siji wong tuwa duwe, anak-anake bisa nurunake.

Nanging, arang banget, EB uga bisa kedadeyan minangka kelainan autoimun sing dipikolehi .

Sing paling penting yaiku EB dudu penyakit nular. Biasane turun temurun. Dadi, yen sampeyan kontak karo wong sing kena EB, sampeyan ora bakal kena.

Kepiye carane sampeyan ngerti kanthi pasti yen sampeyan kena EB? (Diagnosis)

Dokter bisa ndhiagnosis EB kanthi nindakake biopsi kulit , sing kalebu dokter njupuk sampel kulit cilik lan mriksa ing sangisore mikroskop.

Kajaba iku, tes genetik bisa ngenali gen sing cacat lan ngonfirmasi jinis EB. Wong tuwa sing ngrencanakake duwe anak uga bisa nglakoni tes genetik prenatal kanggo ngerteni apa dheweke duwe risiko duwe anak sing kena EB.

Apa wae perawatan kanggo EB?

Sayange, saiki durung ana tamba kanggo EB . Nanging, perawatan bisa mbantu:

• Mbantu nyegah lepuh.
• Ngrawat lepuh lan kulit kanthi becik nyegah komplikasi.
• Ngobati masalah nutrisi sing bisa disebabake dening lepuh ing cangkem utawa tenggorokan.
• Ngontrol rasa nyeri.

Kanggo nyegah karusakan kulit lan pembentukan lepuh lan lara amarga gesekan, dokter nyaranake ing ngisor iki:

• Nganggoa sandhangan alus lan longgar sing digawe saka serat alami. Nganggo sandhangan saka njero metu bisa mbantu ngurangi jumlah jahitan sing gesekan karo kulit.
• Aja nganti kepanasen; jaga suhu ruangan supaya tetep nyaman lan konsisten.
• Aja metu ing srengenge, utawa nganggo tabir surya nalika nganggo kacamata hitam lan topi.
• Gunakna jinis perban khusus kanggo nglindhungi kulit - gunakake perban lan plester sing ora adhesif, kain kasa sing digulung, lan liya-liyane.

Kanggo ngobati lepuh, dhokter bisa uga menehi saran kaya ing ngisor iki:

• Olesake salep ing tatu saben dina.
• Gunakna perban obat kanggo mbantu lepuh mari lan nyegah infeksi.
• Ngombe obat kanggo ngontrol rasa lara.

Kanggo ngobati infeksi, dhokter bisa uga nyaranake ing ngisor iki:

• Ngombe antibiotik oral utawa olesake krim antibiotik.
• Gunakake tutup tatu khusus kanggo tatu sing ora mari.

Kanggo nyegah masalah nutrisi lan kangelan mangan amarga lepuh ing cangkem utawa tenggorokan, dhokter sampeyan bisa menehi rekomendasi ing ngisor iki:

• Nalika nyusoni bayi, gunakake botol susu bayi nganggo puting khusus .
• Wenehana bayi panganan nganggo pipet utawa jarum suntik.
• Tambahna banyu sethithik ing panganan sing wis diuleg supaya encer sadurunge dipangan. Iki bakal nggampangake nguntal.
• Mangan panganan sing luwih alus kaya ta sup, panganan sing dihalusake, puding, lan saus apel .
• Panganan disuguhake kanthi suhu sing anget (ora kepanasen).
• Temokake ahli diet kanggo ngrembug kabutuhan nutrisi khusus sampeyan.

Ing kasus EB sing parah, sampeyan uga butuh operasi . Yen esofagus (tabung sing nggawa panganan saka cangkem menyang weteng) tersumbat dening lepuh lan bekas luka, operasi bisa ditindakake kanggo nggedhekake. Sawetara wong bisa uga bisa ngliwati esofagus kabeh lan masang tabung panganan kanggo menehi panganan langsung menyang weteng. Operasi uga bisa ditindakake kanggo misahake driji sing macet amarga lepuh.

Kepriye carane wong sing duwe EB ngurus awake dhewe?

Yen sampeyan duwe EB, tips iki bakal mbantu sampeyan ngurus awake dhewe:

• Turu nganggo sprei lan sarung bantal sing digawe saka serat alami sing alus, kayata sutra utawa satin.
• Nganggoa sepatu sing nyaman sing ora nggawe awakmu kaku.
• Aja ngadeg utawa mlaku sajrone wektu sing suwe.
• Aja nganti garuk-garuk utawa ngorek-orek kulit. Olesake obat anti-gatel kanggo ngurangi rasa gatel.
• Waspada marang lingkungan sekitarmu lan aja nganti ora sengaja ndemek utawa ngeruk kulitmu.
• Tansah nglembabake kulitmu kanggo ngurangi gesekan.
• Yen ana lepuh, cepet-cepet copot nganggo jarum sing wis disterilisasi utawa gunting sing resik.
• Gunakna perban sing ora adhesif. Utawa, olesake petroleum jelly (Vaseline™) utawa salep sing ramah kulit (kayata Aquaphor™) ing perban supaya ora nempel ing kulit.

Kepiye carane ngrawat bocah sing kena EB? Sawetara tips kanggo wong tuwa

Yen anakmu kena EB, kabutuhane beda karo liyane. Dheweke bisa uga ora bisa ngungkapake rasa ora nyaman. Tips iki bisa mbantu njaga anakmu supaya tetep nyaman:

• Wisuh tanganmu kanthi resik sadurunge ndemek kulit bayimu.
• Aja nganggo sarung tangan lateks, amarga bisa nambah gesekan.
• Nalika adus bayi, tinimbang nyelehake kabeh awak ing baskom sing diisi banyu sekaligus, adusna saben bagean kulit siji-siji.
• Tinimbang nglebokake bayi sing nembe lair nganggo popok, coba pasangake bantalan sing nyerep banyu.
• Gunakna popok nganggo tali Velcro®. Tali/selotip perekat bisa ora sengaja nempel ing kulit bayi.
• Potong lan copot karet gelang ing ngendi sikil popok dipasang.
• Lebokna barang kaya lembaran gel silikon ing sisih njero popok supaya kulit ora nempel ing lepuh sing wis kawangun.
• Ati-ati banget nalika ngangkat bocah.Aja ngangkat barang kanthi nyelehake tangan ing sangisore ketiak (aksila). Yen anak sampeyan duwe lepuh utawa tatu ing pupu lan gegere, angkat nganggo tangan siji ngubengi pupune lan tangan liyane nyangga gegere.
• Ajak anakmu supaya aktif sak isa-isane miturut kondisi EB-ne. Lungguh anteng bisa nyebabake komplikasi liyane, kayata konstipasi lan atrofi otot. Nglangi minangka olahraga sing apik lan ora mbebayani.
• Aja ngajak anakmu nindakake aktivitas fisik sing abot utawa dolanan sing bakal nggawe anakmu kringeten utawa kepanasen.

Nangani gejala anakmu kadhangkala angel. Sampeyan bisa uga rumangsa kewalahan lan kesel banget. Takon dhokter sampeyan kanggo tips liyane supaya anakmu - lan sampeyan - tetep nyaman sabisa-bisane. Uga, kanthi gabung karo grup dhukungan wong tuwa , sampeyan bisa nuduhake pengalaman lan sinau cara anyar kanggo ngatur kondisi EB anakmu.

Apa EB bisa dicegah?

Amarga EB iku genetik, mula ora bisa dicegah . Wong sing duwe riwayat kulawarga EB lan ngrencanakake duwe anak bisa uga nemokake konseling genetik migunani banget kanggo nemtokake cara ngrancang kulawargane.

Kajaba iku, para ahli saiki durung ngerti apa sing nyebabake bentuk EB sing dipikolehi. Mulane, dokter ora ngerti carane nyegah.

Masa depan kaya apa sing bisa diarepake wong sing duwe EB?

Masa depan wong sing kena EB gumantung saka jinis EB sing diderita lan keruwetane. Bentuk penyakit sing parah bisa nyebabake rasa nyeri sing parah, cacat, cacat, tatu sing ora nate mari, lan malah pati dini .

Nanging, dhokter bisa mbantu sampeyan ngatur gejala kasebut. Iki bisa ditindakake kanthi perawatan sing tepat lan, yen perlu, obat penghilang rasa nyeri. Njaga kulit supaya tetep ditutupi kanthi apik nganggo perban protèktif non-adhesif saben rong dina, adus kerep, lan perawatan tatu bisa mbantu nyuda dampak EB ing urip sampeyan.

Yen sampeyan duwe EB, kapan sampeyan kudu menyang dokter?

Priksa manawa sampeyan nemoni dokter ing kasus iki:

• Yen sampeyan ngalami kangelan ambegan.
• Yen sampeyan angel ngulu panganan.
• Yen tatu sampeyan katon kena infeksi (kulit dadi abang, wungu, abu-abu, utawa putih; radang utawa bengkak).
• Yen gejala anyar katon.

Apa pitakonan penting sing kudu ditakoni marang dhokter?

Nalika sampeyan menyang dokter, luwih becik takon pitakonan kaya iki:

• Kepriye carane ngerti yen aku kena EB?
• Yen aku ora kena EB, penyakit kulit liyane apa sing bisa daktampa?
• Kepriye carane aku bisa ngatur gejala-gejalaku?
• Obat apa sing kok saranake? Apa obat-obatan kuwi nduweni efek samping?
• Perawatan omah apa sing sampeyan saranake?
• Apa maneh sing kudu tak lakoni kanggo nambah gejala-gejalaku?
• Apa ana krim utawa salep sing bisa diresepake?
• Apa aku kudu periksa menyang dokter kulit utawa spesialis liyane?

Apa bedane epidermolisis bulosa (EB) lan pemfigoid bulosa?

Pemfigoid bulosa iku penyakit kulit autoimun sing langka. Penyakit iki bisa nyebabake bekas gatel, kaya biduran, utawa lepuh sing kebak cairan. Pemfigoid bulosa paling asring nyerang wong sing umure luwih saka 60 taun , lan biasane ilang sajrone limang taun. Nanging, ing kasus sing parah, lepuh lan bekas luka kasebut bisa ngrusak organ internal lan bisa nyebabake pati.

Senajan EB kadhangkala bisa dadi penyakit autoimun, biasane disebabake dening mutasi genetik sing mengaruhi kolagen ing kulit sampeyan. EB biasane katon nalika bayi utawa bocah cilik . Amarga ora ana obat kanggo EB, sampeyan bisa uga kudu urip karo gejala kasebut sajrone urip sampeyan.

Pungkasan, bab-bab sing kudu dieling-eling (Pesen sing Digawa Mulih)

Epidermolisis bulosa (EB) kadhangkala minangka kondisi sing tantangan. Nanging, kanthi saran medis, perawatan, lan perawatan sing tepat, sampeyan bisa ngatur gejala kasebut lan urip kanthi becik. Elinga, sampeyan ora dhewekan. Dokter, kulawarga, lan klompok dhukungan kabeh ana ing kono kanggo mbantu sampeyan. Dadi, aja wedi, tetep kuwat, lan ngadhepi kahanan iki.

Yen sampeyan duwe pitakon liyane babagan EB, priksa manawa sampeyan wis rembugan karo dokter kulit.

Epidermolisis bulosa, EB, penyakit kulit, lepuh, penyakit genetik, penyakit kulit bocah, kerapuhan kulit