우리 심장은 정말 놀라운 장기죠? 하지만 때때로 선천적인 변화로 인해 심장 기능에 약간의 문제가 생길 수 있습니다. 오늘은 흔치 않은 심장 질환 인 엡스타인 기형(Ebstein's Anomaly)에 대해 이야기해 보겠습니다. 이름은 조금 무섭게 들릴 수도 있지만, 간단하게 설명해 드릴게요.
그렇다면 엡스타인의 변칙이란 무엇일까요?
간단히 말해, 엡스타인 기형은 선천적으로 나타나는 심장 질환 입니다. "선천성"이라고도 하는데, 이는 출생 시부터 존재한다는 뜻입니다. "기형"은 특이하거나 예상치 못한 것을 의미합니다. 이 질환에서는 심장의 네 개 판막 중 하나인 삼첨판이 주로 영향을 받습니다.
생각해 보세요. 우리 심장에는 혈액이 한 방향으로만 흐르도록 도와주는 문과 같은 구조물이 있습니다. 이것을 판막이라고 합니다. 삼첨판도 그중 하나입니다. 이 질환은 1866년 독일 의사 빌헬름 엡스타인에 의해 처음으로 기술되었으며, 그의 이름을 따서 명명되었습니다.
엡스타인 기형에서 삼첨판은 어떻게 되나요?
이 질환을 가진 사람의 삼첨판에서는 두 가지 주요 변화가 관찰됩니다.
1. 판막이 제대로 형성되지 않음(기형): 심장 박동에 따라 열리고 닫히는 판막 소엽이 정상적인 모양이 아닙니다. 때로는 심장 벽에 붙어 있는 경우도 있습니다.
2. 밸브 위치가 다릅니다: 이 밸브는 정상적인 위치보다 아래쪽에 있습니다.
이러한 문제로 인해 판막이 제대로 닫히지 않아 혈액이 우심방 위쪽으로 역류하게 됩니다. 의학적으로 이를 역류라고 합니다. 혈액이 계속해서 역류하면 우심방이 점차 커집니다. 시간이 지나면서 심장의 오른쪽 부분이 약해져 심부전 으로 이어질 수 있습니다. 심부전은 심장마비가 아니라 심장이 혈액을 제대로 펌프질하지 못하는 상태를 말합니다.
이 상황으로 가장 큰 영향을 받는 사람은 누구인가요?
엡스타인 기형 환자 중 상당수는 다른 심장 질환을 동반합니다. 엡스타인 기형 환자의 약 94%는 심장의 위쪽 두 심방 사이 벽에 구멍이 있습니다. 이를 심방 중격 결손증(ASD) 또는 난원공 개존증(PFO)이라고 합니다.
또한, 심장의 다른 판막과 좌심방에서도 일부 결함이 발견될 수 있습니다.
엡스타인 증후군은 얼마나 흔한가요?
이는 매우 드문 질환 입니다. 신생아 20만 명당 약 1명꼴로 발생하며, 선천성 심장 질환 중 1% 미만에서 나타납니다.
엡스타인 이상증의 증상은 무엇인가요?
이 질환의 증상은 사람마다 다를 수 있으며, 판막 변형 정도에 따라 경미한 증상부터 심각한 증상까지 다양하게 나타납니다 .
질환이 심한 경우, 증상은 보통 출생 시 또는 생후 몇 개월 이내에 나타납니다. 어린 아기의 경우, 때때로 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 혈액 내 산소 부족으로 인해 피부가 파랗게 변할 수 있습니다(청색증) .
- 심부전의 초기 징후는 다음과 같을 수 있습니다.
- 빠른 호흡.
- 호흡 곤란.
- 체중 증가는 매우 흔한 현상입니다.
- 다리, 복부 또는 눈 주위의 부기(수분 축적).
갓 태어난 아기의 피부가 계속 파랗게 변하고 호흡 곤란을 겪는다면, 의사들은 당연히 그런 질환을 의심할 것입니다.
증상이 경미한 경우 전혀 증상이 나타나지 않을 수도 있고 , 성인이 되어서야 증상이 나타날 수도 있습니다. 성인이 되어 증상이 나타날 경우 다음과 같은 증상을 알아차릴 수 있습니다.
- 피부(특히 입술과 손톱)가 파랗게 변색되는 증상.
- 불규칙한 심장 박동(부정맥).
- 심부전이 발생할 경우:
- 가슴 통증.
- 어지럼증 또는 실신.
- 항상 피곤함을 느껴요.
- 특히 운동할 때 호흡 곤란을 겪습니다.
- 다리나 복부가 붓는 증상.
엡스타인 변이의 원인은 무엇인가요?
솔직히 말해서, 의사들은 아직 이 질환이 정확히 왜 발생하는지 밝혀내지 못했습니다 . 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 추정되지만, 구체적인 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았습니다.
이 질환은 어떻게 진단되나요? (진단)
병원에 가면 의사는 증상에 대해 질문하고 맥박과 혈압을 측정합니다. 또한 심장 기능이 얼마나 잘 작동하는지 확인하기 위해 다음과 같은 몇 가지 검사를 시행할 수도 있습니다.
- 심장 영상 촬영:
- 흉부 X선 촬영: 심장이 커졌는지 확인할 수 있습니다.
- 심장 MRI: 심장 판막과 심실을 더욱 선명하고 자세하게 보여주는 영상을 얻을 수 있습니다.
- 심초음파 검사: 심장 초음파 검사와 같습니다. 의사는 이 검사를 통해 심장 판막과 심실의 모양 및 기능을 확인할 수 있습니다. 특히 엡스타인 기형에서 나타나는 판막 이상을 명확하게 보여줄 수 있습니다.
- 심전도(ECG): 심장의 전기적 활동을 측정합니다. 부정맥과 같은 불규칙한 심장 박동을 감지할 수 있습니다.
- 운동 부하 검사:이 검사에서는 러닝머신이나 자전거에 올라타게 되고 심전도 검사를 받게 됩니다. 이는 스트레스를 받을 때 심장이 어떻게 작동하는지 알아보기 위한 것입니다.
- 홀터 모니터: 이 작은 장치는 24시간에서 48시간 동안 착용합니다. 착용하는 동안 모든 심장 박동을 기록합니다. 이를 통해 의사는 하루 동안 심박수와 심장 리듬이 어떻게 변하는지 파악할 수 있습니다.
엡스타인 변이는 어떻게 치료하나요?
치료는 증상의 심각도에 따라 달라집니다.
- 증상이 경미하거나 없는 경우: 의사는 심장 상태를 정기적으로 모니터링하여 변화가 있는지 확인합니다. 치료가 필요하지 않을 수도 있습니다.
- 심부전이나 부정맥 증상이 있는 경우:
- 약물을 투여하여 이러한 증상을 조절할 수 있습니다.
- 심장이 비대해졌거나 부정맥 병력이 있는 경우, 신체 활동을 제한하라는 권고를 받을 수 있습니다. 의사의 지시를 정확히 따라야 합니다.
- 증상이 심한 경우: 삼첨판 수술이 최선의 선택입니다. 이는 장기적으로 판막 기능을 개선할 수 있습니다.
- 환자 자신의 판막 조직을 이용하여 복구하는 것이 가장 적절한 치료법입니다.
- 손상 정도가 심해 복구가 불가능한 경우, 판막을 교체해야 할 수도 있습니다 . 기계식 판막이나 생체 조직 판막을 사용할 수 있습니다. 하지만 기계식 판막을 삽입할 경우, 평생 혈액 희석제를 복용해야 합니다.
삼첨판 수술과 동시에 다른 심장 수술이 시행되는 경우도 있습니다. 예를 들어, 심장의 위쪽 심방과 심실 사이의 구멍을 막는 수술(심방중격결손증 교정술)이나 부정맥 치료 수술이 있습니다. 부정맥 치료에는 카테터 절제술이나 심박 조율기 삽입술이 포함됩니다.
극히 드문 경우지만, 다른 모든 치료법이 실패할 경우 심장 이식이 필요할 수 있습니다.
엡스타인 변이를 예방할 수 있을까요?
의사들은 이 질환이 정확히 어떻게 발생하는지 알지 못하기 때문에 현재로서는 예방할 방법이 없습니다 .
이러한 상황 속에서 앞으로 삶은 어떻게 흘러갈까요? (전망)
엡스타인 기형 환자의 예후는 개인마다 매우 다양합니다.이 질환으로 인해 사망하는 아기들도 있지만, 치료 없이도 오래도록 정상적인 삶을 사는 아기들도 있습니다. 일반적으로 증상이 경미한 경우 예후가 더 좋습니다.
수술 후에도 심장 질환이 지속될 수 있습니다. 연구에 따르면 수술 후 기대 수명이 약간 단축될 수 있습니다. 한 연구(1972년부터 2006년 사이에 수술을 받은 사람들을 대상으로 함)에서는 수술 후 20년이 지난 시점에서 65%가 심장 질환으로 최소 한 번 이상 입원했으며, 76%는 여전히 생존해 있었습니다.
하지만 중요한 점은 다음과 같습니다. 오늘날 이용 가능한 발전된 수술 기법과 사후 관리 덕분에 오늘날 수술을 받는 사람들의 결과는 훨씬 더 좋을 가능성이 높습니다.
언제 의사를 만나야 할까요?
엡스타인 기형이 있는 경우, 증상이 악화되거나 새로운 증상이 나타나면 즉시 의사에게 알려야 합니다. 다음 사항에 유의하십시오.
- 피부가 점점 푸르스름해진다면.
- 몸의 기력이 떨어지는 것 같다고 느껴지시면,
- 몸에 물이 차오르는 듯한 느낌(붓기)이 든다면,
- 심장 박동이 빠르다면.
가장 중요한 메시지는 바로 이것입니다.
엡스타인 기형은 드문 선천성 심장 질환입니다. 이 질환의 영향은 사람마다 매우 다양합니다. 유아기에 진단받으면 대개 증상이 경미합니다. 성인이 될 때까지 생존하는 경우에도 증상이 비교적 경미한 경우가 많습니다. 그러나 시간이 지나면서 부정맥이나 심부전과 같은 문제가 발생할 수도 있습니다. 이러한 경우 삼첨판을 복구하거나 교체하는 수술과 함께 다른 관련 심장 질환 치료가 필요할 수 있습니다.
가장 중요한 것은 심장 기능의 변화를 조기에 발견하고 필요시 최대한 빨리 효과적인 치료를 받기 위해 정기적인 검진을 받는 것입니다. 걱정하지 마세요, 의사들이 도와드릴 거예요.
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