ನಿಮ್ಮ ದೇಹದ ಮೇಲೆ ಈ ವಿಚಿತ್ರ ಗಡ್ಡೆಗಳು ಬರುತ್ತಿವೆಯೇ? ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಕಾಯಿಲೆ (ವಿಎಚ್‌ಎಲ್) ಬಗ್ಗೆ ಮಾತನಾಡೋಣ.

ನನ್ನ ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ವಿಚಿತ್ರವಾದ ಗಡ್ಡೆಗಳು ಏಕೆ ಬರುತ್ತಿವೆ ಅಥವಾ ಕೆಲವು ಕಾಯಿಲೆಗಳು ಏಕೆ ಹೋಗುವುದಿಲ್ಲ ಎಂದು ನೀವು ಆಶ್ಚರ್ಯ ಪಡುತ್ತಿರಬಹುದು. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಇದಕ್ಕೆ ಕಾರಣ ನಾವು ಯೋಚಿಸುವುದಕ್ಕಿಂತ ಸ್ವಲ್ಪ ಹೆಚ್ಚು ಜಟಿಲವಾಗಿರಬಹುದು. ಇಂದು ನಾವು ತಿಳಿದಿರಬೇಕಾದ ಅಪರೂಪದ ಆದರೆ ಬಹಳ ಮುಖ್ಯವಾದ ಸ್ಥಿತಿಯ ಬಗ್ಗೆ ಮಾತನಾಡಲಿದ್ದೇವೆ. ಅದು ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಕಾಯಿಲೆ, ಅಥವಾ ನಾವು ಇದನ್ನು ಸಂಕ್ಷಿಪ್ತವಾಗಿ `(VHL)` ಎಂದು ಕರೆಯುತ್ತೇವೆ.

ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ (VHL) ಎಂದರೇನು? ಅದನ್ನು ಸರಳವಾಗಿ ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳೋಣ.

ಸರಿ, ಈಗ ನೀವು ಈ `(VHL)` ಎಂದರೇನು ಎಂದು ಆಶ್ಚರ್ಯ ಪಡುತ್ತಿರಬಹುದು. ಸರಳವಾಗಿ ಹೇಳುವುದಾದರೆ, ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಒಂದು ಅಪರೂಪದ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ. ನಿಮ್ಮ ದೇಹದಲ್ಲಿನ ಕೆಲವು ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿ `(ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರ)` ಅಥವಾ ಬದಲಾವಣೆಯಾದಾಗ ಇದು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಇದು ನಿಮ್ಮ ದೇಹದ ವಿವಿಧ ಭಾಗಗಳಲ್ಲಿ `(ಮಾರಕ)` ಗೆಡ್ಡೆಗಳು, ಹಾಗೆಯೇ `(ಹಾನಿಕರವಲ್ಲದ)` ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಮತ್ತು ಚೀಲಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ವೈದ್ಯರು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು `(ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್` ಎಂದು ಕರೆಯುತ್ತಾರೆ.

ಈ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರ ಹೊಂದಿರುವ 97% ಜನರು 65 ನೇ ವಯಸ್ಸಿನೊಳಗೆ ಈ ಮತ್ತು ಇತರ VHL-ಸಂಬಂಧಿತ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ ಎಂದು ಸಂಶೋಧನೆಯು ಕಂಡುಹಿಡಿದಿದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, VHL-ಸಂಬಂಧಿತ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಗೆ ಮುಖ್ಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿದೆ.

VHL ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗೆ ಯಾವ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್‌ಗಳು ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿರಬಹುದು?

ನೀವು ಈ `(VHL)` ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ನೀವು ಈ ಕೆಳಗಿನ ಒಂದು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ರೀತಿಯ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್‌ಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತೀರಿ:

• ಕ್ಲಿಯರ್ ಸೆಲ್ ರೀನಲ್ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ (ccRCC): ಇದು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್‌ನ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯ ವಿಧವಾಗಿದೆ. ತಜ್ಞರ ಪ್ರಕಾರ, VHL ಇರುವವರಲ್ಲಿ 25% ರಿಂದ 60% ರಷ್ಟು ಜನರು ಈ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಅನ್ನು ಬೆಳೆಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ನೆನಪಿಡಿ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು ನಮ್ಮ ದೇಹದ ಪ್ರಮುಖ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ, ಆದ್ದರಿಂದ ಅವುಗಳಲ್ಲಿನ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಬಗ್ಗೆ ಬಹಳ ಕಾಳಜಿ ವಹಿಸಬೇಕು.
• ಮೇದೋಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯ ನರ ಅಂತಃಸ್ರಾವಕ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು (ಪ್ಯಾಂಕ್ರಿಯಾಟಿಕ್ NETಗಳು): ಇವು ನಿಮ್ಮ ಮೇದೋಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯಲ್ಲಿರುವ ಅಂತಃಸ್ರಾವಕ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುವ ಅಪರೂಪದ ರೀತಿಯ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಾಗಿವೆ. VHL ಇರುವ 9% ರಿಂದ 17% ಜನರಲ್ಲಿ ಅವು ಬೆಳೆಯಬಹುದು.
• ಫಿಯೋಕ್ರೊಮೋಸೈಟೋಮಾ: ಇದು ಅಪರೂಪದ ಆದರೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬಹುದಾದ ಗೆಡ್ಡೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಮೂತ್ರಜನಕಾಂಗದ ಗ್ರಂಥಿಯಲ್ಲಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ಈ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಅಲ್ಲದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಾಗಿ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗಬಹುದು, ಆದರೆ ನಂತರ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಆಗಿ ಬದಲಾಗಬಹುದು. ವಿಎಚ್‌ಎಲ್ ಹೊಂದಿರುವ 10% ರಿಂದ 20% ಜನರಲ್ಲಿ ಅವು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ.
• ಬ್ರಾಡ್ ಲಿಗಮೆಂಟ್ ಸಿಸ್ಟಡೆನೊಮಾಸ್: ಈ ಸ್ಥಿತಿಯು ಮಹಿಳೆಯರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಇದು ವಿಎಚ್‌ಎಲ್ ಹೊಂದಿರುವ ಸುಮಾರು 10% ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಇದು ಫಾಲೋಪಿಯನ್ ಟ್ಯೂಬ್‌ಗಳ ಬಳಿ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುವ ಗೆಡ್ಡೆಯಾಗಿದೆ.

VHL ನಲ್ಲಿ ಬರುವ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಅಲ್ಲದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಯಾವುವು?

VHL ಇದ್ದಾಗ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಮಾತ್ರವಲ್ಲ, ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಅಲ್ಲದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು, ಅಂದರೆ ದೇಹದ ಇತರ ಭಾಗಗಳಿಗೆ ಹರಡದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು (ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸೈಜ್) ಸಹ ಬೆಳೆಯಬಹುದು. ಇವುಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರಮುಖವಾದದ್ದು ಹೆಮಾಂಜಿಯೋಬ್ಲಾಸ್ಟೊಮಾ.ಇವು ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಅಲ್ಲದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಾಗಿದ್ದು, ಮೆದುಳು, ಬೆನ್ನುಹುರಿ ಅಥವಾ ರೆಟಿನಾದ ರಕ್ತನಾಳಗಳಲ್ಲಿ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಅವು ಹರಡದಿದ್ದರೂ, ಅವು ದೊಡ್ಡದಾಗಿ ಬೆಳೆದು ಸುತ್ತಮುತ್ತಲಿನ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ, ಇದು ಗಂಭೀರ ಆರೋಗ್ಯ ಸಮಸ್ಯೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ.

`(VHL)` ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ ಕಂಡುಬರುವ ಹೆಮಾಂಜಿಯೋಬ್ಲಾಸ್ಟೊಮಾಗಳ ವಿಧಗಳು:

• ರೆಟಿನಲ್ ಹೆಮಾಂಜಿಯೋಬ್ಲಾಸ್ಟೊಮಾ: ಇದು ಕಣ್ಣಿನಲ್ಲಿ ಬೆಳೆಯುವ ಒಂದು ರೀತಿಯ ಗೆಡ್ಡೆಯಾಗಿದೆ. ಇದು ದೃಷ್ಟಿ ನಷ್ಟಕ್ಕೂ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. (VHL) ಇರುವ 60% ಜನರಲ್ಲಿ ಇದು ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ ಎಂದು ಸಂಶೋಧನೆ ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.
• ಮೆದುಳಿನ ಕಾಂಡ ಮತ್ತು ಸೆರೆಬೆಲ್ಲಾರ್ ಹೆಮಾಂಜಿಯೋಬ್ಲಾಸ್ಟೊಮಾಗಳು: ಇವು ಮೆದುಳಿನಲ್ಲಿರುವ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು. ಅವು ನಿಮ್ಮ ಸಮತೋಲನದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು ಮತ್ತು ಇತರ ಸಮಸ್ಯೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು. ಅವು VHL ಹೊಂದಿರುವ 13% ರಿಂದ 72% ಜನರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ.
• ಬೆನ್ನುಹುರಿಯ ಹೆಮಾಂಜಿಯೋಬ್ಲಾಸ್ಟೊಮಾ: ಈ ರೀತಿಯ ಹೆಮಾಂಜಿಯೋಬ್ಲಾಸ್ಟೊಮಾ (VHL) ಇರುವ ಶೇ. 13 ರಿಂದ ಶೇ. 50 ರಷ್ಟು ಜನರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ನೀವು VHL ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ನಿಮಗೆ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಅಲ್ಲದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಮತ್ತು ಚೀಲಗಳು ಬೆಳೆಯುವ ಅಪಾಯವೂ ಇರುತ್ತದೆ, ಉದಾಹರಣೆಗೆ:

• ಎಪಿಡಿಡೈಮಲ್ ಸಿಸ್ಟಡೆನೊಮಾಗಳು: ಇವು ಪುರುಷರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು. ಅವು ವೃಷಣಗಳ ಬಳಿ ವೀರ್ಯವನ್ನು ಸಂಗ್ರಹಿಸುವ ಸಣ್ಣ ಕೊಳವೆಯಂತಹ ರಚನೆಯಾದ ಎಪಿಡಿಡೈಮಿಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತವೆ. ವಿಎಚ್‌ಎಲ್ ಹೊಂದಿರುವ 25% ರಿಂದ 60% ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಅವು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ.
• ಎಂಡೋಲಿಂಫಾಟಿಕ್ ಸ್ಯಾಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು (ELST): ಇವು ಬಹಳ ಅಪರೂಪದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು. ನೀವು VHL ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ಅವು ಒಳಗಿನ ಕಿವಿಯಲ್ಲಿ ಬೆಳೆಯಬಹುದು. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯು VHL ಹೊಂದಿರುವ 10% ರಿಂದ 25% ಜನರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ.
• ಚೀಲಗಳು: ಇವು ದ್ರವದಿಂದ ತುಂಬಿದ ಚೀಲಗಳಾಗಿವೆ. ವಿಎಚ್‌ಎಲ್ ಇರುವ ಜನರು ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು ಮತ್ತು ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯಲ್ಲಿ ಈ ಚೀಲಗಳನ್ನು ಬೆಳೆಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು.

ವಿಎಚ್‌ಎಲ್ ಕಾಯಿಲೆ ಎಷ್ಟು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ?

ಇದು ನಿಜಕ್ಕೂ ಬಹಳ ಅಪರೂಪದ ಸ್ಥಿತಿ. ಇದು 36,000 ಜನರಲ್ಲಿ ಒಬ್ಬರಿಗೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ವಿಎಚ್‌ಎಲ್ ಇರುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಜನರು 20 ರ ದಶಕದ ಮಧ್ಯಭಾಗದಲ್ಲಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಲು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುತ್ತಾರೆ. ಇದರರ್ಥ ನೀವು ಚಿಕ್ಕ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿಯೇ ಇದರ ಬಗ್ಗೆ ಜಾಗರೂಕರಾಗಿರಬೇಕು.

ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಕಾಯಿಲೆಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಯಾವುವು?

ಈ ಸ್ಥಿತಿಯು ನಿಮ್ಮ ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ರೂಪುಗೊಳ್ಳಲು ಕಾರಣವಾಗುವುದರಿಂದ, ಲಕ್ಷಣಗಳು ಬದಲಾಗಬಹುದು. ಇದು ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಎಲ್ಲಿವೆ ಮತ್ತು ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಗಾತ್ರವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ನೀವು ಈ ರೀತಿಯ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸಬಹುದು:

• ಆಗಾಗ್ಗೆ ತಲೆನೋವು.
• ಶ್ರವಣ ನಷ್ಟ ಅಥವಾ ಕಿವಿಗಳಲ್ಲಿ ನಿರಂತರ ರಿಂಗಣಿಸುವಿಕೆ (ಟಿನ್ನಿಟಸ್).
• ತೀವ್ರ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ.
• ನಡೆಯುವಾಗ ಸಮತೋಲನ ಕಳೆದುಕೊಳ್ಳುವುದು.
• ಸ್ನಾಯುಗಳ ಬಲ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ ಅಥವಾ ಚಲನೆಗಳನ್ನು ಸಂಘಟಿಸುವಲ್ಲಿ ತೊಂದರೆ.
• ದೃಷ್ಟಿ ಸಮಸ್ಯೆಗಳು.
• ವಾಂತಿ.

ಊಹಿಸಿ ನೋಡಿ, ಈ ಒಂದು ಅಥವಾ ಎರಡು ಲಕ್ಷಣಗಳು ನಮ್ಮಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡರೆ ನಾವು ಎಷ್ಟು ಚಿಂತಿತರಾಗುತ್ತೇವೆ? ಆದ್ದರಿಂದ ನಿಮಗೆ ಒಂದೇ ಬಾರಿಗೆ ಈ ಹಲವಾರು ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಂಡುಬಂದರೆ, ವೈದ್ಯಕೀಯ ಸಲಹೆ ಪಡೆಯುವುದು ಖಂಡಿತವಾಗಿಯೂ ಮುಖ್ಯ.

ವಿಎಚ್‌ಎಲ್ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಕಾರಣವೇನು?

ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಒಂದು ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದೆ . ನಿಮ್ಮ ಪೋಷಕರಲ್ಲಿ ಒಬ್ಬರಿಂದ VHL ಎಂಬ ಗೆಡ್ಡೆ ನಿರೋಧಕ ಜೀನ್‌ನ ಅಸಹಜ ಪ್ರತಿಯನ್ನು ನೀವು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆದಾಗ ಇದು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ಸರಳವಾಗಿ ಹೇಳುವುದಾದರೆ, ಈ "ಗೆಡ್ಡೆ ಸಪ್ರೆಸರ್ ಜೀನ್‌ಗಳು" ಜೀವಕೋಶಗಳು ಬೇಗನೆ ವಿಭಜನೆಯಾಗುವುದನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತವೆ, ಇದು ಕ್ಯಾನ್ಸರ್‌ಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಇದು ಕಾರಿನ ಬ್ರೇಕ್‌ಗಳಂತೆ. ಆದರೆ ಈ ಜೀನ್‌ಗಳು ರೂಪಾಂತರಗೊಂಡರೆ, ಅದು ಬ್ರೇಕ್‌ಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಿ ವೇಗವರ್ಧಕವನ್ನು ಹಾಕಿದಂತೆ. ಜೀವಕೋಶದ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಅನಿಯಂತ್ರಿತವಾಗಿ ವೇಗಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಈ ರೋಗವು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ಆನುವಂಶಿಕ ಮಾದರಿಯಲ್ಲಿ ಹರಡುತ್ತದೆ. ಇದರರ್ಥ ನಿಮ್ಮ ಪೋಷಕರಲ್ಲಿ ಒಬ್ಬರು ಅಸಹಜ VHL ಜೀನ್ ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ನೀವು ಅದನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆಯುವ ಮತ್ತು ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಕಾಯಿಲೆಯನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ 50% ಅವಕಾಶವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತೀರಿ. ಆದಾಗ್ಯೂ, VHL ಹೊಂದಿರುವ ಸುಮಾರು 10% ಜನರಿಗೆ ಈ ರೋಗದ ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸವಿಲ್ಲ ಎಂದು ಸಂಶೋಧನೆ ತೋರಿಸಿದೆ. ಇದರರ್ಥ ಹೊಸ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಸಹ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು.

ವಿಎಚ್‌ಎಲ್ ರೋಗವನ್ನು ಹೇಗೆ ನಿರ್ಣಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ?

ಹೆಮಾಂಜಿಯೋಬ್ಲಾಸ್ಟೊಮಾ ಅಥವಾ ಕ್ಲಿಯರ್ ಸೆಲ್ ರೀನಲ್ ಕಾರ್ಸಿನೋಮದಂತಹ VHL ನಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಸ್ಥಿತಿಯ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನೀವು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ವೈದ್ಯರು ನಿಮಗೆ VHL ಇದೆ ಎಂದು ಅನುಮಾನಿಸಬಹುದು. ಆದರೆ ಇದನ್ನು ದೃಢೀಕರಿಸಲು ಏಕೈಕ ಮಾರ್ಗವೆಂದರೆ ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಮೂಲಕ. ನಿಮ್ಮ ಕುಟುಂಬದಲ್ಲಿ ಯಾರಿಗಾದರೂ ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಕಾಯಿಲೆ ಇದ್ದರೆ, ನಿಮಗಾಗಿ ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಬಗ್ಗೆ ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರನ್ನು ಕೇಳುವುದು ಮುಖ್ಯ.

ವಿಎಚ್‌ಎಲ್ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು ಯಾವುವು?

VHL ಗೆಡ್ಡೆ ಅಥವಾ ಚೀಲದ ಪ್ರಕಾರವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ಆಯ್ಕೆಗಳು ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ. ನಿಮಗೆ ಸೂಕ್ತವಾದ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ಆಯ್ಕೆಗಳನ್ನು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ವಿವರಿಸುತ್ತಾರೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು:

• ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ.
• ಕೀಮೋಥೆರಪಿ.
• ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ.
• ಉದ್ದೇಶಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಪೆಪ್ಟೈಡ್ ರಿಸೆಪ್ಟರ್ ರೇಡಿಯೋನ್ಯೂಕ್ಲೈಡ್ ಥೆರಪಿ (PPRT) ಮತ್ತು ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್‌ಗಳು (TKI) ನಂತಹ ವಿಷಯಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ.
• ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿ.
• ಹಾರ್ಮೋನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

ಅತ್ಯಂತ ಮುಖ್ಯವಾದ ವಿಷಯವೆಂದರೆ ರೋಗವನ್ನು ಮೊದಲೇ ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವುದು ಮತ್ತು ಸೂಕ್ತವಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುವುದು. ಆಗ ಮಾತ್ರ ನೀವು ಉತ್ತಮ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಪಡೆಯಬಹುದು.

ವಿಎಚ್‌ಎಲ್ ರೋಗವನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಗುಣಪಡಿಸಬಹುದೇ?

ದುರದೃಷ್ಟವಶಾತ್, ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಪ್ರಸ್ತುತ ಯಾವುದೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇಲ್ಲ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮುಖ್ಯ ಗುರಿ ಸಾಧ್ಯವಾದಷ್ಟು ಬೇಗ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯುವುದು ಮತ್ತು ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದು. ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ಇತರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಹುದು.

ನನ್ನ ಬಳಿ VHL ಇದ್ದರೆ, ನಾನು ಏನನ್ನು ನಿರೀಕ್ಷಿಸಬೇಕು?

ನೀವು ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ಕೆಲವು ರೋಗಗಳ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಪರಿಶೀಲಿಸಲು ನೀವು ನಿಯಮಿತವಾಗಿ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಮಾಡಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ. ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಆರಂಭಿಕ ಪತ್ತೆ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಕಾಯಿಲೆಯು ನಿಮ್ಮ ಜೀವನದ ಮೇಲೆ ಬೀರುವ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಅದಕ್ಕಾಗಿಯೇ ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುವ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಪಡೆಯುವುದು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ.

ವಿಎಚ್‌ಎಲ್ ರೋಗವನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಬಹುದೇ?

ಇಲ್ಲ, ಇದನ್ನು ತಡೆಯಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ಏಕೆಂದರೆ ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಕಾಯಿಲೆಯು ಒಬ್ಬ ಪೋಷಕರಿಂದ ಇನ್ನೊಬ್ಬರಿಗೆ ಹರಡುವ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ನಿಮ್ಮ ಕುಟುಂಬದಲ್ಲಿ ಯಾರಿಗಾದರೂ VHL ಇದ್ದರೆ, ನೀವು ಸಹ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದೀರಾ ಎಂದು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲು ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ನಿಮಗೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ನೀವು ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಕಾಯಿಲೆಯನ್ನು ತಡೆಯಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗದಿದ್ದರೂ, ನಿಮ್ಮ ಅಪಾಯವನ್ನು ತಿಳಿದುಕೊಳ್ಳುವುದು ಮತ್ತು `(VHL)` ನಿಮ್ಮ ಮೇಲೆ ಹೇಗೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳುವುದು ಸಹಾಯಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ನೀವು ಅಪಾಯದಲ್ಲಿದ್ದೀರಿ ಎಂದು ನಿಮಗೆ ತಿಳಿದಿದ್ದರೆ, ವೈದ್ಯರು `(VHL)`-ಸಂಬಂಧಿತ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಚಿಹ್ನೆಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು ಮತ್ತು ಅವುಗಳನ್ನು ಮೊದಲೇ ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ಕ್ರಮಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬಹುದು.

ನೀವು (VHL) ಜೀನ್ ಹೊಂದಿದ್ದರೆ ಮತ್ತು ಮಗುವನ್ನು ಹೊಂದಲು ಯೋಜಿಸುತ್ತಿದ್ದರೆ, ನಿಮ್ಮ ಮಗುವಿಗೆ ಜೀನ್ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಬರುವ ಅಪಾಯದ ಬಗ್ಗೆ ಚರ್ಚಿಸಲು ಜೆನೆಟಿಕ್ ಸಲಹೆಗಾರರನ್ನು ಭೇಟಿ ಮಾಡುವುದು ಒಳ್ಳೆಯದು.

ವಿಎಚ್‌ಎಲ್‌ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಿಗೆ ಯಾವುದೇ ವಿಶೇಷ ಸ್ಕ್ರೀನಿಂಗ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಿವೆಯೇ?

ಇದಕ್ಕೆ ಯಾವುದೇ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಸ್ಕ್ರೀನಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗಸೂಚಿಗಳಿಲ್ಲ, ಇತರ ರೀತಿಯ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್‌ಗಳಂತೆ (ಯುಎಸ್ ಪ್ರಿವೆಂಟಿವ್ ಸರ್ವೀಸಸ್ ಟಾಸ್ಕ್ ಫೋರ್ಸ್ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಿದ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಸ್ಕ್ರೀನಿಂಗ್‌ನಂತಹವು). ಆದಾಗ್ಯೂ, ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ನಿಮಗೆ ಅಸಹಜ VHL ಜೀನ್ ಇದೆ ಎಂದು ದೃಢಪಡಿಸಿದರೆ, ನಿಮ್ಮ ಆರೋಗ್ಯ ರಕ್ಷಣಾ ತಂಡವು ಸಮಸ್ಯೆಗಳನ್ನು ಮೊದಲೇ ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡಲು ಕೆಲವು ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಹುದು. ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಕ್ಲಿಯರ್ ಸೆಲ್ ರೀನಲ್ ಕಾರ್ಸಿನೋಮದಂತಹ VHL-ಸಂಬಂಧಿತ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್‌ಗಳನ್ನು ಪರಿಶೀಲಿಸಲು ಪ್ರತಿ ಎರಡು ವರ್ಷಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ನೀವು ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಮ್ಯಾಗ್ನೆಟಿಕ್ ರೆಸೋನೆನ್ಸ್ ಇಮೇಜಿಂಗ್ ಸ್ಕ್ಯಾನ್ (MRI) ಅನ್ನು ಹೊಂದಬೇಕೆಂದು ಅವರು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಹುದು.

ನಾನು ನನ್ನನ್ನು ಹೇಗೆ ನೋಡಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು? ನಾನು ಏನು ಮಾಡಬಹುದು?

VHL ಜೊತೆ ಬದುಕುವುದು ಎಂದರೆ ಕೆಲವು ಅನಿಶ್ಚಿತತೆಯೊಂದಿಗೆ ಬದುಕುವುದು. VHL ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ನೀವು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆದರೆ, ನಿಮಗೆ ಆ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆ 50% ಇರುತ್ತದೆ. ನೀವು ಹಾಗೆ ಮಾಡಿದರೆ, ನಿಮಗೆ ಕೆಲವು ರೀತಿಯ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಗಂಭೀರ ಕಾಯಿಲೆಗಳು ಬರುವ ಸಾಧ್ಯತೆ 97% ಇರುತ್ತದೆ.

ಆದಾಗ್ಯೂ, `(VHL)` ನಿಮ್ಮ ಜೀವನದ ಮೇಲೆ ಹೇಗೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ಯಾರೂ ನಿಖರವಾಗಿ ಊಹಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ಈ ಸವಾಲುಗಳನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸಲು ನಿಮಗೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ಕೆಲವು ವಿಷಯಗಳು ಇಲ್ಲಿವೆ:

• ಮಾನಸಿಕ ಆರೋಗ್ಯ ಬೆಂಬಲ ಪಡೆಯಿರಿ: ಒಂದು ಅಧ್ಯಯನವು VHL ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಆತಂಕ ಮತ್ತು ಪ್ಯಾನಿಕ್ ಅಟ್ಯಾಕ್‌ಗಳಂತಹ ಮಾನಸಿಕ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಬೀರಬಹುದು ಎಂದು ತೋರಿಸಿದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ಮನೋವೈದ್ಯರು ಅಥವಾ ಸಲಹೆಗಾರರೊಂದಿಗೆ ಮಾತನಾಡುವುದು ಬಹಳ ಮುಖ್ಯ.
• ನಿಮ್ಮ ಒಟ್ಟಾರೆ ಆರೋಗ್ಯವನ್ನು ರಕ್ಷಿಸಿಕೊಳ್ಳಿ: ಸಮತೋಲಿತ ಆಹಾರವನ್ನು ಸೇವಿಸಿ - ಸಾಕಷ್ಟು ಕಡಿಮೆ ಕೊಬ್ಬಿನ ಮಾಂಸ, ಧಾನ್ಯಗಳು, ಎಲೆಗಳ ಸೊಪ್ಪು ಮತ್ತು ಹಣ್ಣುಗಳು. ವ್ಯಾಯಾಮ ಮಾಡಿ (ಇದು ಒತ್ತಡವನ್ನು ಸಹ ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ). ನಿಮಗೆ ಸೂಕ್ತವಾದ ಲಸಿಕೆಗಳ ಬಗ್ಗೆ ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯಕೀಯ ತಂಡವನ್ನು ಕೇಳಿ.

ನಾನು ಯಾವಾಗ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಸಲಹೆ ಪಡೆಯಬೇಕು?

ನೀವು ಈ ರೀತಿಯ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸಿದರೆ, ನೀವು ತಕ್ಷಣ ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರನ್ನು ಕರೆಯಬೇಕು:

• ನಿಮ್ಮ ದೃಷ್ಟಿ ಅಥವಾ ಶ್ರವಣದಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆಗಳು.
• ಆಗಾಗ್ಗೆ ತಲೆನೋವು.
• ಬೇರೆ ಯಾವುದೇ ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವುದಿಲ್ಲ ಎಂದು ಭಾವಿಸಲಾದ ವಾಕರಿಕೆ ಅಥವಾ ವಾಂತಿ.
• ರಕ್ತದೊತ್ತಡದಲ್ಲಿ ಹಠಾತ್ ಹೆಚ್ಚಳ.
• ನಿಮಗೆ ಇದ್ದಕ್ಕಿದ್ದಂತೆ ನಡೆಯಲು, ಸಮತೋಲನವನ್ನು ಕಾಯ್ದುಕೊಳ್ಳಲು ಅಥವಾ ಚಲನೆಗಳನ್ನು ಸಂಘಟಿಸಲು ತೊಂದರೆಯಾದರೆ.

ನನ್ನ ವೈದ್ಯರನ್ನು ನಾನು ಯಾವ ಪ್ರಶ್ನೆಗಳನ್ನು ಕೇಳಬೇಕು?

ನಿಮ್ಮ ಕುಟುಂಬದಲ್ಲಿ ಯಾರಿಗಾದರೂ ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಕಾಯಿಲೆ ಇದೆ ಎಂದು ನಿಮಗೆ ಹೇಳಲಾಗಿದೆ ಎಂದು ಕಲ್ಪಿಸಿಕೊಳ್ಳಿ. ಹಾಗಿದ್ದಲ್ಲಿ, ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರನ್ನು ನೀವು ಕೇಳಬಹುದಾದ ಕೆಲವು ಪ್ರಶ್ನೆಗಳು ಇಲ್ಲಿವೆ:

• ನನ್ನ ಜೆನೆಟಿಕ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು ಏನು ಹೇಳುತ್ತವೆ?
• ನನ್ನ ಕುಟುಂಬದ ಉಳಿದವರು ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಗೆ ಒಳಗಾಗಬೇಕೇ?
• `(VHL)` ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿರಬಹುದಾದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳ ಆರಂಭಿಕ ಚಿಹ್ನೆಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ನಾನು ಎಷ್ಟು ಬಾರಿ ಪರೀಕ್ಷೆಗೆ ಒಳಗಾಗಬೇಕು?

ಕೊನೆಯದಾಗಿ, ನೆನಪಿಡಬೇಕಾದ ವಿಷಯಗಳು (ಮನೆಗೆ ಕರೆದುಕೊಂಡು ಹೋಗುವ ಸಂದೇಶ)

ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಕಾಯಿಲೆ (ವಿಎಚ್‌ಎಲ್) ಒಂದು ಅಪರೂಪದ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದೆ. ಇದು 36,000 ಜನರಲ್ಲಿ ಒಬ್ಬರಿಗೆ ಬರುತ್ತದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ನೀವು ಆ 36,000 ಜನರಲ್ಲಿ ಒಬ್ಬರು ಎಂದು ತಿಳಿದುಕೊಳ್ಳುವುದು ದೊಡ್ಡ ಆಘಾತವಾಗಬಹುದು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ನಿಮ್ಮ ಕುಟುಂಬದಲ್ಲಿ ಯಾರಿಗೂ ಈ ರೋಗವಿಲ್ಲದಿದ್ದರೆ.

ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ನಿಮಗೆ (VHL) ಇದೆ ಎಂದು ದೃಢಪಡಿಸಿದರೆ, ಸುದ್ದಿಯನ್ನು ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗೊಳಿಸಲು ನಿಮಗೆ ಸ್ವಲ್ಪ ಸಮಯ ನೀಡಿ. ನಂತರ, ನಿಮ್ಮ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಅರ್ಥವನ್ನು ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಸಮಯ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಿ. ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಮತ್ತು ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ನಿಮ್ಮ ಅಪಾಯದ ಬಗ್ಗೆ ಅಥವಾ ನಿಮ್ಮ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ನಿಮ್ಮ ಕುಟುಂಬದಲ್ಲಿನ ಇತರರ ಮೇಲೆ ಹೇಗೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ ಎಂಬುದರ ಕುರಿತು ನೀವು ಪ್ರಶ್ನೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು. ಏನನ್ನು ನಿರೀಕ್ಷಿಸಬಹುದು ಎಂಬುದರ ಕುರಿತು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯಕೀಯ ತಂಡವನ್ನು ಕೇಳಲು ಎಂದಿಗೂ ಹಿಂಜರಿಯಬೇಡಿ. ಮತ್ತು (VHL) ಜೊತೆ ಬದುಕುವುದರಿಂದ ಬರುವ ಒತ್ತಡವನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸಲು ಸಹಾಯವನ್ನು ಕೇಳಲು ಮರೆಯಬೇಡಿ. ನೀವು ಒಬ್ಬಂಟಿಯಾಗಿಲ್ಲ, ಮತ್ತು ಈ ಪ್ರಯಾಣದಲ್ಲಿ ನಿಮಗೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ಅನೇಕ ಜನರಿದ್ದಾರೆ.

` ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ, VHL, ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆ, ಕ್ಯಾನ್ಸರ್, ಗೆಡ್ಡೆಗಳು, ಲಕ್ಷಣಗಳು, ಚಿಕಿತ್ಸೆ