Сіз үнемі шөлдеп, көп зәр шығарасыз ба? Нефрогендік қант диабеті инсипидус туралы әңгімелесейік.

Сіз күні бойы шөлдейсіз бе? Қанша су ішсеңіз де, суыңыз жеткіліксіз екенін сезінесіз бе? Жиі және көп мөлшерде зәр шығару қажет пе? Сіз мұны қалыпты жағдай деп ойлауыңыз мүмкін немесе тіпті қант диабеті деп ойлауыңыз мүмкін. Дегенмен, бұл «Нефрогендік қант диабеті инсипидус» деп аталатын сирек кездесетін медициналық жағдайдың белгісі болуы мүмкін. Бұл туралы қарапайым, сіз түсінетіндей етіп сөйлесейік.

Нефрогенді қант диабеті инсипидус дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, нефрогендік қант диабеті инсипидус - бұл бүйректеріңіздің денеңіздегі сұйықтық мөлшерін дұрыс реттей алмайтын жағдай. Біздің денеміз антидиуретикалық гормон немесе қысқаша АДГ деп аталатын гормон шығарады. Кейбір адамдар оны вазопрессин деп те атайды. Бұл гормон, АДГ, бүйректерімізге зәрмен қанша су шығару керектігін және денеде қанша су сақтау керектігін «айтады».

Нефрогендік қант диабеті инсипидуспен ауыратын адамның бүйректері бұл АДГ гормонына дұрыс жауап бермейді. Яғни, АДГ гормоны «суды ұстап тұру және зәрді азайту» сигналын бергенімен, бүйректер оған құлақ аспайды. Сонда бүйректер қажет болғаннан көп зәр шығарады. Бұл тез арада, кейде қауіпті түрде, сусыздануға, яғни судың жетіспеушілігіне әкелуі мүмкін.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Ғалымдар нефрогендік қант диабеті инсипидуспен ауыратын адамдардың санын нақты анықтай алмайды, бірақ олар бұл өте сирек кездесетін жағдай деп санайды. Бұл дегеніміз, бұл ауру барлығына бірдей тән емес.

Қант диабеті инсипидустың әртүрлі түрлері бар ма?

Иә, қант диабеті инсипидустың төрт түрі бар. Олардың не екенін қарастырайық:

• Орталық қант диабеті инсипидус: Бұл мидағы гипофиз немесе гипоталамус зақымданған кезде пайда болады. Бұл мидың АДГ гормонын өндіретін, сақтайтын және бөлетін бөліктері. Бұл зақым денеңіздің АДГ-ны қалыпты реттеуіне кедергі келтіреді.
• Нефрогендік қант диабеті инсипидус: Бүгін біз айтып отырған қант диабетінің бұл түрінде бүйректер АДГ гормонына дұрыс жауап бере алмайды. АДГ гормоны болғанымен, бүйректер оны елемейтін сияқты.
• Дипсогендік қант диабеті инсипидус: «Бастапқы полидипсия» деп те аталады, бұл гипоталамустағы шөлді бақылау механизмінің ақауынан туындайды. Бұл сізді қатты шөлдеуге, жиі су ішуге және шамадан тыс зәр шығаруға мәжбүр етеді.
• Гестациялық қант диабеті инсипидус: Бұл тек жүктілік кезінде ғана кездеседі. Кейде плацента шығаратын фермент ADH гормонын ыдыратады. Бұл нәресте туылғаннан кейін жоғалады.

Нефрогенді қант диабеті инсипидусы мен қант диабетінің айырмашылығы неде?

Бұл көптеген адамдар шатастырып жүрген өте маңызды мәселе. «Қант диабеті» сөзін естігенде, біз қант диабетін, яғни қант диабетін еске түсіреміз. Дегенмен, нефрогендік қант диабеті инсипидус пен қант диабетінің кейбір белгілері (мысалы, зәр шығарудың көптігі және шөлдеу) ұқсас болғанымен, бұл екі ауру мүлдем басқаша.

Қант диабеті - әлдеқайда кең таралған ауру. Ол инсулин гормонының жетіспеушілігінен немесе ағзаның инсулинді дұрыс пайдаланбауынан туындайды, бұл қандағы қант деңгейінің жоғарылауына әкеледі. Дегенмен, нефрогендік қант диабеті инсипидус - бүйректер ADH гормонына жауап бермеген кезде пайда болатын және қандағы қант деңгейімен ешқандай байланысы жоқ мәселе. Сондықтан, екеуін шатастырмаған дұрыс, солай ма?

Нефрогенді қант диабеті инсипидустың себептері қандай?

Біздің бүйректеріміз қанды сүзуге және организмнен қалдықтар мен артық сұйықтықты зәр түрінде шығаруға жауапты. АДГ (вазопрессин) гормоны біз ішетін су мөлшері мен шығаратын зәр мөлшері арасындағы тепе-теңдікті сақтауға көмектеседі.

Елестетіп көріңізші, дені сау адам көп терлегенде немесе аз су ішкенде, АДГ деңгейі жоғарылайды, бұл бүйректерге «аз зәр бөліп, денеде суды үнемдеуді» бұйырады. Сол сияқты, денеде су жеткілікті болған кезде, АДГ деңгейі төмендейді, бұл бүйректерге «бәрі жақсы, қазір зәр шығарыңыз» деген бұйырады.

Дегенмен, егер сіздің денеңіз АДГ-ға дұрыс жауап бермесе, бүйректеріңіз тым көп зәр шығарады. Бұл нефрогендік қант диабеті инсипидус кезінде болады. Бұл жағдай тұқым қуалайтын (тұқым қуалайтын) немесе өміріңіздің кез келген уақытында дамуы мүмкін (жүре пайда болған) .

Жүре пайда болған нефрогендік қант диабеті инсипидусы

Бұл ең көп таралған түрі. Бұл ағзаның ADH-ға жауап беру қабілетіне кедергі келтіретін нәрсе болған кезде пайда болады. Мысалы, бұл бүйректеріңізге әсер ететін белгілі бір жағдайлардан туындауы мүмкін. Мұндай жағдайларға мыналар жатады:

• Амилоидоз – бүйректі қоса алғанда, мүшелерде қалыптан тыс ақуыздың жиналуы.
• Қатерлі ісіктің кейбір түрлері
• Созылмалы бүйрек ауруы
• бүйрек инфекциялары, мысалы, пиелонефрит
• Поликистозды бүйрек ауруы – бұл бүйректе сұйықтыққа толы кисталар пайда болған кезде болады.
• Медулярлы губкалы бүйрек

Бұған әсер ететін басқа да себептер бар:

• Кейбір дәрі-дәрмектер: Әсіресе литий (кейбір психикалық ауруларды емдеу үшін қолданылады) ұзақ уақыт қолданылған кезде.
• Қандағы калий деңгейінің төмендігі (гипокалиемия)
• Қандағы кальций деңгейінің жоғарылауы (гиперкальциемия)
• Орақ жасушалы анемия
• Шегрен синдромы - Бұл иммундық жүйенің ауруы.
• Зәр шығару жолдарының бітелуі – мысалы, зәр шығару тастары сияқты нәрсе.

Тұқым қуалайтын нефрогендік қант диабеті инсипидус

Бұл AVPR2 немесе AQP2 гендеріндегі мутациялардан туындайды. Бұл гендер ағзаға зәрге қанша су қосу керектігін айтады. Бұл гендер ақаулы болған кезде бүйректер ADH-ға жауап бере алмайды. Туа біткен нефрогендік қант диабеті инсипидус белгілері әдетте өмірдің алғашқы бірнеше айында пайда болады.

Нефрогенді қант диабеті инсипидустың белгілері қандай?

Елестетіп көріңізші, сіз біреуді танисыз, айталық, Сумана. Сумана күні бойы қатты шөлдейді. Ол жанында үлкен бөтелке сумен жұмыс істейді. Бірақ ішкеннен кейін бір сағат ішінде ол қайтадан шөлдейді, сонымен қатар дәретханаға жиі баруға мәжбүр болады және көп зәр шығарады. Кейде ол түнде екі-үш рет зәр шығару үшін тұрады. Ол: «Мүмкін, мен тым көп су ішетін шығармын», - деп ойлады. Бірақ бұл нефрогендік қант диабеті инсипидустың негізгі белгілері.

Нефрогенді қант диабеті инсипидусымен ауыратын адамда келесі белгілер болуы мүмкін:

• Сусыздану белгілері: Ауыздың құрғауы, жарылған еріндер, қатты шаршау, бас айналу және кейде тұрғанда көздің көгеруі. Мұны ұзақ уақыт бойы сусыз күн астында болумен бірдей деп елестетіңіз.
• Полидипсия: Қанша ішсеңіз де, жеткілікті су ішпейтіндей сезім.
• Зәр шығарудың шамадан тыс көп болуы (полиурия): Егер ересек адам күніне 3 литрден артық зәр шығарса (әдетте 5-20 литр аралығында!), ал бала күніне 2 литрден артық зәр шығарса, бұл күдікті жағдай. Зәрдің түсі де су сияқты өте ашық болады.

Егер кішкентай нәрестеде осындай жағдай болса, олар қалай сөйлеу керектігін түсінбейтіндіктен келесі белгілерді көрсетуі мүмкін:

• Диарея
• Өсіп-өнбеу және салмақ қоспау – Басқа нәрестелер сияқты салмақ қоспау немесе бойының өсуінің болмауы.
• Жиі қызба
• Үнемі мазасыздық және жылау (тітіркену) – нәресте қиналып тұрған сияқты.
• Тәбеттің төмендеуі, сүт тұтынудың төмендеуі
• Ұстамалар – Бұл қауіпті белгі.
• Құсу
• Ылғал жаялықтарды жиі ауыстыруға тура келеді.

Нефрогендік қант диабеті инсипидусы қалай анықталады?

Егер сізде осындай белгілер болса, ең алдымен дәрігерге көрінуіңіз керек. Ол сізге сұрақтар қояды, сізді тексереді және қажет болған жағдайда келесідей тексерулерді тағайындайды:

• Қан анализі: Денедегі натрий сияқты электролиттердің деңгейін және бүйрек функциясын тексеріңіз.
• Зәр анализдері:Зәрдің концентрациясына (қаншалықты сұйылтылғанына) және зәрде не бар екеніне қараңыз.
• Су тапшылығын тексеру: Бұл бірнеше сағат бойы сұйықтық ішпеуді, содан кейін салмағыңызды, зәр шығаруыңызды, қан мен зәр концентрациясын сағат сайын бақылауды қамтиды. Бұл қиын тест, бірақ диагноз қою үшін өте маңызды. Бұл бүйректердің АДГ-ға жауап беретінін дәл анықтаудың жалғыз жолы. Бұл тест ауруханада медициналық бақылаумен жасалады.
• ADH гормонымен тестілеу: Кейде ADH гормоны сусыздану тестімен бірге инъекция ретінде беріледі, содан кейін зәр концентрациясының өзгеретіні тексеріледі. Нефрогендік қант диабеті инсипидусында, ADH берілсе де, зәр концентрациясы онша өзгермейді.
• Гипофиздің МРТ сканерлеуі (магниттік-резонанстық томография): Егер сіз орталық қант диабеті инсипидус сияқты ауруға күдіктенсеңіз, мидағы кез келген ауытқуларды іздеңіз.
• Генетикалық тестілеу: Егер сіздің отбасыңызда біреуде қант диабеті инсипидус болса немесе сіз оның тұқым қуалайтын түрі деп күдіктенсеңіз.

Нефрогенді қант диабеті инсипидустың толық емі бар ма?

Шынымды айтсам, қазіргі уақытта нефрогендік қант диабеті инсипидустың толық емі жоқ.

Бірақ алаңдамаңыз. Оны басқаруға болады. Дәрігеріңіз мәселені тудыратын дәрі-дәрмектерді (мысалы, литий) өзгерте алады. Сондай-ақ, егер басқа негізгі ауру болса (мысалы, бүйрек ауруы немесе кальций/калий теңгерімсіздігі), оны дұрыс емдеу кейде нефрогендік қант диабеті инсипидустың қалпына келуіне немесе бақылауына көмектеседі.

Сонымен, мұны қалай емдейсіз?

Қайтымсыз жағдайларда (мысалы, туа біткен) емдеу негізінен сусызданудың алдын алуға және өмір сүру сапасын сақтауға бағытталған. Бұған мыналар кіруі мүмкін:

• Суды үнемі ішіңіз: Бұл ең маңыздысы. Күні бойы, шөлдеген кезде су ішу керек. Әсіресе ыстық күндері, жаттығу кезінде немесе терлеген кезде көбірек су ішуді ұмытпаңыз. Түнде де жаныңызда бөтелке су ұстаңыз.
• Диеталық өзгерістер:
• Тұзы аз диета: Тұзды тым көп жеу шөлдеу мен зәр шығаруды күшейтеді.
• Ақуызы аз диета: Кейде сізге ақуызды шектеу керек деп айтылуы мүмкін, себебі ақуызды қорыту кезінде пайда болатын қалдықтарды шығару үшін су да қажет.
• Зәр шығаруды азайтатын дәрілер:
• Тиазидті диуретиктер:Таңқаларлығы, бұл диуретиктер нефрогендік қант диабеті инсипидуспен ауыратын адамдарға берілгенде, олар бөлінетін зәр мөлшерін азайтады. Бұл сәл күрделі, бірақ олар пайдалы.
• Амилорид: Тиазидтермен бірге, әсіресе литийден туындаған NDI үшін тағайындалуы мүмкін.
• Рецепт бойынша берілетін стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (ҚҚСП): Мысалы, индометацин. Бұлар бүйректің АДГ-ға сезімталдығын арттыруға көмектеседі.

Бұл аурумен ауыратын адам қандай тағамдар мен сусындардан бас тартуы керек?

Дәрігер сізге алкогольді, кофеинді сусындарды (мысалы, кофе, шай және кейбір алкогольсіз сусындар), тұзды тағамдарды (мысалы, маринадталған қияр, кептірілген ет, шұжық және чипсы) және, мүмкін, ақуызы жоғары тағамдарды шектеуіңізді ұсынуы мүмкін, себебі бұлар денеңіздің көбірек су жоғалтуына және сұйықтық қабылдауын арттыруына әкелуі мүмкін.

Нефрогенді қант диабеті инсипидусының алдын алу жолдары бар ма?

Мұның алдын алудың дәлелденген стратегиялары жоқ. Әсіресе туа біткен түрінің алдын алу мүмкін емес. Дегенмен, жүре пайда болған түрі үшін:

• Егер сіз литий сияқты NDI тудыруы мүмкін дәрі-дәрмектерді қабылдап жүрсеңіз, бұл туралы дәрігеріңізбен сөйлесіп, бүйрек функциясын үнемі тексеріп отыру маңызды.
• Қауіпті негізгі денсаулық мәселелерін (бүйрек ауруы, электролит теңгерімсіздігі) уақтылы және дұрыс емдеу арқылы азайтуға болады.

Егер менде осындай жағдай болса, не күтуім керек?

Бұл ең жақсы жаңалық. Дұрыс емдеу және салауатты өмір салтын ұстану арқылы нефрогендік қант диабеті инсипидусымен ауыратын адамдарда әдетте күрделі асқынулар аз болады және олар қалыпты өмір сүре алады. Сіз қалыпты өмір сүріп, жұмыс істей аласыз.

Дегенмен, дұрыс емделмесе, бұл күрделі асқынуларға әкелуі мүмкін. Олардың не екенін қарастырайық:

• Сусыздану: Бұл ең көп таралған және ең ауыр асқыну. Ауыр сусыздану есінен тануға, құрысулар мен бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.
• Электролиттердің бұзылуы: Бұл организмдегі электролиттер (мысалы, натрий және калий) мөлшерінің өзгеруі. Бұл жүрек соғу жиілігі мен жүйке функциясына әсер етуі мүмкін.
• Инфекциялар: зәр шығару жолдарының инфекциялары (ЗЖИ) және бүйрек инфекциялары сияқты аурулар.
• Нәрестелердің дамуындағы кідірістер, мидың зақымдануы және ақыл-ой кемістігі. Бұл жас балалар үшін өте қауіпті. Сондықтан, егер нәрестеде осы белгілер байқалса, емдеуді дереу бастау керек.
• Бүйрек жеткіліксіздігі: Дұрыс бақыланбаған жағдайда ұзақ мерзімді перспективада пайда болуы мүмкін.
• Гидронефроз: Қуық үнемі толып тұратындықтан, зәр қайта жиналып, бүйректер ісінеді.

Қашан медициналық кеңес алу керек?

Егер сізде бөлінетін зәр мөлшері туралы күмәніңіз немесе алаңдаушылығыңыз болса, әсіресе зәр көп бөлініп, көп мөлшерде зәр шығарсаңыз, міндетті түрде дәрігерге қаралыңыз.

Ересек адамның күніне бөлетін зәр мөлшері әр адамда әртүрлі болуы мүмкін, әсіресе олардың қанша су ішетініне байланысты. Бірақ егер сіз күніне 2-3 литрден артық зәр шығарсаңыз (кейбір анықтамаларда 3 литрден артық делінген) немесе өте жиі зәр шығарсаңыз (күніне жеті немесе сегіз реттен артық) , бұл мәселенің белгісі болуы мүмкін.

Дәрігерге көрінбес бұрын, қанша су ішетініңізді және қанша зәр бөлетініңізді күнделікке жазып отыру өте пайдалы (мүмкін болса, өлшеңіз). Бұл дәрігерге сіздің жағдайыңызды түсінуді жеңілдетеді.

Сонымен, бұл әңгімеден нені есте сақтауымыз керек? (Үйге арналған хабарлама)

Нефрогендік қант диабеті инсипидус - бүйректеріңіздің денеңіздегі ADH гормонына дұрыс жауап бермейтін сирек кездесетін жағдай, бұл сіздің тым көп зәр бөліп шығаруыңызға әкеледі. Бұл тез сусыздануға әкелуі мүмкін.

• Негізгі белгілері - шамадан тыс шөлдеу және көп мөлшерде сулы зәр шығару .
• Мұны қант диабетімен шатастырмау керек; бұл жағдайда қандағы қант деңгейі қалыпты.
• Бұл жағдай туа біткен кезде болуы немесе өмірдің кейінгі кезеңдерінде дамуы мүмкін.
• Толық ем болмаса да, тиісті медициналық емдеу және өмір салтын өзгерту (әсіресе жеткілікті су ішу және тамақтануды бақылау) арқылы сіз қалыпты, салауатты өмір сүре аласыз.
• Егер сізде немесе балаңызда осы белгілердің кез келгені бар деп күдіктенсеңіз, дереу медициналық көмекке жүгініңіз. Үрейленбеңіз, бірақ ең бастысы - хабардар болу және қажетті шараларды қабылдау. Сіз жалғыз емессіз, дәрігерлер сізге көмектесе алады.

Нефрогендік қант диабеті инсипидус, бүйрек ауруы, шамадан тыс зәр шығару, шамадан тыс шөлдеу, АДГ, вазопрессин, сусыздану