Балаңыздың іші қара өрік сияқты әжімделген бе? Қара өрік іш синдромы туралы әңгімелесейік!

Жаңа туған нәрестенің ішіне қараған кезде, біз оны әдетте өте тегіс және толық деп көреміз, солай ма? Бірақ елестетіп көріңізші, кейде күтпеген жерден нәрестенің ішінің терісі қара өрік сияқты әжімді екенін көреміз. Мұны көргенде, ана немесе әке ретінде сіз қатты қорқып, таң қалуыңыз мүмкін. «Ой, менің балам не болды?» деп ойлауыңыз мүмкін. Бұл шын мәнінде өте сирек кездесетін жағдай. Бүгін біз мұны тудыруы мүмкін сирек кездесетін жағдай, атап айтқанда, қара өрік іш синдромы туралы айтып отырмыз. Алаңдамаңыз, біз бәрін қарапайым және анық талқылаймыз.

Қарапайым тілмен айтқанда, Prune Belly синдромы дегеніміз не?

Қара өрік синдромы - сирек кездесетін туа біткен ауру. Ол нәрестенің ішінің терісі қара өрікке ұқсайтындықтан осылай аталады. Оның үш негізгі белгісі бар. Сондықтан оны кейде «Триада синдромы» деп атайды. Оны ашқан дәрігерлердің құрметіне «Игл-Барретт синдромы» деп те атайды.

Бұл үш негізгі ерекшелік:

1. Іш бұлшықеттерінің әлсіздігі немесе болмауы: Ішімізде пішінін сақтауға және ішек сияқты ішкі мүшелерді қорғауға көмектесетін бұлшықет қабаты бар. Бұл синдроммен ауыратын нәрестелерде бұл бұлшықеттер дұрыс дамымаған. Кейде олар мүлдем қалыптаспайды. Сондықтан іштің терісі әжімделген және салбыраған көрінеді.

2. Төмен түспеген аталық бездер: Ер балада аталық бездер әдетте дененің сыртында, ұмада орналасады. Дегенмен, бұл аурумен ауыратын нәрестелерде аталық бездер іш қуысында орналасқан. Олар төмен түспеген.

3. Зәр шығару жүйесінің мәселелері: Бұл жағдайдың ең ауыр бөлігі. Нәрестенің бүйректері, қуығы және оларды байланыстыратын түтікшелер (несепағарлар) толық жетілмеген. Бұл зәр шығаруда күрделі мәселелер тудыруы мүмкін.

Осы үш негізгі симптомнан басқа, кейбір нәрестелерде жүрек, өкпе, ішек және қаңқа жүйесімен байланысты әртүрлі мәселелер болуы мүмкін.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Бұл өте сирек кездесетін жағдай. Бұл шамамен 30 000-40 000 жаңа туған нәрестенің біреуінде кездеседі. Ерекшелігі, бұл жағдайлардың 95%-ы ұлдарда тіркеледі . Себебі біз бұрын айтқан аталық бездің төмен түсуі тек ұлдарға ғана әсер етеді.

Балаңызда бұл ауру бар-жоғын анықтауға қандай белгілер көмектеседі?

Қара өрік синдромында 50-ден астам симптом бар деп айтылады. Дегенмен, бұл белгілер нәрестеден нәрестеге өзгеруі мүмкін. Кейбір нәрестелер өте ауыр зардап шегуі мүмкін, ал басқалары онша ауыр болмауы мүмкін. Дәрігеріңіз балаңызды тексеріп, мұны нақты растау үшін қажетті тексерулерді жүргізеді.

Ең көп таралған белгілерді көру үшін төмендегі кестеге назар аударайық.

Неліктен бұл нәрестелерде болады?

Шынымды айтсам, дәрігерлер әлі күнге дейін бұл жағдайдың нақты себебін таба алмады , бірақ бірнеше теория бар.

Басқалары бұл мәселе іш бұлшықеттерінің дұрыс дамымағандықтан пайда болады деп санайды. Басқалары бұл генетикалық себепке байланысты болуы мүмкін дейді. Бұл жағдай бауырлар арасында да тіркелген. Сондай-ақ, «Трисомия 18 (Эдвардс синдромы)» және «Трисомия 21 (Даун синдромы)» сияқты хромосомалық ауытқулары бар кейбір балалар да осы қара өрік синдромын бастан кешіреді.

Бұл жағдайға байланысты қандай асқынулар болуы мүмкін?

Прун Белли синдромының ауырлығы басқа да байланысты мәселелерге, әсіресе зәр шығару жүйесінің зақымдану дәрежесіне байланысты.

Ең көп таралған асқынулар:

• Іш қату: Әлсіз асқазан бұлшықеттері нәжісті итеруді қиындатады.
• Сүйек деформациялары: жамбас буынының шығуы, қолдың, саусақтардың немесе аяқ саусақтарының деформациясы сияқты жағдайлар.
• Зәр шығару жолдарының жиі инфекциялары: Инфекциялар зәрдің дұрыс ағып кетпеуінен оңай пайда болуы мүмкін. Бұл инфекциялар бүйрекке зақым келтіруі мүмкін.
• Бедеулік: Аталық бездердің төмен түспеуі болашақта бала сүю мүмкіндігіне әсер етуі мүмкін. Сондай-ақ, аталық без қатерлі ісігінің қаупі бар.
• Өкпе гипоплазиясы: жатырда орын жеткіліксіз болғандықтан, өкпе дұрыс дамымауы мүмкін.
• Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі: Бұл ең ауыр асқыну. Зәр шығару жүйесінің үздіксіз проблемалары біртіндеп бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Бұл жағдай қалай диагноз қойылады?

Көп жағдайда бұл ауруды жүктіліктің ерте кезеңінде ұрықтың ультрадыбыстық зерттеуі арқылы анықтауға болады.Егер сканерлеу кезінде нәрестенің қуығы өте үлкен немесе бүйректері ісінген болса, дәрігерлер бұған күдіктенеді. Сондай-ақ, сканерлеу кезінде нәрестенің іш бұлшықеттері жоқ екені де көрсетілуі мүмкін.

Нәресте дүниеге келгеннен кейін дәрігер мұны нәрестенің сыртқы келбетіне, яғни ішінің әжімді көрінісіне қарап күдіктенуі мүмкін. Содан кейін ауруды растау және органның зақымдану дәрежесін анықтау үшін әртүрлі тексерулер жүргізіледі.

Қандай сынақтар жүргізіледі?

• Қан анализі: Бүйрек қызметі туралы біліңіз.
• Ультрадыбыстық зерттеу: Бүйрек және қуық сияқты іш қуысының ішіндегі мүшелердің жағдайын тексеріңіз.
• Рентген: Қаңқа жүйесіндегі кез келген мәселелерді тексеру үшін.
• КТ немесе МРТ сканерлеуі: Ағзалардың анық және егжей-тегжейлі көрінісін алыңыз.
• VCUG (несеп шығару цистоуретрограммасы): Бұл арнайы рентгендік тексеру. Бұл қуыққа арнайы сұйықтық енгізуді және нәресте зәр шығарған кезде сұйықтықтың ағып жатқанын бақылауды қамтиды. Бұл зәрдің кері ағып жатқанын (рефлюкс) анықтауға көмектеседі.

Мұны емдеудің қандай әдістері бар?

Қара өрік синдромын емдеу әр нәрестеде әртүрлі болады. Себебі барлық нәрестелер бірдей зардап шекпейді. Әдетте, педиатрлар, балалар урологтары және нефрологтар сияқты мамандар тобы сіздің балаңыз үшін ең жақсы емдеу жоспарын жасау үшін бірлесіп жұмыс істейді.

Емдеуді таңдағанда келесі факторлар ескеріледі:

• Нәрестенің жалпы денсаулығы.
• Нәрестенің жасы.
• Аурудың ауырлығы және қандай органдар зақымдалғаны.
• Нәрестенің хирургиялық араласу мен емдеуге төзу қабілеті.
• Ата-ана ретінде сіздің пікіріңіз бен тілектеріңіз.

Дегенмен, көптеген нәрестелерге бірнеше рет ота жасалуы керек. Бұл оталардың мақсаты іш қабырғасын нығайту, аталық безді төмендету және зәр шығару жүйесінің мәселелерін түзету болып табылады.

Хирургиялық араласудың бірнеше негізгі түрлері бар:

• Везикостомия: Бұл іштің төменгі бөлігінде қуыққа хирургиялық жолмен кішкене тесік жасауды қамтиды. Бұл зәрдің тікелей ағып кетуіне мүмкіндік береді. Бұл бүйректің зақымдануын азайта алады.
• Орхиопексия: Бұл іш қуысында орналасқан аталық бездерді хирургиялық жолмен ұмаға жылжытуды және оларды бекітуді қамтиды.
• Цистопластика: Бұл сәл күрделірек операция. Ол қуықты толығымен қалпына келтіруді қамтиды.

Кейбір ауыр жағдайларда, бүйректер толығымен жұмыс істемей қалса,Бүйрек трансплантациясы да қажет болуы мүмкін.

Бұл балалардың болашағы қандай болады?

Мұны есту қиын екенін білемін. Бірақ шындықты білу маңызды. Бұл балалардың өмір сүру ұзақтығы аурудың ауырлығына байланысты. Өкінішке орай, нәрестелердің 10%-дан 25%-ға дейіні құрсақта қайтыс болады немесе босанғаннан кейінгі алғашқы бірнеше апта ішінде асқынулардан қайтыс болады.

Бірақ, жақсы жағы да бар. Қара өрік синдромымен ауыратын балалардың шамамен 40%-ы, зәр шығару жүйесінде шағын проблемалары болса да, бүйрек функциясын қалыпты ұстайды және көбінесе қалыпты өмір сүреді.

Тағы 30%-ы өмірінің бір кезеңінде бүйрек трансплантациясын қажет етуі мүмкін. Ең бастысы, бұл аурумен ауыратын кез келген адам өмір бойы медициналық бақылауда болуы керек. Бүйректің зақымдануын азайту үшін зәр шығару жүйесін үнемі бақылау өте маңызды.

Балаңызға қалай қарау керек және дәрігерге қашан бару керек?

Егер сіздің балаңызға Prune Belly синдромы диагнозы қойылса, ең бастысы - бұл жағдайды жақсы білетін тәжірибелі дәрігерді табу. Ол сізге бәрін түсіндіріп, балаңызға қалай күтім жасау керектігін айтады.

Зәр шығару жолдарының инфекциялары (ЗЖИ) бұл балалар үшін өте қауіпті. Сондықтан, егер сіз зәр шығару жолдарының инфекциясының ең кішкентай белгілерін байқасаңыз, дереу дәрігерге хабарласыңыз.

Егер сіз осы белгілердің кез келгенін байқасаңыз, кешіктірмеңіз. Дереу медициналық көмекке жүгініңіз. Сондай-ақ, дәрігер ұсынғандай, белгіленген уақытта емханаларға барып, балаңызды тексерту маңызды.