Кейде зәріңізде қан немесе аяқтарыңыздың ісінуі байқала ма? Немесе үнемі шаршағандық сезінесіз бе? Бұл кейде бүйректеріңіздегі мәселеге байланысты болуы мүмкін. Бүгін біз бүйрекке әсер ететін сирек кездесетін, бірақ өте маңызды ауру туралы айтатын боламыз. Бұл C3G (C Three G) немесе «Комплемент 3 гломерулопатия».

C3G (3-ші комплемент гломерулопатия) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, C3G - бүйректің жұмысына әсер ететін аурулар тобы. Білесіз бе, бүйректер біздің денеміздегі екі сүзгі сияқты. Олардың негізгі қызметі - қанды сүзу, қажетсіз қалдықтар мен артық суды шығару және зәр шығару.

«3-ші комплемент» - қанымыздағы арнайы ақуыз. Ол біздің ағзамыздағы аурулармен күресетін иммундық жүйе үшін өте маңызды. «Гломерулопатия» - бүйректің ішіндегі кішкентай тор тәрізді ұсақ қан тамырлары болып табылатын гломерулалардың зақымдануы. Бұл гломерулалар қанды сүзеді.

Содан кейін C3G - бұл «комплемент 3» ақуызын қамтитын, «гломерулаларды» зақымдайтын және бүйректің жұмысын бұзатын ауру. Бұрын, яғни 2013 жылға дейін дәрігерлер мұны «I, II немесе III типті мембранопролиферативті гломерулонефрит (MPGN)» немесе «мезангиопролиферативті гломерулонефрит» деп атаған. Бірақ қазір бұл аурулар тобы C3G деп аталады.

C3G түрлері бар ма?

Иә, C3G екі негізгі түрі бар. Дәрігерлер бұл екі түрін бүйректің кішкене бөлігін алып (біз оны «бүйрек биопсиясы » деп атаймыз) және оны «гломерулалардың» зақымдануы мен қабынуына негіздеп микроскоппен қарау арқылы анықтайды.

• Тығыз шөгінді ауруы (ТША): Бұрын MPGN II типі ретінде белгілі болған бұл жағдай шумақтардың астарындағы гломерулярлық базальды мембранада (ГБМ) тығыз, таспа тәрізді шөгінділердің пайда болуымен сипатталады. Көбінесе 20 жастың басындағы балалар мен жасөспірімдерге әсер етеді.

• «C3 гломерулонефрит» (C3GN): Бұрын «MPGN I типті» немесе «III» деп аталған. Бұл жағдайда DDD кезінде байқалатын тығыз шөгінділер көрінбейді. Бұл көбінесе 30 жастан асқан адамдарға әсер етеді.

C3G созылмалы ауру ма?

Иә, C3G созылмалы ауру. Бұл оның кенеттен дамып, жазылып кететін нәрсе емес екенін және бүйректің зақымдануы уақыт өте келе артуы мүмкін екенін білдіреді. Сондықтан бұған абай болу өте маңызды.

Бұл C3G қаншалықты кең таралған?

Шын мәнінде, бұл өте сирек кездесетін ауру.Дәрігерлер бұл жағдай жүз мың адамға шаққанда екі-үш адамда кездеседі деп есептейді. Сондықтан сіз бұл туралы көп естімеген боларсыз. Бірақ бұл сирек болса да, оны білу маңызды.

C3G ауруының белгілері қандай?

Енді осы C3G ауруының белгілері қандай екенін қарастырайық. Екі түрдің де бірнеше ортақ белгілері бар, оларды тану маңызды:

• Зәрдегі қан ( гематурия ): Кейде зәр қызыл болып көрінуі мүмкін немесе ол тек микроскоппен көруге болатын аз мөлшерде болуы мүмкін.
• Зәрдегі ақуыздың артық болуы (протеинурия): Бұл зәрдің көбікті болып көрінуіне әкелуі мүмкін.
• Зәрдің қалыптыдан аз бөлінуі (олигурия).
• Қандағы ақуыз деңгейінің төмендеуі (гипоальбуминемия).
• Ісіну (ісіну): Әсіресе қолдарда, тобықтарда және табандарда. Елестетіп көріңізші, егер сіз таңертең оянғанда аяқтарыңыз ісіп кетсе, бұл шамамен осындай болуы мүмкін.
• Жоғары қан қысымы (гипертония).
• Қайталанатын инфекциялар.
• Қатты шаршау («Шаршау»): Тек шаршау ғана емес, қанша ұйықтасаңыз да, шаршағандық сезімі.
• Кейбір адамдарда подагра сияқты аурулар дамуы мүмкін.

Бұл екі симптом да бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Бүйрек жеткіліксіздігі келесі белгілерді де тудыруы мүмкін:

• Әрқашан шаршаған.
• Жүрек айнуы, құсу.
• Шешім қабылдаудағы қиындық, үмітсіздік.
• Дененің ісінуі.
• Әдеттегіден көп зәр шығару (бұл кейде бүйрек жеткіліксіздігінің алғашқы кезеңдерінде байқалады).

Бүйректерден басқа, C3G басқа да белгілерді тудыруы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• Көру проблемалары: Көру қабілеті, әсіресе макулада ақуыз бен кальций шөгінділерінің (друзен) жиналуына байланысты нашарлауы мүмкін.
• Липодистрофия: Бұл дененің белгілі бір бөліктерінде (әсіресе бет пен аяқ-қолдарда) майдың жоғалуымен сипатталатын жағдай.

Неліктен бұл C3G пайда болды?

Жарайды, енді бұл C3G неліктен пайда болатынын қарастырайық. Бұл сәл күрделі, бірақ мен оны қарапайым түрде түсіндіремін. Бұл біздің денеміздегі «комплемент жүйесі» дұрыс жұмыс істемеген кезде болады. Бұл «комплемент жүйесі» - қанымыздағы ақуыздардың жиынтығы. Бұл біздің иммундық жүйеміздің бөлігі. Бұл сырттан келетін бактериялар мен вирустар сияқты заттармен күресуге көмектеседі.

C3G бар адамда болатын жағдай - бұл «комплемент жүйесі» тым көп белсендіріледі немесе бақылаудан шығады. Содан кейін «комплемент 3 (C3)» ақуызы зақымдалады. Бұл зақымдалған C3 ақуызының фрагменттері «гломерулада» тұрып қалады. Содан кейін «гломеруланың» қанды сүзіп, зәр шығаруы қиындайды. Егер емделмесе, бұл зақым жалғасып, бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Көбінесе, бұл «мақтау жүйесінің» неліктен істен шығатынын нақты анықтау қиын. Бірақ кейде:

• C3G гендеріміздегі өзгерістерге байланысты дамуы мүмкін (комплемент жүйесіне қатысты гендердегі мутациялар, мысалы, «C3» және «CFH»).
• «Моноклоналды гаммопатия» деп аталатын қан ауруы бүйректерге жанама түрде зақым келтіруі, «комплемент» жүйесінің жұмысын бұзуы және C3G түзілуіне әкелуі мүмкін. Бұл «моноклоналды гаммопатия» - сүйек кемігіндегі плазма жасушаларына әсер ететін жағдай.
• Медициналық зерттеушілер «аутоантиденелер» деп аталатын нәрсе де рөл атқаруы мүмкін деп болжайды. «Аутоантиденелер» - бұл біздің иммундық жүйеміз шығаратын және қателесіп біздің сау тіндерімізге шабуыл жасайтын ақуыздар. Дегенмен, бұл «аутоантиденелер» C3G себебі екенін нақты айту үшін жеткілікті зерттеулер жоқ.

Бұл C3G ауруынан кім көбірек зардап шегеді?

Бұл C3G ауруы кез келген адамда дамуы мүмкін. Ол ерлерге де, әйелдерге де бірдей әсер етеді. Диагноздың орташа жасы шамамен 23 жас. Дегенмен, біз бұрын айтқан «DDD» түрі «C3GN» түріне қарағанда жас жаста пайда болуы мүмкін.

C3G кезінде қандай асқынулар болуы мүмкін?

Негізгі және ең қауіпті асқыну - C3G бар адамдардың шамамен 50%-ында немесе екі адамның біреуінде диагноз қойылғаннан кейін 10 жыл ішінде бүйрек жеткіліксіздігі дамиды. Біз бәріміз ең қатты қорқуымыз керек нәрсе осы.

C3G ауруы қалай анықталады?

Дәрігер бүйректеріңіздің денсаулығын және олардың қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін тексеру үшін бірнеше тексеру жүргізеді. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• Қан анализі: Қолыңыздағы көктамырдан аз мөлшерде қан алынады, ал зертхана комплемент ақуыздарының қалыпты екенін немесе қаныңызда артық қалдықтардың (мысалы, креатинин) бар-жоғын тексереді.
• «Болжамды гломерулярлық сүзу жылдамдығы» (eGFR): Бұл қан үлгісіндегі «сарысу креатинині» немесе «цистатин С» мөлшеріне негізделген бүйректеріңіздің қаныңызды қаншалықты жақсы сүзетінін өлшейтін тест. Бұл сізге бүйректеріңіздің қаншалықты жақсы жұмыс істейтіні туралы жақсы түсінік бере алады.
• Зәр анализі: Сізге арнайы кесеге зәр шығарып, үлгіні дәрігерге беру керек. Зертхана зәрдегі ақуызды немесе қанды тексереді, оны тек микроскоппен ғана көруге болады.
• Бүйрек биопсиясы: бұл неC3G ауруын нақты диагностикалаудың ең жақсы жолы - биопсия. Бұл жағдайда дәрігер жіңішке ине немесе кішкентай тілік арқылы бүйректен тіннің кішкене бөлігін алып, оны зертханада тексереді. Егер бұл үлгіде гломерулаларыңызда зақымдалған C3 ақуызының бөліктері болса, бұл C3G ауруы болуы мүмкін. Бұл биопсия сізде қатты шөгінділердің бар-жоғына байланысты қандай C3G түрі бар екенін (DDD немесе C3GN) анықтай алады.

C3G-ден толықтай айығуға бола ма?

Өкінішке орай, қазіргі уақытта C3G ауруының емі жоқ. Бірақ алаңдамаңыз, дәрігерлер мен зерттеушілер бұл ауруды зерттеуді жалғастыруда және жаңа емдеу әдістерін табу үшін жұмыс істеп жатыр. Болашақта жақсырақ емдеу әдісі болады деп үміттенеміз.

C3G үшін қандай емдеу әдістері бар?

Қазіргі уақытта АҚШ Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) C3G үшін бекіткен арнайы емдеу әдістері жоқ. Дегенмен, дәрігерлер C3G дамуын баяулату, симптомдарды бақылау және бүйрек зақымдануын азайту үшін әртүрлі емдеу әдістері мен қолдаушы күтімді тағайындай алады. Оларға мыналар жатады:

• Қан қысымын түсіретін дәрілер: Ангиотензин-түрлендіретін фермент (АӨФ) тежегіштері және ангиотензин II рецепторларының блокаторлары (АРБ) сияқты дәрілер гломерула ішіндегі қысымды төмендетеді. Бұл зәрдегі ақуыз мөлшерін азайтады және бүйрекке түсетін жүктемені азайтады.
• Холестеринді төмендететін дәрілер: Дәрігер холестеринді төмендету және бүйректеріңізге зақым келтіруді азайту үшін статиндер сияқты дәрілерді тағайындауы мүмкін.
• Диеталық өзгерістер: Бүйрек диетологы сізге дұрыс тамақтану жоспарын жасауға көмектеседі және салмақты дұрыс ұстауға көмектеседі. Тұзды (натрий), қаныққан май мен холестеринді тұтынуды азайту бүйректің зақымдануын азайтуға көмектеседі.
• Кортикостероидтар: «Стероидтар» деп те аталады, бұл иммундық жүйенің гломерулаларға шабуылын тоқтату арқылы жұмыс істейтін қабынуға қарсы препараттар.
• Экулизумаб: Бұл сирек кездесетін қан ауруларын емдеу үшін қолданылатын моноклоналды антидене препараты. Ол кейбір C3G пациенттерінде зәрдегі ақуызды азайту және шумақтық сүзілу жылдамдығын арттыру арқылы бүйрек қызметін жақсартуға көмектесуі мүмкін.
• Диализ: C3G бар адамдардың шамамен 50%-ында бүйрек жеткіліксіздігі бар деп айтылады. Диализ - бүйректер жұмыс істемейтін кезде, ал бүйректер атқаратын жұмыс (қанды тазарту, қалдықтарды және артық сұйықтықты шығару) аппараттың көмегімен орындалады.
• Бүйрек трансплантациясы: Бұл бүйрек жеткіліксіздігінің тағы бір емі. Хирург сіздің істен шыққан бүйрегіңізді алып тастап, оны донордан алынған сау бүйрекпен ауыстырады.

Егер сізде «DDD» немесе «C3GN» болса және «моноклоналды гаммопатия» болса, дәрігеріңіз басқа негізгі ауруларды тексеру үшін қосымша тексерулерді ұсынады.

C3G ауруының болжамы қандай?

C3G ауруымен ауыратын науқастардың шамамен жартысында диагноз қойылғаннан кейін 10 жыл ішінде бүйрек жеткіліксіздігі дамиды. Қазіргі уақытта бүйрек жеткіліксіздігінің емі жоқ. Дегенмен, дәл диагноз қойылып, уақтылы емделсе, сіз үлкен өзгерістерсіз ұзақ, салауатты өмір сүре аласыз. Сондықтан сабыр сақтап, дәрігердің кеңесін орындау маңызды.

C3G ауруының алдын алуға бола ма?

Өкінішке орай, қазіргі уақытта C3G ауруының алдын алудың ешқандай жолы жоқ, себебі ол көбінесе біздің бақылауымыздан тыс факторлардан туындайды.

Өзіме қалай күтім жасаймын?

Егер сізде C3G болса, дәрігеріңіз сіз үшін ең жақсы емдеу жоспарын жасайды. Бұған дәрі-дәрмектер, қолдаушы күтім және өмір салтын өзгерту кіруі мүмкін. Сіздің емдеу жоспарыңыз келесілерді қамтуы мүмкін және келесі қадамдарды орындау маңызды:

• Дәрі-дәрмекті дәрігердің нұсқауы бойынша дәл қабылдаңыз. Бір күнді де жіберіп алмаңыз.
• Диетаңызды өзгерту, әсіресе тұзды, майды және қантты азайту және көбірек жемістер мен көкөністерді жеу.
• Медициналық кеңессіз стероидты емес қабынуға қарсы препараттарды (ҚҚСП) (мысалы, ибупрофен және диклофенак сияқты ауырсынуды басатын дәрілерді) қолданудан аулақ болыңыз, себебі олар бүйрекке зақым келтіруі және бүйрек жеткіліксіздігін жеделдетуі мүмкін.
• Психикалық денсаулығыңызға қамқорлық жасау. Мұндай сирек кездесетін ауру сізді жалғыздық пен қорқыныш сезіміне ұшыратуы мүмкін. Сондай-ақ, C3G бүйрек жеткіліксіздігін тудыруы мүмкін екенін білу депрессияның даму қаупін арттырады. Дәрігеріңізбен психикалық денсаулығыңыз туралы сөйлесіңіз және қажет болған жағдайда кеңес пен емдеуді алыңыз. Дәрігеріңізден C3G бар адамдарға арналған қолдау топтары туралы сұраңыз. C3G бар басқа адамдармен кездесу жалғыздықты азайтуға және тәжірибе алмасуға көмектеседі.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер сізде C3G белгілері болса, әсіресе зәрдегі өзгерістер (қан аралас, көбікті, аз), ісіну немесе қатты шаршау болса, дереу дәрігерге қаралыңыз. Бұл бүйректеріңіздің дұрыс жұмыс істемеуінің белгілері болуы мүмкін.

Егер сізге C3G диагнозы қойылса, дәрігеріңіз сізді бүйрек аурулары бойынша маманға (нефролог) жолдайды. Ол сізге ең жақсы емдеу жоспарын ұсынады.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Дәрігерге қаралған кезде, келесі сұрақтарды қоюдан тартынбаңыз:

• Менде C3G бар-жоғын қалай нақты білемін?
• Егер менде C3G болмаса, басқа қандай ауру болуы мүмкін?
• Менің қандай C3G түрім бар (DDD немесе C3GN)?
• Маған қандай емдеу әдістерін ұсынасыз? Жанама әсерлері бар ма?
• Диетама қандай өзгерістер енгізуім керек?
• Бүйректерім істен шығады деп ойлайсыз ба? Оның алдын алу үшін не істей аламын?
• Нефрологқа көрінуге бола ма?

Соңында, мен айтуым керек...

C3G – бүйректегі ұсақ сүзгілеуші ​​бірліктерге әсер ететін сирек кездесетін, күрделі ауру. Егер сізде C3G болса, зәрдегі өзгерістер, ісіну, буындардың ауыруы, көру проблемалары және шаршау сезілуі мүмкін.

Бұл диагнозды қабылдап, C3G өміріңізге қалай әсер ететініне бейімделу кезінде сіз әртүрлі эмоцияларды бастан кешіруіңіз мүмкін. Уайымдамаңыз, сіз жалғыз емессіз. C3G және емдеу нұсқалары туралы білуге ​​​​уақыт пен кеңістік беріңіз. Нұсқаларыңыз және не күту керектігі туралы білу сізге сезімдеріңізбен салауатты және өнімді түрде күресуге көмектеседі. Дәрігерлер ақпарат пен басшылық беру үшін бар. Егер сізде сұрақтар туындаса, кеңес немесе қолдау қажет болса, олармен сөйлесіңіз. Ерте диагноз қою және дұрыс емдеу арқылы сіз бұл ауруды бақылауда ұстап, жақсы өмір сүре аласыз.

C3G , бүйрек ауруы, комплемент 3, гломерулопатия, бүйрек жеткіліксіздігі, зәр ақуызы, диализ