아기의 가슴과 배 사이에 문제가 있나요? 선천성 횡격막 탈장(CDH)에 대해 이야기해 봅시다!

임신 중이거나 새 가족 구성원을 기다리고 계신 예비 엄마라면 이 이야기가 매우 중요할 것입니다. 때때로 우리 아이들은 우리가 들어보지도 못한 선천적 기형을 가지고 태어날 수 있습니다. 오늘 우리는 다소 복잡하지만 알아두면 매우 중요한 그러한 상황 중 하나에 대해 이야기해 보려고 합니다.

CDH란 무엇일까요? 간단하게 이해해 봅시다.

자, 그럼 이제 '선천성 횡격막 탈장' 또는 줄여서 'CDH'가 무엇인지 알아볼까요? 간단히 말해서, CDH는 출생 시 발생하는 질환입니다. 아기가 엄마 뱃속에 있을 때 생기는 질환이죠 . 우리 몸에는 가슴과 배를 나누는 근육이 있는데, 이를 '횡격막' 이라고 합니다. 마치 두 방을 나누는 벽과 같죠. 만약 이 횡격막이 충분히 강하지 않거나 구멍이 생기면, 복부의 장기들, 즉 위, 장, 간 등이 흉강으로 올라올 수 있습니다. 이것이 바로 '탈장'입니다.

만약 이런 일이 아기가 엄마 뱃속에서 자라는 동안 일어난다면 어떻게 될지 상상해 보세요. 복부의 장기들이 흉부로 이동하면 공간이 부족해지죠 . 가장 큰 문제는 폐가 제대로 자랄 공간이 부족하다는 것입니다. 폐가 작으면, 즉 '폐 형성 부전'이라는 질환이 생기면, 아기는 출생 후 호흡 곤란을 겪고 혈액에 산소가 충분히 공급되지 않습니다. 뿐만 아니라 폐의 혈압도 상승할 수 있습니다. 이는 심장에 큰 부담을 주기도 합니다. 따라서 '선천성 횡격막 탈장'을 가진 아기는 출생 직후부터 특별한 의료 치료가 필요합니다.

선천성 횡격막 탈장(CDH)이 있는 아기의 증상은 무엇인가요?

아기가 출생 직후 심한 호흡곤란을 겪는다면, 이는 선천성 횡격막 탈장(CDH)의 주요 징후일 수 있습니다. 또한 다음과 같은 증상이 나타날 수도 있습니다.

• 매우 빠른 심장 박동(빈맥).
• 청색증은 산소 부족으로 인해 피부가 푸르스름하게 변색되는 현상입니다.
• 호흡음이 매우 작게 들립니다(특히 한쪽 폐에서).
• 가슴에 귀를 대면 장이 움직이는 소리가 들린다.
• 가슴은 불룩하게 튀어나와 마치 통처럼 보이고, 배는 움푹 들어간 것처럼 보인다.

아기에게 이러한 증상 중 하나 이상이 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받는 것이 가장 좋습니다.

이 선천성 횡격막 탈장은 왜 발생하는 걸까요? 원인은 무엇일까요?

실제로 의사들은 이 "선천성 횡격막 탈장(CDH)"의 정확한 원인을 밝히기가 어렵습니다. 하지만 연구에 따르면 다음과 같은 요인들이 관련될 수 있습니다.

• 유전적 요인: 즉, 세대를 거쳐 유전되는 특정 요소들을 말합니다.
• 임신 중 유해 물질 노출: 특정 화학 물질이나 담배 연기 등.
• 태아의 영양 부족: 아기는 어머니가 섭취하는 음식으로부터 영양을 얻습니다.

현재까지 알려진 이유는 다음과 같지만, 이에 대한 추가 연구가 진행 중입니다.

선천성 횡격막 탈장으로 인해 발생할 수 있는 합병증은 무엇입니까?

앞서 논의했듯이, 선천성 횡격막 탈장(CDH)을 가진 많은 아기들은 폐 발달 부전(폐 형성 부전증)을 보입니다. 이는 다양한 문제를 야기할 수 있습니다.

• 혈중 산소 농도 저하(저산소혈증): 이는 아기의 모든 장기, 특히 뇌와 심장에 영향을 미칩니다. 저산소혈증이 심하거나 지속될 경우 장기적인 손상을 초래할 수 있습니다.
• 폐동맥 고혈압: 이는 심장 우측에 과도한 부담을 주어 심부전까지 유발할 수 있습니다.
• 폐 감염: 폐 발달이 미흡한 경우 폐렴과 같은 감염에 쉽게 걸릴 수 있습니다. 탈장 수술 후에도 이러한 감염 위험은 평생 지속될 수 있습니다.

이 외에도 선천성 횡격막 탈장(CDH)이 있는 아기는 다른 문제들을 겪을 가능성이 높습니다.

• 수유 곤란: 이는 복부 장기에 가해지는 압력이나 출산 중 여러 차례의 의료적 처치로 인해 발생할 수 있습니다. 일부 아기는 장기간 튜브를 이용한 영양 공급이 필요할 수 있으며, 성장 부진을 겪을 수도 있습니다.
• 발달 지연: 일부 아기들은 산소 부족으로 인해 일정 기간 동안 물리 치료, 언어 치료 또는 작업 치료가 필요할 수 있습니다.
• 감각신경성 난청: 선천성 횡격막 탈장 (CDH)이 있는 일부 아기들은 점진적으로 청력을 잃습니다. 과학자들은 이것이 질환 자체 때문인지, 치료 때문인지, 아니면 둘 다 때문인지 아직 확실히 알지 못합니다.

이런 이야기를 들었을 때 부모가 얼마나 큰 부담감을 느낄지 상상해 보세요. 하지만 의학은 이제 매우 발전했다는 사실을 잊지 마세요.

의사들은 어떻게 CDH를 진단하나요?

대부분의 경우, 의사는 임신 중 정기적인 산전 초음파 검사를 통해 이 질환을 발견할 수 있습니다. 발견 후에는 추가 검사를 시행합니다. 예를 들어, 탈장을 더 자세히 살펴보기 위해 태아 MRI 검사를 실시하고, 태아의 심장에 이상이 없는지 확인하기 위해 심장 초음파 검사도 시행합니다.

때때로 의사들은 아기가 태어난 후에야 선천성 횡격막 탈장(CDH)을 발견할 수 있습니다. 아기가 태어난 후, 의료진은 호흡 곤란, 심방중격 만곡증, 또는 흉곽 돌출과 같은 증상을 발견하면 CDH를 의심할 수 있습니다. 그러면 흉부 X선 촬영 과 심장 초음파 검사를 시행합니다. 또한 아기의 혈중 산소 농도를 확인하고 다른 유전적 이상이 있는지 알아보기 위해 혈액 검사를 할 수도 있습니다.

매우 드물지만, 선천성 횡격막 탈장(CDH)이 있는 아기는 출생 시 주요 증상을 전혀 보이지 않을 수 있습니다. 탈장이 매우 작으면 유아기 또는 성인이 되어서도 발견되지 않을 수 있습니다.

선천성 횡격막 탈장(CDH)의 치료법은 무엇인가요?

선천성 횡격막 탈장이라는 이 질환은 진단 즉시 치료가 시작됩니다. 이 치료법에 대해 들으면 두려움을 느낄 수도 있지만, 의사들은 아기를 보호하기 위해 모든 노력을 다하고 있다는 것을 기억하세요.

산전 치료

임신 중 선천성 횡격막 탈장(CDH) 진단을 받으면 담당 의사가 면밀히 관찰합니다. CDH는 때때로 더 복잡한 질환의 일부일 수 있으므로 다른 장기 계통에 문제가 있는지 확인합니다. 또한 아기가 조산할 가능성이 있는지 확인하고, 조산 가능성이 있다면 아기의 건강을 위해 유도 분만을 시행할지 결정합니다.

특별한 경우에는 의료진이 아기가 태어나기 전에 태아를 치료할 수 있습니다. '태아경 기관 폐쇄술(FETO)'이 그러한 태아 수술 중 하나입니다. 이 수술은 태아가 자궁에서 성장함에 따라 폐의 크기와 기능을 향상시키는 데 도움이 됩니다. 이 시술은 산모의 피부를 통해 자궁에 작은 절개를 하고 '태아경'이라는 작은 카메라를 사용하여 시행됩니다.

이 `FETO` 시술에서 의사는 태아의 `기관`에 작은 풍선을 삽입합니다. 그러면 아기가 삼킨 `양수`가 풍선 뒤쪽과 폐 내부에 고여 폐가 팽창하게 됩니다. 이러한 팽창은 폐의 성장과 기능을 향상시키고 `CDH`로 인한 손상을 일부 교정하는 데 도움이 됩니다.

신생아 치료

선천성 횡격막 탈장(CDH)을 가지고 태어난 아기는 대개 출생 직후 전문 의료진의 집중 치료가 필요합니다. 아기의 폐가 완전히 발달하지 않은 경우(폐 형성 부전증), 우선 산소 공급을 받게 됩니다. 어떤 아기들은 인공호흡기에 연결된 호흡관을 통해 산소를 공급받기도 합니다.

일부 아기들은 더욱 집중적인 생명 유지 장치가 필요할 수 있습니다. 이를 체외막 산소 공급(ECMO) 이라고 합니다. 이 치료법은 아기의 미성숙한 폐와 때로는 심장을 우회하여 기계를 통해 혈액에 산소를 공급하고 아기의 몸으로 다시 보내는 것입니다.

다음으로 아기는 수술이 필요합니다. 아기는 수술을 받을 수 있을 만큼 상태가 안정될 때까지 신생아 집중 치료실(NICU)에 입원하게 됩니다. 일반적으로 이는 폐의 고혈압이 가라앉고 체외막 산소 공급(ECMO)이 더 이상 필요하지 않을 때까지를 의미합니다.

수술을 위해 소아 마취과 의사가 아기에게 전신 마취를 시행합니다. 그런 다음 소아 외과 의사가 수술을 진행합니다.이 수술은 흉부에서 복부로 이동된 장기를 제자리로 되돌리고 횡격막의 결손을 복구하는 것을 포함합니다. 대부분의 경우, 즉 전체 수술의 약 절반에서 의사는 큰 절개 대신 약 3mm 정도의 작은 절개만으로 최소 침습 수술(MIS)을 시행할 수 있습니다 .

회복 기간은 어느 정도인가요?

아기가 수술에서 회복됨에 따라 산소 공급을 점차 줄여나가게 됩니다. 호흡관이 제거될 때까지 튜브를 통해 계속해서 영양을 공급받게 됩니다. 그 후, 언어 치료사와 수유 전문가가 아기가 입으로 수유를 시작할 수 있도록 도와줄 것입니다. 아기마다 산소 공급과 튜브 영양 공급을 중단하는 데 걸리는 시간이 다를 수 있습니다. 의료진은 필요한 만큼 오랫동안 지원해 드릴 것입니다.

선천성 횡격막 탈장(CDH)을 가진 아기들의 미래는 어떻게 될까요?

다행스러운 점은 선천성 횡격막 탈장(CDH)을 가지고 태어난 아기들의 생존율이 크게 향상되었다는 것입니다. 현재 10명 중 7~9명이 생존합니다. 이러한 아기들은 매우 심각한 상태로 태어나지만, 처음 며칠만 잘 넘기면 생존 가능성이 훨씬 높아집니다. 일부 아이들은 장기적인 합병증을 겪을 수도 있지만, 건강하고 행복한 삶을 오래도록 누릴 수 있습니다. 의학의 발전으로 단기 생존율과 장기적인 건강 결과가 날로 개선되고 있습니다.

장기적인 예후는 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 아기가 조산아였나요?
• 아기가 태어날 당시 얼마나 상태가 나빴는지.
• 탈장의 크기.
• 어떤 장기가 가슴 안으로 들어갔나요?
• 다른 건강 문제는 없으신가요?

오랫동안 호흡이나 수유 보조가 필요한 아기는 만성 폐 질환, 성장 부진, 청력 손실, 발달 지연과 같은 지속적인 합병증이 발생할 위험이 더 높습니다. 담당 의사는 아기의 유아기 동안 면밀히 관찰할 것입니다.

아기가 선천성 횡격막 탈장을 앓고 있다는 사실을 알게 되면 매우 두렵고 당황스러울 수 있습니다. 아기는 출생 직후 중환자실로 옮겨지며, 장기간 입원해야 할 수도 있습니다. 하지만 의학의 발전으로 이 질환에 대한 예후는 그 어느 때보다 좋아졌습니다. 힘든 시기이겠지만, 의료진이 여러분과 신생아를 위해 최선을 다해 도와드릴 것입니다. 진단 순간부터 아기의 성장기 내내 여러분을 지원해 드릴 것입니다.

우리가 기억해야 할 것들

선천성 횡격막 탈장(CDH)이라는 질환은 다소 심각하지만, 미리 알고 있다면 당황하지 않고 대처할 수 있습니다.

• CDH는 선천적으로 발생하는 질환으로, 횡격막의 결함으로 인해 복부 장기가 흉강으로 이동하는 질환입니다.
• 이는 주로 폐 발달에 영향을 미칩니다.
• 이는 임신 중 초음파 검사를 통해 발견할 수 있습니다.
• 이 아이들은 출생 직후 전문적인 치료와 수술이 필요합니다.
• 의학의 발전 덕분에 이러한 아기들 대부분은 건강한 삶을 살 수 있습니다.

이와 관련하여 더 궁금한 점이나 걱정되는 점이 있으면 의사나 간호사와 상담하세요. 의사나 간호사가 더 자세한 정보를 제공하고 마음의 부담을 덜어줄 수 있을 거예요. 당신은 혼자가 아니라는 것을 기억하세요.

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