Кішкентай балаңызда осындай жүрек проблемасы бар ма? Эндокард жастықшасының ақауы туралы білейік!

Балаңыз дүниеге келгенде, сіз оның барлық нәрсесі туралы көп алаңдайсыз, солай ма? Кейде кішкентайларда туа біткен жүрек ақаулары болуы мүмкін. Осындай, бірақ сәл күрделі, білу өте маңызды жүрек ауруының бірі эндокардиялық жастықша ақауы (ЭЖА) деп аталады. Бұл атау аздап қорқынышты естілуі мүмкін, бірақ алаңдамаңыз. Бұл туралы қарапайым, сіз түсінетіндей етіп сөйлесейік, жарай ма?

Бұл эндокард жастықшасының ақауы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, бұл біздің кішкентайларымыздың жүрегіндегі туа біткен ақау, яғни олар ана құрсағында жатқанда пайда болатын ақау. Жүрегімізді төрт бөлмелі үй деп елестетіңіз. Жоғарғы қабатта екі бөлме (біз оны жүрекше деп атаймыз) және төменгі қабатта екі бөлме (қарыншалар) бар. Бұл бөлмелер бір-бірінен қабырғалармен (септумдар) бөлінген. Осы қабырғалардың арқасында қан тек бір бағытта ретті түрде ағады.

Сондай-ақ, бұл камералардың арасында қанның тек бір бағытта ағуына көмектесетін қақпа тәрізді клапандар бар. Атап айтқанда, жоғарғы камералар (атрия) мен төменгі камералар (митральды камералар) арасында орналасқан үш жармалы қақпақша мен митральды қақпақша мінсіз қалыптасқан болуы керек.

Дегенмен, эндокардиальды жастықша ақауы (ЭЖА) бар нәрестеде жүректің эндокардиальды жастықшалар деп аталатын бөліктері – осы қабырғалар мен клапандарды құрайтын негізгі тін – дұрыс дамымайды. Нәтижесінде жүрек камераларын бөлетін қабырғалар дұрыс дамымауы немесе мүлдем болмауы мүмкін. Біз айтқан екі маңызды клапан (трикуспидальды және митральды) да дұрыс дамымауы мүмкін.

Енді елестетіп көріңізші, жүректегі бұл бөлімдер, қабырғалар дұрыс жұмыс істемегенде және қақпалар сияқты клапандар дұрыс жұмыс істемегенде не болады? Жүректің ішінде қан ағу тәртібі бұзылады.

• Нәрестенің өкпесіне қалыптыдан көп қан ағып , өкпенің ішіндегі қан тамырларында қан қысымының жоғарылауына (өкпедегі қан қысымының жоғарылауы) әкеледі.
• Өкпедегі осы жоғары қысымның салдарынан қан дұрыс емес бағытта аға бастайды. Содан кейін оттегіге бай, таза қан мен оттегіге бай емес, лас қан араласа бастайды .
• Қан айналымы бұзылғандықтан, жүрек қанды айдау үшін көп жұмыс істеуі керек. Бұл тауға шығумен бірдей. Уақыт өте келе бұл нәрестенің жүрек бұлшықетін әлсіретуі мүмкін.

Эндокард жастықшасы ақауының (ЭЖА) әртүрлі түрлері бар ма?

Иә, бұл жағдайдың зақымдану дәрежесіне байланысты бірнеше түрі бар. Кейбір нәрестелерде тек жүректің жоғарғы камералары (атрия) арасындағы қабырғамен ғана проблемалар болуы мүмкін. Басқаларында төменгі камералар (қарыншалар) арасындағы қабырғамен проблемалар болуы мүмкін. Кейде екі мәселе бірге пайда болуы мүмкін. Сондай-ақ, митральды және үш жармалы қақпақшалардағы ақаулар әртүрлі болуы мүмкін.

Эндокард жастықшасының ақауы (ЭКА) деп аталатын бұл жағдай атриовентрикулярлық перде ақауы (АВСД) немесе атриовентрикулярлық канал ақауы деп те аталады.

Бұл жағдай кейде басқа туа біткен жүрек ақауларымен байланысты болуы мүмкін. Мысалы:

• Фаллот тетралогиясы
• Оң жақ қарыншаның қос шығысы
• Үлкен артериялардың транспозициясы (екі негізгі қан тамырларының дұрыс емес жерлерге трансплантациясы)
• Ашық артериалды түтік
• Жалғыз қарынша (жалғыз қарынша)

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Америка Құрама Штаттары сияқты елдердегі статистикаға қарасаңыз, жыл сайын туылатын 1800 нәрестенің шамамен біреуінде осы эндокардиялық жастықша ақауы (ЭЖА) болуы мүмкін. Тағы бір маңызды нәрсе, Даун синдромымен ауыратын адамдардың шамамен 20%-ында осы ЭЖА ауруы бар.

ЭКБ нәрестенің денесіне қалай әсер етеді?

Егер бұл ЭКБ жағдайы дұрыс басқарылмаса, ол барған сайын күшейіп, күрделі мәселелерге әкелуі мүмкін.

• Өкпенің зақымдануы: Бұрын талқылағанымыздай, өкпеге шамадан тыс қан ағымының артуы, қысымның жоғарылауы және уақыт өте келе өкпеге тұрақты зақым келтіруі мүмкін.
• Жүрек ырғағының бұзылуы: жүректің электрлік белсенділігі бұзылады және жүрек соғысы тұрақсыз болуы мүмкін.
• Жүрек жеткіліксіздігі: жүрек әлсіреп, денеге жеткілікті қан айдай алмайтын жағдай.
• Эйзенменгер синдромы: Бұл өте ауыр жағдай. Өкпедегі қысым күрт артады, бұл қан ағымын толығымен кері айналдырады, бұл оттегіге бай қанның бүкіл денеге таралуына әкеледі.

Кейбір ауыр жағдайларда бұл жағдай тіпті өмірге қауіп төндіруі мүмкін.

Сонымен қатар, ақау хирургиялық араласумен түзетілгеннен кейін де, балаңызда эндокардит деп аталатын жүрек инфекциясының даму қаупі болуы мүмкін. Сондықтан дәрігерлер кейбір стоматологиялық процедуралар алдында антибиотиктер қабылдауды ұсынуы мүмкін.

Бұл жағдайдың белгілері қандай?

Кейде эндокард жастықшасының жартылай ақауы бар нәрестелер өте кішкентай болғанға дейін ешқандай белгілерді көрсетпеуі мүмкін. Дегенмен, толық эндокард жастықшасының ақауы (толық ЭКЖ) бар нәрестелерде туылғаннан кейін бірнеше апта ішінде белгілер пайда болуы мүмкін. Мына белгілерге назар аудару маңызды:

• Жүректің жылдамдауы
• Бозғылт немесе көкшіл тері:Көкшіл түстің, әсіресе еріннің, тілдің және саусақ ұштарының бар-жоғын іздеңіз. Бұл цианоз деп аталады.
• Тамақтану және салмақ қосу қиындықтары: Балаңыздың тентек екенін, сүт ішкеннен кейін терлейтінін немесе салмағы дұрыс қосылмайтынын тексеріңіз.
• Энергияның жетіспеушілігі: Балаңыз үнемі ұйқышыл болып, ойнауға қызығушылық танытпай ма?
• Тыныс алудың жиілеуі немесе қиындауы: Нәрестенің кеудесі қысылып тұрғанын, тез тыныс алып жатқанын немесе тыныс алғанда кеуде ішке қарай иіліп жатқанын тексеріңіз.
• Жиі жұқпалы аурулар: Жиі жұқпалы аурулардан, әсіресе тыныс алу жолдарының инфекцияларынан сақ болыңыз.

Эндокард жастықшасының бұл ақауының себебі неде?

Эндокард жастықшасы ақауының (ЭЖА) нақты себебі әлі белгісіз. Дегенмен, оның Даун синдромымен тығыз байланысты екені анықталды. Бұл ақау нәрестенің құрсақтағы дамуының ерте кезеңінде пайда болады. Негізгі мәселе - біз бұрын айтқан эндокард жастықшасы деп аталатын тіннің дұрыс дамымауында. Бұл кейінірек жүрек камераларын бөлетін қабырғалар мен клапандар.

Дәрігерлер бұл жағдайды қалай анықтайды?

Балаңыздың дәрігері алдымен балаңызды толық медициналық тексеруден өткізеді. Содан кейін, егер стетоскоппен жүректі тыңдаған кезде қалыптан тыс дыбыс (жүрек шуы) естілсе, бұл осы жағдайдың белгісі болуы мүмкін.

Сонымен қатар, бірнеше басқа сынақтарды жүргізуге болады:

• Электрокардиограмма (ЭКГ/ЭКГ): Бұл жүректің электрлік белсенділігін тексереді.
• Эхокардиография: Бұл ең маңызды тексеру. Жүректің суретін түсіру үшін дыбыс толқындарын пайдаланады. Ол жүректің пішінінен бастап қабырғаларындағы тесіктерге және қақпақшалардың қалай жұмыс істейтініне дейін бәрін анық көре алады.
• Кеуде қуысының рентгенографиясы: Бұл жүректің көлемін және өкпенің жағдайын тексеруге мүмкіндік береді.
• Жүректің МРТ: Кейде бұл тексеру қосымша мәліметтер қажет болған жағдайда жасалады.
• Жүрек катетеризациясы: Бұл процедурада жүрек ішіндегі қысымды өлшеу және қан үлгілерін алу үшін қан тамыры арқылы жүрекке кішкентай түтік (катетер) енгізіледі. Бұл операция алдында қажет болуы мүмкін.

Ең бастысы, жүктілік кезінде дәрігерге қаралуды жалғастыру және ультрадыбыстық зерттеуден өту.Дұрыс жасау. Кейде ЭКЖ нәресте туылмас бұрын, нәресте әлі құрсақта жатқан кезде жасалған сканерлеу (ұрықтың эхокардиограммасы) арқылы анықталуы мүмкін. Бұл ерте анықталған кезде, нәресте туылғаннан кейін қажетті емдеуді бастау үшін жоспарлауға болады.

Бұл қалай емделеді?

Бұл эндокард жастықшасы ақауын (ЭЖА) емдеудің негізгі және ең жақсы әдісі - хирургиялық араласу. Дегенмен, операция жасалғанға дейін нәрестенің күшейіп, салмақ қосуына көмектесетін кейбір дәрі-дәрмектерді беруге болады. Мысалы, денедегі артық сұйықтықты азайтатын диуретиктер («су таблеткалары» деп те аталады) және жүректің жұмысын белгілі бір дәрежеде жақсартуға көмектесетін дигоксин (Cardoxin® немесе Lanoxin®) .

Операциядан кейін не болады?

Операция кезінде кардиохирургтар жүрек камералары арасындағы қанның ағып кетуіне себеп болатын тесіктерді жабады. Олар мұны істеу үшін арнайы патч пайдаланады. Сондай-ақ, егер нәрестеде тек бір клапан болса, олар одан екі бөлек митральды және үш жармалы клапан жасайды. Кейде, егер нәрестенің митральды клапаны ағып кетсе, оны қажет болған жағдайда жөндеуге немесе ауыстыруға болады.

Бұл операцияны әдетте 3 айдан 6 айға дейінгі нәрестеге жасауға болады. Дегенмен, егер балаңызда эндокард жастықшасының толық ақауы болса, операцияны бала бір жасқа толғанға дейін жасау маңызды. Бұл өкпенің тұрақты зақымдануының алдын алудың жалғыз жолы.

Кейде нәресте толық операция жасау үшін тым ауырып немесе салмағы жеткіліксіз болуы мүмкін. Бұл жағдайда дәрігерлер алдымен нәрестенің өкпесіне баратын қан мөлшерін шектеу үшін тағы бір қарапайым операция жасайды. Бұл өкпе артериясын байлау деп аталады. Бұл нәресте күшейіп, салмағын қосқанша симптомдарды бақылауға көмектеседі. Содан кейін, тиісті уақытта толық қалпына келтіруді жасауға болады.

Емдеу кезінде қандай да бір асқынулар бар ма?

Кез келген хирургиялық араласу сияқты, ЭКБ операциясынан кейін кейбір асқынулар болуы мүмкін. Дегенмен, көп жағдайда оларды басқаруға болады.

• Ағып кететін митральды қақпақша: Кейде операциядан кейін митральды қақпақша дұрыс жабылмауы мүмкін және қанның бір бөлігі кері ағып кетуі мүмкін.
• Жүрек ырғағының бұзылуы: жүрек соғысында кейбір бұзылулар болуы мүмкін.

Бұл мәселелер кейде бала сәл үлкенірек болған кезде, тіпті жас кезінде де туындауы мүмкін. Сондықтан үнемі медициналық тексеруден өту маңызды.

Бұл жағдайдың алдын алуға бола ма?

ЭКЖ-ның нақты себебі белгісіз болғандықтан, оны қалай толық алдын алуға болатынын айту қиын. Дегенмен, егер сіздің отбасыңызда біреуде жүрек ақауының осы түрі (ЭКЖ) немесе басқа генетикалық мәселелер болса, жүкті болмас бұрын генетикалық кеңес алу жақсы идея болуы мүмкін.

Егер менің баламда ЭКЖ болса, не күтуім керек?

Бұл көптеген ата-аналардың ең үлкен сұрағы. Жақсы жаңалық - ЭКЖ түзету операциясынан кейін көптеген нәрестелер қалыпты, салауатты өмір сүре бастайды. Дегенмен, нәрестенің болашақ денсаулығы ЭКЖ ауырлығы, өкпесінің зақымдануы және жалпы денсаулығы сияқты факторларға байланысты.

Статистикаға сәйкес, операциядан кейінгі алғашқы жылы өмір сүру мүмкіндігі шамамен 80% құрайды. Тағы 10 жыл өмір сүру мүмкіндігі шамамен 75%, ал 20 жыл өмір сүру мүмкіндігі шамамен 65% құрайды.

Тіпті операциядан кейін де кейбір балаларда кейінірек асқынулар пайда болуы мүмкін. Жиі кездесетін мәселе - митральды қақпақшаның дұрыс жабылмауы және қанның ағуы. Егер бұл орын алса, оны түзету үшін тағы бір операция жасалуы мүмкін.

ЭКГ мәртебесі қанша уақытқа созылады?

Бұл өте маңызды. Эндокард жастықшасының ақауы (ЭЖА) өздігінен жазылып кететін жағдай емес. Мәселе кардиохирург ақауды түзету үшін операция жасағанға дейін сақталады. Хирургиялық араласусыз көптеген нәрестелер 2 немесе 3 жастан асып өмір сүре алмайды. Сондықтан уақтылы хирургиялық араласу өте маңызды.

Балама қалай күтім жасаймын?

Балаңызға ЭКБ диагнозы қойылғаннан кейін және тіпті операциядан кейін де, балаңызға кардиологпен үнемі тексеруден өту қажет болады. Бұл бақылаулар жылына бір немесе екі рет болуы мүмкін. Бұл тексерулер балаңыздың балалық шағында және ересек жасында жалғасады. Бұл дәрігерге балаңыздың жағдайын бақылауға, патчта немесе клапанда ағып кету сияқты мәселелердің бар-жоғын анықтауға және қажет болған жағдайда ерте араласуға мүмкіндік береді.

Баламды қашан дәрігерге апаруым керек?

Егер балаңызда келесі белгілердің кез келгені байқалса, дереу дәрігерге қаралыңыз:

• Тыныс алу қиындайды
• Біраз уақыт жүгіріп, ойнағаннан кейін көп күш жұмсамай шаршау
• Күтілгендей өспейді немесе салмақ қоспайды
• Көкшіл тері реңкінің болуы

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Кез келген күмәніңізді жою өте маңызды. Дәрігерге келесідей сұрақтар қоюдан қорықпаңыз:

• «Дәрігер, менің баламда эндокард жастықшасының толық немесе ішінара ақауы бар ма?»
• «Дәрігер менің баламның жағдайына қандай емдеу жоспарын ұсынады?»
• «Дәрігер, сіз осындай қанша ЭКБ операциясын жасадыңыз?»
• «Операциядан кейін қандай ерекше нәрселерге назар аударуым керек?»

Есте сақтау керек ең маңызды нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Сіз кішкентайыңызға ота жасатуды ешқашан армандамаған боларсыз. Дегенмен, хирургиялық араласу эндокард жастықшасының ақауын (ЭЖА) түзетудің ең жақсы және тиімді әдісі болып табылады. Бұл мәселе өздігінен шешілмейді. Сондықтан, егер сіз түсінбейтін нәрсе болса, дәрігеріңізден түсіндіріп беруін сұраңыз.

Ең бастысы, сіз жалғыз емессіз. Дәрігерлер, медбикелер және бүкіл денсаулық сақтау тобы сізге көмектесу және осы сапарда сізді нығайту үшін бар. Операциядан кейін де балаңыздың емханаларына баруды жіберіп алмаңыз және дәрігердің нұсқауларын орындаңыз. Осылайша, сіз және сіздің кішкентайыңыз болашақта туындауы мүмкін кез келген мәселелерді анықтап, оларды сәтті жеңе аласыз. Күшті болыңыз!

Эндокард жастықшасының ақауы, AVSD, жүрек ауруы, туа біткен ақаулар, балалар жүрек ауруы, жүрек хирургиясы, Даун синдромы, туа біткен жүрек ауруы, балалар кардиологиясы