선천성 심장 기형을 치료하지 않고 방치하면 어떻게 될까요? 아이젠멩거 증후군에 대해 알아보겠습니다.

선천성 심장에 구멍이 있는 아기에 대해 들어보셨나요? 대부분의 경우, 조기에 치료하면 큰 문제가 되지 않습니다. 하지만 때때로 이러한 질환을 치료하지 않고 방치하면 시간이 지남에 따라 매우 심각한 합병증으로 발전할 수 있습니다. 이를 아이젠멩거 증후군이라고 합니다. 다소 복잡한 주제이지만, 오늘은 여러분도 쉽게 이해할 수 있도록 설명해 드리겠습니다.

간단히 말해서, 아이젠멩거 증후군이란 무엇일까요?

이를 이해하기 위해 먼저 심장의 작동 방식을 되짚어 봅시다. 심장을 네 개의 방으로 이루어진 집이라고 상상해 보세요. 위쪽 두 개의 심방과 아래쪽 두 개의 심방이 있습니다. 심장의 오른쪽에는 산소가 부족한 "더러운" 혈액이 있습니다. 이 혈액은 산소를 공급받기 위해 폐로 보내져 "정화"되어야 합니다. 심장의 왼쪽에는 폐에서 산소가 풍부한 "깨끗한" 혈액이 있습니다. 이 혈액은 온몸으로 펌프질됩니다. 일반적으로 이 두 심방의 혈액은 섞이지 않습니다.

자, 예를 들어 심장의 두 심실 사이 벽에 구멍이 있는 채로 태어났다고 상상해 보세요. 심장의 왼쪽 압력이 오른쪽 압력보다 높습니다. 따라서 초기에는 산소가 풍부한 혈액의 일부가 그 구멍을 통해 오른쪽으로 이동하여 산소가 부족한 혈액과 섞이게 됩니다. 이를 좌심방-우심방 단락 이라고 합니다. 이로 인해 폐로 가는 혈액량이 불필요하게 증가합니다.

결국 폐 내부 압력이 너무 높아져 심장의 오른쪽 압력이 왼쪽보다 높아지게 됩니다. 그러면 어떻게 될까요? 혈류 방향이 완전히 역전됩니다. 즉, 산소가 부족한 "더러운" 혈액이 폐로 가서 정화되지 않고, 그 구멍을 통해 바로 왼쪽으로 가서 온몸으로 펌프질됩니다. 이를 우심방-좌심방 단락 이라고 합니다.

산소가 부족한 혈액이 몸속으로 주입되면서 발생하는 이러한 증상과 합병증들을 우리는 아이젠멩거 증후군 이라고 부릅니다.

이 질환의 증상은 무엇인가요?

주요 증상은 신체에 산소가 충분히 공급되지 않아 발생하는 저산소증 증상입니다. 이러한 증상은 대개 청소년기나 성인기에 나타나지만, 드물게는 어린 시절부터 시작될 수도 있습니다.

왜 이런 현상이 발생하는 걸까요? 근본적인 심장 결함은 무엇일까요?

앞서 논의했듯이, 이 질환은 치료받지 않은 선천성 심장 결함으로 인해 발생합니다. 몇 가지 예를 들면 다음과 같습니다.

• 심방중격결손( ASD ): 심장의 위쪽 두 심방 사이 벽에 구멍이 있는 상태.
• 심실중격결손( VSD ):심장의 아래쪽 두 심실 사이 벽에 있는 구멍.
• 동맥관개존증(PDA): 대동맥 과 폐동맥 사이에 비정상적인 연결이 있는 상태로, 출생 후 닫혀야 합니다.
• 방실중격결손: 심장 중앙에 큰 구멍이 있고 심장 판막 에도 문제가 있는 질환입니다.
• 단심실 결손증: 심장의 두 아래쪽 심실 중 하나만 정상적으로 기능하는 질환입니다.

이 질환으로 인해 발생할 수 있는 기타 합병증은 다음과 같습니다.

아이젠멩거 증후군은 심장과 폐에만 영향을 미치는 것이 아닙니다. 체내 산소 수치가 낮아지면 다른 여러 합병증으로 이어질 수 있습니다.

• 이차성 적혈구증가증: 신체가 산소를 보충하는 데 필요한 양보다 더 많은 적혈구를 생성하여 혈액이 걸쭉해지고 혈전 위험이 증가할 수 있습니다.
• 비정상적인 출혈: 각혈, 코피, 심한 월경, 잇몸 출혈 등이 있습니다.
• 심장 박동 이상(부정맥): 불규칙한 심장 박동.
• 혈전: 이러한 혈전이 뇌로 이동하면 뇌졸중 과 같은 심각한 질환이 발생할 수 있습니다.
• 뇌농양.
• 곤봉형 손가락.
• 신장 기능 장애.
• 심부전.
• 심장 감염(감염성 심내막염).
• 철분 결핍성 빈혈.

임신 중 고위험군

이는 매우 중요한 사항입니다. 아이젠멩거 증후군을 가진 여성의 임신은 극도로 위험하며, 생명을 위협할 수도 있습니다 . 심장과 순환계가 임신 중 받는 스트레스를 감당할 수 없기 때문에 산모나 태아, 또는 둘 다 사망에 이를 수 있습니다.

의사들은 어떻게 이것을 알아낼까요?

의사는 환자의 증상과 병력을 바탕으로 이를 의심할 수 있으며, 확진을 위해 여러 가지 검사를 시행할 것입니다.

• 혈액 검사:적혈구 수치 및 기타 합병증에 대해 알아보려면.
• 심초음파 검사(Echo): 심장의 기능, 구조 및 구멍의 위치를 ​​확인하는 검사입니다.
• 심전도(ECG/EKG): 심장의 전기적 활동과 리듬을 확인하기 위한 검사입니다.
• 심장 카테터 삽입술: 심장과 폐에 작은 관을 삽입하여 그곳의 압력을 정확하게 측정하는 매우 중요한 검사입니다.
• 맥박산소측정법: 손가락에 부착하는 작은 장치를 이용하여 혈중 산소 농도를 측정하는 방법.
• 운동 부하 검사: 운동 중 심장 박동수와 산소 수치의 변화를 모니터링하는 검사입니다.

어떻게 치료하나요? 완치될 수 있나요?

여기서 중요한 점은 아이젠멩거 증후군이 일단 발생하면, 이 질환의 원인이 된 심장 기형(구멍)을 수술로 막을 수 없다는 것입니다. 만약 수술을 하면 심장이 폐에 이미 축적된 높은 압력을 견디지 못하게 되어 매우 심각한 합병증이나 사망에 이를 수 있습니다.

따라서 치료의 주요 목표는 증상 조절, 삶의 질 향상 및 합병증 예방입니다.

• 폐동맥 고혈압(PAH) 치료법: 이는 치료의 핵심입니다. 이러한 약물은 폐 혈관의 압력을 낮춰 호흡 곤란과 같은 증상을 완화합니다.
• 항생제: 항생제는 발치와 같은 특정 의료 시술 전에 투여되어 감염이 심장으로 확산되는 것을 방지합니다.
• 의사의 감독 하에 운동하십시오. 이는 호흡과 근력을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 의사와 상담 없이 절대 혼자 운동하지 마십시오.
• 철분 알약 또는 주사: 철분 결핍이 발생한 경우 치료용으로 사용합니다.
• 산소 보충 요법: 혈중 산소 수치를 개선하기 위해 일부 환자에게 권장됩니다.
• 혈액 희석제: 이는 매우 신중하게 사용해야 하며 반드시 의사의 권고에 따라서만 사용해야 합니다.
• 심장 또는 심장 및 폐 이식: 약물 치료로 상태를 조절할 수 없는 말기 환자를 위한 선택지입니다.

나는 어떻게 나 자신을 돌봐야 할까요?

이 질환을 안고 살아가는 동안에는 몇 가지 해야 할 일이 있습니다.

• 흡연은 절대 금물입니다. 흡연 은 병세를 악화시킬 뿐입니다.
• 탈수증을 예방하기 위해 물을 충분히 마시세요 .
• 영양가 있는 음식을 섭취하세요.
• 감염 예방을 위해 필요한 백신을 제때 접종하세요 .
• 장기간 질병을 안고 살아가는 데 따르는 스트레스를 다루는 방법상담을 받으세요 .

앞으로 평생 심장 전문의와 폐 전문의의 관리를 받게 될 것이므로, 그들의 지시를 정확히 따르는 것이 매우 중요합니다.