혈관이 비정상적으로 얽히는 질환은 무엇일까요? (동정맥 기형 - AVM) 함께 이야기해 봅시다!

우리 몸속 혈관이 실타래처럼 이상하게 얽히는 경우가 있다는 이야기를 들어보셨나요? 좀 이상하게 들릴 수도 있지만, 실제로 일어날 수 있는 일이고 때로는 위험할 수도 있습니다. 오늘은 동정맥 기형(Arteriovenous Malformation , AVM) 이라는 질환에 대해 이야기해 보겠습니다. 간단히 말해, AVM은 우리 몸의 혈액을 운반하는 정맥계에 결함이 있는 것입니다.

동정맥 기형(AVM)이란 무엇일까요? 간단하게 알아보겠습니다.

우리 몸 전체에 혈관망이 있다고 상상해 보세요. 이 혈관에는 크게 두 가지 종류가 있습니다. 바로 동맥 과 정맥입니다 . 동맥은 마치 고속도로처럼 깨끗하고 산소가 풍부한 혈액을 심장에서 신체의 모든 부위, 특히 뇌로 운반합니다. 정맥은 동맥보다 작은 혈관으로, 사용된 산소가 부족한 혈액을 다시 심장으로 되돌려 보냅니다.

일반적으로 이러한 고속도로(동맥)는 매우 가늘고 작은 정맥들의 네트워크로 끝납니다. 우리는 이것을 모세혈관 이라고 부릅니다. 마치 큰 도로가 마을에 이르면 작은 샛길로 갈라지는 것과 같습니다. 혈액 속의 산소와 영양분은 이 모세혈관을 통해 우리 몸의 세포에 도달하고, 세포에서 나온 노폐물은 혈액으로 들어갑니다. 그런 다음 이 혈액은 정맥이라고 불리는 혈관을 통해 다시 심장으로 돌아갑니다.

동정맥 기형(AVM) 환자의 경우 , 동맥과 정맥을 연결해야 할 모세혈관 다리가 없습니다. 따라서 고압의 동맥에서 온 혈액이 저압의 정맥으로 갑자기 연결됩니다. 마치 굵은 수도관이 가늘고 약한 관에 연결되는 것과 같습니다. 이로 인해 정맥에 과도한 압력이 가해집니다. 이러한 혈관 연결 이상은 마치 새 둥지처럼 혈관이 엉켜 있는 형태로 나타납니다. 따라서 혈관이 파열되어 뇌출혈을 일으킬 위험이 매우 높습니다.

동정맥 기형에는 여러 종류가 있나요? 어디에서 발생하나요?

네, AVM은 크게 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

1. 뇌동정맥기형(AVM): 가장 흔한 유형입니다. 뇌 내부, 뇌 표면, 뇌간 , 척수 등 어디에서든 발생할 수 있습니다. 뇌는 매우 민감한 기관이므로 다소 위험한 질환입니다.

2. 말초 동정맥 기형: 이러한 기형은 인체 내 10만 마일에 달하는 혈관 어디에서든 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 얼굴, 팔, 다리뿐만 아니라 심장, 간, 폐와 같은 내부 장기에서도 발생할 수 있습니다.

AVM이라는 질환은 얼마나 흔한가요?

AVM은 실제로 매우 드문 질환입니다.십만 명 중 한 명꼴로 발생하는 질환이라고 알려져 있습니다. 누구나 선천적으로 가지고 태어날 수 있지만, 의사들은 20세에서 40세 사이의 사람들에게서 가장 흔하게 발견한다고 합니다. 증상은 30세에서 50세 사이에 가장 많이 나타납니다.

동정맥 기형의 증상은 무엇인가요?

여기서 중요한 점은, 일부 사람들은 동정맥 기형(AVM)이 있어도 아무런 증상을 보이지 않을 수 있다는 것입니다. 동정맥 기형 환자의 약 15%는 증상이 나타나지 않습니다. 대부분의 경우, 동정맥 기형 이 파열되어 출혈이 발생한 후에야 비로소 진단받게 됩니다.

하지만 증상이 나타날 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 발작은 의식이 없거나 의식적인 상태에서 발생할 수 있습니다. 갑자기 일어날 수도 있습니다.
• 잦은 두통. 때로는 심한 두통이 나타나기도 합니다.
• 근육 약화 또는 완전 마비.
• 메스꺼움과 구토.
• 신체 일부 부위에 무감각 또는 저린 느낌이 나타납니다.
• 현기증.
• 보행 장애, 언어 장애, 기억 상실, 사고력 저하, 균형 감각 상실 또는 시력 장애.
• 정신 혼란, 환각 또는 치매와 같은 증상.
• 허리 통증. 갑자기 발생하여 심할 수 있습니다. 또한 엉덩이부터 다리, 발가락까지 저림 증상이 나타날 수 있습니다.
• 운동 중 호흡곤란 (폐에 동정맥 기형이 있는 경우 발생할 수 있음)
• 각혈 (이는 폐동정맥기형의 증상 중 하나이기도 합니다)
• 복통.
• 팔, 다리 또는 몸통에 혹이 나타납니다.
• 통증과 부기.

중요: 뇌동정맥기형 환자의 약 50%는 첫 증상으로 뇌출혈을 경험합니다. 이는 뇌졸중 및 뇌 손상으로 이어질 수 있습니다.

이러한 동정맥 기형은 왜 생기는 걸까요? 원인은 무엇일까요?

사실 과학자들은 동정맥 기형(AVM)이 발생하는 정확한 원인을 아직 알지 못합니다 . 일반적으로 선천성 질환 으로 여겨지는데, 이는 태아 발달 과정, 즉 어머니의 자궁 내에서 혈관 덩어리가 형성된다는 것을 의미합니다. 아주 드물게 유 전적으로 대대로 전달되는 경우도 있습니다.

동정맥 기형은 우리 몸에 어떤 영향을 미칠까요?

동정맥 기형(AVM)이 손상을 일으키는 주요 방식은 세 가지입니다.

1. 출혈:앞서 언급했듯이, 동맥의 높은 혈압이 동정맥 기형(AVM)을 통과할 때, 정맥 벽이 약해져 압력을 견디지 못하고 파열되어 출혈이 발생할 수 있습니다. 이 혈액이 주변 조직으로 스며들면 영구적인 손상을 초래할 수 있으며 , 출혈량이 많을 경우 사망에 이를 수도 있습니다.

2. 신체 부위 압박: 이러한 비정상적인 연결로 인해 정맥에 혈액이 과도하게 고이게 됩니다. 그러면 정맥이 확장되어 뇌와 같은 주변 조직을 압박할 수 있습니다. 이는 해당 부위에 도달하는 산소량을 감소시키고 림프계의 노폐물 제거 기능을 저하시킵니다.

3. 조직에 필요한 산소 공급 부족: 동맥과 정맥 사이에 모세혈관이 없기 때문에 동정맥 기형 부위의 조직은 충분한 산소와 영양분을 공급받지 못합니다. 그 결과 해당 부위의 조직과 신경 세포가 괴사하기 시작할 수 있습니다.

동정맥기형의 합병증은 무엇인가요?

동정맥 기형, 특히 뇌 동정맥 기형은 다음과 같은 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 뇌출혈/ 뇌졸중 : 이는 동정맥 기형의 가장 큰 위험입니다. 동정맥 기형이 뇌 내부에서 파열되면 마비, 뇌 손상 또는 발작을 일으킬 수 있습니다. 또한 동정맥 기형이 뇌나 척수의 일부를 압박하여 손상시킬 수도 있습니다.
• 발작: 뇌의 갑작스러운 전기 활동으로 인해 의식을 잃고 사지가 제어할 수 없이 경련하는 증상을 보이는 질환.
• 동맥류: 동정맥 기형(AVM)에 연결되거나 주변의 혈관 벽이 약해져 풍선처럼 부풀어 오른 것입니다. 이는 혈관 벽이 약해져서 발생하며, 뇌와 척수 동정맥 기형의 약 50%에서 나타납니다. 동맥류는 동정맥 기형 파열 위험을 증가시킵니다.
• 뇌 손상: 이는 사고력, 기억력, 언어 이해력 등에 영향을 미칠 수 있습니다.
• 혼수상태 및 사망: 특히 뇌출혈이 심한 경우.

AVM이 있는지 어떻게 알 수 있나요?

증상이 있는 경우, 의사는 먼저 환자에게 증상에 대해 질문하고 신체 검사를 실시합니다. 때때로 청진기를 동정맥 기형 부위에 대면 잡음(혈관을 통해 혈액이 흐르는 소리)이 들릴 수 있습니다.

또한 다음과 같은 영상 검사가 포함됩니다.

• MRI(자기공명영상) 검사: 자기장과 전파를 이용하는 검사입니다.
• CT(컴퓨터 단층 촬영) 검사: X선을 이용하여 인체의 단면 이미지를 촬영합니다.
• 카테터 혈관조영술:이 시술에서는 의사가 팔이나 사타구니의 동맥을 통해 작은 관(카테터)을 삽입하여 동정맥 기형이 있을 것으로 추정되는 부위까지 유도합니다. 그런 다음 특수 조영제를 주입하고 X선 촬영을 통해 혈관의 상세한 이미지를 얻습니다.

뇌에 동정맥 기형(AVM)이 의심되는 경우 다음과 같은 특정 검사를 시행합니다.

• 뇌 자기공명 혈관조영술(뇌 MRA): MRI 기술을 이용하여 뇌 내부 및 주변 혈관의 상세한 이미지를 얻습니다.
• CT 혈관조영술(CTA): CT 기술은 혈관의 상세한 이미지를 생성합니다.
• 경두개 도플러 초음파: 음파를 이용하여 뇌를 통과하는 혈류 속도를 측정합니다.

많은 동정맥 기형은 증상이 없기 때문에, 때로는 다른 이유(예: 부상, 시력 문제 또는 두통)로 시행한 검사 중에 발견되거나 출혈로 인해 증상이 나타난 후에 발견되기도 합니다.

동정맥기형은 어떻게 치료하나요?

동정맥 기형(AVM)의 치료는 다음과 같은 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 동정맥 기형의 유형, 크기, 위치, 그리고 관련된 동맥과 정맥의 특성 등이 고려됩니다.
• 동정맥 기형이 파열될 위험.
• 당신의 증상.
• 당신의 나이.
• 당신의 전반적인 건강 상태.

치료의 주된 목표는 동정맥 기형(AVM)으로 인한 출혈 위험을 줄이거나 완전히 치료하는 것입니다. 치료 방법에는 여러 가지가 있으며, 개복 수술 , 카테터를 이용한 동맥 차단술(색전술) , 그리고 AVM에 대한 방사선 치료(방사선 수술) 등이 있습니다 . 각 치료법은 장점과 위험이 다르며, 이는 환자의 건강 상태와 AVM의 종류에 따라 달라집니다.

일반적으로 말하자면, 동정맥 기형(AVM)은 가능한 한 빨리 치료하는 것이 심각한 합병증을 피하는 가장 좋은 방법입니다.

모든 사람의 동정맥 기형(AVM)은 제각각입니다. 따라서 정확히 어떤 치료를 해야 할지 알려주는 정해진 치료 계획은 없습니다. 의료진은 환자와 가족분들과 상의하여 상황에 맞는 최적의 치료 방법을 결정할 것입니다.

때때로 동정맥 기형(AVM)이 수술이나 다른 치료를 시행하는 것이 아무것도 하지 않는 것보다 더 위험한 위치에 있을 수 있습니다. 이러한 경우 의료진은 주기적인 검사를 통해 AVM을 면밀히 관찰 합니다. 출혈 증가와 같은 변화가 나타나면 그때 치료를 고려할 수 있습니다.

약물

일부 증상을 조절하기 위해 약물을 투여할 수 있습니다.

• 항경련제.
• 두통과 요통에 효과적인 진통제.
• 혈압약.

치료 방법(시술)

의사는 다음 방법 중 하나 이상을 시도할 수 있습니다.

1. 동정맥 기형 제거 수술: 이 수술에서는 동정맥 기형 부위 근처에 작은 절개를 하고, 출혈을 막기 위해 주변 동맥과 정맥을 봉합한 후 동정맥 기형을 제거합니다. 그런 다음 혈류를 정상 혈관으로 전환합니다. 이것이 동정맥 기형을 완전히 치료하는 유일한 방법입니다. 수술 후 뇌 CT 촬영을 통해 동정맥 기형이 완전히 제거되었는지 확인합니다. 수술 후 며칠간 입원해야 하며, 짧은 재활 기간을 거쳐야 합니다.

2. 색전술: 이 시술에서는 의사가 사타구니나 팔의 동맥에 카테터를 삽입하여 동정맥 기형(AVM) 부위까지 유도합니다. 카테터가 AVM에 도달하면 접착제와 같은 물질, 코일 또는 기타 재료를 주입합니다. 이렇게 하면 AVM을 통한 출혈이 감소하거나 완전히 멈춥니다. 이 시술은 AVM이 크고 출혈이 심한 경우에 가장 흔하게 사용됩니다. 이후 수술을 시행할 경우, AVM을 쉽게 제거할 수 있어 출혈 위험을 줄일 수 있습니다. 비록 바로 수술을 시행하지는 않더라도, 이 시술은 출혈 위험을 감소시키는 데 도움이 됩니다.

3. 감마나이프® 방사선 수술: 이 시술에서는 고도로 집중된 방사선 빔을 동정맥 기형(AVM)에 직접 조사합니다. 수년에 걸쳐 AVM은 점차 축소되거나, 흉터가 생기거나, 사라지거나, 수술로 쉽게 제거할 수 있을 만큼 작아집니다. AVM의 축소 여부를 확인하기 위해 주기적인 검사가 필요합니다.

치료 합병증

AVM 치료는 다음과 같은 합병증이나 부작용을 유발할 수 있습니다:

• 출혈.
• 두통.
• 부종.
• 주변 조직 손상.
• 신체 한쪽의 감각이 둔해지는 증상.
• 언어, 청력 또는 시력에 미치는 영향.
• 결과가 불완전할 수 있고, 지속 시간이 짧을 수 있으며, 완전히 나타나기까지 몇 달이 걸릴 수도 있습니다.
• 심각한 합병증은 영구적인 장애를 초래하거나 사망에 이를 수 있습니다.

동정맥 기형(AVM) 형성을 예방할 수 있을까요?

아니요. 동정맥 기형은 선천적인 것으로 여겨지기 때문에 발생을 예방할 수는 없습니다. 하지만 이 글에서 언급된 증상 중 하나라도 나타나면 즉시 의사의 진료를 받으십시오. 증상이 나타나는 즉시 대처하는 것이 가장 좋습니다.

AVM이 있으면 어떤 증상을 예상할 수 있나요?

모든 사람의 동정맥 기형(AVM)은 각기 다릅니다. 수술을 통해 AVM이 성공적으로 제거되면 이 질환은 완전히 완치됩니다.

다른 치료법의 결과도 매우 좋지만, 여러 요인에 따라 달라집니다.

• AVM이 위치한 곳.
• AVM의 크기.
• AVM의 종류.
• 귀하의 나이와 전반적인 건강 상태.

담당 의료진이 귀하의 동정맥 기형(AVM)과 발생 가능한 결과에 대해 가장 잘 설명해 드릴 수 있습니다.

중요한:동정맥 기형(AVM)이 있는데 치료를 받지 않으면 매년 2~4%의 확률로 출혈이 발생합니다. 이전에 파열된 적이 있는 동정맥 기형은 매년 17%의 확률로 재파열됩니다.

언제 의사를 만나야 할까요?

일부 환자는 동정맥 기형(AVM)이 두 번 이상 재발할 수 있습니다. 새로운 증상이 나타나면 의사의 진료를 받으십시오. 치료 후 첫 1년 동안은 3개월마다, 그 이후에는 1년에 한 번씩 의사의 진료를 받으셔야 합니다.

응급실 (ETU) 에는 언제 가야 하나요?

다음과 같은 증상이 나타나면 즉시 의료 도움을 받으십시오:

• 갑작스럽고 극심한 두통 ("내 인생에서 가장 심한 두통이었어").
• 경련.
• 팔이나 다리에 감각이 없어지는 증상.
• 시력, 균형 감각, 기억력 또는 주의력에 문제가 있는 경우.

이는 생명을 위협하는 응급 상황의 징후입니다. 뇌출혈일 가능성이 있습니다.

의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?

의사에게 물어볼 수 있는 몇 가지 질문은 다음과 같습니다.

• 내 몸의 어느 부위에 동정맥 기형(AVM)이 있나요?
• 어떤 치료 방법이 저에게 가장 적합할까요?
• 만약 당장 수술을 받지 않는다면, 얼마나 자주 경과를 관찰해야 하나요?

AVM은 위험한가요?

네, 가능합니다. 가장 큰 위험은 출혈입니다. 갑자기 극심한 두통("평생 경험해 본 적 없는 최악의 두통")이 발생하면 즉시 119에 전화하세요. 뇌동정맥기형(AVM) 파열일 수 있습니다. 파열되지 않은 AVM은 연간 2~4%의 출혈 위험이 있으며, 이전에 파열된 AVM은 연간 17%의 재파열 위험이 있습니다.

모든 동정맥 기형은 결국 출혈을 일으키나요?

아니요. 일부 동정맥 기형은 출혈이 전혀 없으며, 평생 동안 아무런 증상이나 건강 문제를 일으키지 않을 수 있습니다. 어떤 동정맥 기형은 다른 이유로 시행한 검사나 부검 중에 발견되기도 합니다.

동정맥 기형(AVM)은 출혈 외에도 다른 건강 문제를 일으킬 수 있습니다. 크기가 커진 일부 AVM은 주변 조직을 압박하여 해당 조직, 신경 세포 및 기타 세포를 손상시킬 수 있습니다. 크기가 크고 중요한 위치에 있는 경우, 동맥과 정맥 사이의 모세혈관 부족으로 인해 해당 부위의 조직이 산소, 영양분 및 노폐물을 공급받지 못하게 되어 조직 괴사를 초래할 수 있습니다.

AVM은 치명적일 수 있나요?

네, 그럴 수 있습니다. 동정맥 기형의 위험성과 심각성은 크기와 위치에 따라 다릅니다. 동정맥 기형이 파열되어 뇌 내부에 대량 출혈이 발생하면 치명적일 수 있습니다. 하지만 동정맥 기형이 있는 사람들 중에는 아무런 증상이나 건강 문제를 겪지 않는 경우도 있습니다.

두통이 느껴지는 부위와 동정맥 기형(AVM)의 위치를 ​​구분할 수 있을까요?

절대 아닙니다.그럴 수도 있지만, 대부분의 경우 두통의 위치는 동정맥 기형의 위치와 정확히 일치하지는 않습니다.

임산부가 동정맥 기형(AVM)을 가지고 있을 경우 위험이 더 높은가요?

일부 사람들에게는 임신 중 변화 로 인해 동정맥 기형(AVM) 증상이 갑자기 나타나거나 악화될 수 있습니다. 임신 중 혈액량과 혈압이 증가하면 AVM으로 인한 출혈 위험이 높아질 수 있습니다.

동정맥 기형은 어린아이들에게도 영향을 미치나요?

동정맥 기형은 어린이에게 경미한 행동 변화 나 학습 장애를 유발할 수 있습니다. 이러한 변화는 보다 명확한 증상이 나타나기 전, 아이가 조금 더 성장할 때까지 발생할 수 있습니다 (증상이 나타나는 경우).

동정맥 기형으로 인한 뇌출혈은 항상 뇌 손상을 유발하나요?

아니요. 미세 출혈이라고 불리는 아주 작은 뇌출혈은 손상이 경미하고 증상도 거의 나타나지 않습니다. 하지만 시간이 지남에 따라 미세출혈이 여러 번 발생하면 치매 위험이 높아지고 사고 과정에 지장을 줄 수 있습니다.

AVM, 동맥류, 혈관종, 해면상 혈관종, 그리고 누공의 차이점은 무엇인가요?

• 동맥류는 동맥이 약해져서 풍선처럼 부풀어 오른 것입니다. 주로 두 동맥이 갈라지는 부위에 형성됩니다. 또한, 동맥류는 동정맥 기형(AVM)의 합병증으로 발생할 수도 있습니다.
• 혈관종은 피부에 나타날 수 있는 혈관 기형입니다. 위험하지 않으며 치료가 필요하지 않습니다.
• 해면상 혈관 기형 또한 혈관 병변의 일종입니다. 동정맥 기형과는 달리, 해면상 혈관 기형은 혈관에서 혈액이 새어 나오는 병변이며, 종종 혈전이 동반됩니다. 출혈이 발생할 수 있지만, 동정맥 기형만큼 심각한 출혈은 아니며, 대개 증상이 나타나지 않습니다.
• 누공은 혈관 사이의 비정상적인 연결을 나타내는 일반적인 용어입니다. 동정맥루는 뇌와 척수를 덮는 조직에 형성될 수 있습니다. 동정맥 기형(AVM)은 뇌 조직 내에 형성됩니다. 누공은 AVM보다 두부 외상이나 감염과 더 흔하게 관련되어 있습니다.

동정맥 기형(AVM)은 심각한 질환이지만, 현재 치료법은 매우 효과적입니다. 의료진은 AVM의 크기, 위치 및 기타 요인들을 자세히 설명하여 최적의 치료 방법을 결정할 것입니다. 궁금한 점이 있으면 주저하지 말고 질문하세요. 다양한 치료 옵션을 이해하는 것은 올바른 결정을 내리는 데 도움이 됩니다.

우리가 기억해야 할 가장 중요한 것들 (핵심 메시지)

자, 그럼 우리가 이야기했던 AVM에 대해 기억해야 할 몇 가지 사항을 요약해 보겠습니다.

• 동정맥 기형(AVM)은 모세혈관 없이 동맥과 정맥이 직접 연결되어 마치 새 둥지처럼 얽혀 있는 비정상적인 혈관 덩어리입니다 .
• 이것들은 자연스럽게 나오는 것들입니다.아마도요, 정확한 이유는 저도 모르겠어요.
• 모든 사람에게 증상이 나타나는 것은 아니지만, 두통, 발작, 의식 상실과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
• 가장 큰 위험은 출혈, 특히 뇌 내부 출혈입니다. 이는 뇌졸중으로 이어질 수 있습니다.
• MRI, CT 스캔, 혈관조영술 등의 검사를 통해 발견할 수 있습니다.
• 치료 방법에는 수술, 색전술, 방사선 수술 등이 있습니다. 담당 의사가 환자에게 가장 적합한 치료법을 결정할 것입니다.
• 갑작스럽고 심한 두통, 발작 또는 의식 상실이 발생하면 즉시 병원으로 가십시오.
• 이 질환은 드물지만, 알아두는 것이 매우 중요합니다.

본인이나 주변 사람이 이러한 증상을 보인다면 반드시 의사의 진료를 받으십시오. 가장 중요한 것은 당황하지 말고, 올바른 정보를 얻고, 필요한 조치를 취하는 것입니다.

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