역형성 대세포 림프종(ALCL)에 대해 간단하게 알아보겠습니다.

역형성 대세포 림프종(ALCL)에 대해 들어보셨나요? 아마 이름이 조금 어렵게 들릴 수도 있겠지만, 걱정하지 마세요. ALCL은 매우 드문 암의 일종입니다. 오늘은 ALCL이 무엇인지, 어떻게 발생하는지, 증상은 무엇인지, 치료법은 무엇인지 등 여러 가지 정보를 누구나 쉽게 이해할 수 있도록 설명해 드리겠습니다. 마치 친구와 이야기하는 것처럼 편하게 이야기 나눠보세요.

ALCL(미분화 대세포 림프종)이란 무엇인가요?

간단히 말해, ALCL은 비호지킨 림프종 이라는 더 큰 범주에 속하는 희귀하고 흔하지 않은 암의 일종입니다. 모든 비호지킨 림프종과 마찬가지로 ALCL도 암의 일종이라는 사실을 알고 계셨나요? ALCL은 우리 몸의 림프구 라는 백혈구의 일종이 통제되지 않고 정상보다 빠른 속도로 증식할 때 발생합니다.

림프구는 우리 몸속의 작은 병사라고 생각하면 됩니다. 이들은 우리 몸의 면역 체계 의 일부로서 세균과 질병으로부터 우리를 보호합니다. 림프구에는 크게 B세포 와 T세포 두 종류가 있습니다. ALCL(역형성 림프종)에서는 T 림프구, 즉 T세포가 비정상적으로 증식합니다.

자, 그럼 "미분화 대세포 림프종"이라는 이름이 무엇을 의미하는지 알아보겠습니다.

• 역형성(Anaplastic ): 이 용어는 현미경으로 관찰했을 때 이 암세포들이 건강한 T 림프구 세포와 비교했을 때 매우 기형적이고 다르게 보인다는 것을 의미합니다. 마치 세포의 모양과 외형이 왜곡된 것처럼 보입니다.
• 대형 세포 : 이는 비정상적으로 행동하는 T 림프구가 정상 T 세포보다 더 크게 보인다는 것을 의미합니다. 이러한 차이는 현미경으로 보면 명확하게 확인할 수 있습니다.
• 림프종 : 림프종은 림프구라고 불리는 백혈구의 통제되지 않은 증식으로 인해 발생하는 암입니다. ALCL은 특히 T 림프구에서 발생합니다.

이해하셨나요? 간단히 말해서, ALCL은 T세포가 비정상적으로 커지고 돌연변이를 일으켜 제어할 수 없을 정도로 증식하는 암입니다.

ALCL에는 여러 종류가 있나요?

네, ALCL에는 여러 종류가 있습니다. 이러한 분류는 암이 발생하는 신체 부위와 암세포의 특징에 따라 이루어집니다.

전신성 ALCL

이것이 주된 유형입니다. "전신성"이란 신체 전체에 영향을 미칠 수 있다는 뜻입니다. 림프절( 또는 우리가 흔히 말하는 "림프선")과 간, 폐와 같은 내부 장기, 그리고 때로는 피부에도 영향을 줄 수 있습니다.

전신성 역형성 림프종(ALC)은 두 가지 유형으로 나뉩니다. 하나는 '역형성 림프종 키나제(ALK)' 유전자 의 돌연변이 유무에 따른 것입니다. 유전자는 우리 세포의 작은 설명서와 같으며, 이 유전자들은 T 림프구에게조차 어떻게 기능해야 하는지를 알려줍니다.

• ALK 양성 ALCL: 이는 ALK 유전자 변이가 있는 암의 일종입니다. 공격적인 성향을 보이는 경우가 많지만, 소아 및 젊은 성인에게서 더 흔하게 발생합니다. 다행히 이 유형은 항암화학요법 에 대한 반응이 좋습니다.
• ALK 음성 ALCL : 이 유형은 ALK 유전자 변이가 없습니다. 이 또한 빠르게 진행되는(공격적인) 암입니다. 그러나 주로 60세 이상의 고령층 에서 발생합니다. 이 유형은 항암화학요법 후 관해되었다가 재발할 수 있습니다. 따라서 ALK 음성 ALCL은 치료가 더 어렵고 예후도 ALK 양성 ALCL보다 좋지 않습니다.

다른 유형의 ALCL

또한 전신형보다 성장 속도가 느린 ALCL 유형도 있습니다.

• 원발성 피부 ALCL : 이 유형은 주로 피부에 영향을 미칩니다. 물집, 융기, 습진과 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 대부분의 경우(약 90%) 피부 밖으로 퍼지지 않습니다.
• 유방 보형물 관련 역형성 림프종(BIA-ALCL) : 이는 유방 보형물 주변에서 발생하는 역형성 림프종의 일종입니다. 일반적으로 유방 확대술이나 유방 재건술 후 약 10년 후에 진단됩니다.

누가 ALCL에 걸리나요?

ALCL은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 일부 유형은 특정 연령층에서 더 많이 발생합니다.

• ALK 양성 ALCL : 이 질환은 주로 미취학 아동 후기, 청소년, 20~30대 젊은 성인에게 발생하며 남성에게 더 흔합니다.
• ALK 음성 ALCL : 이 질환은 주로 60세 이상에서 발생하며, 남성에게서 약간 더 흔하게 나타납니다.
• 원발성 피부 ALCL : 이는 40세 이상의 성인에게서 가장 흔하게 발생합니다. 남성과 백인에게서 더 흔하게 나타납니다.
• BIA-ALCL : 이 질환은 일반적으로 50대에서 진단됩니다. 실리콘 및 식염수 유방 보형물을 삽입한 사람 모두에게 발생할 수 있으며, 특히 표면이 거친 유방 보형물 과 관련이 있는 것으로 밝혀졌습니다.

ALCL은 얼마나 흔한 질환인가요?

ALCL은 실제로 매우 드문 암입니다. 성인의 비호지킨 림프종 중 약 2%만이 ALCL로 진단됩니다. 이는 매우 낮은 비율입니다.

ALCL의 증상은 무엇인가요?

ALCL의 증상은 유형에 따라 다릅니다.

전신성 ALCL의 증상

ALK 양성 및 ALK 음성 ALCL 모두에서 암이 진행되는 부위에 림프절 이 붓는 것이 흔합니다. 목, 겨드랑이 또는 사타구니 와 같은 부위에서 덩어리처럼 만져질 수 있습니다. 다른 증상으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 잦은 발열.
• 매우 피곤함을 느낍니다.
• 야간 발한.
• 원인 불명의 체중 감소.

대부분의 환자는 암이 어느 정도 진행된 상태로 진단을 받습니다. 즉 , '진행성' 단계에 있는 것입니다. 이 경우 암이 폐, 간, 뼈와 같은 장기로 전이되었을 수 있습니다. 그러면 영향을 받은 장기에 따라 증상이 나타날 수 있습니다. 예를 들어, 가슴 답답함이나 잦은 기침이 있다면 ALCL이 가슴을 침범했을 가능성이 있습니다.

원발성 피부 ALCL의 특징

이 유형에서는 피부 변화가 나타날 수 있습니다.

• 붉은색 또는 적갈색의 특이한 뾰루지가 피부의 한 부위 이상에 나타나며, 시간이 지남에 따라 커질 수 있습니다.
• 동전보다 큰 융기된 덩어리입니다 . 때때로 가려울 수 있습니다.
• 뾰루지는 따끔거리다가 딱지가 앉게 될 수 있습니다.

유방 보형물 관련 역형성 림프종(BIA-ALCL)의 특징

이 사진에서는 유방의 뚜렷한 변화를 확인할 수 있습니다.

• 유방 통증.
• 유방 부종.
• 피부 발진 또는 습진.
• 유방 보형물 주변에 부기나 체액이 고이는 현상.
• 유방 보형물 근처에 단단한 덩어리가 만져집니다 .

이러한 변화는 대개 한쪽 유방에서 나타나지만, 때로는 양쪽 유방 모두에서 변화가 나타날 수도 있습니다.

ALCL의 원인은 무엇인가요?

ALCL은 앞서 언급한 림프구 세포가 통제되지 않고 증식하여 주변의 건강한 조직을 침범할 때 발생합니다. 연구자들은 이러한 림프구 세포가 암세포(악성 세포)로 변하는 정확한 이유를 아직 밝혀내지 못했습니다.

하지만 연구진은 ALCL에서 흔히 나타나는 몇 가지 유전적 돌연변이를 확인했습니다. 이러한 유전적 돌연변이가 건강한 세포를 암세포로 변형시킬 수 있다고 생각됩니다.

예를 들어, ALK 양성 ALCL의 주요 특징은 ALK 유전자 돌연변이입니다. 마찬가지로, 다른 유형의 ALCL에서도 다른 유전자 돌연변이가 흔하게 나타납니다.

ALCL은 어떻게 진단되나요? (진단)

의사는 먼저 신체검사를 통해 림프절 부종과 같은 ALCL 징후를 확인합니다. 만약 ALCL이 의심된다면 여러 가지 검사와 시술을 시행할 것입니다.

• 영상 진단 절차이러한 검사는 암의 위치를 ​​파악하는 데 도움이 될 수 있습니다. 필요한 영상 검사의 종류는 ALCL의 유형에 따라 다릅니다. 의사는 종양을 찾기 위해 흉부 X선 , CT 스캔 또는 MRI를 시행할 수 있습니다. PET/CT 스캔 또는 PET 스캔은 암이 전신으로 전이되었는지 여부를 판단하는 데 도움이 될 수 있습니다. BIA-ALCL이 의심되는 경우 유방 초음파 검사를 시행할 수 있습니다.
• 혈액 검사 : 의사는 ALCL 징후를 확인하기 위해 전혈구 검사(CBC) 와 같은 다양한 혈액 검사를 시행합니다. 혈구 수(적혈구, 백혈구 또는 혈소판)가 비정상적이면 ALCL의 징후일 수 있습니다. 또한 혈액 내 특정 효소 및 기타 표지자도 검사하는데, 이러한 항목들도 ALCL의 징후가 될 수 있습니다.
• 생검 : ALCL 진단을 확정하는 유일한 방법은 생검입니다. 생검에서 의사는 의심스러운 조직의 작은 샘플을 채취하여 현미경으로 검사합니다. 이러한 세포를 분석함으로써 의사는 환자가 어떤 유형의 ALCL을 앓고 있는지 정확히 판단할 수 있습니다. 이는 또한 가장 효과적인 치료 계획을 세우는 데 도움이 됩니다.

ALCL은 어떻게 치료하나요?

전신성 ALCL의 일반적인 치료법은 화학요법 입니다. 원발성 피부 ALCL 및 BIA-ALCL의 경우 수술이 선호되는 치료법입니다.

전신성 ALCL 치료

ALK 양성 및 ALK 음성 역형성 대세포 림프종은 일반적으로 전신 항암화학요법에 잘 반응합니다. 전신 항암화학요법은 정맥을 통해 항암제를 투여하여 혈류를 통해 전신으로 퍼져 암세포를 사멸시키는 치료법입니다.

전신성 ALCL에 대한 화학 요법은 종종 암세포를 죽이기 위해 함께 작용하는 여러 약물의 조합을 사용합니다. 몇 가지 예는 다음과 같습니다.

• BV-CHP : 여기에는 '브렌툭시맙 베도틴', '사이클로포스파미드', '독소루비신(하이드록시다우노루비신)', '프레드니손' 등의 약물이 포함됩니다.
• CHOP 요법 : 이 요법에는 '사이클로포스파미드', '독소루비신(하이드록시다우노루비신)', '빈크리스틴(온코빈®)', '프레드니손'이라는 약물이 사용됩니다.
• CHEOP : 이 치료법에는 '사이클로포스파미드', '독소루비신(하이드록시다우노루비신)', '에토포사이드', '빈크리스틴(온코빈®)', '프레드니손'이라는 약물이 사용됩니다.

이러한 치료법은 대개 단기간 내에 암의 모든 징후를 사라지게 할 수 있습니다(이를 '완화'라고 합니다).(이를 "재발"이라고 합니다.) 암은 다시 발생할 수 있습니다. 담당 의사가 암이 재발할 가능성이 높다고 판단하면, 관해 상태일 때 줄기세포 이식을 권할 수 있습니다. 줄기세포 이식은 항암 치료로 파괴된 세포를 건강한 세포로 대체하는 것입니다. 이 건강한 세포들은 건강한(암세포가 아닌) 혈액 세포를 생성합니다.

암이 재발할 경우, 의사는 림프종 치료를 위해 고안된 다양한 추가 항암 화학 요법을 권장할 수 있습니다.

원발성 피부 ALCL 치료

이 질환에 대한 가장 일반적인 치료법은 수술 입니다. 암이 림프절로 전이된 경우에는 방사선 치료가 필요할 수도 있습니다. 방사선 치료는 암세포에 에너지를 집중시켜 파괴하는 방식으로 작용합니다.

원발성 피부 ALCL은 치료 후 5년 이내에 재발하는 경우가 흔합니다. 재발할 경우 수술과 방사선 치료를 다시 받아야 합니다.

수술로 제거할 수 없는 국소 종양이 있거나 암이 계속 재발하는 경우 다른 치료법이 필요할 수 있습니다. 이러한 치료법에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 경구용 메토트렉세이트 : 비호지킨 림프종 치료에 사용되는 약물.
• 벡사로텐 : 피부에 발생하는 T세포 림프종을 치료하는 데 사용되는 약물.
• 브렌툭시맙 베도틴 : 전신성 ALCL 및 기타 유형의 재발성 ALCL 치료에 사용되는 약물입니다.
• 인터페론 : 면역 체계가 림프종을 포함한 암세포를 인식하고 퇴치하도록 돕는 약물입니다.

BIA-ALCL 치료

BIA-ALCL은 일반적으로 유방 보형물과 주변의 암세포를 제거하는 수술로 완치될 수 있습니다. 수술이 불가능한 경우 방사선 치료를 통해 암세포를 사멸시킬 수 있습니다.

암이 재발하거나 유방 외 부위로 전이될 경우, 담당 의사는 ALK 음성 ALCL 치료에 사용되는 항암 화학 요법을 권장할 수 있습니다. 이러한 치료법에는 CHOP 항암 화학 요법과 브렌툭시맙 베도틴과 같은 치료제가 포함될 수 있습니다.

ALCL은 얼마나 심각한 질병인가요?

ALCL은 유형에 관계없이 세심한 모니터링과 적절한 치료가 필요한 심각한 암입니다. 그러나 예후와 치료 계획은 ALCL 유형, 치료 반응, 국제 예후 지수(IPI) 점수 등 여러 요인에 따라 달라집니다.

IPI는 종양 전문의들이 전신성 ALCL을 포함한 빠르게 성장하는 비호지킨 림프종의 예후를 예측하는 데 도움을 주기 위해 개발되었습니다. 이 점수는 다음 요소를 기반으로 합니다.

• 당신의 나이.
• 일상 업무를 수행하는 능력.
• 암이 얼마나 퍼졌는지 (암 병기).
• 영향을 받은 피지선의 수.

전신성 ALCL이 있는 경우, IPI 점수가 회복 가능성에 어떤 영향을 미치는지 의사에게 문의하십시오.

ALCL의 생존율은 얼마인가요?

전신성 ALCL의 생존율은 매우 다양합니다. ALK 양성 ALCL은 ALK 음성 ALCL보다 생존 기간이 더 긴 것으로 알려져 있습니다. 암 유형 및 IPI 점수와 같은 요인에 따라 ALK 양성 ALCL의 5년 생존율은 33%에서 90%까지 다양합니다. 마찬가지로 ALK 음성 ALCL의 5년 생존율은 13%에서 74%까지 다양합니다.

원발성 피부 ALCL과 BIA-ALCL은 생존율이 매우 높습니다 . 원발성 피부 ALCL은 대개 관해 상태에 있다가 5년 이내에 재발하지만, 추적 치료를 통해 수명을 연장할 수 있습니다. 진단 후 5년 생존율은 약 80%입니다. BIA-ALCL의 경우, 수술로 암을 완전히 제거하면 암이 완전히 사라지는 경우가 많습니다.

의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?

다음은 의사에게 물어봐야 할 몇 가지 중요한 질문입니다.

• 저는 어떤 유형의 ALCL을 앓고 있나요?
• 내 암이 한 부위에만 국한된 건가요, 아니면 전이된 건가요?
• 제 진료팀에는 어떤 전문의들이 있나요?
• 어떤 치료법을 추천하시나요?
• 치료 부작용은 어떻게 관리해야 하나요?
• 내 IPI 점수는 얼마인가요?
• 내 암이 '완화'될 확률은 얼마나 될까요?
• 내 암이 재발할 확률은 얼마나 될까요?
• 제 상태를 모니터링하기 위해 얼마나 자주 후속 진료를 받으러 오셔야 하나요?

암 진단을 받으면 두려움을 느끼는 것은 당연합니다. 하지만 가장 중요한 것은 ALCL이 모두 같은 결과를 보이는 단일 유형의 암이 아니라는 점입니다. ALCL의 유형에 따라 암이 빠르게 퍼지는지 느리게 퍼지는지가 결정되며, 이는 치료 방법과 예후에 영향을 미칩니다. 어떤 환자는 ALCL이 빠르게 퍼지는 반면, 어떤 환자는 천천히 자라면서 암 진행을 억제하는 데 도움이 되는 치료를 받을 충분한 시간을 확보할 수 있습니다. 진단 결과에 따른 가능한 예후에 대해 담당 의사와 상담하십시오.

가장 중요한 핵심 사항 (핵심 메시지)

자, 그럼 지금까지 이야기했던 내용 중에서 기억해야 할 가장 중요한 몇 가지를 요약해 보겠습니다.

• ALCL은 드문 유형의 암이며, 여러 종류가 있습니다.
• 모든 ALCL 유형이 동일한 것은 아닙니다. 어떤 유형은 빠르게 퍼지고, 어떤 유형은 천천히 퍼집니다.
• 치료 방법과 회복 가능성은 ALCL의 유형, 환자의 나이, 전반적인 건강 상태에 따라 다릅니다.
• ALK 양성 ALCL은 젊은 사람들에게 더 흔하게 발생하지만 치료에 대한 반응은 좋습니다.
• ALK 음성 ALCL은 성인에게 더 많이 발생하며 치료가 다소 복잡할 수 있습니다.
• 피부 ALCL 및 유방 보형물 관련 ALCL(BIA-ALCL)의 예후는 일반적으로 양호합니다.
• 당황하지 마세요. 의심스러운 증상이나 이상 소견이 있으면 즉시 의사의 진료를 받으세요.
• 자신의 상태, 치료 과정, 그리고 궁금한 점에 대해 의사와 솔직하게 이야기하십시오. 의사가 당신을 가장 잘 도와줄 수 있는 사람들입니다.

모든 암 진단이 똑같이 심각한 것은 아니라는 점을 기억하십시오. ALCL의 경우에도 정확한 진단, 신속한 치료, 그리고 적절한 모니터링을 통해 많은 환자들이 성공적인 결과를 얻을 수 있습니다.

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