급성 골수성 백혈병(AML)이라는 심각한 혈액암에 대해 이야기해 볼까요?

감기가 며칠 지나도 낫지 않나요? 아니면 그냥 피곤하고 무기력한가요? 때로는 이런 사소한 증상 뒤에 큰 문제가 숨어 있을 수 있습니다. 오늘은 조금 심각하지만 알아두면 매우 중요한 질병에 대해 이야기해 보겠습니다. 바로 급성 골수성 백혈병, 줄여서 AML입니다.

AML이란 무엇인가요?

간단히 말해, 급성 골수성 백혈병(AML)은 골수와 혈액에 영향을 미치는 암의 일종입니다. 드물지만 심각한 질병이며, 일반적으로 유전자 또는 염색체의 돌연변이로 인해 발생합니다. 60세 이상에서 가장 흔하게 나타나지만, 젊은 사람이나 어린이에게도 발생할 수 있습니다. AML은 빠르게 전이되는 생명을 위협하는 암입니다. 다행히 새로운 치료법 덕분에 많은 환자들이 이 질병을 안고 더 오래 살 수 있게 되었습니다.

AML에는 여러 종류가 있나요?

네, 급성 골수성 백혈병(AML)에는 여러 가지 하위 유형이 있습니다. 각 유형은 혈액 내 세포 수에 영향을 미칩니다. 하지만 각 유형은 서로 다른 증상을 유발하고 치료에 대한 반응도 다를 수 있습니다.

의사들은 현미경으로 암세포를 검사하여 이러한 급성 골수성 백혈병(AML) 아형을 진단합니다. 또한 염색체 변화와 세포 성장을 조절하는 특정 유전자의 돌연변이 여부도 확인합니다.

다음은 급성 골수성 백혈병(AML)의 주요 하위 유형 중 일부입니다.

• 골수성 백혈병: 이는 가장 흔한 유형의 급성 골수성 백혈병(AML)입니다. 백혈구의 일종인 호중구를 생성하는 세포에 발생하는 암입니다.
• 급성 단핵구 백혈병(AML-M5): 이 질환은 단핵구라고 불리는 백혈구의 한 종류를 생성하는 세포에서 발생합니다.
• 급성 거대핵세포 백혈병(AMLK): 적혈구 또는 혈소판을 생성하는 세포에 발생하는 암입니다.
• 급성 전골수성 백혈병(APL): 이 질환은 전골수구라고 불리는 미성숙 백혈구의 일종이 제대로 발달하지 못하고 암세포로 변하는 질환입니다.

급성 골수성 백혈병(AML)은 얼마나 흔한가요?

급성 골수성 백혈병(AML)은 실제로 비교적 드문 질병입니다. 평균적으로 성인 10만 명당 약 4명이 매년 이 질병에 걸립니다. 또한 매년 약 1,160명의 어린이가 AML 진단을 받는 것으로 보고되고 있습니다.

급성 골수성 백혈병(AML)의 증상은 무엇인가요?

초기 단계의 급성 골수성 백혈병(AML) 증상은 며칠 동안 지속되는 심한 감기나 독감처럼 느껴질 수 있습니다. 하지만 AML은 매우 공격적인 암입니다. 즉,곧 새롭고 더욱 뚜렷한 증상들을 경험하게 될 것입니다. 나중에는 다음과 같은 증상들을 알아차릴 수 있습니다:

• 지속적인 어지럼증.
• 쉽게 멍이 들거나, 코피가 자주 나거나, 양치질할 때 잇몸에서 피가 나는 것 등이 있습니다.
• 견딜 수 없는 피로감.
• 춥네요.
• 발열.
• 야간 발한.
• 감염이 자주 발생하거나, 감염이 발생한 경우 회복하는 데 오랜 시간이 걸립니다.
• 두통.
• 음식이 맛이 없어요.
• 특별한 이유 없이 마른 체형.
• 창백한 피부.
• 호흡곤란(호흡장애).
• 부어오른 림프절.
• 무력감을 느낀다.
• 뼈, 허리 또는 복부 통증.
• 피부에 작은 붉은 반점(점상출혈)이 나타납니다.
• 상처가 아물려면 시간이 걸린다.

급성 골수성 백혈병(AML)의 원인은 무엇인가요?

전문가들은 아직 급성 골수성 백혈병(AML)의 정확한 원인을 알지 못합니다. 하지만 이 질환은 우리 몸의 특정 유전자나 염색체가 변형(돌연변이)되어 비정상적인 혈액 세포가 생성될 때 발생한다는 것은 알고 있습니다. 이러한 유전적 변형에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 당신은 살아오면서 어떤 일로 인해 DNA에 영향을 받았을 것입니다.
• 유전 질환이 대대로 유전되어 급성 골수성 백혈병(AML) 발병 위험이 높아지는 경우,
• 부모님의 정자나 난자에 있는 일부 유전자의 변화 때문입니다.

유전적 변화가 어떻게 급성 골수성 백혈병(AML)을 유발하는가?

이러한 유전적 변화가 어떻게 급성 골수성 백혈병(AML)으로 이어지는지 이해하려면 골수와 혈액 세포에 대해 조금 알아두는 것이 도움이 됩니다. 골수는 대부분의 뼈 중심부에 있는 부드럽고 스펀지 같은 조직입니다. 골수는 다음과 같은 세포들로 구성되어 있습니다.

• 줄기세포가 형성됩니다. 이 세포들은 나중에 산소를 운반하는 적혈구, 감염으로부터 우리를 보호하는 백혈구, 그리고 혈액 응고를 돕는 혈소판으로 분화됩니다.

정상적인 경우, 골수는 효율적인 생산 라인처럼 작동하여 신체에 필요한 적정량의 혈액 세포와 혈소판을 생성합니다. 그러나 급성 골수성 백혈병(AML) 환자의 경우, 골수는 골수모세포 또는 골수모세포라고 불리는 비정상적인 골수 세포를 생성하기 시작합니다.

이 골수모세포는 정상 혈액 세포와는 다르게 행동합니다. 정상 세포는 유전자로부터 언제, 얼마나 빨리 분열하고 성장해야 하는지에 대한 지시를 받습니다. 세포가 노화되면 죽어서 골수에서 새로운 세포가 생성될 자리를 마련해 줍니다. 하지만 골수모세포는 이러한 지시를 따르지 않습니다. 이 세포들은 통제되지 않고 분열하며 죽지 않습니다. 골수모세포가 계속해서 골수를 채우면서 건강한 혈액 세포가 들어갈 공간이 없어집니다. 공간이 부족해지면 골수는 건강한 혈액 세포를 더 이상 만들지 않습니다. 새로운 건강한 혈액 세포가 없으면 신체는 정상적으로 기능하는 데 필요한 물질을 공급받지 못하게 됩니다.

또한, 이러한 골수모세포는 계속 분열하면서 골수에서 나와 혈류로 이동합니다. 혈류에 들어간 골수모세포는 중추신경계, 뇌, 척수를 포함한 신체의 다른 부위로 이동합니다.

급성 골수성 백혈병(AML) 발병 위험 요인은 무엇인가요?

전문가들은 급성 골수성 백혈병(AML)을 유발하는 유전적 돌연변이의 정확한 원인을 알지 못하지만, 질병 발병 위험을 높이는 몇 가지 요인(위험 인자)은 알고 있습니다. (위험 인자라고 해서 반드시 질병에 걸리는 것은 아니라는 점을 기억하는 것이 중요합니다. ) AML의 위험 인자는 다음과 같습니다.

• 연령: 급성 골수성 백혈병(AML) 환자의 약 절반은 진단 당시 65세 이상입니다. 그러나 앞서 언급했듯이 AML은 대부분 성인에게서 발생하지만 소아에게서도 발생할 수 있습니다.
• 흡연: 여기에는 간접흡연도 포함됩니다.
• 암 치료법: 화학요법과 방사선 치료 같은 것들.
• 특정 화학 발암 물질에 장기간 노출되는 경우: 벤젠과 포름알데히드 등이 그 예입니다.
• 원자력 발전소 사고나 원자폭탄 투하로 인한 고선량 방사선 노출.
• 일부 유전성 질환.
• 기타 골수 질환.

어떤 유전 질환이 급성 골수성 백혈병(AML)의 위험을 증가시키나요?

연구자들은 특정 유전적 돌연변이가 급성 골수성 백혈병(AML) 발병 위험을 증가시킨다는 사실을 발견했습니다. 이러한 돌연변이에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 다운증후군
• 운동실조증 모세혈관확장증
• 리-프라우메니 증후군
• 클라인펠터 증후군
• 판코니 빈혈
• 위스콧-알드리치 증후군 - 이 질환은 혈소판 생성에 영향을 미칩니다.
• 블룸 증후군
• 가족성 혈소판 장애 증후군 - 이 또한 혈소판 관련 질환입니다.

어떤 골수 질환이 급성 골수성 백혈병(AML)의 위험을 증가시키나요?

골수증식성 신생물 또는 골수증식성 질환이 있는 일부 사람들은 급성 골수성 백혈병(AML)이 발생할 수 있습니다. (골수(Myelo)는 골수를 의미하고, 증식성(Proliferative)은 과도하게 증식하는 것을 의미합니다.) 다음과 같은 질환이 있는 사람들도 AML 발병 위험이 더 높습니다.

• 진성 적혈구증가증
• 골수섬유증
• 혈소판증가증
• 골수 형성 이상 증후군
• 재생 불량성 빈혈

급성 골수성 백혈병(AML)의 합병증은 무엇인가요?

급성 골수성 백혈병은 초기 단계에서 체내의 건강한 적혈구, 백혈구, 혈소판 수에 영향을 미칩니다. 건강한 혈액 세포와 혈소판이 부족하면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 빈혈이란 혈액 부족을 의미합니다.
• 혈소판 감소증 - 이는 혈소판 부족을 의미합니다.
• 범혈구감소증 - 이는 모든 종류의 혈액 세포와 혈소판 수가 감소하는 것을 의미합니다.

급성 골수성 백혈병(AML)은 어떻게 진단되나요? (진단)

의사들은 AML을 진단하기 위해 유전자 검사를 포함한 여러 가지 검사를 시행하여 정확한 AML 유형을 확인합니다. 첫 단계는 일반적으로 신체 검사입니다. 여기에는 멍, 출혈, 감염 여부를 확인하는 것이 포함됩니다. 또한 간, 비장, 림프절과 같은 장기의 부종 여부도 확인합니다.

급성 골수성 백혈병(AML)을 진단하는 데 사용되는 검사는 무엇입니까?

다음과 같은 검사 중 하나 이상을 받아야 할 수도 있습니다.

• 전혈구 검사(CBC)
• 말초혈액도말검사 - 혈액 샘플을 채취하여 현미경으로 관찰하는 검사입니다.
• 골수 생검 - 이 검사에서는 골수에서 소량의 샘플을 채취하여 검사합니다.
• 척수 천자 - 이 검사는 척수 주변의 체액에서 암세포가 있는지 확인하기 위해 때때로 시행됩니다.

급성 골수성 백혈병(AML) 진단에 사용되는 유전자 검사에는 어떤 것들이 있나요?

병리학자들은 AML의 정확한 유형을 판별하기 위해 유전자 검사를 시행합니다. 특정 염색체나 유전자의 변이(돌연변이)를 찾는 것이죠. AML의 유형이 밝혀지면 의사들은 어떤 치료법이 AML을 완치시킬 가능성이 가장 높은지 결정하기가 더 쉬워집니다. 이러한 목적으로 시행되는 구체적인 검사들은 다음과 같습니다.

• 면역조직화학: 이 방법에서는 세포를 염색한 후 현미경으로 관찰합니다. 염색 방법은 세포에 존재하는 화학물질에 따라 달라집니다.
• 유세포 분석법.
• 핵형 검사.
• 형광 현장 혼성화(FISH): 이 방법은 염색체의 변화를 감지할 수 있습니다.

급성 골수성 백혈병(AML)의 치료법은 무엇인가요?

치료 옵션에는 화학 요법, 표적 치료(단클론 항체 치료 포함) 또는 동종 조혈모세포 이식이 있습니다. 성인과 소아 모두에게 동일한 치료법이 적용됩니다. 치료의 궁극적인 목표는 급성 골수성 백혈병(AML)의 완전 관해를 달성하는 것입니다.급성 골수성 백혈병(AML)에서 '완치'란 혈액 검사에서 혈구 수치가 정상으로 돌아오는 것을 의미합니다. 또한 의사가 현미경으로 골수 샘플을 검사했을 때 암세포가 전혀 보이지 않는다는 것을 의미합니다.

급성 골수성 백혈병(AML)에 대한 화학 요법

급성 골수성 백혈병(AML)에 대한 화학 요법은 크게 유도, 강화 및 유지의 세 단계로 나뉩니다.

관해 유도 요법

이는 급성 골수성 백혈병(AML)을 완전히 제거하기 위한 첫 번째 단계입니다. 치료는 보통 며칠 동안 지속됩니다. 일부 환자는 AML을 완전히 제거하기 위해 이 초기 치료를 두 번 이상 받아야 할 수도 있습니다. 의사는 이 초기 치료에 다음과 같은 항암제를 사용할 수 있습니다.

• 시타라빈(Cytosar-U®)
• 다우노루비신(세루비딘®)
• 이다루비신(이다마이신®)
• 아자시티딘(비다자®)
• 데시타빈(다코젠®)
• 글라스데깁(다우리스모®)
• 베네토클락스(벤클렉스타®, 벤클릭스토®)

전문가들에 따르면, 이러한 초기 치료법은 다음과 같습니다.

• 어린이와 청소년의 60% 이상이 회복합니다.
• 60세 이하 성인의 약 75%가 회복합니다.
• 60세 이상 인구의 약 50%가 회복합니다.

강화 치료

강화 요법은 남아있는 암세포를 모두 제거하는 데 사용됩니다. 이는 암이 재발할 위험을 줄여줍니다. 대부분의 환자는 3~4개월 동안 매달 5일씩 고용량 시타라빈(Ara-C) 또는 HiDAC를 투여받습니다.

유지 요법

대부분의 경우 급성 골수성 백혈병(AML)은 강화 요법으로 완치됩니다. 그러나 일부 경우에는 의사가 저용량으로 항암 화학 요법을 계속할 것을 권장할 수 있습니다. 유지 요법은 수개월 또는 수년 동안 지속될 수 있습니다. 유지 요법에 사용되는 항암제는 다음과 같습니다.

• 아자시티딘(비다자®)
• 데시타빈(다코젠®)
• 미도스타우린(Rydapt®)

표적 치료

이름에서 알 수 있듯이, 이 치료법은 암세포의 특정 유전자 돌연변이를 표적으로 합니다. 이러한 돌연변이를 표적으로 삼음으로써 암세포의 성장이 멈춥니다. 단클론 항체 치료 또한 표적 치료의 한 종류입니다. 의사들은 화학 요법에 반응하지 않거나 재발한 급성 골수성 백혈병(AML)을 치료하기 위해 표적 치료를 사용할 수 있습니다.

• 의사들은 FTL3 유전자 변이가 있는 급성 골수성 백혈병(AML) 환자를 치료하기 위해 미도스타우린(Rydapt®) 또는 길테리티닙(Xospata®)과 같은 항암제를 사용할 수 있습니다. 이 변이는 AML 환자의 25~30%에서 발견됩니다.
• 에나시데닙(IDHIFA®) 또는 이보시데닙(Tibsovo®)은 X 유전자 변이로 인한 급성 골수성 백혈병(AML) 환자 치료에 사용할 수 있습니다.

동종 줄기세포 이식

동종 줄기세포 이식은 친족 또는 비친족 기증자의 줄기세포를 사용하는 치료법입니다. 의사는 골수, 말초혈액 또는 제대혈(출생 후 탯줄에서 채취한 혈액)에서 이러한 줄기세포를 얻을 수 있습니다.

치료 합병증 또는 부작용

거의 모든 암 치료에는 부작용이 있습니다. 급성 골수성 백혈병(AML)의 경우, 줄기세포 이식이 가장 심각한 부작용을 일으킵니다. 화학 요법은 골수 억제라는 질환을 유발할 수 있는데, 이는 체내 혈액 세포와 혈소판 수가 정상 수준을 벗어나는 것을 의미합니다. 표적 치료의 부작용은 사용되는 약물에 따라 다릅니다.

암 치료의 부작용을 이해하는 것은 치료가 일상생활에 어떤 영향을 미칠지 아는 데 중요합니다. 담당 의사는 치료의 구체적인 부작용에 대해 가장 잘 알고 있는 사람입니다. 일부 환자는 부작용 관리를 위해 완화 치료의 도움을 받을 수 있습니다.

급성 골수성 백혈병(AML)은 완치될 수 있을까요?

현재로서는 동종 조혈모세포 이식이 급성 골수성 백혈병(AML)을 완치할 수 있는 유일한 방법입니다. 환자의 상태에 따라 담당 의사는 AML 치료의 첫 단계로 조혈모세포 이식을 권할 수 있습니다. 또는 12개월 이내에 AML이 재발한 경우에도 이 치료법이 고려될 수 있습니다. 하지만 모든 환자가 조혈모세포 이식의 대상이 되는 것은 아닙니다.

급성 골수성 백혈병(AML)의 예후는 어떻습니까?

급성 골수성 백혈병의 예후에 대해 이야기할 때, 두 가지 측면이 있습니다. 하나는 완전 관해이고, 다른 하나는 재발인데, 이는 급성 골수성 백혈병이 다시 발생하는 경우를 말합니다.

• 전반적으로 급성 골수성 백혈병 환자의 50~80%가 치료 후 완치될 것으로 추정됩니다. 어린이와 60세 미만 환자는 완치될 가능성이 더 높습니다. 이러한 회복은 수개월에서 수년에 걸쳐 지속될 수 있습니다.
• 완전히 회복된 사람의 약 50%는 급성 골수성 백혈병(AML)이 재발합니다. 이러한 경우 의사는 추가 항암 화학 요법이나 줄기세포 이식을 권장할 수 있습니다. 또한 임상 시험 참여를 제안할 수도 있습니다.

본인이나 자녀가 급성 골수성 백혈병(AML) 진단을 받았다면, 앞으로 어떤 일이 일어날지 의사에게 문의하십시오.

급성 골수성 백혈병(AML) 환자의 생존율은 얼마입니까?

급성 골수성 백혈병은 복잡한 질병입니다. AML에는 여러 하위 유형이 있기 때문에 정확한 예후를 예측하기 어렵습니다.

예를 들어, 15세 미만 소아의 5년 생존율은 67%입니다. 하지만 일부 연구에서는 급성 전골수성 백혈병(APL) 아형을 가진 소아의 5년 생존율이 80% 이상이라고 제시합니다. 나이 또한 중요한 요소입니다. 평균적으로 성인 급성 골수성 백혈병(AML) 환자의 5년 생존율은 30%입니다. AML은 보통 60세 이상, 그리고 다른 건강 문제를 가진 사람들에게서 발생한다는 점을 기억해야 합니다.

이러한 생존율은 대규모 AML 환자 집단의 경험을 반영한다는 점을 기억하는 것이 중요합니다. 이 데이터에는 2012년부터 2018년까지의 생존율이 포함되어 있으며, 현재는 AML에 대한 더 새롭고 효과적인 치료법이 있습니다.

급성 골수성 백혈병 환자의 생존 기간에는 여러 요인이 영향을 미칩니다. 따라서 환자의 병력과 전반적인 건강 상태를 잘 알고 있는 담당 의사가 이에 대해 가장 정확한 정보를 제공할 수 있습니다.

자금세탁방지법(AML)을 예방할 수 있을까요?

아니요, 급성 골수성 백혈병(AML)은 예방할 수 없습니다. 전문가들은 AML이 유전자 돌연변이로 인해 발생한다는 사실은 알고 있지만, 정확한 원인은 밝혀내지 못했습니다. 하지만 AML을 유발할 수 있는 위험 요인들은 알고 있습니다. 다음은 여러분이 바꿀 수 있는 몇 가지 위험 요인입니다.

• 흡연: 여기에는 간접흡연도 포함됩니다. 흡연자라면 금연을 ​​시도하십시오. 흡연자와 함께 살거나 일하는 경우, 흡연 시간을 줄이도록 노력하십시오.
• 특정 발암성 화학물질, 특히 벤젠과 포름알데히드에 장기간 노출될 경우 발암 위험이 높아집니다 . 이러한 발암물질을 다루는 직업에 종사하는 경우, 보호복 착용 등 모든 안전 예방 조치를 취하십시오.

나는 어떻게 나 자신을 돌볼까요? (셀프케어)

재발 가능성이 있는 암을 안고 살아가는 것은 쉽지 않습니다. 암 생존자 지원 프로그램에 참여하는 것은 스스로를 돌보는 한 가지 방법입니다. 급성 골수성 백혈병의 재발을 막을 수는 없지만, 어떤 상황에서도 최대한 건강을 유지하기 위한 노력을 기울일 수 있습니다. 다음은 몇 가지 제안입니다.

• 급성 골수성 백혈병 치료는 식단에 영향을 미칠 수 있습니다.건강을 유지하려면 잘 먹어야 합니다. 식사에 어려움이 있다면 영양사와 상담하세요.
• 급성 골수성 백혈병(AML) 치료의 부작용은 관리하기 어려울 수 있습니다. 필요한 경우, 의사와 완화 치료에 대해 상담하십시오.
• 암은 매우 스트레스가 심한 질환입니다. 운동은 스트레스 관리에 도움이 될 수 있습니다. 하지만 새롭고 격렬한 운동 프로그램을 시작하기 전에 의사와 상담하십시오.
• 암은 외로움을 유발할 수 있습니다. 급성 골수성 백혈병(AML)은 희귀 질환입니다. 자신의 병에 대해 이야기하는 것이 불안하게 느껴질 수도 있습니다. 그렇다면 지원 그룹에 참여하는 것을 고려해 보세요.
• 급성 골수성 백혈병은 극심한 피로감을 유발할 수 있습니다. 치료 과정에서 기력이 소진될 수 있으므로 충분한 수면을 취하는 것을 잊지 마세요.

언제 의사를 만나야 할까요?

특히 유지 요법을 받고 있는 경우, 회복 기간 동안 정기적으로 의사를 만나게 될 것입니다. 의사는 급성 골수성 백혈병(AML)이 재발할 수 있는 증상에 대해 알려줄 것입니다. 이를 통해 새로운 치료나 추가 치료가 필요할 때 의사에게 연락할 수 있습니다.

의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?

만약 급성 골수성 백혈병(AML) 진단을 받았다면, 다음과 같은 질문들을 스스로에게 던져보는 것이 좋습니다:

• 저는 어떤 유형의 급성 골수성 백혈병(AML)에 걸렸나요?
• 제가 받을 수 있는 치료 옵션은 무엇인가요?
• 치료의 위험과 부작용은 무엇인가요?
• 치료 부작용은 어떻게 관리해야 하나요?
• 치료 후에는 어떤 후속 관리가 필요합니까?
• 합병증 징후를 주의 깊게 살펴봐야 할까요?
• 제가 고려해 볼 만한 임상 시험이 있을까요?

마지막으로 기억해야 할 사항

급성 골수성 백혈병(AML)은 골수와 혈액에 영향을 미치는 드문 암입니다. AML은 일반적으로 65세 이상의 사람들에게 발생하지만, 어린이와 젊은 성인에게도 발생할 수 있습니다. 새로운 치료법 덕분에 치료 후 관해 상태로 살아가는 AML 환자가 점점 늘어나고 있습니다. 비록 암이 재발할 가능성이 있지만, 의료 연구자들은 재발한 AML을 치료하는 방법을 계속해서 연구하고 있습니다.

만약 당신이나 당신의 자녀가 급성 골수성 백혈병(AML) 진단을 받았다면, 마치 단단한 땅에서 불확실한 바다로 내던져진 듯한 기분일 수 있습니다. 치료를 ​​받으면 과연 고통이 줄어들지 않을까 걱정될 수도 있습니다. 만약 줄어든다면, 그 효과가 얼마나 지속될지 불안할 수도 있습니다. 의료진은 당신의 마음을 충분히 이해합니다. AML을 극복해 나가는 과정에서 의료진은 항상 당신 곁에 있을 것입니다. 그러니 힘내시고 필요한 도움을 주저하지 말고 받으세요.

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