Муковисцидоз дегеніміз не? Қарапайым тілмен түсіндірейік!

Кейбір адамдар генетикалық аурумен туады дегенді естіген шығарсыз, солай ма? Муковисцидоз (МФ) - генетикалық ауру. Көптеген адамдар бұл ауруды тек өкпеге әсер етеді деп ойлайды, себебі бұл аурумен тыныс алу қиындықтары және жиі өкпе инфекциялары жиі кездеседі. Бірақ шын мәнінде оқиға одан сәл күрделірек. Оның не екенін қарастырайық.

Муковисцидоз (КФ) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, муковисцидоз (МФ) – бұл біздің денеміздегі белгілі бір мүшелердің ішінде көп мөлшерде қою, жабысқақ шырыштың жиналуына әкелетін генетикалық жағдай. Бұл қою шырыш сол мүшелерді зақымдап, олардың қызметін бұзуы мүмкін.

Әдетте өкпеміз бен мұрнымыздағы шырыш аздап сұйық және сұйық болады. Ол сол жерлерді ылғалды ұстайды және кір мен қоқысты ұстайды. Бірақ церебральды фибрилляциясы бар адамдарда генетикалық мутация бұл шырыштың түзілу тәсілін өзгертеді. Бұған жауапты ақуыз жетіспейді немесе дұрыс жұмыс істемейді. Нәтижесінде, шырышты сұйылтатын тұздар жасушалардың ішінде қалып, шырышты өте қою және жабысқақ етеді.

Көптеген адамдар оны өкпе ауруы деп санағанымен, CF өз атауын ұйқы безінде кисталар мен тыртықтардың (фиброз) пайда болуына байланысты алған. Бұл зақым, шырышты қабықтың қалыңдауымен қатар, біз жейтін тағамды қорытуға көмектесетін ас қорыту ферменттерін бөлетін түтіктерді бітеп тастауы мүмкін. Бұл ағзаның тағамнан қоректік заттарды дұрыс сіңіруіне кедергі келтіруі мүмкін. Өкпе мен ұйқы безінен басқа, ол бауырға, синустарға, ішектерге және жыныс мүшелеріне де әсер етуі мүмкін.

ЦФ – адам туа біткен генетикалық ауру. Бұл дегеніміз, бұл уақыт өте келе нашарлауы мүмкін өмір бойы сақталатын ауру. ЦФ-мен ауыратын адамдардың өмір сүру ұзақтығы ЦФ-сы жоқ адамдарға қарағанда қысқа болуы мүмкін.

Муковисцидоздың (КФ) негізгі түрлері бар ма?

Иә, «CF» екі негізгі түрін анықтауға болады:

1. Классикалық муковисцидоз: Бұл әдетте денедегі бірнеше мүшеге әсер етеді. Бұл жағдай көбінесе өмірдің алғашқы бірнеше жылында анықталады.

2. Атиптік муковисцидоз: Бұл муковисцидоздың онша ауыр емес, жеңіл түрі. Ол тек бір мүшеге әсер етуі мүмкін немесе симптомдар пайда болып, жоғалып кетуі мүмкін. Әдетте ол үлкен балаларда немесе жас ересектерде анықталады.

Муковисцидоздың (КФ) белгілері қандай?

CF бар адамда келесі белгілер пайда болуы мүмкін:

• Өкпенің жиі инфекциялары (мысалы, қайталанатын пневмония немесе бронхит)). Елестетіп көріңізші, кейбір кішкентай балалардың мұрнынан су ағу, жөтел және кеудесінде ысқырық дыбыстары әрдайым болады, тіпті дәрі-дәрмек ішкеннің өзінде олар ешқандай жеңілдіксіз қайта-қайта пайда бола береді. Міне, солай.
• Сұйық немесе майлы нәжістің бөлінуі.
• Тыныс алудың қиындауы.
• Ысқырық - кеудеден жиі шығатын, сылдырлаған дыбыс.
• Синуситтің жиі пайда болуы.
• Тұрақты жөтел.
• Өсу баяу.
• Дұрыс тамақтанып, денеңізге қажетті калорияны алсаңыз да, денеңіздің өсіп-өркендей алмауы - салмақ қоспайтын немесе арықтамайтын жағдай.

Атиптік муковисцидоздың белгілері (атиптік муковисцидоз)

Атиптік миокард инфарктісінің (CF) белгілері бар адамдарда жоғарыда аталған кейбір белгілер байқалуы мүмкін. Уақыт өте келе олар келесідей белгілерді сезінуі мүмкін:

• Созылмалы синусит.
• Мұрын полиптері.
• Денедегі электролит деңгейінің қалыптан тыс болуы сусыздануға немесе жылу соққысына әкелуі мүмкін.
• Диарея.
• Панкреатит.
• Белгісіз салмақ жоғалту.

Муковисцидоздың (КФ) себебі неде?

CF-тің негізгі себебі - CFTR деп аталатын генде мутация (вариант немесе мутация). CFTR гені жасушалардың бетінде иондық канал ретінде әрекет ететін ақуызды түзеді. Оны жасуша мембранасындағы кішкентай қақпа деп елестетіңіз. Бұл қақпалар белгілі бір бөлшектердің өтуіне мүмкіндік береді.

«CFTR» гені шығаратын ақуыз әдетте хлорид иондары (теріс электр заряды бар тұз түрі) үшін қақпа қызметін атқарады. Хлорид иондары жасушадан шыққан кезде су да тартылады. Бұл кезде шырыш сұйылтады және тайғақ болады. Бірақ «CF» бар адамдарда «CFTR» геніндегі мутацияларға байланысты бұл процесс дұрыс жүрмейді. Содан кейін хлорид иондары жасушалардың ішінде қалып, шырышты қою және жабысқақ етеді.

CFTR ген мутацияларының әртүрлі түрлері бар (I-ден VI-ға дейінгі кластар). Кейбір мутациялар ешқандай ақуыз түзбейді, кейбіреулері тек аз мөлшерде ақуыз түзеді, ал кейбіреулері өздері өндіретін ақуызды өндірмейді.

Муковисцидоз (КФ) туа біткен ауру ма?

Иә, «CF» – туғаннан бері тұқым қуалайтын генетикалық жағдай. «CF» бар адам осы мутацияланған «CFTR» генінің екі көшірмесін мұра етеді – біреуі анасынан, екіншісі әкесінен (бұл «аутосомды-рецессивті» мұрагерлік деп аталады).

Ата-анаңызда миокард инфарктісінің болуы міндетті емес, сонда сізде миокард инфарктісінің болуы міндетті емес. Шын мәнінде, көптеген отбасыларда миокард инфарктісінің отбасылық тарихы болмайды. Мутацияланған геннің тек бір ғана көшірмесі бар адам тасымалдаушы деп аталады. Тасымалдаушылар миокард инфарктісінің белгілерін көрсетпейді.

Ересектерде муковисцидоз (КФ) дамуы мүмкін бе?

Жоқ, сіз туа біткен фибрилляцияны тудыратын ген мутациясымен туасыз. Дегенмен, егер симптомдар өте жеңіл болса немесе олар пайда болып, жоғалып кетсе, кейбір адамдарға өмірдің кейінгі кезеңдерінде, тіпті ересек жаста да диагноз қойылмауы мүмкін.

CF-тің қандай асқынулары болуы мүмкін?

CF келесі асқынуларды тудыруы мүмкін:

• Инфекциялар: Қою шырыш өкпеңіз бен тыныс алу жолдарыңызда бактерияларды ұстап қалады, бұл олардың шығуын қиындатады. Бұл жиі инфекцияларға әкелуі мүмкін.
• Вас деференстің туа біткен екі жақты болмауы (CBAVD): Бұл жағдайда ерлерде сперматозоидтарды тасымалдайтын вас деференс түтігі болмайды. Сондықтан, егер олар балалы болғысы келсе, бедеулікті емдеуге көмек қажет.
• Қант диабеті: Муковисцидозбен байланысты қант диабеті ұйқы безінің зақымдануына байланысты пайда болуы мүмкін.
• Дұрыс тамақтанбау: Ас қорыту жүйесінде қою шырыштың және тағамды қорытуға көмектесетін ұйқы безі ферменттерінің болмауы дұрыс тамақтанбау қаупін арттырады.
• Остеопения және остеопороз: Ас қорыту жүйесінен қоректік заттарды дұрыс сіңіре алмау салдарынан сүйек әлсіреуіне әкелетін аурулар дамуы мүмкін.
• Жүктілік кезіндегі асқынулар: CF ас қорыту жүйесіне әсер етуі және дұрыс тамақтанбауды тудыруы мүмкін. Бұл жүктілік кезіндегі асқынулардың қаупін арттырады. Мерзімінен бұрын босану - ең көп таралған асқыну.

Муковисцидоз (КФ) қалай диагноз қойылады?

Дәрігерлер әдетте жаңа туған нәрестелерді скрининг кезінде миокард инфарктісіне тексереді. Бұл нәрестенің өкшесінен бірнеше тамшы қан алу арқылы жасалады. Зертханада бұл қан үлгісі иммунореактивті трипсиноген (ИРТ) деп аталатын химиялық затқа тексеріледі. Ол ұйқы безі арқылы өндіріледі. Миокард инфарктісіне шалдыққан адамдардың қанында ИРТ деңгейі жоғары болады. Нәрестелер туылған кезде және бірнеше аптадан кейін ИРТ-ға тексеріледі.

Дегенмен, кейбір жағдайлар, мысалы, мерзімінен бұрын босану, IRT деңгейінің жоғарылауына әкелуі мүмкін. Сондықтан, IRT сынағының оң болуы нәрестеде CF бар екенін білдірмейді. Егер нәрестенің IRT деңгейі күтілгеннен жоғары болса, дәрігер соңғы диагноз қою үшін қосымша тексерулерді тағайындайды.

Кейде (шамамен 5%) жаңа туған нәрестелерді скринингтік тексеру миокард инфарктісінің (МИ) бар адамда IRT деңгейінің жоғарылауын анықтамауы мүмкін. Немесе сіз туылған кезде миокард инфарктісіне үнемі тексерілмеген болуыңыз мүмкін. Егер сізде немесе сіздің балаңызда миокард инфарктісінің белгілері болса, дәрігер тер анализін және қажет болған жағдайда басқа да тексерулерді жүргізеді.

Муковисцидозға (КФ) арналған тесттер

• Терлеу сынағы:Бұл тердің құрамындағы хлорид мөлшерін өлшейді. Цефалитпен ауыратын адамдардың терінің құрамындағы хлорид деңгейі жоғары болады. Бұл цефалит диагнозын қоюға арналған ең нақты тест. Дегенмен, атипті цефалитпен ауыратын адамдарда бұл қалыпты жағдай болуы мүмкін.
• Генетикалық тестілер: Церебральды фибрилляцияны тудыратын гендердегі өзгерістерді тексеру үшін қан үлгілері алынады.
• Бейнелеу сынақтары: Мұрын қуысы мен кеуде қуысының рентгенографиясы сияқты әдістер миокард инфарктісінің диагнозын растау немесе қолдау үшін қолданылады. Бұл бейнелеу сынақтарының өзі миокард инфарктісін анықтай алмайды.
• Өкпе функциясының сынақтары (ӨФТ): Бұл сынақтар өкпеңіздің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін өлшейді.
• Қақырық өсіру: Дәрігер жөтелгенде өкпеңізден шығатын шырыштың үлгісін алып, оны бактерияларға тексереді. Pseudomonas сияқты кейбір бактерия түрлері цианозды фибрилляциясы бар адамдарда жиі кездеседі.
• Ұйқы безінің биопсиясы: Бұл сіздің дәрігеріңізге ұйқы безінде кисталар немесе зақымданулар бар-жоғын көруге мүмкіндік береді.
• Мұрын потенциалдары айырмашылығы (МПА): Бұл мұрынның шырышты қабығында әдетте болатын шағын электр зарядын өлшейді. Бұл заряд иондардың қозғалысы арқылы пайда болады. Мұрын потенциалдары айырмашылығы (МПА) бар адамдарда иондардың қозғалысы аз болады, себебі МПА иондық арналарға әсер етеді.
• Ішек тогын өлшеу (ІТӨ): Бұл тексеруді жүргізу үшін дәрігер тік ішек тінінің үлгісін алады. Зертхана осы үлгіден қанша хлорид бөлінетінін өлшейді.

Муковисцидоз (КФ) қалай емделеді?

Өкінішке орай, миокард инфарктісінің емі жоқ. Дегенмен, миокард инфарктісінің маманы мен денсаулық сақтау тобыңыздағы басқа адамдардың көмегімен сіз ауруды және оның белгілерін басқара аласыз. Бұл басқару мыналарды қамтиды:

• Тыныс алу әдістерін және қақырықты ерітетін құрылғыларды қолдану арқылы тыныс алу жолдарын таза және ашық ұстау.
• «CFTR» ақуызымен («CFTR модуляторларымен») байланысты мәселелерді түзетуге көмектесетін дәрілер.
• Белгілі бір симптомдарды жеңілдететін дәрі-дәрмектер.
• Тамақтан жеткілікті және дұрыс мөлшерде калория алатыныңызға көз жеткізіңіз.
• Хирургия.

Әуе жолдарын тазарту әдістері

Егер сізде CF болса, тыныс алу жолдарын таза ұстаудың бірнеше жолы бар:

• Жөтел және тыныс алу әдістері: Жөтелге маманданған физиотерапевт сізге тыныс алу жолдарын ашу және шырышты шығару әдістерін үйрете алады.
• Оң тыныс шығару қысымын (ОТҚҚ) өлшейтін құрылғылар:Бұл «PEP» құрылғыларын ауызға немесе бетке «маска» ретінде киюге болады. Олар кедергі тудырады, сондықтан тыныс алу үшін көбірек жұмыс істеу керек. Бұл тыныс алу жолдарын ашады және шырышты шығарады. Дірілдеуші «PEP» құрылғылары (мысалы, «Flutter®», «Acapella®», «AerobikA®», «RC-Cornet®» ) - дірілді шырышты шығару қабілетімен біріктіретін «PEP»-тің арнайы түрлері.
• Тыныс алу жолдарын тазартатын желеткелер: жоғары жиілікті кеуде қабырғасының тербеліс құрылғысы деп те аталады, бұл аппаратқа қосылған үрленетін желет. Желет дірілдейді және шырышты ерітеді.
• Постуральды дренаж және перкуссия: Бұл физиотерапия әдісі. Сіз өкпеңізден шырышты кетіруге көмектесетін қалыптарға ауысасыз. Басқа біреу шырышты кетіруге көмектесу үшін кеудеңізге және/немесе арқаңызға соғады. Мұны жөтелді тудыратын әдістермен бірге жасауға болады.

Муковисцидозға арналған CFTR модуляторлары

CFTR модуляторлары - мутацияланған CFTR гені шығаратын ақуыздармен байланысты мәселелерді түзетуге және жасуша бетінде дұрыс жұмыс істейтін ақуыз мөлшерін арттыруға көмектесетін дәрілер класы. Олар CF-ны емдемейді. Бірақ кейбір адамдардың симптомдары мен өмір сүру ұзақтығы айтарлықтай жақсарды. Дегенмен, бұл модуляторлық емдеу әдістері CF бар барлық адамдарға жарамайды, ал кейбіреулері оларды көтере алмайды.

«CFTR модуляторларының» кейбір мысалдары:

• `Kalydeco® (ивакафтор)`
• ``Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)''
• `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
• `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`

Муковисцидозға арналған басқа дәрілер

Дәрігер қабынуды азайту, инфекцияларды емдеу немесе симптомдарды басқару үшін басқа дәрі-дәрмектерді де тағайындауы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• Антибиотиктер: Дәрігер инфекцияларды емдеу немесе алдын алу үшін антибиотиктерді тағайындауы мүмкін.
• Ингаляциялық бронходилататорлар: Бронходилататорлар тыныс алу жолдарын ашып, босаңсытады, бұл тыныс алуды жеңілдетеді.
• Гипертониялық тұзды ингаляциялық ерітінді: Тұзды ерітінділердегі тұз суды тартады, бұл қақырықты сұйылтады және жөтелуді жеңілдетеді.
• Қабынуға қарсы препараттар: Бұл препараттар ісінуді азайтады. Оларға кортикостероидтар және стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (ҚҚСП) жатады.
• Ұйқы безінің ферменттері: Бұлар тағамды қорытуға және одан қоректік заттарды сіңіруге көмектеседі.
• Нәжісті жұмсартқыштар: Бұлар іш қату сияқты ауруларға көмектеседі және нәжістің шығуын жеңілдетеді.

Муковисцидозға (КФ) арналған диета

Егер сізде церебральды фибрилляция болса, сіздің диеталық қажеттіліктеріңіз церебральды фибрилляциясы жоқ адамның қажеттіліктерінен өзгеше. Цефке байланысты ұйқы безіңіз тағамды қорытуға көмектесетін ферменттерді өндіре немесе бөле алмауы мүмкін. Бұл сіздің ішектеріңіз тағамдағы қоректік заттар мен майларды дұрыс сіңіре алмауы мүмкін дегенді білдіреді.

Сіздің CF маманыңыз немесе тіркелген диетолог сізге тамақтану жоспарын ұсынады. Оған мыналар кіруі мүмкін:

• Күнделікті калория мөлшері. Бұл миокард инфарктісіз адамға қарағанда екі есе көп болуы мүмкін.
• Майға бай диетаны ұстану. Бұл майда еритін дәрумендерді көбірек алу үшін маңызды.
• Бала кезіңізден бастап қалыптыдан жоғары дене салмағын сақтау. Бұл сіздің бойыңыздың өсуіне және өкпеңіздің кеңеюіне көмектеседі. Бұл жасыңыз ұлғайған сайын симптомдардың алдын алуға көмектеседі.
• Ферменттік қоспа капсулаларын қабылдау. Ферменттік қоспалар ас қорытуға көмектеседі.
• Тамақтану рационыңызға көбірек тұз қосыңыз. Бұл денеңіздің терлеу арқылы жоғалтатын артық тұзын толтыруға көмектеседі. Бұл әсіресе ыстық, ылғалды ауа райында және жаттығу кезінде маңызды. Дәрігеріңізден күніне қанша тұз қажет екендігі туралы сұраңыз.

Муковисцидозға (МФ) арналған хирургиялық араласу

Сізге миокард инфарктісіне немесе миокард инфарктінің асқынуына операция қажет болуы мүмкін. Бұған мыналар кіруі мүмкін:

• Мұрынға немесе синустарға байланысты операциялар.
• Ішек өтімсіздігін жою үшін хирургиялық араласу.
• Өкпе трансплантациясы.
• Бауыр трансплантациясы.

Муковисцидоз (КФ) өмірге қауіп төндіретін жағдай ма?

Иә, өкпенің созылмалы жеткіліксіздігі (CF) өмірге қауіп төндіретін жағдай. Өлімнің негізгі себебі - қою шырыштан және жиі өкпе инфекцияларынан туындаған өкпе зақымдануы.

Муковисцидозбен (КФ) ауыратын адамның өмір сүру ұзақтығы қандай?

Сарапшылардың пікірінше, соңғы жылдары миокард инфарктісімен туылған адамдардың өмір сүру ұзақтығы шамамен 50 жылды құрады. Бірнеше жыл бұрын өмір сүру ұзақтығы 30-40 жас аралығында болған, бірақ соңғы жылдары емдеу әдістерінің дамуына байланысты бұл көрсеткіш артты.

Атиптік миокард инфарктісінің (МСФ) бар адамдардың өмір сүру ұзақтығы классикалық МСФ бар адамдарға қарағанда ұзағырақ.

Егер менде CF болса, не күтуім керек?

Мочевина фибрилляциясының емі жоқ. Сізге немесе сіздің балаңызға оны басқару үшін өмір бойы емдеу қажет болады. Бұған инфекцияларды емдеу, тамақтануды сақтау және мочевина фибрилляциясы маманына үнемі көріну кіреді. Дегенмен, жаңа емдеу әдістері мочевина фибрилляциясы бар балаларға ересек жасқа дейін жақсы өмір сүруге және өмір сүру сапасын жақсартуға көмектесті.

CF ерте анықталған кезде емдеу жақсы нәтиже береді. Сондықтан жаңа туған нәрестелерді скринингтеу өте маңызды. CFTR модуляторлары сияқты емдеуді ерте жастан бастау ұзақ мерзімді денсаулықты жақсартып, өмір сүру ұзақтығын арттыра алады.

CF алдын алуға бола ма?

CF туа біткен ауру болғандықтан, оның алдын алудың ешқандай жолы жоқ. Егер сіз CFTR генінің мутациясының тасымалдаушысы болсаңыз, дәрігеріңізден пренатальды генетикалық тестілеу және балаларыңызда CF дамуының ықтималдығы туралы сұрай аласыз.

Өзіме қалай қамқорлық жасай аламын?

CF кезінде өзіңізге күтім жасау дегеніміз - емдеу жоспарын жасау үшін денсаулық сақтау тобымен бірлесіп жұмыс істеу. Денсаулықты сақтау үшін сіз бұл жоспарды өте мұқият орындауыңыз керек. Оған мыналар кіреді:

• Тыныс алу жолдарын тазарту тәртібін қатаң сақтаңыз.
• Дәрі-дәрмектерді тағайындалғандай қабылдау.
• CF медициналық тобыңызбен бірге клиникаларға баруды жалғастырыңыз .

Дәрігерлеріңізден сізге сәйкес келетін салауатты тамақтану жоспары және қауіпсіз дене белсенділігі туралы ұсыныстар алыңыз. Өкпе реабилитациясы сізге пайдалы ма, жоқ па, дәрігеріңізден сұраңыз.

Ауру адамдардан аулақ болу, қолды жақсы жуу әдістерін қолдану және ұсынылған вакцинацияларды алу арқылы инфекция қаупін азайтуға болады.

Сіз сондай-ақ CF үшін жаңа емдеу әдістерін сынайтын клиникалық сынақтарға қатыса аласыз. Сізге сәйкес келетін емдеу әдістері бар-жоғын дәрігеріңізден сұраңыз. Клиникалық сынақтардың пайдасы мен қауіптері туралы толық ақпарат алуды ұмытпаңыз.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Денсаулық сақтау тобыңыздың мүшелерімен бірге барлық жоспарланған емханаларға барыңыз. Емдеу жоспарыңыз немесе симптомдарыңыз туралы сұрақтарыңыз болса, дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Инфекция белгілері пайда болған жағдайда не істеу керектігін сұраңыз. Сондай-ақ, әлеуметтік немесе эмоционалдық мәселелер бойынша көмек қажет болса, оларға айта аласыз.

Жедел жәрдем бөліміне (ЖЖД) қашан баруым керек?

Егер сізде осындай ауыр белгілер болса, дереу жедел жәрдем бөліміне барыңыз:

• Жоғары қызба (40 градус Цельсий бойынша 103 градус Фаренгейттен жоғары).
• Тыныс алудың қиындауы.
• Зәр шығару мүлдем жоқ немесе өте аз.
• Кеудедегі немесе іштегі тұрақты ауырсыну.
• Бас айналу.
• Шатасу.
• Бұлшықеттің қатты ауыруы немесе әлсіздігі.
• Ұстамалар.
• Терінің, еріннің немесе тырнақтың көкшіл түсі («цианоз» - бұл қандағы немесе тіндердегі оттегі деңгейінің төмендігінің белгісі болуы мүмкін).
• Егер қызба немесе жөтел басылса немесе жоғалса, қайтадан күшейе түседі.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Сіз дәрігерге келесі сұрақтарды қоя аласыз:

• Менің қандай емдеу нұсқаларым бар?
• Мен қандай салауатты тамақтану жоспарын ұстана аламын?
• Симптомдарымды басқару үшін не істей аламын?
• Инфекцияның қандай белгілеріне назар аударуым керек?
• Сені қашан қайтадан көруім керек?
• Қандай белгілер бойынша жедел жәрдем бөліміне баруым керек?
• Басқа отбасы мүшелерін тексергіңіз келе ме?

Неліктен фибрилляциялық фибрилляциясы бар адамдар бір-біріне тиіспеуі керек?

Денсаулық сақтау мамандары, әдетте, муковисцидозбен (МУФ) ауыратын адамдарға басқалармен тығыз байланыста болмауға кеңес береді. Себебі, МУФ-мен ауыратын адамдар басқалар оңай басқара алатын инфекцияларды оңай жұқтыруы мүмкін. Сондай-ақ, олар МУФ-мен ауыратын басқа адамдарға (олардың да бақылауы қиын инфекциялары бар) микробтарды таратуы мүмкін. МУФ-мен ауыратын адамдар ауру адамдармен байланыспауы керек.

Соңында, бір нәрсе (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Өмір бойы сақталатын ауру диагнозы қойылған кезде өзіңізді аздап шаршаңқы сезіну қалыпты жағдай. Дегенмен, жаңа емдеу әдістері және муковисцидозды жақсы түсіну сізге күнделікті өмірді бақылауға көбірек уақыт береді. Мочевина фиброзы бар көптеген адамдар енді ересек жасқа дейін толыққанды өмір сүруді күте алады. Бүгін мочевина фиброзы диагнозы қойылған бала болашақта одан да көп емдеу нұсқаларына ие болуы мүмкін.

Күнделікті өмірдегі қиындықтарды жеңуге көмектесу үшін не күту керектігін түсіну үшін жақындарыңыз бен сенетін медицина мамандарынан тұратын топ жинаңыз. Және кез келген уақытта екінші пікір алудан қорықпаңыз. Сіз жалғыз емессіз, және бұл сапарда сізге көмектесе алатын көптеген адамдар бар.

Муковисцидоз , генетикалық аурулар, өкпе аурулары, шырыш, CFTR гені, балалар денсаулығы, тыныс алу жолдарының проблемалары