이러한 증상이 있으신가요? 쿠싱 증후군에 대해 이야기해 봅시다!

쿠싱 증후군에 대해 들어보셨나요? 생소한 이름일 수도 있겠네요. 간단히 말해, 우리 몸에서 코르티솔 이라는 호르몬이 과다하게 생성될 때 나타나는 질환입니다. 어떤 사람들은 이를 고코르티솔증이라고도 부릅니다. "증후군"은 여러 증상이 함께 나타나는 것을 의미합니다. 쿠싱 증후군이라고 부르는 경우도 흔히 볼 수 있습니다.

그렇다면 코르티솔이란 무엇일까요?

코르티솔은 우리 몸의 스테로이드 호르몬입니다. 스트레스를 받을 때 몸에서 코르티솔이 더 많이 분비되기 때문에 흔히 "스트레스 호르몬" 이라고 부릅니다. 이러한 상황에서 코르티솔은 다음과 같은 역할을 합니다.

• 심박수가 증가합니다.
• 혈압이 상승하고 있습니다.
• 혈당 수치를 조절합니다.
• 호흡을 조절합니다.
• 근육 긴장을 증가시킵니다.

뿐만 아니라, 스트레스를 받을 때 코르티솔은 소화계와 생식계처럼 당시 우리 몸에 필수적이지 않은 기관들의 기능을 일시적으로 정지시키는 데에도 도움을 줍니다.

코르티솔은 우리 몸에 필수적인 호르몬입니다. 코르티솔은 다음과 같은 기능에 필수적입니다.

• 혈압을 유지하십시오.
• 혈당 수치를 조절합니다.
• 염증을 줄이세요.
• 추억을 만드세요.
• 호흡을 조절하세요.
• 체내 염분 균형을 유지하세요.
• 우리가 먹는 음식을 에너지로 전환합니다.

코르티솔 수치는 신장 위에 있는 두 개의 작은 샘인 부신, 뇌의 뇌하수체, 그리고 뇌하수체 위에 위치한 시상하부에 의해 조절됩니다.

쿠싱 증후군은 대개 종양 에 의해 발생합니다. 이는 크게 두 가지 방식으로 발생할 수 있습니다.

• 내인성: 이는 우리 몸 안에서 생성되는 코르티솔에 의해 발생하는 질환을 의미합니다.
• 외인성: 이는 특정 질환을 치료하기 위해 복용한 약물의 부작용이나 외부 요인으로 인해 질환이 발생하는 것을 의미합니다.

쿠싱 증후군에 걸릴 가능성이 가장 높은 사람은 누구입니까?

쿠싱 증후군은 소아, 청소년, 성인에게서 가장 흔하게 나타나며, 특히 25세에서 50세 사이에서 가장 많이 발생합니다. 코르티솔을 함유한 약물 (예: 천식 및 류마티스 관절염 치료제)을 복용하는 사람들은 쿠싱 증후군 발병 위험이 더 높습니다. 쿠싱 증후군 환자의 약 70%는 여성이고 30%는 남성입니다.

이런 상황이 얼마나 흔한가요?

쿠싱 증후군은 매우 드문 질환으로 , 매년 백만 명당 40명에서 70명 정도에게 발생합니다.

쿠싱 증후군과 쿠싱병의 차이점은 무엇인가요?

쿠싱병은 쿠싱 증후군의 일종입니다. 뇌하수체에 생긴 양성 종양이 원인이며, 이 종양이 부 신피질자극호르몬(ACTH) 을 과다 분비하게 됩니다. 이로 인해 부신에서 코르티솔이 과다 분비됩니다.

쿠싱 증후군 환자 중 성인의 70% 이상, 어린이 및 청소년의 60~70%가 이러한 유형의 쿠싱병을 앓고 있습니다.

쿠싱 증후군은 어떤 종류의 의사들이 치료하나요?

담당 주치의는 이 질환을 진단하고 치료하기 위해 내분비내과 전문의에게 환자를 의뢰할 것입니다.

쿠싱 증후군은 치명적일 수 있나요?

네, 쿠싱 증후군은 제대로 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다 . 치료하지 않고 방치하면 높은 코르티솔 수치(고코르티솔증)로 인해 다양한 건강 문제가 발생할 수 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 감염
• 혈전, 특히 폐와 다리에 발생할 수 있는 혈전
• 우울증
• 심장마비
• 체중 증가
• 기억력 문제 또는 집중력 저하
• 고혈압 또는 고콜레스테롤
• 골절
• 제2형 당뇨병, 당뇨병 전단계 또는 공복혈당장애

쿠싱 증후군은 치료하지 않고 방치할 경우 사망에 이를 수도 있습니다.

쿠싱 증후군의 원인은 무엇인가요?

쿠싱 증후군은 체내 코르티솔 수치가 높아져서 발생합니다. 이러한 증상에 영향을 미치는 요인은 여러 가지가 있습니다.

• 글루코코르티코이드 약물 사용: 글루코코르티코이드 약물(예: 프레드니손)은 만성 천식, 류마티스 관절염, 루푸스, 사르코이드증 및 만성 염증을 유발하는 기타 여러 자가면역 질환을 치료하는 데 사용됩니다. 이러한 약물을 장기간 복용하면 "의인성" 또는 외인성 쿠싱 증후군이 발생할 수 있습니다. "의인성"이란 의료적 치료로 인해 다른 질환이 유발되는 것을 의미합니다.
• 뇌하수체 종양: 쿠싱 증후군( 의인성 쿠싱 증후군 제외)은 부신에 코르티솔 생성을 지시하는 호르몬인 ACTH를 과다 분비하는 뇌하수체 종양으로 인해 발생하며, 10명 중 8명에게 영향을 미칩니다. 이러한 유형을 쿠싱병이라고 합니다.
• 부신피질 종양: 부신 위에 발생하는 종양으로, 코르티솔을 과다하게 생성할 수 있습니다. 이러한 종양은 대개 양성이지만, 매우 드문 부신암의 일종인 부신피질암일 수도 있습니다.
• 폐, 췌장, 갑상선 및 흉선 종양: 뇌하수체 외부의 종양에서 ACTH가 생성될 때 이를 이소성 ACTH 증후군이라고 합니다. 이러한 종양은 대개 악성입니다. 가장 흔한 것은 소세포 폐암입니다.

쿠싱 증후군은 유전되는 질환인가요?

일반적으로는 그렇지 않습니다 . 쿠싱 증후군의 대부분은 유전되지 않습니다.

쿠싱 증후군의 증상은 무엇인가요?

쿠싱 증후군 특유의 증상 외에도 다른 여러 질환에서 공통적으로 나타나는 증상이 있을 수 있습니다. 모든 사람에게 동일한 증상이 나타나는 것은 아닙니다. 발생할 수 있는 증상은 다음과 같습니다.

• 얼굴(일부에서는 이를 "달덩이 얼굴"이라고 함), 복부, 목덜미(일부에서는 이를 "물소 혹"이라고 함), 가슴 부위에 급격한 체중 증가가 나타납니다.
• 붉고 둥근 얼굴.
• 상처가 아물려면 시간이 걸린다.
• 고혈압.
• 얼굴, 목, 가슴, 복부, 유방 및 허벅지에 털이 과도하게 자라거나 탈모(대머리)가 발생하는 증상.
• 당뇨병.

다른 증상으로는 다음과 같은 것들이 있을 수 있습니다:

• 복부에 보라색 튼살이 나타났습니다.
• 손과 발에 멍이 쉽게 든다.
• 전반적인 쇠약감과 피로감.
• 시야 흐림 및 어지럼증.
• 근육 약화 및 사지 위축.
• 남성의 성욕 변화 및 발기부전.
• 아동의 성장 장애.

쿠싱 증후군은 얼마나 오래 지속되나요?

쿠싱 증후군의 지속 기간은 치료 반응에 따라 다릅니다. 코르티솔 수치가 높은(고코르티솔증) 대부분의 사람들은 몇 주간의 치료 후 회복됩니다.

쿠싱 증후군은 호흡 곤란을 유발하나요?

아니요.호흡곤란은 쿠싱 증후군의 특징적인 증상이 아닙니다.

쿠싱 증후군이 골다공증을 유발하나요?

네. 쿠싱 증후군은 뼈를 약하게 만들 수 있습니다. 특히 질환을 오래 앓은 경우 골절로 이어질 수 있습니다. 뼈가 약해지면 통증도 발생할 수 있습니다.

쿠싱 증후군이 저칼륨혈증을 유발하나요?

저칼륨혈증은 혈중 칼륨 수치가 낮은 상태를 말합니다. 이 증상은 쿠싱 증후군이 있는 경우 발생할 수 있습니다.

쿠싱 증후군은 어떻게 진단되나요?

의사가 코르티솔 수치가 높다고 의심하는 경우(고코르티솔증), 몇 가지 지침을 따릅니다. 질문을 하고, 병력을 확인하고, 신체검사를 한 후 몇 가지 혈액 검사를 지시할 것입니다. 또한 일정 기간 동안 환자의 상태를 관찰할 수도 있습니다.

쿠싱 증후군은 진단이 다소 까다로울 수 있습니다 . 피로감과 체중 증가를 호소하는 경우, 의사는 쿠싱 증후군을 바로 떠올리지 못할 수도 있습니다. 이러한 증상들이 여러 다른 질환에서 공통적으로 나타나기 때문입니다.

또한, 쿠싱 증후군은 다낭성 난소 증후군 이나 대사 증후군 과 혼동될 수 있습니다. 의사는 정확한 진단을 위해 다른 질환들을 배제해야 합니다.

쿠싱 증후군을 진단하기 위해 어떤 검사가 시행되나요?

의사는 다음과 같은 검사를 시행할 수 있습니다.

• 24시간 소변 코르티솔 검사: 이 검사는 소변 속 코르티솔 양을 마이크로그램(mcg) 단위로 측정합니다. 의사는 환자에게 24시간 동안 소변을 모으도록 요청할 것입니다.
• 자정 타액 코르티솔 검사: 일반적으로 코르티솔 수치는 밤에 매우 낮습니다. 이 검사는 오전 11시에서 12시 사이에 코르티솔 수치를 확인합니다. 쿠싱 증후군이 있는 경우, 이 시간에 코르티솔 수치가 비정상적으로 높게 나타납니다.
• 저용량 덱사메타손 억제 검사:덱사메타손은 코르티솔과 유사한 약물입니다. 이 검사를 위해 저녁에 덱사메타손 1mg을 경구 복용한 후, 다음 날 아침 8시에서 9시 사이에 코르티솔 수치를 측정합니다. 이 혈액 검사는 부신이 덱사메타손에 반응하여 코르티솔 분비량을 줄였는지 여부를 확인합니다. 쿠싱 증후군이 있는 경우 코르티솔 수치가 높게 나옵니다.
• 혈액 검사: 혈액 검사를 통해 혈중 ACTH 수치를 측정합니다. ACTH 수치가 낮으면 부신 종양이 있을 수 있습니다. 수치가 정상 또는 높으면 뇌하수체 종양이나 이소성 종양이 있을 수 있습니다.
• 고용량 덱사메타손 억제 검사: 이 검사는 저용량 덱사메타손 억제 검사와 유사하지만, 투여량이 1mg이 아닌 8mg이라는 점이 다릅니다. 이 검사는 일반적으로 저용량 검사에서 아침 코르티솔 수치가 높게 나오고 혈액 검사에서 ACTH 수치가 높게 나온 경우에 시행합니다. 이 검사는 쿠싱 증후군의 원인을 찾는 데 도움이 될 수 있으며, 뇌하수체 선종(쿠싱병이라고도 함)과 신체 다른 부위(예: 폐)의 종양을 감별하는 데 유용합니다.

의사가 쿠싱 증후군을 확진하면 다음 단계는 원인을 파악하는 것입니다. 대부분의 경우 약물이나 종양이 원인일 수 있습니다. 글루코코르티코이드를 복용 중이라면 이것이 원인일 가능성이 높으므로 의사가 복용량을 줄일 수 있습니다. 글루코코르티코이드를 복용하지 않는다면 부신, 뇌하수체 또는 다른 부위에 종양이 있을 수 있습니다. 의사는 종양의 위치를 ​​파악하기 위해 다음과 같은 영상 검사를 권할 수 있습니다.

• 복부 CT 스캔 또는 MRI: 의사는 부신에 종양이 있는지 확인하기 위해 CT 스캔이나 MRI 검사를 시행할 수 있습니다. 이러한 검사는 정맥 조영제(IV contrast)를 사용하거나 사용하지 않고 시행할 수 있습니다. 이 검사들은 부신 종양을 발견하는 데 매우 민감합니다.
• 뇌하수체의 자기공명영상(MRI):MRI는 뇌하수체의 영상을 촬영하여 종양이 있는지 확인하는 검사입니다. 하지만 MRI만으로는 완전한 진단이 내려지지 않는 경우도 있습니다. 쿠싱 증후군 환자의 약 50%는 MRI 검사에서 "정상" 소견을 보이며, 나머지 10%는 쿠싱 증후군과는 무관한 종양이 있을 수 있습니다.
• 양측 하측 추체정맥동 채혈(BIPPS): 이 검사는 ACTH 분비원을 찾는 검사입니다. ACTH를 비롯한 뇌하수체 호르몬은 뇌하수체에서 혈류로 분비됩니다. 숙련된 중재 방사선 전문의가 하측 추체정맥동이라고 불리는 두 개의 정맥을 통해 이 검사를 시행합니다. 이 검사의 정확도는 95%에서 98% 사이입니다.
• 흉부 CT 촬영: 의사가 이소성 종양을 의심하는 경우, 폐암 가능성을 확인하기 위해 흉부 CT 촬영을 지시할 수 있습니다.

쿠싱 증후군은 어떻게 치료하나요?

치료 방법은 코르티솔 수치가 높은 근본 원인에 따라 달라집니다. 글루코코르티코이드를 복용 중인 경우, 의사는 복용량을 줄이거나 비글루코코르티코이드 약물을 처방할 가능성이 높습니다.

쿠싱 증후군이 종양으로 인해 발생한 경우, 의사는 수술이나 방사선 치료를 권할 수 있습니다.

또 다른 방법은 의사가 케토코나졸과 같이 코르티솔 생성을 줄이는 약물을 처방하는 것입니다. 종양과 쿠싱 증후군의 증상을 치료하기 위해 여러 명의 의사와 협력해야 할 수도 있습니다.

• 항암화학요법: 종양이 암성이며 신체의 다른 부위로 전이된 경우 항암화학요법이 필요할 수 있습니다. 부작용에 대해 의사와 충분히 상담하십시오.
• 약물 치료: 코르티솔 수치를 낮추는 약물을 추가하거나 쿠싱 증후군을 유발할 수 있는 약물을 중단합니다.
• 방사선 치료: 뇌하수체 종양은 수술로 제거할 수 없는 경우가 있습니다. 이러한 경우 6주간의 방사선 치료를 받아야 할 수 있습니다. 코르티솔 수치가 정상으로 돌아오려면 수년이 걸릴 수 있습니다. 부작용에 대해 의사와 상담하십시오.
• 수술:뇌하수체 종양, 부신 종양 및 이소성 종양의 외과적 제거는 성공적이지만, 수술 후 낮아진 코르티솔 수치에 적응해야 합니다. 이 기간 동안 하이드로코르티손 정제 형태의 코르티솔 약물을 복용해야 할 수도 있습니다. 이 약은 6개월에서 18개월 후에 복용을 중단할 수 있습니다. 대부분의 경우 복강경 수술 후에는 하루 이틀 안에 퇴원할 수 있습니다.

쿠싱 증후군을 적절히 치료하면 회복하는 데 2개월에서 18개월 정도 걸릴 수 있습니다. 이 기간 동안 그리고 그 이후에도 담당 의사와 긴밀히 소통하십시오.

쿠싱 증후군이 있으면 어떤 증상을 예상할 수 있나요?

쿠싱 증후군은 의사가 치료할 수 있으며, 치료해야 합니다. 치료하지 않고 방치하면 치명적일 수 있습니다. 가능한 한 빨리 의사를 만나 증상에 대해 상담하십시오.

쿠싱 증후군은 악화될 수 있나요?

쿠싱 증후군은 제대로 치료하지 않으면 악화될 수 있습니다. 담당 의사와 꾸준히 연락을 유지하고 새로운 증상이 나타나거나 증상이 악화되거나 기타 문제가 발생하면 알려주십시오.

쿠싱 증후군의 위험을 줄이거나 예방하려면 어떻게 해야 할까요?

우리 몸은 항상 코르티솔을 필요로 합니다. 활동적인 상태를 유지하고, 호흡을 조절하고, 섭취한 음식을 에너지로 전환하고, 혈당 수치를 조절하고, 스트레스에 대처하는 등 다양한 기능을 수행합니다. 코르티솔은 우리 몸의 적이 아니지만, 너무 많으면 좋지 않습니다. 하지만 코르티솔 없이는 살아갈 수 없습니다.

글루코코르티코이드나 스테로이드를 복용 중이라면 의사에게 코르티솔 수치를 면밀히 모니터링해 달라고 하십시오. 안타깝게도 종양이 쿠싱 증후군(고코르티솔증)을 유발하는 것을 예방할 방법은 없습니다.

쿠싱 증후군을 안고 살아간다는 것은 어떤 것일까요?

쿠싱 증후군을 안고 살아가는 것은 힘들 수 있지만, 생명을 위협하는 질환은 아닙니다. 쿠싱 증후군을 치료할 수 있는 전문의와 치료법이 있으며, 이러한 치료를 통해 쿠싱 증후군을 완치하고 높은 코르티솔 수치(고코르티솔증)로 인한 증상을 개선할 수 있습니다.

쿠싱 증후군은 정서적, 사회적 문제를 야기할 수 있습니다. 탈모, 과도한 털 성장, 얼굴과 목덜미의 살 증가 등으로 인해 당황스러움을 느끼는 사람들이 있습니다. "달덩이 얼굴"이나 "물소 혹"처럼 보이는 얼굴 때문에 사회생활에 참여하는 것을 망설일 수도 있습니다. 시간이 지나면서 치료를 통해 이러한 증상들이 개선될 수 있습니다. 쿠싱 증후군은 우울증 및 기타 정신 질환을 유발할 수도 있습니다. 필요한 경우, 심리 상담을 위해 치료사를 만나고, 높은 코르티솔 수치(고코르티솔증)로 인한 정서적 영향을 관리하는 데 도움이 되는 약물 치료를 위해 정신과 의사와 상담하십시오.

언제 의사를 만나야 할까요?

쿠싱 증후군의 다음과 같은 증상이 나타나면 의사의 진료를 받으십시오:

여성에게 특히 나타나는 증상:

• 얼굴에 새롭거나 과도하게 털이 자라는 경우.
• 성욕의 변화.
• 생리 주기의 변화.

모든 사람에게 나타나는 증상:

• 얼굴(일부에서는 이를 "달덩이 얼굴"이라고 함), 복부, 목덜미(일부에서는 이를 "물소 혹"이라고 함), 가슴 부위에 급격한 체중 증가가 나타납니다.
• 붉고 둥근 얼굴.
• 고혈압.
• 얼굴, 목, 가슴, 복부, 허벅지에 털이 과도하게 자라는 증상.
• 당뇨병.
• 새로 발생했거나 과도하게 나타난 여드름.
• 복부에 보라색 튼살이 나타났습니다.
• 손과 발에 멍이 쉽게 든다.
• 전반적인 쇠약감과 피로감.
• 시야 흐림 및 어지럼증.
• 상처가 아물려면 시간이 걸린다.
• 근육 약화.

의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?

• 쿠싱 증후군 증상 완화에 도움이 되는 약물은 무엇인가요?
• 약한 근육을 강화하는 데 도움이 되는 운동이 있을까요?
• 튼살 완화에 도움이 되는 약이 있나요?
• 쿠싱 증후군 때문에 전문의 진료를 받아야 할까요?
• 현재 복용 중인 약 중 복용을 중단해야 하는 약이 있나요?
• 저에게 가장 적합한 치료법은 무엇일까요?
• 제가 추가로 취해야 할 예방 조치가 있을까요?

쿠싱 증후군은 다루기 힘든 질환일 수 있습니다. 이 질환은 근력 약화, 고혈압, 피로감을 유발할 수 있습니다. 수술, 약물 치료, 방사선 치료, 화학 요법과 같은 치료 과정은 어려울 수 있지만, 적절한 치료를 받으면 완치될 수 있으므로 그만한 가치가 있습니다.

요약 (핵심 메시지)

쿠싱 증후군은 체내 코르티솔 호르몬 수치 증가로 인해 발생하는 질환입니다. 다소 드문 질환이지만,정확한 진단과 적절한 치료를 받으면 완치될 수 있습니다 . 얼굴 부기, 체중 증가, 과도한 털 성장, 고혈압과 같은 증상이 나타나면 반드시 의사의 진료를 받으십시오. 치료 방법은 원인에 따라 다르므로, 모든 증상을 의사와 상의하고 의사의 조언을 따르십시오. 혼자가 아니라는 것을 기억하고, 도움을 받을 수 있습니다.

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