გსმენიათ ამ სერიოზული სისხლის კიბოს შესახებ? (მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემია - APL) მოდით, დეტალურად ვისაუბროთ!

ოდესმე გიგრძვნიათ უეცრად ძალიან დაღლილობა, გაგიჩნდათ რამდენიმე სილურჯე ან გქონიათ ხშირი სისხლდენა ღრძილებიდან? მიუხედავად იმისა, რომ ამ ყველაფერს დიდ ყურადღებას არ ვაქცევთ, იშვიათ შემთხვევებში, ეს შეიძლება იყოს უფრო სერიოზული მდგომარეობის, მაგალითად, მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემიის (APL) ნიშნები. ასე რომ, ნუ ღელავთ, დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ სისხლის კიბოს, რომელსაც APL ეწოდება, შესახებ გასაგებად და მარტივად.

რა არის მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემია (APL)?

მარტივად რომ ვთქვათ, მწვავე მიელოიდური ლეიკემია სისხლის კიბოს ძალიან იშვიათი სახეობაა . ის სინამდვილეში მიეკუთვნება ლეიკემიების დიდ ჯგუფს, რომელსაც მწვავე მიელოიდური ლეიკემია ეწოდება. ჩვენს ორგანიზმში სისხლის წარმოქმნის მთავარი ადგილი ძვლის ტვინია . აქ, ამ ძვლის ტვინში, გენეტიკური ცვლილების, ანუ გენეტიკური მუტაციის გამო, იწყება პათოლოგიური სისხლის თეთრი უჯრედების წარმოქმნა. ეს პათოლოგიური უჯრედები უკონტროლოდ იყოფა და მრავლდება, ვრცელდება ძვლის ტვინში. ზოგჯერ ექიმები ამას მწვავე მიელოიდური ლეიკემიას, ანუ M3-ლეიკემიას უწოდებენ.

მწვავე პროლაფსი სერიოზული მდგომარეობაა. მისი სიმპტომები შეიძლება მოულოდნელად გამოვლინდეს და სწრაფად გაუარესდეს. ჭარბი სისხლდენა ძირითადი რისკ-ფაქტორია. თუმცა, კარგი ამბავია! ახალი მკურნალობის მეთოდებით, მათ შორის ქიმიოთერაპიით და ახალი არაქიმიოთერაპიული პრეპარატებით, ექიმებს მწვავე პროლაფსის კონტროლი და ხშირად მისი სრული განკურნება შეუძლიათ.

რამდენად გავრცელებულია ეს დაავადება?

მწვავე პროსტატის ლიპოპროტეინული ლიპოპროტეინული დაავადება სინამდვილეში ძალიან იშვიათი დაავადებაა . მაგალითად, ისეთ ქვეყანაში, როგორიცაა შეერთებული შტატები, ყოველწლიურად მხოლოდ დაახლოებით 30 000 ადამიანს უსვამენ ამ დაავადების დიაგნოზს. ყველაზე ხშირად, მწვავე პროსტატის ლიპოპროტეინული ლიპოპროტეინული დაავადება დიაგნოზირებულია 30 წელს გადაცილებულ ადამიანებში .

რა არის მწვავე პოლიპლოიდური ლეიკემიის სიმპტომები?

მწვავე პროლაფსის სიმპტომები ვლინდება მაშინ, როდესაც ძვლის ტვინი ვერ წარმოქმნის ჯანსაღ სისხლის წითელ უჯრედებს , ლეიკოციტებს და თრომბოციტებს , როგორც წესი. ამ ტიპის სისხლის უჯრედების ამ შემცირებას პანციტოპენია ეწოდება. როდესაც ეს ხდება, შეიძლება განვითარდეს სერიოზული სიმპტომები, როგორიცაა ანემია , სისხლის შედედების გამო სისხლდენის პრობლემები და ხშირი ავადმყოფობები.

მწვავე აპნოეს სხვა გავრცელებული სიმპტომებია:

• სისხლის წითელი უჯრედების შემცირების გამო ძლიერი დაღლილობისა და გამოფიტვის შეგრძნება (ანუ ანემია).
• ხშირი ინფექციები, რომლებიც გამოწვეულია დაავადებასთან მებრძოლი სისხლის თეთრი უჯრედების დაბალი დონით. ხშირად შეიძლება განვითარდეს ისეთი დაავადებები, როგორიცაა ცხელება და გაციება.
• რადგან თქვენი ორგანიზმის მეტაბოლიზმი დაჩქარებულია და საკვებიდან მიღებული ენერგია სწრაფად იწვება,უნებლიე წონის დაკლება.

სისხლდენის სიმპტომები

მწვავე პროლაფსის მქონე ადამიანს აქვს თრომბოციტების და სისხლის შედედების ხელშემწყობი სისხლის შედედების ფაქტორების დაბალი რაოდენობა. მოგეხსენებათ, თრომბოციტები ხელს უწყობენ სისხლდენის შეჩერებას ან შემცირებას. ამიტომ, როდესაც ეს მაჩვენებლები დაბალია, პრობლემა იწყება.

აქ მოცემულია APL-ით გამოწვეული სისხლდენის რამდენიმე სიმპტომი:

• სისხლდენა შეიძლება მოხდეს სხეულის ნებისმიერ ნაწილში. მაგალითად, ღრძილებიდან სისხლდენა , ხშირი ცხვირიდან სისხლდენა და ქალებში, ძლიერი მენსტრუალური სისხლდენა .
• სისხლი გროვდება კანის ქვეშ და იწვევს სისხლჩაქცევებს სხეულის სხვადასხვა ადგილას . მცირე ჭრილობამაც კი შეიძლება გამოიწვიოს დიდი სისხლჩაქცევა.
• ზოგჯერ სისხლდენა შეიძლება განვითარდეს თავის ტვინში (ქალაშიდა სისხლდენა) . თუ ეს მოხდება, შეიძლება გაგიჭირდეთ კიდურების მოძრაობა, განიცადოთ ძლიერი თავის ტკივილი და მხედველობის ცვლილებები. ეს გადაუდებელი შემთხვევაა!
• თუ თქვენი განავალი შავია ან სისხლის ზოლები აქვს, ეს შეიძლება გამოწვეული იყოს საჭმლის მომნელებელ სისტემაში სისხლდენით (კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა) .

რა იწვევს APL-ს?

ეს დაავადება გამოწვეულია ორი გენით, რომლებიც აკონტროლებენ ჩვენი სისხლის უჯრედების წარმოქმნას, რომლებიც ერთად წარმოქმნიან პათოლოგიურ გენს, რომელსაც PML-RARa ეწოდება . მნიშვნელოვანია, რომ ეს გენეტიკური მუტაცია არ არის ის, რაც თქვენ მშობლებისგან მემკვიდრეობით გეძლევათ . ის შემთხვევით ხდება, ანუ უმიზეზოდ, თქვენი სიცოცხლის განმავლობაში. ექსპერტებმა ჯერ კიდევ არ იციან ზუსტად, რა იწვევს ამ გენეტიკურ ცვლილებას.

ეს მუტაცია იწვევს სისხლის თეთრი უჯრედების უკონტროლო ზრდას, სათანადო განვითარების ნაცვლად, და მათ ნაცვლად წარმოიქმნება მოუმწიფებელი სისხლის თეთრი უჯრედები (პრომიელოციტები) . ეს მოუმწიფებელი უჯრედები ავსებს ძვლის ტვინს, რაც ავსებს ადგილს ჯანსაღი სისხლის უჯრედებისა და თრომბოციტებისთვის.

რა გართულებები შეიძლება მოჰყვეს APL-ს?

მწვავე აპკ სიცოცხლისთვის საშიში მდგომარეობაა. ეს იმიტომ ხდება, რომ ჭარბი სისხლდენა შეიძლება სწრაფად გახდეს საშიში. თუ სისხლდენას მცირე ჭრილობიდანაც კი ვერ აჩერებთ, თუ ტუალეტში შესვლისას განავალში ან შარდში ბევრი სისხლი გაქვთ, ან თუ ღრძილებიდან სისხლდენას ვერ აჩერებთ, დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ ექიმს ან საავადმყოფოს გადაუდებელი დახმარების განყოფილებას .

გახსოვდეთ: თუ უკონტროლო სისხლდენა გაქვთ, არასდროს უგულებელყოთ იგი. სწრაფი მკურნალობა უმნიშვნელოვანესია.

როგორ ხდება მწვავე აპლ-ის დიაგნოზირება?

ამ დაავადების დიაგნოზის დასადგენად, ექიმები, როგორც წესი, რამდენიმე ტესტს ატარებენ.

• სისხლის სრული ანალიზი (CBC): მწვავე ლეიკოციტოზი იწვევს სისხლის თეთრი უჯრედების პათოლოგიურ წარმოქმნას. CBC ტესტით შესაძლებელია სისხლის ნიმუშში სისხლის უჯრედების სხვადასხვა ტიპისა და თრომბოციტების რაოდენობის დადგენა.
• პერიფერიული სისხლის ნაცხი:ამ შემთხვევაში, სისხლის ნიმუში აღებულია და მიკროსკოპით იკვლევენ. შემდეგ ისინი ამოწმებენ, არის თუ არა ამ მოუმწიფებელ ლეიკოციტებში (პრომიელოციტები) ბევრი პატარა გრანულა , ან არის თუ არა განსაკუთრებული რაღაცეები, რომლებსაც აუერის ჩხირები ეწოდება. ესენი მწვავე ლიპოპროტეინების პროლაფსისთვისაა დამახასიათებელი.
• ძვლის ტვინის ბიოფსია: ამ ტესტის დროს თქვენი ძვლის ტვინის მცირე ნიმუში აღებულია და მისი უჯრედები გამოკვლეულია.
• ნაკადური ციტომეტრია: ამ ტესტის დროს პათოლოგები პათოლოგიური უჯრედების ზედაპირზე სპეციფიკური ცილების ნიმუშებს ეძებენ. ამ ნიმუშებს შეუძლიათ მწვავე პროლაფსის (მგპ) დადასტურება.
• პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქციის (PCR) ტესტი: ამ ტესტს შეუძლია ზუსტად განსაზღვროს მწვავე ლიპოპროტეინების გამომწვევი პათოლოგიური გენის (PML-RARa) არსებობა.
• ციტოგენეტიკა: ეს კვლევა ამოწმებს პათოლოგიური უჯრედების ქრომოსომებში სპეციფიკურ ცვლილებებს. ამ ცვლილებების აღმოჩენა მწვავე პროსტატის ლიპოპროტეინების დიაგნოზის დადასტურების მთავარი გზაა.

ექიმები სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობის მიხედვით მწვავე პარალიზებულ ლიმფოციტებს (PML) დაბალი ან მაღალი რისკის ჯგუფებად აფასებენ. მაღალი რისკის მქონე ადამიანებს, რომლებსაც აქვთ მწვავე პარალიზებული ლიმფოციტების (PML) განვითარების რისკი, უფრო მეტად აქვთ კიბოს რეციდივი ან რეციდივი .

როგორ მკურნალობენ მწვავე აპკ-ს?

მწვავე პროლაფსის მკურნალობა დიფერენციაციის აგენტების , ქიმიოთერაპიისა და მიზნობრივი თერაპიის კომბინაციით ხდება. სინამდვილეში, 1980-იან წლებში ამ მკურნალობის მეთოდების აღმოჩენის შემდეგ, ეს დაავადება, რომელიც ადრე ფატალურ გამოსავლად ითვლებოდა, ახლა განკურნებად დაავადებად იქცა. ეს დიდი მიღწევაა!

უჯრედების დიფერენციაციის პრეპარატები არის არაქიმიოთერაპიული პრეპარატები, რომლებიც ხელს უწყობენ პათოლოგიური, მოუმწიფებელი სისხლის თეთრი უჯრედების დიფერენციაციას ნორმალურ, მომწიფებულ სისხლის თეთრი უჯრედებად. ქვემოთ ჩამოთვლილი ამ არაქიმიოთერაპიული პრეპარატების შედეგად რემისიის და განკურნების მაჩვენებელი 95%-ზე მეტია.

• სრულად ტრანს-რეტინოინის მჟავა (ATRA) , ანუ ტრეტინოინი (Vesanoid ®) – ეს A ვიტამინის ერთ-ერთი ფორმაა.
• დარიშხანის ტრიოქსიდი (ATO) – ეს დარიშხანის ერთ-ერთი ფორმაა.

თუ ექიმი ეჭვობს, რომ თქვენ გაქვთ მწვავე პროსტატის ლიმფოციტური ლეიკემია, მან შეიძლება დაგინიშნოთ ATRA სხვა ტესტების მიერ დაავადების დადასტურებამდეც კი. ეს იმიტომ ხდება, რომ მკურნალობის ადრეულ დაწყებას შეუძლია შეამციროს სიცოცხლისთვის საშიში სისხლდენის რისკი.

APL მკურნალობის ეტაპები

მკურნალობა, როგორც წესი, სამ ფაზად ტარდება: ინდუქცია, კონსოლიდაცია და შემანარჩუნებელი თერაპია. მკურნალობა შეიძლება განსხვავდებოდეს რისკის დონის მიხედვით.

• საწყისი ეტაპი (ინდუქცია):ამ ფაზის მთავარი მიზანია ლეიკემიის საკმარისი რაოდენობის უჯრედების განადგურება, რათა თქვენი მწვავე ლიპოპროტეინების ლიპოპროტეინი რემისიაში გადავიდეს. რემისია ნიშნავს, რომ თქვენ არ გაქვთ სიმპტომები და ანალიზებით ლეიკემიის ნიშნები არ ვლინდება. ეს მიიღწევა არაქიმიოთერაპიული პრეპარატების, ქიმიოთერაპიის და მიზნობრივი თერაპიების გამოყენებით. ამ დროის განმავლობაში, თქვენ დაგჭირდებათ საავადმყოფოში დარჩენა, როგორც წესი, ოთხიდან ექვს კვირამდე.
• კონსოლიდაციის ფაზა: თქვენს ონკოლოგს შეუძლია ამას ასევე უწოდოს „პოსტრემისიული თერაპია“. ეს მკურნალობა ინარჩუნებს წინაგულების ლიპოპროტეინულ ლიმფოციტებს რემისიაში და აგრძელებს დარჩენილი ლეიკემიის უჯრედების განადგურებას. ეს არის იგივე მედიკამენტი, რომელიც გამოიყენებოდა საწყის ფაზაში. ეს მკურნალობა შეიძლება გაგრძელდეს დაახლოებით რვა თვის განმავლობაში, მკურნალობა ტარდება ყოველ ორ თვეში ერთხელ. შეიძლება დაგჭირდეთ მკურნალობის ოთხი კვირა, რასაც მოჰყვება ოთხი კვირის შესვენება. ეს მედიკამენტი შეიძლება მიენიჭოს აბების ან ინტრავენური (IV) მკურნალობის სახით.
• შემანარჩუნებელი ფაზა: ეს არის მიმდინარე მკურნალობა, მაგრამ მედიკამენტი ინიშნება უფრო დაბალი დოზით, ვიდრე საწყის და სტაბილიზაციის ფაზებში. ეს შემანარჩუნებელი მკურნალობა, როგორც წესი, დაახლოებით ერთი წლის განმავლობაში ტარდება.

თქვენს ონკოლოგს ასევე შეუძლია ამ მკურნალობასთან ერთად დანიშნოს დამხმარე თერაპია , როგორიცაა სისხლის გადასხმა.

მკურნალობის გართულებები

ყველაზე გავრცელებულ და შედარებით სერიოზულ გართულებას დიფერენციაციის სინდრომი ეწოდება. ეს არის მწვავე ანტიფსიქოზური ლიპოპროტეინების საწინააღმდეგო მედიკამენტებზე მძიმე რეაქციების ჯგუფი. ეს რეაქციები, როგორც წესი, მკურნალობის დაწყებიდან პირველი სამი კვირის განმავლობაში ვლინდება. სიმპტომები შეიძლება იყოს მსუბუქი ან მძიმე. ზოგიერთი მათგანი მოიცავს:

• ხველა.
• გულისა და ფილტვების გარშემო სითხის ჭარბი რაოდენობა (პლევრული ეფუზია) .
• თირკმლის უკმარისობა .
• დაბალი არტერიული წნევა (ჰიპოტენზია) .
• სისხლში ჟანგბადის დონის შემცირება (ჰიპოქსიმია) .
• სუნთქვის გაძნელება (დისპნეა) .
• ხელების, ფეხების და კისრის შეშუპება/ ანთება .
• ცხელება, რომელიც უმიზეზოდ მოდის.
• წონის მატება უმიზეზოდ.

თუ განგივითარდებათ ეს დიფერენციაციის სინდრომი, ექიმმა შეიძლება დროებით შეწყვიტოს მკურნალობა. ლეიკოციტების რაოდენობის შესამცირებლად მათ ასევე შეიძლება გამოიყენონ სხვა მედიკამენტები, როგორიცაა ჰიდროქსიშარეა .

რას უნდა ელოდოს APL-ის მქონე ადამიანი?

ზოგადად, დაავადების პროგნოზი კეთილსაიმედოა.მიუხედავად იმისა, რომ ყველას სიტუაცია განსხვავებულია, კვლევებმა აჩვენა, რომ მწვავე პროსტატის ლიპოპროტეინით დაავადებული ადამიანების 90%-დან 95%-მდე რემისიაში გადადის. თუმცა, მკურნალობის შემდეგ მწვავე პროსტატის ლიპოპროტეინით დაავადება შეიძლება კვლავ განვითარდეს. ადამიანების 5%-დან 10%-მდე რეციდივი უვითარდებათ, როგორც წესი, მკურნალობიდან პირველი სამი წლის განმავლობაში. შემდეგ მათ დამატებითი ან განსხვავებული მკურნალობა დასჭირდებათ.

გადარჩენის მაჩვენებლები

რადგან მწვავე პროსტატის ლიპოპროტეინული ლეიკემია იშვიათი დაავადებაა, გადარჩენის მაჩვენებლების შესახებ ჩვენთვის ცნობილი ინფორმაცია კლინიკური კვლევებიდან მოდის, რომლებშიც მწვავე პროსტატის ლიპოპროტეინული ლეიკემიის მქონე პაციენტები მონაწილეობდნენ, როგორც დაბალი, ასევე მაღალი რისკის მქონე პაციენტებში.

ერთი ანალიზი აჩვენებს, რომ დაბალი რისკის მქონე მწვავე ლეიკოპენია (APL) პაციენტების 99% მკურნალობიდან ოთხი წლის შემდეგაც ცოცხალია. მაღალი რისკის მქონე მწვავე ლეიკოპენია-პაციენტების კიდევ ერთი ანალიზი აჩვენებს, რომ მკურნალობიდან ხუთი წლის შემდეგაც ცოცხალია 86%. ეს მართლაც კარგი შედეგებია!

როგორ მოვუარო საკუთარ თავს?

რადგან მწვავე პროსტატის ლიმფომა შეიძლება რეციდივი გამოიწვიოს, ძალიან მნიშვნელოვანია, რომ დროულად მიმართოთ ექიმს (დაუკავშირდეთ ექიმს) .

მკურნალობის დასრულებიდან პირველი წლის განმავლობაში, ყოველ ერთ ან ორ თვეში ერთხელ ჩაგიტარდებათ სამედიცინო შემოწმება. პირველი წლის შემდეგ, მომდევნო ორი წლის განმავლობაში, დაახლოებით სამ-ოთხ თვეში ერთხელ დაგჭირდებათ ექიმთან ვიზიტი. ამ ვიზიტების დროს შეიძლება ჩატარდეს ისეთი ტესტები, როგორიცაა სისხლის საერთო ანალიზი, პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქცია და ძვლის ტვინის ბიოფსია.

როდის უნდა წავიდე სასწრაფო დახმარების განყოფილებაში?

მკურნალობის შემდეგ მწვავე ლიპოპროტეინების რეციდივი შეიძლება განვითარდეს და სიმპტომები სწრაფად გაუარესდეს. თუ მწვავე ლიპოპროტეინების რემისიაში ხართ, დაუყოვნებლივ მიმართეთ სასწრაფო დახმარების განყოფილებას , თუ შეამჩნევთ შემდეგიდან რომელიმეს:

• თუ უკონტროლოდ სისხლდენა გაქვთ .
• თუ მოულოდნელად განგივითარდათ შეშუპება და ტკივილი ფეხებში ან მუცლის ქვედა ნაწილში .

და ბოლოს, მნიშვნელოვანი გზავნილი

მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემია (APL) იშვიათი სისხლის კიბოა, რომელიც ოდესღაც სასიკვდილო დაავადებად ითვლებოდა, მაგრამ ამჟამად თანამედროვე მკურნალობის წყალობით განკურნებად დაავადებად იქცა.

თუმცა, ეს მაინც სერიოზული დაავადებაა. თუ დიაგნოზი დროულად არ დაისმება და მკურნალობა არ დაწყებულა, შესაძლოა სიცოცხლისთვის საშიში აღმოჩნდეს . ამიტომ, თუ გაქვთ სიმპტომები, როგორიცაა უკონტროლო სისხლდენა, არასოდეს უგულებელყოთ ეს. ყველაზე მნიშვნელოვანია, რაც შეიძლება მალე მიმართოთ ექიმს და დაუსვათ დიაგნოზი. ნუ შეგეშინდებათ, იყავით მამაცი, რადგან ახლა ამის კარგი მკურნალობა არსებობს!

ლეიკემია , მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემია, სისხლის კიბო, სისხლის კიბო, ძვლის ტვინი, ანემია, ATRA, ქიმიოთერაპია, მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემია, M3-ლეიკემია, PML-RARa, სისხლდენა