Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия (СЛЛ) туралы естідіңіз бе? Бұл туралы егжей-тегжейлі сөйлесейік!

Кейде өзіңізді қатты шаршағандай сезінесіз бе? Немесе жиі қызбаңыз көтеріле ме? Мойныңызда, қолтықтарыңызда немесе шап аймағыңызда кішкентай түйіндер пайда бола ма? Бұл созылмалы лимфоцитарлық лейкемияның немесе қысқаша CLL белгілері болуы мүмкін. Бірақ алаңдамаңыз, себебі осы белгілердің барлығы сізде бұл аурудың бар екенін білдірмейді. Бірақ осындай нәрселерден хабардар болу өте маңызды. Сондықтан бүгін CLL туралы қарапайым түрде сөйлесейік, жарай ма?

Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия (СЛЛ) дегеніміз не? Қарапайым тілмен айтқанда...

Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия (СЛЛ) - қан қатерлі ісігінің бір түрі . Бұл ересектерде ең көп таралған лейкемия түрі. Қан жасушалары сүйек кемігінде түзіледі. Бұл жағдай сүйек кемігіндегі сау лейкоциттердің бір түрі болып табылатын лимфоциттер қалыптан тыс болған кезде пайда болады, яғни олар өзгеріп, қатерлі ісікке айналады. Бұл қатерлі ісік жасушалары бақылаусыз көбейіп, қанның ұюына көмектесетін сау қан жасушалары мен тромбоциттерді ығыстырады.

CLL көбінесе 65 жастан асқан адамдарда кездеседі. Дегенмен, ол кейде 30 жастағы адамдарда да пайда болуы мүмкін. Сонымен қатар, кейбір адамдарда CLL ешқандай симптомсыз болуы мүмкін. Көптеген адамдар бұл жағдай туралы басқа ауруға қан анализін тапсырған кезде немесе жыл сайынғы медициналық тексеру кезінде біледі.

Қазіргі уақытта CLL-дің емі жоқ. Бірақ бұл алаңдаушылық тудырмайды. Соңғы онжылдықта дәрігерлер CLL-ді бақылауға және оны ремиссияға жеткізуге мүмкіндік беретін жаңа емдеу әдістерін ойлап тапты. Бұл емдеу әдістері CLL-мен ауыратын адамдарға әлдеқайда ұзақ өмір сүруге мүмкіндік берді.

CLL-дің негізгі түрлері қандай?

Біздің денемізде лимфоциттер деп аталатын екі негізгі лейкоцит түрі бар. CLL осы екі түрдің тек біреуінде ғана дами алады.

• В-лимфоциттер (В-жасушалары): Бұл антиденелерді шығаратын жасушалар, зиянды микробтарды, бактерияларды, вирустарды және тіпті қатерлі ісік жасушаларын танитын және олармен күресетін ақуыз түрі.
• Т-лимфоциттер (Т-жасушалары): Бұлар біздің денеміздің иммундық жүйесінің реакцияларын басқарады. Олар сондай-ақ қатерлі ісік жасушалары сияқты қалыптан тыс жасушаларды тауып, тікелей жояды.

CLL-дің ең көп таралған түрі - B-жасушалық CLL . Т-жасушаларына әсер ететін Т-жасушалық пролимфоцитарлық лейкемия (PLL) деп аталатын байланысты ауру бар. Дегенмен, PLL бар адамдарда симптомдар B-жасушалық CLL бар адамдарға қарағанда тезірек дамиды .

CLL деп аталатын бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Шын мәнінде, созылмалы лимфоцитарлық лейкемия (СЛЛ) ересектерде ең көп таралған лейкемия түрлерінің бірі болып табылады. Америка Құрама Штаттарында бұл ауру 100 000 адамның шамамен 5-іне әсер етеді. Американдық онкологиялық қоғамның бағалауы бойынша, тек 2023 жылы ғана СЛЛ-дің шамамен 18 700 жаңа жағдайы тіркеледі. Мұны тұрғыдан қарастыратын болсақ, 2023 жылы өкпе обырының (ең көп таралған қатерлі ісіктердің бірі) 238 000-нан астам жаңа жағдайы тіркеледі деп күтілуде. Сондықтан, СЛЛ соншалықты кең таралмаған сияқты көрінгенімен, ол лейкемияның ең көп таралған түрлерінің бірі.

CLL белгілері қандай?

Бұрын айтқанымыздай, кейбір адамдарда CLL ешқандай симптомсыз болуы мүмкін. Симптомдардың пайда болуы бірнеше ай немесе тіпті жылдарға созылуы мүмкін. Ең көп таралған белгілері:

• Шаршау: CLL эритроциттерге әсер етіп, анемияны тудыруы мүмкін. Шаршау - анемияның жиі кездесетін симптомы.
• Қызба: Қызба инфекцияның белгісі. CLL сау лейкоциттерге әсер ететіндіктен, инфекция жұқтыру ықтималдығы жоғары.
• Мойын, қолтық асты, шап немесе іш аймағындағы лимфа түйіндерінің ісінуі.
• Түнгі терлеу.
• Түсініксіз салмақ жоғалту.
• Қабырғаларыңыздың астындағы ауырсыну немесе толу сезімі: CLL бауырыңызға немесе көкбауырыңызға әсер етуі мүмкін. Қатерлі ісік жасушалары бұл мүшелерде жиналған кезде, олар ісінуі мүмкін.

Неліктен CLL дамиды? Қауіп факторлары қандай?

Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия (СЛЛ) өмір бойы хромосомаларымыз бен гендерімізде белгілі бір мутациялар немесе өзгерістер болған кезде дамиды. Дегенмен, медицина зерттеушілері бұл өзгерістердің неден туындайтынын әлі күнге дейін нақты білмейді. Дегенмен, олар оған әсер етуі мүмкін бірнеше қауіп факторларын анықтады:

• Отбасылық анамнез: Зерттеулер көрсеткендей, егер сіздің жақын туыстарыңыздың бірінде, яғни анаңызда, әкеңізде, бауырларыңызда немесе балаларыңызда CLL болса, CLL даму қаупі екі-төрт есе артуы мүмкін.
• Жасы: Орташа есеппен, CLL диагнозы қойылған кезде пациенттер шамамен 71 жаста болады.
• Жынысы: Ер адамдарда CLL дамуы ықтималдығы жоғары.
• Агент Апельсинге ұшырау: Зерттеулер Вьетнам соғысы кезінде қолданылған химиялық зат - Агент Апельсин мен CLL арасындағы байланысты көрсетті.
• Моноклоналды В-жасушалық лимфоцитоз:Бұл жағдайда қаныңызда қалыпты жағдайға қарағанда бір типті В-жасушалар көбірек болады. Егер сізде бұл ауру болса, сізде CLL даму қаупі аз.

CLL-дің қандай асқынулары болуы мүмкін?

CLL эритроциттерге, лейкоциттерге және тромбоциттерге әсер етеді. Ойлап көріңізші, эритроциттер бүкіл денеге оттегін тасымалдайды. Лейкоциттер бізді аурулардан қорғайды. Тромбоциттер қанның ұюына көмектеседі. Сонымен, сіз осы сау қан жасушалары мен тромбоциттерді жоғалтқан кезде сізде келесідей асқынулар болуы мүмкін:

• Лимфома: CLL бар адамдардың 2%-дан 10%-ға дейіні лимфома деп аталатын қатерлі ісік түрін дамытуы мүмкін.
• Тері рагы, өкпе рагы немесе тоқ ішек рагы: CLL иммундық жүйеңізді әлсіретеді, бұл оның сізді қатерлі ісік жасушаларын қоса алғанда, басқыншылардан қорғау қабілетін төмендетеді. Бұл басқа қатерлі ісік түрлерінің даму қаупін арттыруы мүмкін.
• Анемия: Денеде оттегін тасымалдау үшін эритроциттер жеткіліксіз болған кезде анемия дамуы мүмкін.
• Тромбоцитопения: CLL тромбоциттермен қамтамасыз етілуіне әсер етуі мүмкін. Бұл қан кетуге әкелуі мүмкін.
• Жиі инфекциялар: Сау лейкоциттер жеткіліксіз болса, бактериялық, саңырауқұлақ немесе вирустық инфекциялардың пайда болу ықтималдығы жоғары.
• Аутоиммунды аурулар: CLL бар кейбір адамдарда аутоиммунды гемолитикалық анемия сияқты жағдайлар дамуы мүмкін.

CLL қалай диагноз қойылады?

Дәрігерге барған кезде, ол сізден симптомдарыңыз туралы сұрайды. Содан кейін олар физикалық тексеруден өткізеді және келесідей бірнеше тексерулерді тағайындауы мүмкін:

• Қанның толық талдауы (ҚТК) және дифференциалды талдау: Бұл тест қандағы эритроциттердің, лейкоциттердің және тромбоциттердің санын өлшейді. Сондай-ақ, ол эритроциттердегі гемоглобиннің (оттегіні тасымалдайтын ақуыз) мөлшерін тексереді.
• Перифериялық қан жағындысы: Медициналық зертхана маманы қатерлі ісік жасушаларын тексеру үшін қан жасушаларыңызды микроскоп астында тексереді.
• Ағынды цитометрия: Бұл зертханалық тест қан жасушаларыңыз туралы көбірек ақпарат бере алады. CLL кезінде ол лейкоциттеріңізде CLL жасушаларының бар-жоғын дәл анықтау үшін қолданылады.
• Генетикалық тестілер:Дәрігерлер хромосомалар мен гендеріңізді тексеру үшін флуоресцентті in situ будандастыру (FISH) және иммуноглобулиннің ауыр тізбегі (IGHV) сияқты тесттерді пайдаланады. Бұл хромосомалар мен гендерде қандай өзгерістер болғанын түсіну дәрігерлерге CLL-ді қалай емдеу керектігін шешуге көмектеседі.

CLL кезеңдері

Дәрігерлер емдеуді жоспарлау және болжамды болжау үшін қатерлі ісіктің сатысын анықтайды. СЛЛ-ді анықтау үшін екі негізгі әдіс қолданылады: Рай сатылау жүйесі және Бинет сатылау жүйесі .

Кейде бұл кезеңдерді сандар мен әріптермен оқығанда, сіз өзіңізді аздап қорқып, ыңғайсыз сезінуіңіз мүмкін. Тіпті: «Менің ауруым формулада осылай сипаттала ма?» деп ойлауыңыз мүмкін. Дәрігерлер мұны түсінеді. Егер сіз не айтылып жатқанын түсінбесеңіз немесе бұл сізге ауыр тиетін болса, дәрігеріңізден бұл кезең жүйесінің сіздің жағдайыңызға қалай қолданылатынын түсіндіріп беруін сұраңыз.

Rai қойылым жүйесі

Бұл әдіс CLL-ді оның нашарлау ықтималдығына және емдеу қажет пе, жоқ па, соған байланысты жіктейді:

• Төмен тәуекел (бұрын Rai 0 сатысы деп аталған): Сізде лимфоцитоз (лимфоциттер санының көбеюі) бар және қанда және/немесе сүйек кемігінде лейкоциттер қалыптан тыс болады.
• Орташа тәуекел (бұрынғы Rai I сатысы немесе II сатысы деп аталған): Сізде лимфоцитоз, лимфа түйіндерінің ісінуі және көкбауыр мен/немесе бауырдың ұлғаюы бар.
• Жоғары тәуекел (бұрынғы Rai III сатысы деп аталған): Сізде анемия немесе тромбоцитопения (тромбоциттер санының төмендігі) бар.

Бинет ставкалау жүйесі

Бұл әдіс қан жасушалары мен тромбоциттер санына, сондай-ақ денеңіздегі ісінген лимфа түйіндері бар аймақтардың санына негізделген:

• А сатысы: Сізде анемия (эритроциттер санының аздығы) немесе тромбоциттер санының аздығы жоқ. Дегенмен, денеңіздің кем дегенде екі жерінде лимфа түйіндері ісінген. Мысалы, мойныңыз бен шап аймағыңызда лимфа түйіндері ісінген болуы мүмкін.
• В сатысы: Дененің үш жерінде лимфа түйіндері ісінген немесе бауыр немесе көкбауыр ісінген. Дегенмен, анемия жоқ және тромбоциттер деңгейі қалыпты.
• С сатысы: Денеңіздің үш немесе одан да көп жерінде анемия және лимфа түйіндерінің ісінуі бар.

CLL қалай емделеді?

Емдеу нұсқалары сіздің симптомдарыңыз бен тест нәтижелеріңізге байланысты анықталады. Мысалы, егер сізде CLL ерте сатысында болса, дәрігеріңіз «бақылауды күту/белсенді бақылауды» ұсынуы мүмкін.Сіз «мониторинг» деп аталатын әдісті қолдана аласыз. Бұл емдеуді бастамай-ақ жалпы денсаулығыңызды, симптомдарыңызды және тест нәтижелерін мұқият бақылауды қамтиды.

Генетикалық тестілердің нәтижелері емдеу шешімдеріне де әсер етуі мүмкін. Мысалы, белгілі бір генетикалық өзгерістер сіздің жағдайыңыздың тез нашарлауы немесе стандартты CLL емдеу әдістері күткендей жақсы нәтиже бермеуі мүмкін дегенді білдіруі мүмкін.

CLL үшін ең көп таралған емдеу әдістері - нысаналы терапия және химиотерапия . Кейде сәулелік терапия CLL белгілерін азайту үшін қолданылады. Бұл емдеу әдістерінің әрқайсысы әртүрлі жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Дәрігер сіз қабылдап жатқан емнің артықшылықтарын, жанама әсерлерін және ұзақ мерзімді асқынуларын анық түсіндіреді.

Мақсатты терапия

Бұл емдеу қатерлі ісік жасушаларын нысанаға алу арқылы жұмыс істейді. Созылмалы лимфоцитарлық лейкемияда бұл емдеу қатерлі ісік лейкоциттерінің өсуін тоқтату арқылы жұмыс істейді. Кейбір нысаналы терапия сау жасушаларға зиян келтірмей қатерлі ісік жасушаларын өлтіреді. Бұл үшін қолданылатын кейбір дәрілер:

• Брутон тирозинкиназасының (BTK) тежегіш терапиясы: Бұл емдеу әдісі В-жасушаларының көбірек лейкоциттер жасауына көмектесетін ферментті блоктайды. Мысалдар: ибрутиниб (Imbruvica®) , акалабрутиниб (Calquence®) және занубрутиниб (Brukinsa®) .
• BCL2 ингибиторлық терапиясы: Венетоклакс (Venclexta®) препараты лейкемия жасушаларында, соның ішінде CLL жасушаларында кездесетін BCL2 деп аталатын ақуызды блоктайды. Бұл емдеу лейкемия жасушаларын өлтіруі немесе оларды басқа қатерлі ісікке қарсы препараттарға сезімтал етуі мүмкін.
• Моноклоналды антиденелер терапиясы: Бұл иммунотерапияның бір түрі. Моноклоналды антиденелер - зертханада жасалған антидененің бір түрі. Олар қатерлі ісік жасушаларының өсуін тоқтатады немесе қатерлі ісік жасушаларын өлтіреді. Мысалдар: ритуксимаб (Rituxan®) және обинутузумаб (Gazyva®) .

Химиотерапия

Дәрігеріңіз созылмалы лимфоцитарлық лейкемияны емдеудің негізгі әдісі ретінде химиотерапияны қолдануы мүмкін. CLL үшін қолданылатын ең көп таралған химиотерапиялық препараттардың кейбірі:

• Флударабин (Флударабин - Флудара®)
• Хлорамбуцил (Хлорамбуцил - лейкеран®)
• Циклофосфамид (Cytoxan®)
• Бендамустин (Бендамустин - Треанда®)

Иммунотерапия

Бұл емдеу әдісі иммундық жүйені қалпына келтіру немесе нығайту арқылы жұмыс істейді, қатерлі ісік жасушаларын жоюға немесе олардың өсуін баяулатуға көмектеседі.

Химиотерапияға жауап бермеген, қайталанған (қайталанатын) СЛЛ пайда болған немесе нашарлап бара жатқан СЛЛ үшін дәрігерлер иммунотерапиялық препарат леналидомидті (Revlimid®) қолдануы мүмкін.

Медициналық зерттеушілер сонымен қатар стандартты емдеуге жауап бермейтін CLL науқастарына арналған химерлі антиген рецепторы (CAR-T) терапиясын зерттеп жатыр.

CLL-мен қанша уақыт өмір сүре аласыз?

Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия (СЛЛ) әдетте өте баяу дамиды. Сізде симптомдар пайда болғанға дейін СЛЛ-мен бірнеше жыл өмір сүруіңіз мүмкін. Симптомдар пайда болғаннан кейін, дәрігерлер СЛЛ-ді ремиссияға жеткізетін өте тиімді емдеу әдістерін қолданады. СЛЛ-ден болатын бұл ремиссия әдетте ауру қайта пайда болғанға дейін бірнеше жылға созылады. Дегенмен, дәрігеріңіз СЛЛ-ді қайтадан ремиссияға жеткізетін басқа емдеу әдістерін ұсынуы мүмкін. СЛЛ толығымен емделмейді, бірақ аурумен ауыратын адамдар ұзақ, толыққанды өмір сүре алады.

Ұлттық онкологиялық институттың бағалауы бойынша, CLL бар науқастардың 87,9%-ы диагноз қойылғаннан кейін бес жыл ішінде тірі қалады. Дегенмен, бұл өмір сүру көрсеткіштерін қарастырған кезде, бұл CLL бар науқастардың үлкен тобының тәжірибесіне негізделген бағалаулар екенін есте ұстаған жөн. Бұл өмір сүру көрсеткіштеріне көптеген факторлар әсер етуі мүмкін, соның ішінде сіздің жалпы денсаулығыңыз, диагноз қойылған кездегі ауруыңыздың сатысы және ауруыңыздың емге қаншалықты жақсы жауап беретіні. Егер сізде сұрақтар туындаса, дәрігеріңізден жағдайыңызға байланысты не күтуге болатынын сұраңыз.

CLL соңғы сатысында не болады?

«Соңғы саты» термині емдеудің CLL ауруын бақылауда немесе тоқтатуда тиімсіз екенін білдіреді. Сол кезде сізде өмірге қауіп төндіретін инфекциялар немесе дәрігерлер емдей алмайтын бақыланбайтын қан кету болуы мүмкін.

Бұл жағдайдың алдын алуға бола ма?

Қазіргі уақытта CLL-дің алдын алудың белгілі бір жолы жоқ.

CLL-мен өмір сүру қандай?

Бұл сіздің жағдайыңызға байланысты. Сізде ешқандай симптомсыз CLL болуы мүмкін. Егер сізде симптомдар болса, оларды азайту және ауруды басқару үшін емдеу әдістері бар. Дегенмен, ауру толығымен жойылып кетпейді.

CLL-мен өмір сүру кезінде сізге көмектесетін бірнеше кеңестер:

• Өзіңізді инфекциялардан қорғаңыз:CLL ауруымен ауыратын адамдарда инфекциялардың даму қаупі жоғары. Кейбір инфекциялар өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Дәрігеріңізден сізге қандай вакциналар сәйкес келетіні туралы сұраңыз.
• Жалпы денсаулығыңызға назар аударыңыз: сізде тері қатерлі ісігі, өкпе қатерлі ісігі немесе тоқ ішек қатерлі ісігінің даму қаупі жоғары болуы мүмкін. Дәрігеріңізден қатерлі ісік скринингтік тексерулері туралы сұраңыз.
• Стрессті басқарыңыз: CLL-мен ауыратын көптеген адамдар ремиссия және қайталану циклдарынан өтеді. Ауру өршіп кеткен сайын сіз мазасыздық пен қорқыныш сезінуіңіз мүмкін. Егер солай болса, дәрігеріңізден стрессті басқаруға көмектесетін бағдарламалар немесе қызметтер туралы сұраңыз.
• Дұрыс тамақтану: CLL-дің кейбір белгілері тәбетіңізді жоғалтуға әкелуі мүмкін. Диетологтан кеңес алу үшін дәрігеріңізбен кеңесіңіз. Егер тәбетіңіз жақсы болса, майсыз ақуыздар, дәнді дақылдар, жемістер мен көкөністер және пайдалы майлар сияқты теңдестірілген тамақтануға тырысыңыз. Бұл сіздің жалпы денсаулығыңызды жақсарта алады.
• Жаттығу: Жаттығу стрессті басқаруға және көңіл-күйіңізді көтеруге көмектеседі.
• Сабыр етіңіз: CLL сізді қатты шаршатады. Қажет болған кезде үзіліс жасаңыз.
• Не күту керектігін біліңіз: Білім – күш. Жағдайыңыздың нашарлап бара жатқанын көрсететін белгілерді білу үшін дәрігеріңізден сұраңыз. Егер солай болса, дәрігеріңіз CLL-ді жақсы басқаруға көмектесетін басқа емдеу әдістерін ұсынуы мүмкін.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Сіз келесідей сұрақтар қойғыңыз келуі мүмкін:

• Созылмалы лимфоцитарлық лейкемияның қандай түрі бар?
• Менде ешқандай симптомдар жоқ. Емдеуді қашан бастауым керек?
• Менің қандай емдеу нұсқаларым бар?
• Маған мәңгілікке емделу керек пе?
• Емдеу менің жағдайымды ремиссияға жеткізе ме?

Соңында, есте сақтау керек нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия (СЛЛ) - ересектерде жиі кездесетін лейкемия түрі. Бұл ауру жылдар бойы ешқандай симптомсыз болуы мүмкін. Егер сізде СЛЛ болса, емдеуді дереу бастаудың қажеті жоқ. Дәрігерлер оны толығымен емдей алмаса да, СЛЛ белгілерін жеңілдетіп, ауруды ремиссияға жеткізетін емдеу әдістері бар. СЛЛ-мен ауыратын кейбір адамдар жылдар бойы өмір сүреді.

CLL сияқты созылмалы аурумен өмір сүру әрқашан оңай емес. Сіз бірнеше ремиссия және қайталану циклдарынан өтуіңіз мүмкін. Әрбір цикл кезінде сіз келесіде не болатыны туралы алаңдауыңыз мүмкін. Дәрігерлеріңіз созылмалы аурумен өмір сүрудің қандай екенін түсінеді. Олар сіздің кез келген сұрақтарыңызға жауап беруге және сізге қолдарынан келгенше көмектесуге қуанышты болады. Сондықтан, алаңдаушылықтарыңыз туралы дәрігеріңізбен сөйлесуден ешқашан қорықпаңыз.

Лейкемия , созылмалы лимфоциттер, қан қатерлі ісігі, белгілері, емі, лимфоциттер, қалпына келу