Apa dina iki kita arep ngrembug babagan tumor langka sing diarani Feokromositoma?

Apa sampeyan sok-sok ngalami tekanan darah tinggi dadakan? Utawa mung kringeten? Apa sampeyan lara sirah karo jantung deg-degan? Aja kesusu nganggep yen sawetara perkara iki minangka penyakit serius. Nanging, yen gejala kasebut isih ana, utamane karo tekanan darah tinggi sing angel dikendhaleni, luwih becik sampeyan rada kuwatir. Dina iki kita bakal ngrembug babagan kondisi sing rada langka, nanging yen didiagnosis kanthi bener, bisa diobati kanthi apik banget. Iku diarani feokromositoma.

Apa kuwi Feokromositoma? Ayo padha mangerteni kanthi prasaja.

Gampangane, feokromositoma iku tumor sing berkembang ing bagean tengah kelenjar adrenal, yaiku medula adrenal. Tumor iki dibentuk dening jinis sel khusus sing diarani sel kromafin. Sel-sel iki ngasilake lan ngeculake hormon menyang aliran getih sing dibutuhake kanggo respon "lawan utawa mlayu" awak kita. Coba pikirake, nalika sampeyan dumadakan wedi utawa ngadhepi akeh stres, owah-owahan sing kedadeyan ing awak sampeyan - denyut jantung sampeyan mundhak, sampeyan kringeten, awak sampeyan gemeter - hormon-hormon iki sing tanggung jawab kanggo iki.

Feokromositoma biasane mung berkembang ing siji kelenjar adrenal. Nanging, kadhangkala bisa berkembang ing loro kelenjar kasebut. Bisa uga ana luwih saka siji tumor ing siji kelenjar.

Sing penting, umume feokromositoma iku jinak (dudu ganas) . Iki tegese ora nyebar menyang bagean awak liyane. Nanging, antarane 10% lan 15% bisa dadi kanker. Yen iki minangka kondisi kanker, iki diterangake ing sawetara kategori utama, gumantung saka kepiye panyebarane:

• Feokromositoma lokal: Tumor iki dumunung ing siji utawa loro kelenjar adrenal.
• Feokromositoma regional: Kanker wis nyebar menyang kelenjar getah bening cedhak kelenjar adrenal utawa menyang jaringan liyane.
• Feokromositoma metastatik: Kanker wis nyebar menyang organ sing adoh kayata ati, paru-paru, utawa balung.
• Feokromositoma kambuh: Kanker wis kambuh maneh sawise perawatan. Bisa ana ing panggonan sing padha sadurunge utawa ing panggonan sing beda.

Apa waé kelenjar adrenal ing awak kita iki? Apa fungsiné?

Kita duwé rong kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal iki dumunung ing mburi weteng, ing ndhuwur ginjel, kaya tutup. Kelenjar iki minangka bagéan saka sistem endokrin. Saben kelenjar adrenal duwé rong bagéan utama. Lapisan njaba diarani korteks adrenal, lan bagéan tengah diarani medula adrenal.

Medula adrenal kita ngasilake saklompok hormon sing diarani katekolamin. Hormon-hormon iki ngontrol sawetara proses sing penting banget ing awak kita:

• Detak jantung
• Tekanan getih
• Kadar gula darah `(Glukosa darah)`
• Kepriye awak kita nanggepi stres (respon "lawan utawa mlayu")

Jenis-jenis utama katekolamin yaiku:

• Dopamin
• Epinefrin (Adrenalin) `(Epinefrin / Adrenalin)`
• Norepinefrin (Noradrenalin) `(Norepinefrin / Noradrenalin)`

Nalika feokromositoma ana, hormon kasebut bisa ngeculake luwih akeh hormon kasebut, adrenalin lan noradrenalin, menyang aliran getih tinimbang sing dibutuhake. Nalika semana maneka warna gejala wiwit katon.

Apa bedane Feokromositoma lan Paraganglioma?

Iki minangka rong jinis tumor sing meh padha lan langka. Kalorone muncul saka sel kromafin sing padha sing wis dirembug sadurunge. Nanging, feokromositoma muncul ing bagean tengah kelenjar adrenal (medula adrenal), dene paraganglioma muncul ing panggonan liya ing njaba kelenjar adrenal .

Sapa sing paling mungkin ngalami kondisi iki? Sepira umume?

Feokromositoma bisa berkembang ing umur apa wae, nanging paling umum ditemokake ing wong sing umure antarane 30 lan 50 taun. Kira-kira 10% kasus dilapurake ing bocah cilik.

Iki tumor sing langka banget . Angel ngomong persis pira wong sing duwe kondisi iki. Amarga sawetara wong ora nuduhake gejala apa-apa, penyakit iki bisa uga ora didiagnosis. Diperkirakan kurang saka 1% wong sing duwe tekanan darah tinggi duwe feokromositoma.

Gejala apa sing dituduhake dening wong sing kena feokromositoma?

Gejala feokromositoma kedadeyan nalika tumor ngeculake hormon adrenalin (epinefrin) utawa noradrenalin (norepinefrin) sing kakehan menyang aliran getih. Nanging, sawetara tumor ora ngasilake hormon kasebut kakehan lan bisa uga tanpa gejala.

Gejala sing paling kerep katon yaiku:

• Tekanan darah tinggi (Hipertensi): Iki minangka gejala utama. Kadhangkala angel dikendhaleni.
• Sakit sirah: Iki bisa dadi sakit sirah sing parah lan dadakan.
• Kringeten sing berlebihan tanpa sebab.
• Palpitasi iku rasa denyut jantung sing cepet, ora teratur, utawa deg-degan.
• Rasane kaya awakmu gemeter.

Gejala sing kurang umum:

• Nyeri dada lan/utawa weteng.
• Kulit dumadakan dadi luwih pucet tinimbang biasane.
• Mual lan/utawa muntah.
• Diare.
• Sembelit.
• Hipotensi ortostatik yaiku penurunan tekanan darah sing dadakan nalika sampeyan ngadeg. Iki tegese sampeyan rumangsa ngelu nalika ngadeg dadakan saka posisi lungguh.
• Mundhut bobot tanpa alesan.

Gejala-gejala iki bisa katon utawa saya parah sawise kedadeyan tartamtu. Contone:

• Aktivitas fisik sing intensif.
• Cilaka fisik utawa stres mental sing parah.
• Babaran.
• Njupuk anestesi.
• Nindakake operasi.
• Mangan panganan sing akeh tiramin (kayata anggur abang, coklat, keju).

Apa gejala-gejala kasebut tansah ana? Utawa gejala-gejala kasebut teka lan ilang?

Wong sing kena feokromositoma bisa uga duwe tekanan darah tinggi sing terus-terusan, utawa bisa uga teka lan lunga .

Sawetara wong bisa uga ngalami "serangan paroksismal," utawa serangan gejala sing dadakan. Iki tegese ana kenaikan tekanan darah sing dadakan, dibarengi karo gejala kayata sakit kepala parah, denyut jantung sing tambah, lan kringet sing akeh banget. "Serangan" iki bisa kedadeyan kaping pirang-pirang dina, utawa malah sapisan utawa kaping pindho saben wulan.

Penting: Yen sampeyan ngalami gejala-gejala kasebut, utamane tekanan darah tinggi sing dadakan, sakit kepala, kringeten, lan palpitasi, penting banget kanggo njaluk saran medis.

Apa sebabe feokromositoma bisa berkembang? Apa sebabe?

Ing pirang-pirang kasus, ora ana panyebab spesifik sing bisa ditemokake kanggo feokromositoma. Iki kedadeyan kanthi acak.

Nanging, ing 25% nganti 35% kasus, kondisi iki ana hubungane karo kondisi turun temurun. Sawetara sing utama yaiku:

• Sindrom neoplasia endokrin multipel 2, tipe A lan B (MEN2A lan MEN2B)
• Penyakit Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatosis tipe 1 (NF1)
• Sindrom paraganglioma turun temurun
• Carney-Stratakis dyad [paraganglioma lan tumor stromal gastrointestinal (GIST)]
• Triad Carney (paraganglioma, GIST lan kondroma paru)

Saliyané kondisi genetik iki, feokromositoma uga bisa berkembang amarga mutasi ing paling ora 10 gen sing béda.

Kepiye penyakit iki didiagnosis? (Diagnosis)

Feokromositoma bisa angel didiagnosis amarga tumor iki langka lan kadhangkala ora nyebabake gejala. Kadhangkala, tumor ditemokake kanthi ora sengaja sajrone tes sing ditindakake amarga alesan liyane.

Ana sawetara alesan kenapa dhokter bisa curiga penyakit iki:

• PanjenenganRiwayat medis sing rinci, utamane apa ana anggota kulawarga sing wis tau ngalami feokromositoma sadurunge.
• Pamriksaan fisik lan medis lengkap.
• Sawetara gejala tartamtu , contone "serangan paroksismal" sing wis dirembug lan tekanan darah tinggi sing ora bisa dikontrol nganggo perawatan normal.

Tes apa wae sing ditindakake?

Dokter sampeyan bisa uga nyaranake tes ing ngisor iki kanggo ngonfirmasi manawa sampeyan duwe feokromositoma:

• Tes urin 24 jam: Iki kalebu ngumpulake urin sedina muput lan ngukur jumlah katekolamin ing njero. Iki uga ngukur zat sing diasilake nalika hormon kasebut rusak. Yen tingkat kasebut luwih dhuwur tinimbang normal, iki bisa dadi tandha feokromositoma.
• Tes katekolamin getih: Iki ngukur tingkat katekolamin ing getih. Kaya tes urin, tes iki uga nggoleki zat sing diasilake dening pemecahan hormon.
• CT scan (Computer Tomography scan): Iki mbutuhake serangkaian sinar-X kanggo nggawe gambar rinci saka njero awak sampeyan. Dokter sampeyan bisa uga nyaranake iki kanggo mriksa kelenjar adrenal sampeyan.
• Pemindaian MRI (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Iki nggunakake magnet, gelombang radio, lan komputer kanggo nggawe gambar rinci saka njero awak. Iki uga digunakake kanggo mriksa kelenjar adrenal.

Sawise penyakit kasebut dikonfirmasi, tes luwih lanjut bisa ditindakake kanggo nemtokake apa tumor kasebut kanker (ganas) utawa jinak (jinak), lan apa wis nyebar menyang bagean awak liyane.

Apa sebabé Tes Genetik iku penting?

Yen sampeyan didiagnosis feokromositoma, dhokter sampeyan bakal menehi rekomendasi konseling lan tes genetik kanggo nemtokake manawa sampeyan duwe sindrom turunan sing ndadekake sampeyan beresiko kena kanker liyane.

Tes genetik bisa disaranake ing kasus kaya iki:

• Yen sampeyan utawa wong ing kulawarga sampeyan duwe gejala sing ana gandhengane karo feokromositoma turun temurun utawa sindrom paraganglioma.
• Yen sampeyan duwe tumor ing loro kelenjar adrenal sampeyan.
• Yen ana luwih saka siji tumor ing siji kelenjar adrenal.
• Yen ana gejala peningkatan kadar katekolamin ing getih.
• Yen feokromositoma didiagnosis sadurunge umur 40 taun.

Yen tes genetik nemokake owah-owahan gen, konselor genetik bisa uga nyaranake anggota kulawarga liyane (sing ora nuduhake gejala nanging duwe risiko) uga nglakoni tes iki.

Apa wae perawatan kanggo Feokromositoma?

Perawatan paling apik kanggo iki yaiku mbusak tumor kanthi operasi, yen bisa .

Pilihan perawatan gumantung saka sawetara faktor:

• Ukuran tumor kasebut.
• Apa tumor kasebut kanker (ganas) utawa jinak (jinak).
• Apa ana gejala amarga kenaikan hormon katekolamin.
• Apa tumor kasebut mung ana ing sak panggonan, utawa wis nyebar menyang bagean awak liyane? (Metastasis)
• Apa penyakit kasebut didiagnosis pisanan, utawa apa wis kambuh sawise perawatan sadurunge.

Yen sampeyan ngalami gejala amarga hormon adrenal sing tambah akeh, dhokter sampeyan bisa uga menehi resep obat kanggo ngontrol gejala kasebut. Contone:

• Obat-obatan kanggo njaga tekanan getih ing tingkat normal, kayata alpha-blocker.
• Obat-obatan kanggo njaga denyut jantung ing tingkat normal, kayata beta-blocker.
• Obat-obatan sing ngalangi efek hormon sing dirilis kanthi berlebihan dening kelenjar adrenal.

Pilihan perawatan utama kanggo feokromositoma yaiku:

• Bedah
• Terapi radiasi
• Kemoterapi
• Terapi ablasi
• Terapi embolisasi
• Terapi sing ditargetake

Bebarengan, sampeyan lan tim medis sampeyan bakal nemtokake rencana perawatan sing paling apik kanggo sampeyan.

Cara perawatan utama

• Bedah:

Iki minangka perawatan utama kanggo feokromositoma. Kira-kira 90% tumor bisa diilangi kanthi operasi .

Dokter panjenengan bisa uga nyaranake operasi kanggo mbusak siji utawa loro kelenjar adrenal panjenengan (adrenalektomi). Sajrone operasi, dokter bedah bakal mriksa jaringan sekitar lan kelenjar getah bening kanggo ndeleng apa tumor wis nyebar. Yen wis nyebar, dheweke bakal mbusak jaringan kasebut, yen bisa.

Sawise operasi, getih utawa cipratan sampeyan bakal dites kanggo tingkat katekolamin. Yen tingkat kasebut bali normal, tegese kabeh sel feokromositoma wis dicopot.

Yen loro-lorone kelenjar adrenal dicopot, sampeyan kudu njupuk terapi hormon sajrone urip sampeyan kanggo ngganti hormon sing diasilake dening kelenjar adrenal.

• Terapi radiasi:

Iki minangka perawatan sing digunakake kanggo mateni sel kanker utawa nyegah tuwuhing sel kasebut. Iki ditindakake kanthi cara sing ora ngrusak jaringan sehat sabisa-bisane.

Ana rong jinis terapi radiasi:

• Terapi radiasi eksternal: Radiasi dikirim menyang situs kanker saka mesin ing njaba awak.
• Terapi radiasi internal: Zat radioaktif dikemas ing jarum, wiji, kabel, utawa kateter lan dilebokake dening dokter menyang utawa cedhak karo lokasi kanker.

Jinis terapi radiasi gumantung saka apa kanker kasebut lokal, regional, metastatik, utawa kambuh. Feokromositoma ganas paling asring diobati nganggo terapi radiasi sinar eksternal lan/utawa terapi 131I-MIBG. 131I-MIBG minangka zat radioaktif sing nempel ing sawetara sel kanker lan mateni.

• Kemoterapi:

Iki nggunakake obat-obatan kanggo mateni sel kanker, nyegah sel kasebut mbagi lan berkembang biak, utawa nyegah tuwuhing kanker. Obat-obatan iki biasane diwenehake liwat infus. Sanajan iki minangka perawatan sing sukses, nanging bisa uga duwe efek samping.

• Terapi ablasi:

Iki minangka perawatan minimal invasif. Iki nggunakake panas ekstrem utawa adhem ekstrem kanggo ngrusak tumor.

• Ablasi frekuensi radio: Ablasi frekuensi radio nggunakake gelombang radio kanggo manasi lan ngrusak sel kanker lan sel abnormal.
• Krioablasi: Nggunakake nitrogen cair utawa karbon dioksida cair kanggo mbekukan lan ngrusak sel kanker lan sel abnormal.

• Terapi embolisasi:

Ing kahanan iki, arteri sing nyuplai getih menyang kelenjar adrenal bakal tersumbat. Iki bakal nyegah aliran getih menyang kelenjar, saengga mateni sel kanker sing tuwuh ing kana.

• Terapi sing ditargetake:

Iki nggunakake obat-obatan utawa zat liyane sing khusus nyerang sel kanker tanpa ngrusak sel sehat. Perawatan iki digunakake kanggo feokromositoma metastatik lan kambuh.

Inhibitor tirosin kinase sing diarani sunitinib lagi ditliti kanggo feokromositoma metastatik. Obat-obatan iki nyegah tuwuhing tumor.

Apa penyakit iki bisa dicegah?

Sayange, ora ana cara kanggo nyegah feokromositoma. Nanging, yen sampeyan duwe risiko kena penyakit iki amarga sindrom lan gen turun temurun, konseling genetik bisa mbantu skrining lan deteksi dini.

Menawi wonten anggota kulawarga caket panjenengan (sedulur, tiyang sepuh) ingkang naté gadhah feokromositoma, utawi manawi panjenengan gadhah kondisi genetik kados ingkang sampun dipunrembag saderengipun (sindrom neoplasia endokrin ganda 2, penyakit Von Hippel-Lindau (VHL), Neurofibromatosis tipe 1 (NF1), sindrom paraganglioma turun temurun, dyad Carney-Stratakis, triad Carney), penting sanget kanggé rembugan kaliyan dhokter panjenengan babagan punika.

Apa kemungkinan pemulihan sawise perawatan? (Prognosis)

Prospek kanggo feokromositoma umume apik banget yen diobati.Kita wis ujar manawa kira-kira 90% tumor bisa diilangi kanthi operasi.

Nanging, yen ora diobati, kondisi iki bisa nyebabake komplikasi serius, malah bisa ngancam nyawa . Contone:

• Kardiomiopati
• Miokarditis
• Pendarahan sing ora terkendali ing otak (Pendarahan serebral)
• Akumulasi cairan ing paru-paru (edema paru)

Sawetara pasien feokromositoma uga duwe risiko stroke utawa infark miokard.

Kapan aku kudu periksa menyang dokter?

• Yen sampeyan didiagnosis feokromositoma lan ngalami gejala sing nguwatirake, langsung priksa menyang dokter.
• Yen sampeyan ngalami gejala feokromositoma, kayata tekanan darah tinggi lan sakit kepala, rembugan karo dokter. Sanajan feokromositoma arang kedadeyan, penting kanggo nambani tekanan darah tinggi.
• Yen sampeyan ngerti yen salah sawijining sedulur cedhak sampeyan (sedulur, wong tuwa) duwe kondisi genetik kayata 'Sindrom neoplasia endokrin multipel 2' utawa 'penyakit Von Hippel-Lindau (VHL)', sampeyan uga duwe risiko luwih dhuwur kena feokromositoma, mula priksa menyang dokter kanggo ngrembug babagan tes genetik.

Pitakonan apa sing kudu tak takonake marang dhokter?

Yen sampeyan didiagnosis feokromositoma, sampeyan bisa uga takon dhokter sampeyan pitakonan iki:

• Yèn aku kena feokromositoma, kenapa kok isa?
• Apa anak-anak lan/utawa sedulurku bisa kena feokromositoma?
• Apa pilihan perawatan sing dakduweni?
• Apa efek samping saka macem-macem perawatan?
• Kepriye carane aku bisa ngatur gejala-gejalaku?

Pungkasan, bab sing paling penting kanggo dieling-eling (Pesen sing Digawa Mulih)

Ya, sanajan feokromositoma minangka tumor langka, nanging asring jinak lan bisa diobati . Kajaba iku, bisa ditularake ing kulawarga, mula yen sampeyan utawa wong ing kulawarga sampeyan didiagnosis kondisi iki, penting kanggo nindakake tes genetik. Iki uga bisa mbantu nemtokake manawa sampeyan duwe risiko masalah kesehatan liyane.

Elinga, yen sampeyan duwe pitakon babagan risiko sampeyan kena feokromositoma utawa babagan penyakit iki, aja wedi ngobrol karo dokter sampeyan. Dheweke ana ing kene kanggo mbantu sampeyan. Tetep sehat!

Feokromositoma , kelenjar adrenal, katekolamin, tekanan darah tinggi, sakit kepala, kringeten, tumor, sistem endokrin