척삭종: 척수에서 발생하는 이 희귀암에 대해 알아보겠습니다.

'척삭종'이라는 이름을 들어보셨나요? 아마 처음 들어보셨을 겁니다. 척삭종은 매우 드문 악성 질환으로, 흔히 볼 수 있는 병은 아닙니다. 이 암성 종양은 우리 몸의 중요한 두 부위, 즉 척추와 두개골 기저부에서 발생합니다. 이런 부위에 암이 생긴다는 말을 들으면 조금 두려울 수도 있겠지만, 걱정하지 마세요. 지금부터 쉽고 명확하게 모든 것을 설명해 드리겠습니다.

간단히 말해서, 척삭종이란 무엇일까요?

척삭종은 뼈에서 발생하는 암입니다. 정확히 말하면 육종이라는 암 종류에 속합니다. 척삭종은 매우 천천히 자라는 암이기 때문에 오랫동안 증상이 나타나지 않을 수 있습니다.

이 암은 척추 어디에서든 발생할 수 있지만, 가장 흔한 발생 부위는 세 곳입니다.

• 척추의 가장 아랫부분(천골): 모든 척삭종의 약 35%가 이 부위에서 발생합니다.
• 두개골 기저부: 전체 사례의 약 35%가 이 부위에서 발생합니다. 이 부위의 뼈를 '클리부스(clivus)'라고 합니다. 이 유형은 '클리부스 척삭종'이라고도 불립니다.
• 척추의 다른 부위: 나머지 30%는 척추의 다른 부위에서 발생합니다. 가장 흔한 부위는 두 번째 경추이며, 그 다음으로 요추와 흉추 순입니다.

이 암의 가장 큰 어려움은 천천히 자라지만 주변 신경계의 중요한 부분을 침범한다는 점입니다. 즉, 뇌와 척수와 같은 매우 민감한 부위를 손상시킬 수 있다는 뜻입니다.

또 다른 특징은 치료 후에도 재발 가능성이 높다는 것입니다. 보통 이전과 같은 부위에 재발합니다. 또한 약 30~40%의 경우 이 암이 신체의 다른 부위로 전이될 수 있습니다. 전이될 경우 가장 흔하게 전이되는 부위는 다음과 같습니다.

• 폐로
• 주변 림프절로
• 다른 뼈로
• 간으로
• 피부에

척삭종에는 종류가 있나요?

네, 세계보건기구(WHO)는 이 암을 크게 세 가지 유형으로 분류했습니다. 이러한 분류는 현미경으로 암세포를 관찰했을 때의 형태(조직학적 특징)에 근거합니다. 어떤 유형들이 있는지 살펴보겠습니다.

이 질병에 걸릴 가능성이 가장 높은 사람은 누구인가요? 얼마나 흔한 질병인가요?

연골종은 어느 연령에서든 발생할 수 있지만, 50세에서 80세 사이의 성인에게서 가장 흔하게 나타납니다. 소아에서는 약 5% 정도의 비율로 발생합니다. 또한, 남성이 여성보다 이 질환에 걸릴 확률이 약 1.5배 더 높습니다.

이 질병은 매우 드물어서 매년 인구 10만 명 중 단 한 명꼴로 발병합니다 . 즉, 우리나라와 같은 나라에서도 매년 보고되는 새로운 발병 사례는 극히 적습니다.

이 증상은 무엇인가요?

척삭종이 자라면서 주변 뇌나 척수를 압박하게 됩니다. 이러한 압박으로 인해 증상이 나타나며, 종양의 위치에 따라 증상이 다를 수 있습니다.

아래 표에서 덩어리의 위치에 따라 증상이 어떻게 다른지 살펴보겠습니다.

이러한 유형의 암은 왜 발생하는가? 원인은 무엇인가?

연구자들은 아직 정확한 원인을 밝혀내지 못했지만, TBXT라는 유전자의 돌연변이가 관련되어 있을 것으로 추정하고 있습니다.

생각해 보세요. 아기가 엄마 뱃속에서 처음 발달할 때, 척추가 형성되기 전에 척삭 이라는 작은 골격이 만들어집니다. 이것이 나중에 척수로 발달하게 됩니다. 보통 이 척삭은 아기가 생후 8주 정도 되면 완전히 사라집니다.

하지만 아주 드물게 이러한 세포 중 일부가 두개골 기저부나 척추뼈에 남아 있을 수 있습니다. 나중에 앞서 언급한 TBXT 유전자에 변이가 생기면 이러한 잔존 세포가 통제할 수 없이 증식하여 연골종암으로 발전할 수 있다고 여겨집니다.

또한, 유전 질환인 결절성 경화증을 가진 사람들은 척삭종이 발생할 위험이 약간 더 높습니다.

이 질병을 어떻게 진단하나요? (진단)

위에 나열된 증상이 나타나면 먼저 의사의 진료를 받으셔야 합니다. 의사는 환자의 증상과 병력을 질문하고, 신체검사와 신경학적 검사를 시행할 것입니다.

암성 종양이 의심되면 의사는 영상 검사를 의뢰할 것입니다.

• 엑스레이
• 컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔
• 자기공명영상(MRI) 검사

이러한 검사 후에는 골암 전문의에게 진료를 의뢰받게 될 가능성이 높습니다. 질병을 확진하고 다른 신체 부위로 전이되었는지 확인하기 위해 추가 검사가 필요할 수 있습니다.

질병 여부를 100% 확신할 수 있는 유일한 방법은 생검입니다 . 생검은 작은 바늘을 사용하여 덩어리에서 아주 작은 조직 샘플을 채취하여 현미경으로 검사하는 것입니다.

어떻게 치료하나요?

척삭종의 주된 치료법이자 가장 효과적인 치료법은 수술입니다. 환자에게 최상의 결과를 얻으려면 암 덩어리를 가능한 한 많이 제거하는 것(일괄 절제술)이 중요합니다.

하지만 이는 생각처럼 쉬운 일이 아닙니다. 앞서 논의했듯이 이러한 종양은 매우 민감하고 중요한 장기 및 신경 근처에 형성되기 때문입니다.

• 두개골 기저부의 종양: 이러한 종양은 뇌간, 중요한 신경 및 혈관 근처에 위치하기 때문에 완전히 제거하기가 매우 어렵습니다.
• 척추 종양: 척추 종양은 척수, 신경 및 주요 혈관을 침범할 수 있습니다. 수술 중 이러한 부위가 손상될 경우 영구적인 장애 또는 사망에 이를 수 있습니다.

따라서 신경외과 의사들은 환자에게 해를 끼치지 않으면서 종양을 최대한 제거하려고 노력합니다.

척삭종암은 일반적으로 방사선 치료와 화학 요법에 잘 반응하지 않기 때문에 이러한 치료법은 일차 치료법으로 거의 사용되지 않습니다. 그러나 방사선 치료는 수술 후 남아있는 암세포를 파괴하고 암 재발 위험을 줄이기 위해 시행됩니다.

연구진들은 현재 표적 치료 및 면역 치료와 같은 최신 치료법을 연구하고 있습니다.

이 질병의 예후는 어떻습니까?

"예후"란 질병으로부터 회복 및 생존할 가능성을 예측하는 것입니다. 연골종의 경우, 이는 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 종양의 위치와 수술 중 제거된 범위: 종양이 완전히 제거된 경우 결과가 더 좋습니다.
• 암이 전이되었는지 여부:암이 신체의 다른 장기로 전이되면 생존율이 낮아집니다.
• 진단 시 연령: 60세 이상인 경우 결과가 다소 낮게 나올 수 있습니다.
• 암의 종류: 일반적인 암 유형은 앞서 논의했던 "탈분화암"과 같은 공격적인 유형보다 예후가 더 좋습니다.

한 연구에 따르면 척삭종 환자의 생존율은 다음과 같습니다.

• 3년 후: 80.5%
• 5년 후: 68.4%
• 10년 후: 39.2%

이 질병은 예방할 수 있나요? 언제 의사를 만나야 하나요?

연골종 발생을 예방할 수 있는 방법은 없습니다. 대부분의 경우 특별한 이유 없이 발생합니다. 가족 중에 연골종이나 결절성 경화증 환자가 있다면 정기적인 건강 검진을 받는 것이 중요합니다.

가장 중요한 것은 치료 후 장기적인 추적 관찰입니다. 연골종은 치료 후 수년이 지나도 재발할 수 있는 암입니다. 따라서 의료진의 권고에 따라 정기적인 검진을 받는 것이 필수적입니다.

새로운 증상이 나타나거나 기존 증상이 악화되면 즉시 의사의 진료를 받으십시오.

이렇게 희귀한 암에 대해 알게 되면 두렵고 불안한 마음이 드는 것은 당연합니다. 하지만 의료진이 최선의 치료 계획을 세우고 삶의 질을 향상시키기 위해 최선을 다할 것이라는 점을 기억하세요.