შენიშნეთ თუ არა თქვენი ბავშვის დაბადებისას მის სხეულზე დიდი, მუქი წითელი, ღვინისფერი დაბადების ნიშანი? ან, როდესაც თქვენი ბავშვი იზრდება, ერთი ფეხი მეორეზე გრძელი და სქელი ჩანს? ასევე შეიძლება შეამჩნიოთ, რომ ვენები დაგრეხილია. თუ თქვენს პატარას ამ სიმპტომებიდან ერთი ან მეტი აქვს, მნიშვნელოვანია იცოდეთ იშვიათი მდგომარეობის შესახებ, რომელზეც დღეს ვსაუბრობთ, რომელსაც კლიპელ-ტრენონეს სინდრომი (KTS) ეწოდება. მიუხედავად იმისა, რომ შეიძლება რთულად ჟღერდეს, მოდით, მარტივად ავხსნათ.
მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის კლიპელ-ტრენონეს სინდრომი (KTS)?
KTS ძალიან იშვიათი თანდაყოლილი დაავადებაა, რომელიც დაბადებისას ვლინდება. ის მსოფლიოში მილიონიდან მხოლოდ ერთ ადამიანს აწუხებს. ამიტომ, ის არც ისე გავრცელებულია. ამ მდგომარეობის მქონე ადამიანებში სამი ძირითადი პრობლემაა.
1. კანზე წითელი დაბადების ნიშანი: ამას ასევე „პორტვეინის ლაქას“ უწოდებენ, რადგან ის პატარა ღვინის ფერს წააგავს.
2. ვარიკოზული ვენები: ეს არის მდგომარეობა, რომელსაც ჩვენ „ვარიკოზულ ვენებს“ ვუწოდებთ.
3. ერთი ხელის ან ფეხის მეორეზე გადიდება: კერძოდ, ერთი ფეხი შეიძლება მეორეზე გრძელი ან სქელი გახდეს.
ამ სამი ძირითადი სიმპტომის გარდა, ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ასევე ჰქონდეს პრობლემები ლიმფურ სისტემასთან დაკავშირებით, რომელიც ხელს უწყობს ჩვენს ორგანიზმში სითხის ბალანსის შენარჩუნებას.
ექიმები ზოგჯერ ამას „CLVM“-ს უწოდებენ. ეს ნიშნავს, რომ ეს მდგომარეობა ჩვენი სხეულის რამდენიმე ნაწილზე მოქმედებს.
- C (კაპილარები): ეს არის ძალიან წვრილი სისხლძარღვები, რომლებიც აკავშირებენ ჩვენს ვენებსა და არტერიებს. ეს წითელი ლაქა გამოწვეულია ამ სისხლძარღვებში მომხდარი ცვლილებებით.
- L (ლიმფური სისტემა): ეს ნიშნავს ლიმფურ სისტემას. ჩვენი იმუნური სისტემის ნაწილს.
- V (ვენები): ეს ნიშნავს ვენებს. სისხლძარღვებს, რომლებიც სისხლს გულამდე აწვდიან.
- M (მალფორმაცია): ეს ნიშნავს, რომ ნაწილი ნორმალურად არ განვითარებულა.
ეს მდგომარეობა პირველად ორმა ფრანგმა ექიმმა 1900 წელს აღმოაჩინეს. სწორედ ამიტომ ჰქვია ამ სინდრომს მათი სახელი.
რა სიმპტომები ახასიათებს KTS-ის მქონე ადამიანს?
მოდით, უფრო დეტალურად განვიხილოთ, თუ როგორ მოქმედებს ეს მდგომარეობა კარდიომიოპათიის სინდრომის მქონე ადამიანის სისხლძარღვებზე, რბილ ქსოვილებზე, ძვლებსა და ლიმფურ სისხლძარღვებზე. ამ სიმპტომების უკეთ გასაგებად იხილეთ ქვემოთ მოცემული ცხრილი.
| სიმპტომი | მარტივი ახსნა |
|---|---|
| პორტვეინის ლაქა | ეს შეიძლება იყოს კარდიომიოპათიის სინდრომის პირველი ნიშანი. ის გამოწვეულია კანის ქვეშ არსებული პაწაწინა სისხლძარღვების (კაპილარების) შეშუპებით. მისი ფერი შეიძლება განსხვავდებოდეს ღია ვარდისფერიდან მუქ ღვინისფერ წითლამდე. ასაკის მატებასთან ერთად, ეს ლაქა შეიძლება უფრო მუქი ან ღია გახდეს. ზოგჯერ, ლაქაზე პატარა ბუშტუკები ჩნდება, რომლებიც შეიძლება გასკდეს და სისხლდენა დაიწყოს. |
| ვარიკოზული ვენები | ეს მდგომარეობა შეიძლება თითქმის ყველას ემართებოდეს, ვისაც KTS აქვს. როდესაც ეს პრობლემები კანის ზედაპირზე არსებულ ვენებში ჩნდება, ფეხებში, განსაკუთრებით საზარდულისა და ბარძაყის არეში, ვენები ლურჯ ფერს იღებს. ზოგჯერ, ამან შეიძლება გავლენა მოახდინოს სხეულის ღრმა ვენებზეც. თუ ეს მოხდება, არსებობს სისხლის კოლტების წარმოქმნის რისკი (ღრმა ვენების თრომბოზი - DVT). |
| ხელის ან ფეხის არანორმალური ზრდა | ხშირად, მხოლოდ ერთი ხელი ან ფეხი იზრდება მეორეზე დიდად. ეს შეიძლება ჩვილობის ასაკში დაიწყოს. ყველაზე ხშირად ერთ ფეხზე მოქმედებს. ერთი ფეხი შეიძლება მეორეზე გრძელი ან სქელი იყოს. ამან შეიძლება სიარულისა და მოძრაობის გაძნელება გამოიწვიოს. |
| ლიმფური სისტემის პრობლემები | ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ჰქონდეს ზედმეტი ან არანორმალური ფორმის ლიმფური სისხლძარღვები. როდესაც ეს სისხლძარღვები სათანადოდ არ ფუნქციონირებს, მათ შეუძლიათ ლიმფური სითხის გაჟონვა, ფეხების შეშუპება ან მენჯის, შარდის ბუშტის ან ნაწლავების პრობლემები. |
| ტკივილი | ვენები შეიძლება ქავილი ან ტკივილი გამოიწვიოს. სისხლის მიმოქცევის პრობლემებმა შეიძლება ფეხების შეშუპება და ტკივილი გამოიწვიოს. ასევე, გადიდებულმა ფეხებმა შეიძლება სიმძიმის ან ტკივილის შეგრძნება გამოიწვიოს. |
რატომ ხდება ეს სიტუაცია სინამდვილეში?
უმეტეს შემთხვევაში, KTS გამოწვეულია ჩვენი ერთ-ერთი გენის ცვლილებით. უფრო ზუსტად, მას იწვევს PIK3CA გენის მუტაცია.
მნიშვნელოვანია, რომ ეს არ არის ისეთი რამ, რაც დედიდან შვილზე გადაეცემა. ეს გენეტიკური მუტაცია სპორადულად, ყოველგვარი მიზეზის გარეშე ხდება. ამიტომ, როგორც მშობლებს, არ არსებობს მიზეზი, რომ ამის გამო მოწყენილობა იგრძნოთ ან საკუთარი თავი დაადანაშაულოთ.
ზოგჯერ KTS-ს სიმპტომები აღენიშნებათ იმ ადამიანებს, რომლებსაც PIK3CA გენში ცვლილება არ აღენიშნებათ, ამიტომ მკვლევარები ვარაუდობენ, რომ ამაში სხვა გენეტიკური ცვლილებები შეიძლება იყოს პასუხისმგებელი.
კიდევ რა გართულებები შეიძლება წარმოიშვას KTS-ის გამო?
თუ KTS-ის მართვა სათანადოდ არ მოხდება, შესაძლოა გარკვეული გართულებები წარმოიშვას და მნიშვნელოვანია მათ შესახებ ინფორმირებულობა.
- სისხლის კოლტები: სისხლის კოლტები (DVT) შეიძლება წარმოიქმნას ფეხების ღრმა ვენებში. ყველაზე დიდი რისკი ის არის, რომ თუ ეს სისხლის კოლტი მოიშლება და ფილტვების ვენაში გაიჭედება, ეს შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში მდგომარეობა იყოს (ფილტვის ემბოლია).
- კანის ინფექციები: შეიძლება განვითარდეს კანის ქვეშ განვითარებული ბაქტერიული ინფექციები (ცელულიტი).
- შეშუპება: ლიმფური სისტემის პრობლემებმა შეიძლება გამოიწვიოს ორგანიზმში სითხის დაგროვება და შეშუპება (ლიმფედემა).
- შინაგანი სისხლდენა: სისხლდენა შეიძლება განვითარდეს კუჭიდან, ნაწლავებიდან, შარდის ბუშტიდან ან ქალებში, რეპროდუქციული სისტემიდან.
ძალიან იშვიათად, KTS-ის მქონე ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ასევე განუვითარდეს ხელის ან ფეხის თითების თანდაყოლილი დეფექტები.
- ზედმეტი თითების ქონა (პოლიდაქტილია)
- სინდაქტილია (ერთმანეთზე შეერთებული თითები)
როგორ დასვას ექიმი ზუსტად დიაგნოზირებული KTS-ით?
ექიმი თავდაპირველად დიაგნოზს ბავშვის ფიზიკური გარეგნობის მიხედვით დასვამს. თუ ზემოთ განხილული სამი ძირითადი ნიშნიდან სულ მცირე ორი (დაბადების ნიშნები, ვენები და გადიდებული კიდურები) არსებობს, არსებობს ეჭვი, რომ ეს შეიძლება იყოს კარდიომიოპათიური სინდრომი. რადგან ეს ნიშნები ხშირად დაბადებისას ჩანს, არის შემთხვევები, როდესაც მისი დიაგნოზის დასმა შესაძლებელია ბავშვის საავადმყოფოდან სახლში წასვლამდე.
ექიმს შეუძლია დანიშნოს სხვადასხვა ტესტი ამ მდგომარეობის დასადასტურებლად და ზუსტად გაარკვიოს, თუ რა გავლენას ახდენს ის ორგანიზმზე.
| ტესტი | რას ხედავთ ამაში? |
|---|---|
| კომპიუტერული ტომოგრაფია ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია | შეამოწმეთ სხეულის რბილი ქსოვილებისა და ძვლების მდგომარეობა და პათოლოგიური ზრდის ხარისხი. |
| MRA (მაგნიტურ-რეზონანსული ანგიოგრაფია) | ეს მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის განსაკუთრებული ტიპია. მისი მეშვეობით სისხლძარღვებისა და ვენების მდგომარეობა ძალიან მკაფიოდ ჩანს. |
| დოპლერული ულტრაბგერა | დააკვირდით, როგორ მოძრაობს სისხლი ვენებსა და არტერიებში და ხომ არ არის სადმე ბლოკირება ან უკუდინება. |
რა არის KTS-ის მკურნალობის მეთოდები?
KTS-ის განკურნება შეუძლებელია. თუმცა, არსებობს მრავალი მკურნალობა, რომელიც ადამიანებს სიმპტომებისა და გართულებების მართვასა და ნორმალური ცხოვრების წარმართვაში დაეხმარება. მკურნალობა ინდივიდის სიმპტომებზეა დამოკიდებული.
| მკურნალობის მეთოდი | რა ხდება მას? |
|---|---|
| სისხლის გამათხელებლები (ანტიკოაგულანტები) | ეს წამალი ხელს უწყობს სისხლის შედედების რისკის შემცირებას. |
| პრეპარატი სიროლიმუსი | ეს წამალი ანელებს ან აჩერებს პათოლოგიური სისხლძარღვების ზრდას, რითაც ამცირებს სიმპტომებსა და გართულებებს. |
| კომპრესიული წინდები | ეს ხელს უწყობს ფეხებში შეშუპებისა და ტკივილის შემცირებას და სისხლის შედედების რისკს. ისინი ხელს უწყობენ სისხლის მიმოქცევას ფეხებიდან გულში. |
| ფეხსაცმლის აწევა | თუ თქვენი ფეხები ერთი სიგრძის არ არის, ერთ ფეხსაცმელზე უფრო მაღალი სექციის დამატება სიარულის პროცესს გაგიადვილებთ. ეს ასევე სქოლიოზის რისკის შემცირებაში დაგეხმარებათ. |
| ლაზერული თერაპია | ეს მკურნალობა გამოიყენება კანზე „პორტვეინის ლაქის“ დაბადების ნიშნის ფერის გასაღიავებლად. |
| სკლეროთერაპია | პრობლემურ ვენებში შეჰყავთ სპეციალური სითხე, რომელიც მათ დეაქტივაციას და დალუქვას ახდენს. ეს ვარიკოზული ვენების ეფექტური მკურნალობაა. |
| ქირურგია | ქირურგიული ჩარევა შეიძლება ჩატარდეს ვენების ძირითადი პრობლემების გამოსასწორებლად, ფეხის სიგრძის გასათანაბრებლად ან გადიდებული ხელის/ფეხის ზომის შესამცირებლად ზედმეტი ქსოვილის მოცილებით. |
რა არის რამდენიმე რამ, რაზეც განსაკუთრებით უნდა ვიყოთ ფრთხილად, როდესაც KTS-თან ერთად ვცხოვრობთ?
KTS-თან ერთად ცხოვრებისას ძალიან მნიშვნელოვანია, კარგად გაიგოთ თქვენი სხეული და იზრუნოთ გარკვეულ საკითხებზე.
- კარგად მოუარეთ თქვენს კანს: კანის სისუფთავისა და დაზიანებებისგან თავის დაცვა ამცირებს კანის ინფექციების რისკს.
- იყავით მაქსიმალურად აქტიური: დიდხანს ნუ დარჩებით ერთსა და იმავე პოზაში. რეგულარული ვარჯიში და სიარული ამცირებს სისხლის შედედების რისკს.
- ექიმის დანიშნულებისამებრ ატარეთ კომპრესიული ტანსაცმელი: თუ ექიმმა დაგინიშნათ, ყოველთვის ატარეთ სპეციალური წინდები ან ტანსაცმელი, რომელიც შეშუპებას ამცირებს.
- მოერიდეთ გარკვეულ კონტრაცეპტივებს: მიმართეთ ექიმს, რათა თავი აარიდოთ ისეთ ჩასახვის საწინააღმდეგო აბებს, რომლებიც შეიცავს ჰორმონ ესტროგენს, რადგან ისინი ზრდიან სისხლის შედედების რისკს.
- ორსულობის დროს და ოპერაციამდე: ამ დროს, შესაძლოა, დაგჭირდეთ სისხლის გამათხელებელი მედიკამენტების მიღება თრომბის წარმოქმნის თავიდან ასაცილებლად, რადგან თრომბის წარმოქმნის რისკი უფრო მაღალია. ამის შესახებ მიმართეთ ექიმს და მიიღეთ რჩევა.
როდის უნდა მივმართო ექიმს? რომელ საათზე უნდა მივმართო ETU-ს?
აუცილებელია, რომ კარდიომიოპათიის მქონე პირმა მთელი ცხოვრების განმავლობაში რეგულარულად გაიაროს სამედიცინო შემოწმება . სწორედ ამ დროს შეიძლება მდგომარეობის მონიტორინგი, მკურნალობის ეფექტურობის დანახვა და საჭირო ცვლილებების შეტანა.
თუმცა, ზოგჯერ შეიძლება სასწრაფოდ საავადმყოფოში წასვლა დაგჭირდეთ. ყურადღება მიაქციეთ ამ სიმპტომებს.
ეს არის სიტუაციები, როდესაც სასწრაფოდ გჭირდებათ გადაუდებელი დახმარების განყოფილებაში (ETU) წასვლა:
* თუ შეამჩნევთ თრომბის ნიშნებს: თუ ერთი ფეხი მოულოდნელად გატკინება, შეშუპება, სიწითლე და შეხებისას თბილი შეგრძნება გეუფლებათ, ეს შეიძლება ღრმა ვენების თრომბოზი (DVT) იყოს.
* თუ ფილტვებში სისხლის კოლტის სიმპტომები გაქვთ: უეცარი ტკივილი გულმკერდის არეში, სუნთქვის გაძნელება, გახშირებული სუნთქვა ან სისხლიანი ხველა, ეს შეიძლება ფილტვის ემბოლია იყოს. ეს გადაუდებელი შემთხვევაა.
* თუ არის ძლიერი სისხლდენა: თუ არის უკონტროლო სისხლდენა სხეულის ნებისმიერი ადგილიდან.
თუ ამ ნიშნებიდან რომელიმეს შეამჩნევთ, ნუ დაკარგავთ დროს და დაუყოვნებლივ მიმართეთ უახლოესი საავადმყოფოს გადაუდებელი დახმარების განყოფილებას.
KTS რთული მდგომარეობაა, ამიტომ შეიძლება ბევრი კითხვა გაგიჩნდეთ. ყოველ ჯერზე, როცა ექიმთან ვიზიტს აპირებთ, მოუსმინეთ ყველაფერს, რაც თქვენს გონებაში გაწუხებთ. ნუ იფიქრებთ: „ეს უბრალოდ პრობლემაა, რომელთანაც გამკლავება არ მიწევს“. უმჯობესია, ექიმთან გულახდილი და გულახდილი იყოთ.
სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება
- კლიპელ-ტრენონეს სინდრომი (KTS) იშვიათი თანდაყოლილი დეფექტია, რომელიც მშობლების რაიმე ბრალით არ არის გამოწვეული.
- სამი ძირითადი სიმპტომია: მუქი წითელი დაბადების ნიშანი (პორტვეინის ლაქა), ვარიკოზული ვენები და ერთი ხელის ან ფეხის მეორეზე დიდი ზომა.
- მიუხედავად იმისა, რომ ამ მდგომარეობის სრულად განკურნება შეუძლებელია, არსებობს მრავალი მკურნალობა, რომელიც დაგეხმარებათ სიმპტომების მართვაში და ძალიან კარგი ცხოვრებით იცხოვროთ.
- ყველაზე მნიშვნელოვანი გართულებები, რომლებზეც ყურადღება უნდა მიაქციოთ, არის სისხლის კოლტები (ღრმა თრომბოზი, ფილტვის ემბოლია) და ჭარბი სისხლდენა. ყოველთვის ყურადღება მიაქციეთ ამ სიმპტომების გამაფრთხილებელ ნიშნებს.
- ძალიან მნიშვნელოვანია, მთელი ცხოვრების განმავლობაში ექიმთან კონტაქტი შეინარჩუნოთ და რეგულარულად გაიაროთ გამოკვლევები.
💬 Comments (0)
კომენტარი ჯერ არ გამოქვეყნებულა. დაამატეთ თქვენი კომენტარი აქ პირველად.
დაამატეთ თქვენი კომენტარი