Денеңіз өлетіндей сезіне ме? Бұл миастения гравис (МГ) ма? Келіңіз, осы туралы сөйлесейік!

Күн өткен сайын кейде өзіңізді қатты шаршаған және жансыз сезінесіз бе? Әсіресе, көздеріңіз жұмылып бара жатқандай сезінгенде және сөйлесу, тамақтану немесе тіпті қолды немесе аяқты көтеру қиын болғанда? Бұл жай ғана шаршаудан да көп нәрсе болуы мүмкін. Бүгін біз миастения гравис немесе қысқаша (MG) туралы айтатын боламыз, бұл жағдай сәл күрделі, бірақ дұрыс басқарылса, жақсы басқарылуы мүмкін.

Миастения гравис дегеніміз не? Қарапайым тілмен айтқанда...

Миастения гравис - аутоиммундық ауру. Бұл не? Бұл өте қарапайым. Біздің денемізде иммундық жүйе бар. Бұл біздің денеміздегі әскер сияқты. Оның міндеті - сырттан келетін микробтар мен аурулармен күресу арқылы бізді қорғау. Бірақ кейде бұл әскер кішкене қателік жібереді. Ол тіпті денеміздегі сау жасушаларды да жау деп ойлайды. Содан кейін ол сол сау жасушаларға шабуыл жасай бастайды. Миастения грависінде дәл осылай болады.

Бұл негізінен қаңқа бұлшықеттеріне әсер етеді. Яғни, сүйектерімізге бекітілген және қозғалуға көмектесетін бұлшықеттер. Ойлап көріңізші, сіз қолыңызды көтересіз, көзіңізді жыпылықтатасыз, сөйлесесіз, күлесіз, тамақтанасыз, жүресіз... Бұл бұлшықеттер мұның бәріне көмектеседі. Миастения грависімен ауыратын адамда бұл бұлшықеттер әлсіреп, жансыз болып қалады.

Маңыздысы, бұлшықет әлсіздігі жұмыс істеп, белсенді болған кезде күшейеді, ал аздап демалғанда азаяды . Таңертең оянғанда өзіңізді жақсы сезінсеңіз де, күн өтіп, жұмыс істеген сайын біртіндеп шаршайсыз және бұлшықеттеріңіз әлсірейді.

Бұл созылмалы ауру, яғни ол қысқа мерзімде жазылып кетпейді. Бірақ алаңдамаңыз, симптомдарыңызды бақылауға және қалыпты өмір сүруге көмектесетін жақсы емдеу әдістері бар .

Неліктен бұлай болып жатыр? Біздің денемізде не болып жатыр?

Мұны түсіну үшін шағын мысал келтірейік. Крикет матчын көріп отырғаныңызды елестетіп көріңіз.

Біздің жүйкелеріміз – құмырашы. Олар бұлшықеттерге хабарлама жібереді.

Бұлшық еттеріміз – ақпаратты қабылдаушы. Олар – ақпаратты қабылдаушы.

Бұл екі хабарлама алмасатын орын жүйке-бұлшықет түйіні деп аталады. Бұл ойын алаңы.

Енді жүйке бұлшықетке хабарлама жіберуі керек болғанда, жүйке ацетилхолин деп аталатын химиялық затты бөліп шығарады (бұл доп). Бұлшықеттерде бұл ацетилхолинді ұстайтын арнайы орындар бар, олар ацетилхолин рецепторлары деп аталады (бұл ұстаушының қолғабы).

Доп қолғапқа тигенде, ацетилхолин сол рецепторларға барып байланысқанда, бұлшықет жиырылады, яғни белсендіріледі. Бұл сау адамның денесінде ешқандай үзіліссіз өте тез жүреді.

Бірақ миастения грависімен ауыратын адамда болатын жағдай, біз бұрын айтқан иммундық жүйе бұл ацетилхолин рецепторларын қателесіп бұзады немесе блоктайды (ұстаушы қолғап) . Содан кейін жүйкеден келетін хабарламаны (допты) бұлшықет (ұстаушы) дұрыс ұстай алмайды. Хабар алмасу өте баяу жүреді немесе мүлдем болмайды. Сондықтан бұлшықеттер әлсірейді. Түсіндіңіз бе?

Миастения грависінің әртүрлі түрлері бар ма?

Иә, негізінен бірнеше түрі бар:

• Аутоиммунды миастения: Бұл ең көп таралған түрі. Бұрын талқылағанымыздай, ол иммундық жүйенің дұрыс жұмыс істемеуінен туындайды. Мұның нақты себебі белгісіз болса да, ол белгілі бір антидене түрлерінің өндірілуінен туындайды деп есептеледі.
• Жаңа туған нәрестелердегі миастения: Бұл нәресте жүктілік кезінде миастения грависі бар анадан белгілі бір антиденелерді алған кезде пайда болады. Туылғаннан кейін нәрестенің жылауы сәл бәсеңдеп, емізуі қиындауы мүмкін. Дегенмен, бұл уақытша және әдетте шамамен үш айдан кейін жақсарады.
• Туа біткен миастения: Бұл аутоиммунды жағдай емес. Бұл генетикалық өзгерістен туындаған сирек кездесетін түрі.

Аутоиммунды миастения грависінің екі негізгі кіші түрі бар:

1. Көз миастениясы: Бұл жағдайда көзді қозғалтатын және қабақтарды көтеретін бұлшықеттер әлсірейді. Қабақтар салбырап (птоз) немесе көзді ашық ұстау қиын болуы мүмкін. Кейбір адамдар екі нәрсені де көруі мүмкін (қос көру). Көбінесе миастенияның алғашқы симптомы - көздің әлсіздігі . Көз миастениясының осы түрімен ауыратын адамдардың жартысына жуығы кейінірек басқа түрін дамытады.

2. Жалпы миастения: Бұл жағдайда көз бұлшықеттерінен басқа, бет, мойын, қол, аяқ және тамақ бұлшықеттері де әлсірейді. Сөйлеу, тамақ жұту, қолды көтеру, орындықтан тұру, ұзақ қашықтыққа жүру және баспалдақпен көтерілу қиын болуы мүмкін.

Миастения грависінің белгілері қандай?

Симптомдар әртүрлі болуы мүмкін болса да, ең көп таралғандары:

• Қолдардағы, саусақтардағы, аяқтардағы және мойындағы бұлшықет әлсіздігі .
• Қатты шаршау (шаршау) .
• Қабақтың салбырауы (птоз) .
• Бұлыңғыр немесе қос көру .
• Бет әлпетін көрсетудегі қиындықтар (мысалы, дұрыс күлімсіреу, бет-әлпетті өзгерту).
• Сөйлеу, жұту немесе шайнау қиындықтары . Мысалы, сөйлеген кезде дауысыңыз біртіндеп өзгеруі мүмкін, бұл сіздің дауысыңыздың анық емес екенін көрсетеді.
• Жүру қиындығы .

Миастения грависінің алғашқы белгілері кенеттен пайда болуы мүмкін. Бұрын айтқанымыздай, бұлшықеттеріңіз белсенді болған кезде әлсірейді, ал демалған кезде күшейеді . Бұлшықет әлсіздігінің ауырлығы күннен күнге өзгеруі мүмкін. Көптеген адамдар күннің басында өздерін жақсы сезінеді, ал соңында ең әлсіз болады.

Өте сирек жағдайларда миастения гравис тыныс алу жүйесінің бұлшықеттеріне де әсер етуі мүмкін . Бұл ентігуге немесе тыныс алудың күрделі мәселелеріне әкелуі мүмкін. Егер сіз тыныс алуда қиындықтар сезінсеңіз, бұл шұғыл жағдай. Сіз дереу жақын маңдағы ауруханаға баруыңыз керек. Әдетте бұл бірден болмайды.

Бұл үшін кім ең көп қауіп төндіреді?

Миастения гравис кез келген жаста дамуы мүмкін болса да, ол әдетте 40 жасқа толмаған әйелдерде және 60 жастан асқан ерлерде жиі кездеседі.

Келесі себептерге байланысты сізде бұл жағдайдың даму қаупі жоғары болуы мүмкін:

• Егер сізде басқа аутоиммундық аурулар болса (мысалы, ревматоидты артрит, лупус).
• Егер сізде қалқанша безінің ауруы болса.

Егер сізде миастения грависі болса, кейбір нәрселер сіздің симптомдарыңызды нашарлатуы мүмкін:

• Безгек және жүрек ырғағының бұзылуына қарсы кейбір дәрі-дәрмектер .
• Операциядан өтуде.
• Инфекция .

Айырша безі мен миастения гравистің арасында қандай байланыс бар?

Миастения грависімен ауыратын көптеген адамдарда тимус безімен проблемалар бар. Тимус безі - кеуде қуысының жоғарғы бөлігінде, төс сүйегінің астында орналасқан кішкентай орган. Ол лимфа жүйесінің бөлігі. Бұл лейкоциттерді түзетін және инфекциялармен күресуге көмектесетін орган.

Миастения грависімен ауыратын адамдардың шамамен үштен екісінде тимус гиперплазиясы , яғни тимус безінің шамадан тыс белсенділігінің артуы байқалады. Сонымен қатар, шамамен он адамның біреуінде тимус безінде тимома деп аталатын ісіктер пайда болады. Олар қатерлі немесе қатерсіз болуы мүмкін. Тимус безіндегі бұл ауытқулар иммундық жүйенің дұрыс жұмыс істемеуіне ықпал етеді деп есептеледі.

Миастения грависінің қандай асқынулары болуы мүмкін?

Негізгісі - миастениялық дағдарыс деп аталатын жағдай. Бұл жағдайда тыныс алуға көмектесетін бұлшықеттер өте әлсірейді. Содан кейін тыныс алуға көмектесетін аппарат (респиратор/механикалық желдету) қажет болуы мүмкін. Бұл өмірге қауіп төндіруі мүмкін жедел медициналық көмек.Миастения грависімен ауыратын бес адамның біреуі өмірінде кем дегенде бір рет осы ауруды бастан кешіреді деп айтылады.

Сонымен қатар, бұлшықет әлсіздігі мен шаршау сізге ұнайтын іс-шараларға қатысуға кедергі келтіруі мүмкін. Бұл сондай-ақ стресс пен депрессияға әкелуі мүмкін. Дегенмен, зерттеулер миастения грависімен ауыратын көптеген адамдар күн сайын жеңіл іс-шаралар мен жаттығулар жасай алатынын көрсетті.

Дәрігерлер миастения грависін қалай анықтайды?

Егер дәрігер сіздің симптомдарыңызды тыңдап, физикалық тексеруден кейін күдіктенсе, оны растау үшін бірнеше тексеру жүргізеді:

• Қан антиденелерін тексеру: Миастения грависімен ауыратын адамдардың шамамен 85%-ында қанында ацетилхолин рецепторларына антиденелердің деңгейі қалыптан тыс жоғары болады. Тағы 6%-ында бұлшықетке тән киназаға (MuSK) антиденелер бар.
• Бейнелеу сканерлеуі: Айырша безінің ісіктері сияқты мәселелерді тексеру үшін МРТ (магниттік-резонанстық бейнелеу) немесе КТ (компьютерлік томография) жасалады.
• Электромиография (ЭМГ): Бұл тест бұлшықеттер мен жүйкелердің электрлік белсенділігін өлшейді. Ол жүйкелер мен бұлшықеттер арасындағы байланыстағы мәселелерді анықтай алады.

Дәрігерлер миастения грависін аурудың ауырлығына қарай жіктейді. Әдетте бес класс бар (I - V класс). I класс - тек көзге әсер ететін жеңіл ауру, ал V класс - тыныс алуға әсер ететін, кейде интубация немесе механикалық желдетуді қажет ететін ауыр ауру.

Миастения грависін емдеудің қандай әдістері бар?

Миастения грависінің емі жоқ , бірақ симптомдарыңызды басқаруға және жақсы өмір сүруге көмектесетін тиімді емдеу әдістері бар.

• Дәрі-дәрмектер:
• Холинэстераза ингибиторлары / антихолинэстераза: Бұл дәрі-дәрмектер жүйкелер мен бұлшықеттер арасындағы байланысты жақсарту, бұлшықет күшін арттыру арқылы жұмыс істейді.
• Иммуносупрессанттар: Кортикостероидтар сияқты дәрі-дәрмектер иммундық жүйенің шамадан тыс белсенділігін төмендету және дұрыс емес антиденелердің өндірілуін азайту арқылы жұмыс істейді.
• Моноклоналды антиденелер: Бұл биоинженерияланған ақуыздар. Олар көктамыр ішіне (IV) немесе тері астына (SQ) инъекция ретінде енгізіледі. Олар иммундық жүйенің шамадан тыс белсенділігін бақылайды.
• Плазма алмасу / плазмаферез: Аппарат қаннан зиянды антиденелер бар плазманы алып тастайды және оны донордан алынған плазмамен немесе плазма ерітіндісімен ауыстырады.
• Көктамыр ішіне немесе тері астына иммуноглобулин (IV немесе SQ иммуноглобулині - IVIG немесе SCIG): Донорлардан алынған антиденелер екі-бес күн ішінде көктамыр ішіне (IV) инъекция арқылы енгізіледі. Бұл миастениялық дағдарысты, сондай-ақ жалпыланған миастения грависін емдеуге арналған.
• Хирургиялық араласу: Тимэктомия - тимус безін хирургиялық жолмен алып тастау. Бұл операция тимомасы бар адамдарға, сондай-ақ тимус ісігі жоқ адамдарға ұсынылады.

Барлық осы емдеу әдістерінің жанама әсерлері болуы мүмкін, сондықтан кез келген жаңа дәрі-дәрмекті бастамас бұрын дәрігеріңізбен кеңесіңіз.

Симптомдарды азайту үшін үйде не істей аламын?

Егер сізде миастения грависі болса, шаршауды азайту және бұлшықет күшін арттыру үшін келесі әрекеттерді орындап көріңіз:

• Үнемі жаттығу жасаңыз: Бірақ тек дәрігермен кеңескеннен кейін ғана өзіңізге қолайлы қауіпсіз жаттығу бағдарламасын бастаңыз. Жаттығу бұлшықеттерді нығайтады, көңіл-күйді жақсартады және денеңізге қуат береді.
• Өте ыстық ауа райында сыртқа шықпаңыз: Ыстық симптомдарды күшейтуі мүмкін. Қатты ыстық сезінгенде, мойныңыз бен маңдайыңызға суық суға малынған шүберек қойыңыз.
• Тамақтануыңызға ақуыз бен көмірсуларды көп қосыңыз: олар денеге қосымша энергия береді.
• Күннің басында ең шаршататын істермен айналысыңыз: дәл сол кезде сіз ең көп күш-қуатқа ие боласыз.
• Күндіз қысқа ұйықтаңыз немесе демалыңыз: бұл сіздің денеңізге аздап демалуға мүмкіндік береді.

Миастения грависінің болашағы қандай? (Болжам)

Миастения гравис - емделетін ауру . Симптомдары жеңілден ауырға дейін өзгеруі мүмкін. Симптомдар әдетте алғашқы диагноз қойылғаннан кейін бір-үш жыл ішінде шыңына жетеді.

Көптеген адамдар емдеумен толыққанды, белсенді өмір сүреді.

Кейде ауру ремиссияға өтуі мүмкін. Бұл симптомдардың біраз уақытқа жоғалып кететінін білдіреді. Бұл уақытша немесе тұрақты болуы мүмкін. Егер бұл орын алса, дәрігер емдеу жоспарыңызды өзгертеді.

Миастения грависімен ауыратын көптеген адамдар қалыпты өмір сүреді. Өмірге қауіп төндіретін салдарлар тек тыныс алу жолдары зақымдалған кезде ғана пайда болады, мысалы, біз талқылаған миастениялық дағдарыс.

Миастения гравис және жүктілік

Сирек жағдайларда жүктілік миастения гравис симптомдарының алғаш рет пайда болуына әкелуі мүмкін. Егер сізде бұл ауру болса, симптомдар жүктіліктің бірінші триместрінде немесе бала туғаннан кейін күшеюі мүмкін. Дегенмен, кейбір жағдайларда симптомдар жүктілік кезінде жақсаруы мүмкін.

Кейбір емдеу әдістері жүктілік және бала емізу кезінде қауіпсіз емес . Сондықтан, жүктіліктің сау өтуін қамтамасыз ету үшін осы кезеңде дәрігердің кеңесін алу маңызды.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер сізде келесі белгілер болса, дәрігерге қаралыңыз:

• Көрудің бұлыңғырлығы немесе қос көру.
• Жүру, сөйлеу немесе тамақтану қиындықтары.
• Бұлшықеттің қатты шаршауы немесе әлсіздігі.
• Тыныс алудың қиындауы.

Есіңізде болсын, егер тыныс алу қиындаса, бұл төтенше жағдай! Дереу 911 нөміріне (жергілікті төтенше жағдай нөміріне) қоңырау шалыңыз немесе жақын маңдағы ауруханаға барыңыз.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Сіз дәрігерге келесі сұрақтарды қоя аласыз:

• Бұл симптомдардың себебі неде?
• Мен үшін ең жақсы емдеу нұсқасы қандай?
• Емдеу әдістерінің жанама әсерлері қандай?
• Өмір салтымда қандай өзгерістер жасауым керек?
• Асқынуларға байланысты қандай белгілерге назар аударуым керек?
• Жаттығу бағдарламасын қауіпсіз бастай аламын ба?
• Мен қосыла алатын пациенттерді қолдау тобы бар ма?

Соңында, нені есте сақтау керек (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Миастения гравис күрделі жағдай болуы мүмкін. Белсенді болғыңыз келсе де, кейде өзіңізді өте шаршаған және әлсіз сезінуіңіз мүмкін. Бұл уақыт өте келе сіздің психикалық және физикалық денсаулығыңызға әсер етуі мүмкін.

Бірақ есіңізде болсын, емі болмаса да, көптеген адамдар толыққанды, белсенді өмір сүре алады. Миастения грависінен туындаған ауыр мүгедектік сирек кездеседі. Дәрігер сіздің жағдайыңызды жақсарту үшін симптомдарыңызды басқару жолдарын ұсына алады. Үрейленбеңіз және мұны жалғыз шешуге тырыспаңыз. Дәрігердің кеңесін орындаңыз және қажетті көмекті алыңыз. Тезірек сауығып кетуіңізді тілеймін!

Миастения гравис, Миастения гравис, бұлшықет әлсіздігі, аутоиммундық аурулар, ацетилхолин, тимус безі, жүйке-бұлшықет түйіні