Кішкентай жарадан да көп қан кете ме? Фон Виллебранд ауруы туралы әңгімелесейік

Қан кетуді ұзақ уақыт тоқтата алмаған кішкентай кесік болды ма? Немесе кішкене бөртпеден кейін де үлкен көкшіл көгерулер пайда бола ма? Кейде біз мұны қалыпты жағдай деп ойлаймыз, бірақ олар қанымыздағы кішкентай мәселенің белгісі болуы мүмкін. Бүгін біз қанның ұюына әсер ететін аз айтылатын, бірақ өте кең таралған ауру туралы айтатын боламыз. Бұл фон Виллебранд ауруы.

Қарапайым тілмен айтқанда, фон Виллебранд ауруы (VWD) дегеніміз не?

Фон Виллебранд ауруы (VWD) – қанның ұю процесі дұрыс жұмыс істемеген кезде пайда болатын жағдай. Бұл аурудан гөрі ағзамыздағы тұқым қуалайтын әлсіздік.

Елестетіп көріңізші, қан тамырларымыздың бірінде кесік болған кезде, денеміздегі кішкентай жасуша (тромбоциттер) қан кетуді тоқтату және жараны жабу үшін келеді. Бұл қабырғадағы тесікті кірпішпен толтырумен бірдей. Бұл тромбоциттер бір-біріне жабысып, қанымызда күшті ұйыған қан түзуге көмектесетін арнайы «қызыл жегі» тәрізді ақуызға ие. Біз мұны фон Виллебранд факторы (VWF) деп атаймыз.

VWD бар адамның денесінде бұл VWF ақуызы жеткіліксіз болуы мүмкін немесе олардағы ақуыз дұрыс жұмыс істемеуі мүмкін. Содан кейін, қан ұйығышы дұрыс қалыптаспағандықтан, тіпті кішкентай жарақаттан да қан кетуді тоқтату ұзақ уақытты алады.

VWD негізгі түрлері қандай?

Бұл ауру негізінен үш түрге бөлінеді. Туа біткен емес, бірақ кейінірек дамитын түрі де бар.

Бұл жағдайдың белгілері қандай?

Симптомдар VWD түріне байланысты өзгереді.

1 және 2 типтегі жеңіл және орташа симптомдар

• Тіпті кішкентай жарақат та үлкен көк көгеруді тудыруы мүмкін: Денеңіздің кей жерлерде көк түске боялып жатқанын байқайсыз ба?
• Мұрыннан жиі қан кету: Кейбір адамдарда мұрыннан жиі қан кету болады және оны тоқтату қиын.
• Операциядан немесе тісті жұлғаннан кейін шамадан тыс қан кету: Тісті жұлғаннан кейін бірнеше сағат бойы қан тоқтамай ма?
• Әйелдерде етеккір кезінде қатты қан кету байқалады: Қан кету соншалықты қатты ма, кем дегенде сағатына бір рет төсенішті ауыстыру керек пе? Ол тромбтармен бірге жүре ме? Уақыт өте келе бұл темір тапшылығы анемиясына әкелуі мүмкін.
• Нәжісте немесе зәрде қанның болуы.

3 типті ауыр симптомдар

Бұл түрінде жоғарыда аталған барлық белгілер ауыр болуы мүмкін. Сонымен қатар,

• Ешқандай себепсіз кенеттен, қатты қан кету.
• Қан буындар мен жұмсақ тіндерге ағып, ісінуді және қатты ауырсынуды тудырады.

Мұны қалай танисыз?

Дәрігер алдымен сіздің симптомдарыңыз бен отбасыңыздың медициналық тарихын сұрайды. Бұл тұқым қуалайтын ауру болғандықтан, отбасыңызда басқа біреуде осындай қан кету проблемасы болған-болмағанын анықтау маңызды.

Содан кейін олар қаныңыздың ұюы қанша уақыт алатынын және оның қаншалықты жақсы екенін білу үшін арнайы сынақтар жүргізеді. Негізінен,

• Қандағы VWF ақуызының мөлшерін өлшеу (антиген сынағы).
• Сол ақуыздың қызметін тексеру.

Кейде стресс және жаттығу сияқты нәрселер VWF деңгейін өзгертуі мүмкін, сондықтан ең дәл нәтижелерді алу үшін сізге бұл сынақтарды бірнеше рет жасау қажет болуы мүмкін.

Емдеу әдістері қандай? Қалай емдеу керек?

VWD емделмесе де, оны бақылауға және қалыпты өмір сүруге болады . Ең бастысы - қан кету қаупін азайту.

1. Белгілі бір дәрі-дәрмектерден бас тарту

Қанды сұйылтатын кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдаудан аулақ болуыңыз керек. Дәрігеріңіз сізге аспирин мен ҚҚСП (мысалы, ибупрофен және напроксен) қабылдамауды жиі айтады. Ацетаминофен ауырсыну немесе қызба үшін қауіпсіз нұсқа болып табылады. Бірақ кез келген дәріні қабылдамас бұрын дәрігеріңізбен кеңесіңіз.

2. Нақты емдеу әдістері

Емдеу сіздің белгілеріңіздің ауырлығына және түріне байланысты.

• Десмопрессин ацетаты (DDAVP): Бұл ең жиі қолданылатын емдеу әдісі. Оны мұрынға спрей немесе инъекция ретінде беруге болады. Ол жасушаларымызда сақталатын VWF ақуызының қанға бөлінуін ынталандыру арқылы жұмыс істейді. Бұл дәрі ағзада судың жиналуына әкелуі мүмкін, сондықтан дәрігеріңіз сұйықтық қабылдауды шектеуді ұсынуы мүмкін.
• Қан ұю факторының концентраттары: VWF ақуызын қамтитын концентрат көктамыр ішіне енгізіледі (көктамыр ішіне). Бұл әдетте ауыр жағдайларда және операция алдында қолданылады.
• Басқа дәрі-дәрмектер: Тісті жұлу сияқты жағдайларда қан ұйығышының еруін тоқтату үшін аминокапрой қышқылы немесе транексам қышқылы сияқты таблеткалар немесе сұйық дәрілер берілуі мүмкін.
• Әйелдерге арналған арнайы емдеу әдістері: Етеккірі көп келетін әйелдер үшін босануды бақылау таблеткалары VWF деңгейін арттыруы мүмкін. Сондай-ақ, құрамында гормон бар ілмектерді тағу (левоноргестрел жатырішілік құрылғы) немесе жатырдың шырышты қабығын алып тастау (эндометриялық абляция) сияқты әдістер бар.

Соңында, егер сізде 3 типті сияқты ауыр жағдай болса, қан кету пайда болса, бұл шұғыл жағдай. Сіз дереу аурухананың жедел жәрдем бөліміне (ЖЖБ) баруыңыз керек. Кешіктіру өмірге қауіп төндіруі мүмкін.