Жүрегіңіздің электр жүйесінде ақау бар ма? Ұзын QT синдромы (LQTS) туралы әңгімелесейік.

Жүректің электр жүйесі туралы естігеніңіз бар ма? Біздің жүрегіміз кішкентай машина сияқты жұмыс істейді. Оның жүрек соғысын басқаратын электр жүйесі бар. Кейде бұл электр жүйесінде шағын өзгерістер болуы мүмкін. Мұндай өзгерістердің бірі Ұзын QT синдромы немесе «(Ұзын QT синдромы - LQTS)» деп аталады. Алаңдамаңыз, бұл туралы жай ғана сөйлесейік.

Ұзын QT синдромы дегеніміз не? Қарапайым тілмен айтқанда...

Жүрегіңіз бір рет соққаннан кейін, батареяның қайта зарядталуы сияқты, қайтадан соғуы үшін аздап «демалу» керек деп елестетіп көріңізші. «Демалуға» немесе қайта зарядталуға кететін уақыт қалыптыдан сәл ұзағырақ, бұл біз QT аралығының ұзару синдромы деп атаймыз.

Егер сізде жүректің электрлік белсенділігін зерттейтін ЭКГ болса, оның QT аралығы деп аталатын бөлігі бар. Бұл жүректің төменгі камераларының, яғни қарыншалардың, жиырылуына және босаңсуына немесе айтқанымдай "қайта зарядталуына" қанша уақыт кететінін көрсетеді.

Жүрегіміздің электрлік белсенділігіне «иондар» деп аталатын ұсақ электрлік зарядталған бөлшектер көмектеседі. Натрий, кальций, калий және хлорид сияқты иондар бұған ықпал етеді. Бұл иондар жүрек жасушаларына «иондық арналар» деп аталатын арнайы жолдар арқылы кіреді және шығады. Енді, бұл «(Ұзақ QT синдромында)» бұл иондық арналарда мәселе бар немесе олардың жетіспеушілігі бар. Содан кейін жүректің «қайта зарядталуы» кешігеді. QT аралығы ұзарған кезде, өмірге қауіп төндіруі мүмкін «Torsades de Pointes» деп аталатын қауіпті жылдам жүрек ырғағының бұзылуы қаупі артады.

Ұзын QT синдромының түрлері бар ма?

Иә, екі негізгі түрі бар. Біреуі тұқым қуалайтын , яғни гендер арқылы беріледі. Екіншісі жүре пайда болады , яғни белгілі бір дәрі-дәрмектер сияқты басқа факторлардың әсерінен болады.

Туа біткен түрлері:

Бұлар негізінен мен айтқан «иондық арналардағы» генетикалық ақаулардан туындайды.

• Иондық канал ауытқулары: Бұл ең көп таралған түрі. «LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5» сияқты бірнеше түрі бар. Бұлар қатысатын иондық канал түріне байланысты жіктеледі. Болашақта жүрек ауруының қаупі түріне байланысты өзгеруі мүмкін.
• Джервелл және Ланге-Нильсен синдромы: Бұл жағдайда ата-ананың екеуі де аномальды генді тасымалдаушы болуы мүмкін, бірақ оларда симптомдар болмауы мүмкін. Бұл өте сирек кездесетін жағдай. Ата-ананың екеуі де генді тасымалдаушы болуы екіталай болғандықтан, әр баланың оны мұра ету мүмкіндігі 25% құрайды. Бұл синдроммен ауыратын адамдар саңырау болып туылуы мүмкін.
• Романо-Уорд синдромы:Бұл жағдайда ата-аналардың бірінде әдетте «ұзын QT синдромы» болады, ал екіншісінде болмайды. Әрбір баланың бұл ауытқулы генді мұра ету мүмкіндігі 50% құрайды. Бұл жағдайда есту қабілеті қалыпты жағдай.
• Тимоти синдромы: Бұл да өте сирек кездесетін түрі. Ол тек жүрекке ғана емес, дененің басқа бөліктеріне де әсер етуі мүмкін.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Ұзын QT синдромы шын мәнінде сирек кездесетін жағдай . Мысалы, Америка Құрама Штаттарында шамамен 2000 адамның біреуінде бұл ауру бар деп есептеледі.

Ұзын QT синдромының белгілері қандай?

Міне, жиі кездесетін белгілер:

• Синкоп: кенеттен есінен тану.
• Ұстамалар: Кейбір адамдарда ұстамалар пайда болуы мүмкін.
• Жүрек тоқтауы: Бұл өте қауіпті.
• Кенеттен қайтыс болу:

Бұл белгілер бұрын айтқан «Torsades de Pointes» деп аталатын қауіпті жүрек ырғағының бұзылуы пайда болған кезде пайда болады. Бұл кезде жүрек қанды дұрыс айдай алмайды. Егер миға қан жеткілікті мөлшерде түспесе, естен тану және талма сияқты жағдайлар пайда болады. Егер бұл бұзылыс жалғаса берсе, кенеттен өлім болуы мүмкін. Дегенмен, жүрек соғу жиілігі қалыпты жағдайға оралса, симптомдар тоқтайды.

Симптомдар көбінесе келесі жағдайларда пайда болады:

• Жаттығу кезінде (немесе жаттығудан кейін бірнеше минут).
• Күшті эмоционалды тітіркену кезінде , әсіресе кенеттен қорқып немесе шошып кеткенде.
• Ұйқы кезінде немесе кенеттен оянған кезде .

Маңыздысы, Ұзын QT синдромы бар адамдардың 50%-ға дейіні ешқашан симптомдарды дамытпауы мүмкін . Ал он адамның шамамен біреуі үшін жүрек тоқтауы аурудың алғашқы белгісі болып табылады. Егер тез емделмесе, бұл өлімге әкелуі мүмкін.

Симптомдар әдетте ересек жаста басталады. Егер сізде симптомдар болса, олар қайталануы мүмкін. Симптомдар көбінесе 30 жасқа дейін пайда болуы мүмкін. Дегенмен, кейбір адамдарда симптомдар 50 жаста және одан кейін пайда болуы мүмкін.

Ұзын QT синдромының себебі неде?

Бұрын айтқанымдай, бұл ата-анаңыздан мұрагерлікпен (туа біткен) немесе белгілі бір дәрі-дәрмектердің әсерінен жүре пайда болуы мүмкін. Ұзын QT синдромында иондық каналдардың ген кодында ауытқулар болады. Бұл ауытқулы иондық каналдар жүрек соғу жиілігінің қалпына келу кезеңінің кешігуіне әкеледі. Бұл өмірге қауіп төндіретін аритмияға әкелуі мүмкін.

Кейбір дәрі-дәрмектер иондық арналарына белгілі бір бейімділігі бар адамдарда «ұзын QT синдромын» тудыруы мүмкін. Олар мұны білмеуі де мүмкін, бірақ «ұзын QT» сол дәрілерді қабылдаған кезде пайда болады.

Жүре пайда болған QT ұзару синдромын тудыруы мүмкін дәрілер:

• Кейбір «антиаритмиялық» дәрілер (жүрек ырғағының бұзылуына қарсы дәрілер)
• Кейбір антидепрессанттар
• Кейбір диуретиктер (зәр шығаруды күшейтетін дәрілер)
• Кейбір антибиотиктер
• Серотонин рецепторларының ингибиторлары немесе антагонистері
• Гистамин рецепторларының антагонистері

Жүре пайда болған QT ұзару синдромының басқа себептері:

• Кейбір улы заттардың түрлері
• Анорексия жүйкесі (анорексиямен байланысты психикалық ауру)
• Кейбір «брадиаритмиялар» (жүрек соғу жиілігінің қалыптан тыс баяулауы)
• Денедегі кальций, магний немесе калийдің төмен деңгейі
• Жүйке жүйеңіздің зақымдануы

Бұл жағдайдың даму қаупі кімде жоғары?

Келесі адамдарда «ұзақ QT синдромының» даму қаупі жоғары:

• Туғаннан бастап саңырау балаларға арналған.
• Түсініксіз кенеттен қайтыс болу немесе естен тану (синкоп) сияқты отбасылық тарихы бар балалар мен жасөспірімдер.
• «Ұзын QT синдромы» бар қандас туыстар үшін.
• «Кардиомиопатия» (жүрек бұлшықетінің ауруы) немесе туа біткен жүрек ауруы бар адамдар үшін.
• Басқа медициналық жағдайға байланысты денеде белгілі бір электролиттердің деңгейі төмен адамдар үшін.
• Жүректегі иондық каналдарға әсер ететін дәрілерді қабылдайтындар үшін.

Ұзын QT синдромына да тексеруден өтуім керек пе?

Ұзын QT синдромы - ұрпақтан-ұрпаққа берілетін генетикалық жағдай. Егер сіздің бірінші дәрежелі туыстарыңыздың бірінде (ата-ана, бауырлар, балалар) Ұзын QT синдромы болса, генетикалық скринингтен өткеніңіз жөн.

Барлық бірінші дәрежелі туыстар (аға-інілер, ата-аналар және балалар) ЭКГ жасауы керек. Сондай-ақ, отбасында ұстама немесе естен тану тарихы бар кез келген адам үшін бұл тексеруден өту маңызды.

Бірінші қадам - ​​дәрігерге отбасыңызда осы ауру бар екенін айту. Ол сіздің жүрегіңізді тексеру үшін қажетті тексерулерді жүргізуі мүмкін. Егер бұл тексерулер сізде осы ауру бар екенін растаса, сіз QT аралығының ұзын синдромын жақсы білетін кардиологқа көрінуіңіз керек.

Ұзын QT синдромының асқынулары қандай?

«Ұзақ QT синдромы» мен айтқан «торсада де Pointes» деп аталатын өмірге қауіп төндіретін аритмияны тудыруы мүмкін. Бұл тіпті кенеттен өлімге әкелуі мүмкін.

Ұзын QT синдромы қалай анықталады?

Дәрігерлер қарапайым ЭКГ тесті арқылы QT аралығының ұзын синдромын анықтай алады. Ауруды диагностикалау үшін олар ЭКГ-да QT аралығын өлшейді. Егер сіздің QT аралығыңыз 450 миллисекундтан ұзын болса, сізде QT аралығының ұзын синдромы болуы мүмкін.

Дәрігер сізден мыналар туралы сұрайды:

• «Ұзын QT синдромының» отбасылық тарихы бар ма?
• Отбасында түсініксіз естен тану, құрысу немесе жүрек тоқтауы тарихы бар ма?
• Әсіресе жаттығу кезінде естен тану, талма немесе жүрек тоқтауы болды ма?

Ұзын QT синдромын диагностикалау үшін қандай тесттер қолданылады?

ЭКГ-дан басқа, келесі тексерулер де жүргізілуі мүмкін:

• Қан анализдері.
• Генетикалық тестілеу.
• Жаттығу стресс-тест.
• Амбулаторлық монитор: Бұл сіздің жүрек қызметіңізді бірнеше күн бойы бақылайды.

Ұзын QT синдромы қалай емделеді?

Ұзын QT синдромының симптомдарын бақылауға және кенеттен өлімнің алдын алуға көмектесетін дәрі-дәрмектер, құрылғылар немесе операциялар бар. Бұл емдеу әдістері ауруды толығымен емдей алмаса да, жүрек ырғағының бұзылуынан қорғай алады.

Дәрі-дәрмектер

Ұзақ QT синдромы бар көптеген адамдар (тіпті симптомдары жоқ адамдар да) надолол сияқты бета-блокаторларды қабылдайды. Басқа дәрі-дәрмектер QT аралығын қысқартуы немесе электролит деңгейін жақсартуы мүмкін. Дәрігер сізге қандай дәрі-дәрмектер ең жақсы екенін айтады.

Құрылғылар

«Ұзын QT синдромы» бар кейбір науқастарға келесі құрылғылар қажет болуы мүмкін:

• Имплантацияланатын кардиовертер дефибрилляторы (ICD): Имплантацияланатын кардиовертер дефибрилляторы (ICD) жүрек тоқтап қалу тарихы бар немесе бета-блокатормен емдеуге қарамастан әлі де симптомдары бар адамдарға имплантациялануы мүмкін. Бұл құрылғы өмірге қауіп төндіретін аритмияны анықтайды және кенеттен өлімнің алдын алу үшін жүрекке автоматты түрде соққы береді.
• Кардиостимулятор: Бұл құрылғы жүрек соғу жиілігінің қалыптан тыс баяулауына шалдыққан адамдарға көмектеседі.

Хирургия

Ұзын QT синдромы бар кейбір науқастарға сол жақ жүрек симпатикалық денервациясы (LCSD) немесе симпатэктомия қажет болуы мүмкін. Бұл симпатикалық жүйке жүйесіндегі белгілі бір жүйкелер алынып тасталатын минималды инвазивті процедура.

Емдеудің асқынулары/жанама әсерлері қандай?

Мүмкін болатын жанама әсерлер немесе асқынулар сіз алатын емдеу түріне байланысты.

• Бета-блокатор:
• Қан қысымының төмендеуі.
• Бас айналу.
• Бас ауруы .
• Шаршау.
• ICD (имплантацияланатын кардиовертер дефибрилляторы):
• Құрылғы қателері.
• Өкпенің ісінуі.
• Қан кету.
• Инфекциялар.
• Кардиостимулятор:
• Өкпенің ісінуі.
• Қан кету.
• Инфекциялар.
• Құрылғы қателері.
• LCSD (Сол жақ жүрек симпатикалық жүйке декомпрессиясының хирургиясы):
• Хорнер синдромы.
• Өкпенің ісінуі.
• Беттің қызаруы немесе тершеңдік.

Ұзақ QT синдромының алдын алуға бола ма?

Егер сіз оны ата-анаңыздан мұра етсеңіз, оның алдын ала алмайсыз. Дегенмен, оны мұра етпейтіндер кейінірек жүре пайда болған (ұзартылған QT синдромы) аурулардың алдын ала алады. Мысалы, кейбір дәрі-дәрмектермен абай болыңыз.

Ұзын QT синдромы болса не болады?

Дұрыс емдеу кезінде «ұзын QT интервал синдромы» бар адамдардың өлім-жітім деңгейі шамамен 1% құрайды. Емдеусіз жағдай өте ауыр. Емделмеген белгілері бар адамдардың шамамен 21%-ы естен тану басталғаннан кейін бір жыл ішінде қайтыс болады.

Бірақ есіңізде болсын, «ұзақ QT синдромы» бар адамдар толыққанды өмір сүре алады . Олар жүкті болып, балалы бола алады.

Ұзын QT синдромы қанша уақытқа созылады?

Тұқым қуалайтын QT аралығының ұзару синдромы - өмір бойы сақталатын жағдай. Дегенмен, уақыт өте келе симптомдар мен асқыну қаупі төмендеуі мүмкін.

Өзіме қалай күтім жасаймын?

Ұзын QT синдромы күнделікті өміріңіздің көптеген аспектілеріне әсер етуі мүмкін. Белгілі бір әрекеттерді жасамас бұрын дәрігермен кеңесу керек.

Шу және стресс

Ұзын QT синдромы бар кейбір адамдарға кенеттен шығатын қатты дыбыстар немесе эмоционалдық стресс әсер етуі мүмкін. Айналаңыздағы барлық шу мен стрессті басқара алмасаңыз да, оларды шектеуге тырысуға болады.

• Достарыңыз бен отбасыңызға кенеттен ояту қауіпсіз емес екенін айтыңыз.
• Бірден шырылдайтын қатты дабылдың орнына жағымды дыбысы бар дабылды пайдаланыңыз.
• Сізді қорқытуы мүмкін қатты дыбыстардың дыбысын азайтыңыз.

Жаттығу

Ұзын QT синдромының кейбір түрлері жаттығу кезінде қиындықтар тудыруы мүмкін. Дәрігер сізде бар геннің түріне байланысты қандай әрекеттер сізге сәйкес келетінін айтады. Жаттығу өлімге әкелетін аритмияны тудыруы мүмкін болғандықтан, жарыс спортымен айналысуды шешпес бұрын дәрігеріңізбен кеңесуіңіз керек. Егер сіз спортпен айналысуды шешсеңіз, кейбір қауіпсіздік шараларын сақтау қажет болуы мүмкін.

«Ұзақ QT синдромы» бар кейбір адамдар үшін жүзу қауіпті болуы мүмкін. Егер сіз жүзу кезінде есіңізден танып қалсаңыз, суға батып кетуіңіз мүмкін.

Дәрілер

Көптеген дәрі-дәрмектер QT аралығын ұзартуы мүмкін. Бұл дәрі-дәрмектер «ұзын QT синдромы» бар адамдарға онсыз адамдарға қарағанда көбірек әсер етуі мүмкін. Егер сізде «ұзын QT синдромы» болса, келесі әрекеттерді орындау керек:

• Барлық дәрігерлеріңізге сізде «ұзын QT синдромы» бар екенін айтыңыз.
• Басқа медициналық жағдайларға тағайындалған кез келген дәрі-дәрмекті қабылдамас бұрын дәрігеріңізбен кеңесіңіз.
• Дәрігермен кеңеспей, рецептсіз берілетін дәрілерді (қарапайым аспирин немесе парацетамолдан басқа) қабылдаудан аулақ болыңыз.

Егер сізде «ұзақ QT синдромы» болса, келесі дәрі-дәрмектер сізге әсер етуі мүмкін:

• Антигистаминдер (аллергияға қарсы дәрілер)
• Антидепрессанттар (депрессияға қарсы дәрілер)
• Психикалық денсаулық проблемаларына арналған дәрі-дәрмектер
• Жүрек ауруына қарсы дәрі-дәрмектер
• «Антибиотиктер»
• Саңырауқұлаққа қарсы препараттар
• «Вирусқа қарсы препараттар»
• Ішек ауруларына арналған дәрі-дәрмектер
• Құрысуға қарсы дәрілер
• Диуретиктер (зәр шығаруды күшейтетін дәрілер)
• Жоғары қан қысымына қарсы дәрі-дәрмектер
• Мигреньге қарсы дәрі-дәрмектер
• Холестеринді төмендететін дәрілер

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Ауру белгілері пайда болған кезде және одан кейін жылына кемінде бір рет дәрігерге көріну керек. Электрофизиолог - ең жақсы нұсқа.

Егер балаңызда «ұзақ QT синдромы» болса, оның қазіргі салмағына сәйкес дәрі-дәрмектің дұрыс дозасын алып жатқанына көз жеткізу үшін жылына бір реттен жиі дәрігерге көрінуіңіз керек.

Егер сізде құрылғы имплантацияланған болса, оның дұрыс жұмыс істеп тұрғанына көз жеткізу үшін жылына бір рет дәрігерге көрінуіңіз керек.

Жедел жәрдем бөліміне (ЖЖД) қашан баруым керек?

Жүрек тоқтап қалған адамға жедел медициналық көмек қажет. Жақын маңдағы біреу ЖӨР (жүрек реанимациясын) бастап, 911 нөміріне (немесе жергілікті жедел жәрдем нөміріне) қоңырау шалуы керек.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Дәрігерге қоя алатын кейбір сұрақтар:

• Менде қандай «ұзын QT синдромы» бар?
• Маған қандай нақты емдеу әдісін ұсынасыз?
• Сізді қаншалықты жиі көруім керек?
• «Ұзын QT синдромының» нақты түрімен қандай дәрі-дәрмектер мен әрекеттерден аулақ болуым керек?

Соңында, үйге апаратын хабарлама

Жүрек ауруыңыз бар екенін білгенде мазасыздану қалыпты жағдай. Бірақ дәрігерге сұрақтар қою және қажет болған жағдайда кеңесшімен сөйлесу сізге өзіңізді жайлы сезінуге көмектеседі. Дәрігердің нұсқауларын орындау, дәрі-дәрмектерді уақытында қабылдау және кездесулерді сақтау маңызды.

Сондай-ақ, отбасыңыз бен достарыңызға сізде QT аралығының ұзын синдромы бар екенін хабарлау жеңілдік әкелуі мүмкін. Егер олар сізбен бірге жүргенде сізде белгілер пайда болса, олар жедел жәрдем шақыра алады. Одан да жақсысы, егер олар ЖӨР қалай жасау керектігін білсе, бұл сіздің өміріңізді сақтап қалуы мүмкін. Алаңдамаңыз, дұрыс басқару арқылы сіз де салауатты өмір сүре аласыз.

Ұзақ QT синдромы, LQTS, жүрек ауруы, QT аралығы, жүрек соғу жиілігі, аритмия, генетикалық аурулар