아기의 심장에 발생하는 희귀 질환인 이중 유입 좌심실에 대해 알아보세요.

신생아의 피부가 파랗게 변했나요? 모유 수유에 어려움을 겪고 있나요? 호흡 곤란을 겪고 있나요? 이러한 증상은 선천성 심장 질환의 징후일 수 있습니다. 부모가 이런 모습을 보면 두려움을 느끼는 것은 당연합니다. 오늘은 매우 드물지만 알아두어야 할 중요한 심장 질환인 좌심실 이중 유입 증후군(Double Inlet Left Ventricle)에 대해 이야기해 보겠습니다.

이중 유입 좌심실(DILV)이란 무엇입니까?

간단히 말해, 이는 선천적으로 발생하는 드문 심장 기형입니다. 이를 이해하기 위해 먼저 건강한 심장이 어떻게 작동하는지 살펴보겠습니다.

우리의 마음을 방이 네 개인 집이라고 상상해 보세요. 위층에 두 개의 방이 있고, 아래층에도 두 개의 방이 있습니다.

• 위쪽 두 개의 심방: 이곳은 신체에서 들어온 혈액이 모이는 곳입니다. 오른쪽 심방은 신체에서 사용되고 산소가 부족한 "더러운" 혈액을 받습니다. 왼쪽 심방은 폐에서 산소가 풍부한 "깨끗한" 혈액을 받습니다.
• 두 개의 아래쪽 방(심실): 이 두 곳은 심장의 주요 펌프 역할을 합니다. 오른쪽 심실은 산소가 부족한 혈액을 폐로 보내 산소를 공급받도록 합니다. 왼쪽 심실은 산소가 풍부한 혈액을 폐에서 신체의 나머지 부분으로 보냅니다.

이제, 이중 유입 좌심실(DILV)을 가진 아기의 심장에서 어떤 일이 일어나는지 살펴보겠습니다. 이 아기들은 심장의 아래쪽 심실 중 하나만 제대로 기능합니다. 바로 좌심실입니다 . 우심실은 종종 너무 작아서 제 기능을 하지 못합니다.

가장 큰 문제는 두 개의 위쪽 심방(좌심방과 우심방)에서 온 혈액이 유일하게 기능하는 아래쪽 심실(좌심실)로 모인다는 것입니다. 즉 , 산소가 부족한 혈액과 산소가 풍부한 혈액이 섞이게 됩니다 . 그리고 이 섞인 혈액이 아기의 몸과 폐로 보내집니다. 이것이 바로 많은 문제가 발생하는 이유입니다.

이 질환의 증상은 무엇인가요?

이러한 증상들은 보통 아기가 태어난 후 며칠 또는 몇 주 안에 나타납니다. 엄마로서 이러한 증상들을 알아두는 것이 매우 중요합니다.

왜 이런 일이 일어나는 걸까요? 원인은 무엇일까요?

정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다 . 이는 태아의 심장이 발달하는 임신 초기 몇 주 동안 흔히 발생합니다. 산모나 아버지의 잘못은 아닙니다.

DILV는 종종 다른 여러 심장 질환을 동반하며, 이는 혈류를 더욱 방해합니다.

• 대동맥 협착증: 심장에서 신체로 혈액을 운반하는 주요 혈관(대동맥)이 좁아지는 질환.
• 폐동맥 폐쇄증: 폐로 혈액을 운반하는 폐동맥 판막이 제대로 형성되지 않은 질환입니다.
• 폐동맥판막 협착증: 폐로 혈액을 운반하는 판막이 좁아지는 질환.

의사들은 이 질병을 어떻게 진단하나요?

이 질병을 진단하는 방법은 여러 가지가 있습니다.

임신 중

때로는 아기가 아직 엄마 뱃속에 있을 때도 이러한 이상을 발견할 수 있습니다. 정기 검진(초음파)에서 심장에 이상이 발견되면 의사는 태아 심장 초음파 검사를 권할 것입니다. 이 검사를 통해 아기 심장의 구조와 기능을 자세히 살펴볼 수 있습니다.

아기가 태어난 후

이 질병은 아기가 태어난 후에 진단되는 경우가 많습니다.

• 맥박산소측정 검사: 이 검사는 현재 스리랑카의 거의 모든 병원에서 신생아에게 시행되고 있습니다. 이 검사는 아기의 혈중 산소량을 측정합니다. 산소량이 낮으면 심장 질환의 징후일 수 있습니다.
• 의학적 검사: 의사가 아기의 심장 소리를 청진했을 때 비정상적인 소리(심잡음)가 들리거나 피부가 파랗게 변하면 이상 징후를 의심해 볼 수 있습니다.

그 후, 질병을 확진하기 위해 몇 가지 추가 검사가 진행됩니다.

이 증상에 대한 치료법은 무엇인가요?

이 질환은 약물 치료로 완전히 완치될 수 없습니다. 주된 치료법은 일련의 수술입니다.이 시술은 아기의 심장에 두 개의 심실을 만드는 것이 아닙니다. 대신, 기존의 단일 심실을 이용하여 혈액이 온몸으로 최대한 효율적으로 흐르도록 하는 것입니다.

수술 외에도 의사는 아기에게 특정 약물을 처방할 수도 있습니다.

• 디곡신: 심장 수축을 강화합니다.
• ACE 억제제: 혈압을 낮춥니다.
• 항응고제: 혈액 응고를 방지합니다.
• 이뇨제: 체내 불필요한 수분을 제거합니다.

가장 심각한 경우, 이러한 수술이 불가능할 경우 심장 이식을 고려할 수 있습니다.

미래는 어떻게 될까요? 우리에게 희망이 있을까요?

이런 질병에 대해 들으면 두려움을 느끼는 것은 당연합니다. 하지만 가장 중요한 것은 의학의 발전 덕분에 이 아이들이 훨씬 더 나은 삶을 살 기회를 갖게 되었다는 사실입니다. 수술 후 10년 생존율은 70~80%에 달하며, 많은 아이들이 성인이 될 때까지 생존합니다.

하지만 이러한 아이들은 평생 심장 전문의의 지속적인 관리가 필요합니다 . 정기적인 검진과 검사를 제때 받는 것이 매우 중요합니다. 합병증이 발생할 수도 있기 때문입니다.

• 내성발톱과 손가락 끝이 곤봉형으로 커지는 증상.
• 폐렴과 같은 잦은 폐 감염.
• 심장 박동 이상.

또한, 이러한 아이들은 다른 아이들처럼 뛰고, 점프하고, 노는 데에 제약이 있을 수 있습니다. 이 모든 사항은 의사와 상의하여 결정해야 합니다.