Сіз Вальденстрем макроглобулинемиясы туралы естігенсіз бе? Бұл ұзын, айтылуы қиын атау, солай ма? Шын мәнінде, бұл қанда баяу өсетін қатерлі ісік түрі. Сіз бұл туралы естімеген боларсыз, себебі бұл сирек кездесетін жағдай. Бірақ бұл жақсы, бүгін біз бұл туралы қарапайым, сіз түсінетіндей етіп сөйлесеміз.
Вальденстрем макроглобулинемиясы (ВМ) дегеніміз не?
Қарапайым тілмен айтқанда, Вальденстром макроглобулинемиясы немесе қысқаша WM - қан қатерлі ісігі . Бұл Ходжкин емес лимфома деп аталатын қатерлі ісік түрі, ол лимфоплазматикалық лимфома деп те аталады. Шын мәнінде, бұл өте сирек кездеседі. Ойлап көріңізші, тіпті Америка сияқты елде миллион адамның үш-төртеуі ғана бұл ауруға шалдығады.
Сонымен, бұл «(WM)» қалай дамиды? Біздің денемізде сүйек кемігі бар, және сол жерде қан жасушаларымыз түзіледі. Бұл ауру сүйек кемігіндегі «(В жасушалары)» деп аталатын кейбір жасушалар (бұл біздің иммундық жүйеміздегі жасуша түрі, яғни бізді аурулардан қорғайтын жасушалар) қатерлі ісік жасушаларына айналған кезде басталады.
Бұл қатерлі ісік жасушалары жалғыз қалудың орнына, өздеріне ұқсас көбірек жасушалар жасай бастайды. Дәл ормандағы арамшөптер сияқты. Содан кейін не болады? Біздің денемізге қажет сау қан жасушаларына орын қалмайды және олар азая бастайды.
- Эритроциттер азайған кезде анемия пайда болады. Бұл сізді шаршаған және бозарған сезіндіреді.
- Лейкоциттер деңгейі төмен болған кезде «нейтропения» деп аталатын жағдай пайда болады, бұл сізді ауруға бейім етеді.
- Тромбоциттер (қанның ұюына көмектесетін жасушалар) төмен болған кезде (тромбоцитопения) қан кету оңай тоқтамауы мүмкін.
Сонымен қатар, бұл қатерлі ісік жасушалары «(иммуноглобулин M)» немесе «(IgM)» деп аталатын қалыптан тыс ақуызды өндіреді. Бұл «(IgM)» ақуызы қанда тым көп болған кезде, қанымыз бал сияқты қоюланады . Бұл «(гипертұтқырлық синдромы» деп аталады. Қан осылай қоюланған кезде, қанның бүкіл денедегі ұсақ қан тамырлары арқылы ағымы қиындайды. Содан кейін бірқатар ауыр белгілер пайда болуы мүмкін.
Ең бастысы, әлі күнге дейін WM-ге қарсы ем жоқ. Бірақ алаңдамаңыз. Симптомдарды бақылауға, кейде тіпті оларды жоюға және денсаулығыңызды сақтауға көмектесетін емдеу әдістері бар. WM көбінесе баяу дамитын ауру, сондықтан сіз онымен жылдар бойы жақсы өмір сүре аласыз.
Бұл «(WM)» аурудың белгілері қандай?
Елестетіп көріңізші, бұл аурумен ауыратын төрт адамның шамамен біреуі ешқандай симптомдарды байқамайды . Олар бұл ауру туралы тек басқа себеппен дәрігерге барғанда ғана біледі. Бірақ симптомдар пайда болған кезде, олар көбінесе баяу пайда болады . Бұл белгілердің не екенін қарастырайық:
- Әлсіздік және тұрақты шаршау:Батареясы таусылғандай сезіледі.
- Қызба: Дене ешқандай себепсіз қызып кетеді.
- Анорексия: тамақ ішкісі келмеу.
- Түнгі терлеу: Ұйқы кезінде көп терлеу.
- Салмақ жоғалту: Сіз ешқандай себепсіз арықтап кетесіз.
- Шатасу: шоғырландыру қиын, аздап бағдардан адасу.
- Бауырдың, көкбауырдың немесе лимфа түйіндерінің ісінуі: Тек дәрігер ғана нақты айта алады.
- Саусақтар мен аяқ саусақтарының ұйып қалуы сияқты шеткергі нейропатияның белгілері : шаншу сезімі немесе сезімталдықтың жоғалуы сияқты сезіледі.
- Қан ұюының белгілері: мұрыннан қан кету, тіс тазалаған кезде қызыл иектің қанауы, бас айналу, бас ауруы және көру қабілетінің нашарлауы.
Осы белгілердің біреуі немесе екеуінің болуы сізде ЖМ бар дегенді білдірмейді. Бірақ егер бұл белгілер жалғаса берсе, дәрігерге қаралған дұрыс.
«(WM)» пайда болу себептері қандай?
Вальденстром макроглобулинемиясының негізгі себебі - генетикалық мутациялар . Аурумен ауыратын адамдардың 90%-дан астамында немесе он адамның тоғызында MYD88 деп аталатын генде мутация бар. Адамдардың шамамен 40%-ында CXCR4 деп аталатын генде мутация бар. Бұл генетикалық мутациялардың екеуі де WM-дегі қалыптан тыс жасушалардың тез бөлінуіне көмектеседі.
Маңыздысы, бұл генетикалық өзгерістер тұқым қуалайтын емес . Яғни, олар ата-анаңыздан берілетін нәрсе емес, балаларыңызға берілетін нәрсе де емес. Олар өмір бойы жүреді. Дегенмен, зерттеушілер әлі күнге дейін бұл генетикалық мутациялардың бастапқыда неден туындайтынын нақты білмейді.
Бұл аурудың даму қаупі кімде жоғары? (Қауіп факторлары)
«(WM)» даму мүмкіндігін арттыратын кейбір факторлар бар. Олардың не екенін қарастырайық:
- Жасы: Бұл ауру көбінесе 65 жастан асқан адамдарда диагноз қойылады.
- Нәсілі: Бұл ауру ақ нәсілді адамдар арасында жиі кездеседі.
- Жынысы: Ер адамдарда бұл ауруға шалдығу ықтималдығы жоғары.
- Басқа медициналық жағдайлар: Егер сізде «(С гепатиті)», «(ЖИТС)», «(Шегрен синдромы)» сияқты аурулар немесе «(MGUS - анықталмаған маңызды моноклоналды гаммопатия)» деп аталатын жағдай болса (бұл «(WM)»-нің алғышарты болса), сізде қауіп жоғары болуы мүмкін. Дегенмен, «(MGUS)» бар адамдардың барлығында «(WM)» дами бермейтінін есте ұстаған жөн.
- Отбасылық тарих: Егер сіздің қан туыстарыңызда лимфоманың басқа түрлері немесе лимфома болса, сіз де қауіп тобында болуыңыз мүмкін.
Бұл аурудың қандай асқынулары болуы мүмкін?
Кейбір ауыр жағдайларда WM басқа асқынуларды тудыруы мүмкін.
- Амилоидоз: Бұл жүрек, өкпе және бүйрек сияқты мүшелерде ақаулы ақуыздардың жиналуымен сипатталады.
- Криоглобулинемия: Бұл жағдайда суыққа жауап беретін кейбір қан ақуыздары аяқ-қолдарда жиналып, бір-біріне жиналады. Бұл ауырсынуды және көк/ақ түстің өзгеруін (цианоз) тудыруы мүмкін.
Дәрігерлер бұл ауруды қалай анықтайды? (Диагноз)
Дәрігер сізде WM бар-жоғын анықтау үшін бірнеше тест қолдана алады. Олар негізінен қатерлі ісік жасушаларын және біз бұрын айтқан IgM ақуын іздейді.
- Қан және зәр анализдері: WM белгілерін тексеру үшін қан және зәр үлгілері алынады. Олар қан жасушаларының төмен саны және IgM ақуыздарының қалыптан тыс болуы сияқты жағдайларды іздейді.
- Бейнелеу сынақтары: КТ немесе КТ-ПЭТ сканерлеуі, КТ және ПЭТ сканерлеуінің үйлесімі, дене ішіндегі лимфа түйіндерінің белгілерін іздеу үшін қолданылады. Бұл сынақтар ісінген мүшелер мен лимфа түйіндері сияқты нәрселерді іздейді.
- Көзді тексеру: Көздің артқы жағында қан кетуді тексереді. Бұл қан ұйығыштарының белгісі.
- Сүйек кемігінің биопсиясы: Бұл сүйек кемігінің кішкене үлгісін алып, оны микроскоппен қарап, қатерлі ісік жасушаларының бар-жоғын білуді қамтиды.
«(WM)» қалай емделеді?
Бұрын айтқанымыздай, бұл аурудың емі әлі жоқ. Сондықтан, ең жақсы емдеу - симптомдарды минималды жанама әсерлермен жеңілдету . Дәрігеріңіз сізбен сөйлесіп, сізге сәйкес келетін емдеу жоспарын жасайды. Міне, «(WM)» емдеудің кейбір нұсқалары:
- Сақтықпен күту: Егер сізде ешқандай симптомдар болмаса, дәрігер емдеуді бастамауы мүмкін. WM бар кейбір адамдарға жылдар бойы емдеу қажет болмауы мүмкін.
- Плазмаферез / плазма алмасу: Бұл қанның сұйық бөлігі болып табылатын плазмадан қалыптан тыс IgM ақуызын сүзу үшін аппаратты пайдалануды қамтиды. Содан кейін тазартылған плазма қанға қайта құйылады. Бұл емдеу қанның ұю белгілерін азайту үшін қолданылады.
- Иммунотерапия: Бұл емдеу WM жасушаларын жою немесе өсуін баяулату үшін өзіңіздің иммундық жүйеңізді пайдаланады. Ритуксимаб (Rituxan®) препараты көбінесе жеке немесе химиотерапиямен бірге беріледі.
- Химиотерапия: Қатерлі ісік жасушаларын өлтіретін дәрілерді жеке немесе иммунотерапиямен бірге беруге болады.
- Кортикостероидтар: Дексаметазон сияқты стероид түрі иммуносупрессивті терапия және химиотерапиямен бірге берілуі мүмкін. Олар қатерлі ісікпен күресуге көмектеседі, сонымен қатар емдеудің жанама әсерлерін азайтады.
- Мақсатты терапия:Бұл емдеу қатерлі ісік жасушаларының өсуі үшін пайдаланатын ақуыздарды бұғаттау арқылы жұмыс істейді. Ибрутиниб (Imbruvica®) және занубрутиниб (Brukinsa®) - АҚШ Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) мақұлдаған екі мақсатты терапия.
- Бағаналы жасушаларды трансплантациялау: Бұл жағдайда ауытқуы бар жасушалар зақымдалған сүйек кемігін ауыстыру үшін сау сүйек кемігі трансплантацияланады. Бұл жиі жасалмайды және тек таңдалған науқастарда ғана жасалады.
Қашан медициналық кеңес алуым керек?
Егер сізге WM диагнозы қойылған болса, жаңа симптомдар пайда болса немесе бар симптомдар туралы алаңдасаңыз, дереу дәрігеріңізбен кеңесіңіз . WM диагнозы қойылғаннан кейін, не күтуге болатынын білу үшін сұрақтар қою маңызды. Дәрігерге қоя алатын бірнеше сұрақтар:
- «(WM)» қаншалықты маңызды? Бұл менің өміріме қалай әсер етеді?
- Қысқа және ұзақ мерзімді перспективада не күтуім керек?
- Емдеуді бірден бастауым керек пе?
- Қандай емдеу түрін ұсынасыз?
- Емдеуден қандай жанама әсерлер күтуге болады?
Егер менде осындай жағдай болса, не күтуге болады?
Вальденстром макроглобулинемиясы сияқты баяу үдемелі аурумен ауыратындардың барлығы бірдей емес. Зерттеулер көрсеткендей, диагноз қойылғаннан кейін 10 жылдан кейін 66% немесе үш адамның екіден көбі әлі тірі қалады. Дегенмен, өмір сүру ұзақтығы жасына байланысты өзгеруі мүмкін . 65 жастан асқан адамдардың көпшілігі (аурумен жиі диагноз қойылатын жас тобы) ЖҚА-мен байланысты емес себептерден қайтыс болады.
Ауруыңыздың болжамына көптеген факторлар әсер етеді. Мысалы:
- сіздің жасыңыз
- Қан анализінің нәтижелері
- Генетикалық мутация түрі (кейде «(MYD88)» мутациясының болмауы нашар нәтижені көрсетуі мүмкін)
Егер сіздің жағдайыңыз туралы сұрақтарыңыз болса, дәрігеріңізбен кеңесіңіз . Ол сізді және денсаулығыңызға әсер етуі мүмкін факторларды жақсы біледі.
Өзімді жақсы сезіну үшін не істей аламын?
Вальденстром макроглобулинемиясы сияқты лимфомамен өмір сүру өміріңізде үлкен өзгерістер жасауды білдіруі мүмкін. Қолыңыздағы барлық ресурстарды пайдалану маңызды. Дәрігеріңізбен қандай тағамдарды жеу және өзін-өзі күту шараларын қабылдау керектігі туралы сөйлесіңіз .
Жалғыздықты сезінбеу үшін, осы сирек кездесетін аурумен ауыратын басқа адамдармен байланысыңыз. Бұл аурумен ауыратыныңызды білгенде алғашында өзіңізді солай сезінсеңіз де, бұл сапарда жалғыз емессіз . Дәрігеріңізден сұраңыз және қолдау топтарына қосылыңыз.
Соңында, мынаны есте сақтаңыз.
Зерттеушілер әлі күнге дейін Вальденстром макроглобулинемиясының (ВМ) емін тапқан жоқ. Дегенмен, олар аурумен өмір сүруді жеңілдететін бірнеше емдеу әдісін тапты . Көптеген адамдар аурумен жылдар бойы ешқандай симптомсыз өмір сүреді. Жаңа емдеу әдістері ВМ бар адамдарға өмір сүру сапасына нұқсан келтірмей, бұрынғыдан да ұзақ өмір сүруге мүмкіндік береді.
Егер сізге осындай диагноз қойылса, үрейленбеңіз және дәрігеріңізден қысқа мерзімді және ұзақ мерзімді перспектива туралы сұраңыз. Олар сізге ең жақсы емдеу жоспарын таңдауға көмектеседі. Тиісті медициналық кеңес пен қолдаудың көмегімен сіз бұл аурумен сәтті өмір сүре алатыныңызды ұмытпаңыз.
Вальденстром макроглобулинемиясы, WM, қан обыры, IgM ақуызы, гипертұтқырлық синдромы, сүйек кемігі, лимфома
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз