섬유육종: 이 희귀암에 대해 자세히 알아보겠습니다.

몸에, 특히 다리나 팔에 새로운 덩어리나 종양이 생기면 어떻게 생각하시나요? 대부분은 정상적인 거라고 생각하고 무시하죠. 하지만 때로는 아주 작은 것이라도 주의를 기울여야 할 필요가 있습니다. 오늘은 덩어리처럼 보일 수 있는 매우 드문 암인 섬유육종에 대해 이야기해 보겠습니다.

간단히 말해서, 섬유육종이란 무엇일까요?

섬유육종은 연부 조직에서 발생하는 드문 종류의 암입니다. 의학에서는 이를 육종이라고 부릅니다. 연부 조직이 무엇인지 궁금하실 텐데요. 간단히 말해서, 우리 몸의 여러 부분을 연결하고 지탱하는 조직입니다. 더 정확히 말하면, 뼈와 근육을 연결하는 힘줄과 인대 등이 결합 조직에 속합니다.

섬유육종은 신체 깊숙한 곳의 연조직에서 발생하는 경우가 많습니다. 가장 흔하게는 다리(엉덩이 또는 허벅지 뼈 주변), 팔 윗부분, 무릎 또는 몸통에서 발생합니다. 드물게 머리나 목에서도 발생할 수 있습니다. 또한 뼈 또는 뼈를 덮고 있는 섬유성 결합 조직에서 발생할 수도 있습니다.

만약 당신이나 당신의 자녀가 이 진단을 받게 된다면, 앞으로의 과정은 여러 요인에 따라 달라집니다. 나이, 암의 크기, 그리고 위치 모두 중요한 역할을 합니다. 담당 의사가 진단 결과를 바탕으로 모든 것을 자세히 설명해 드릴 것입니다.

여기에는 크게 두 가지 유형이 있습니다.

섬유육종은 크게 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 이 두 유형은 서로 매우 다릅니다.

이 질병의 증상은 무엇인가요?

섬유육종의 증상이 나타나기까지는 보통 시간이 걸립니다. 이러한 종양은 신체 깊숙한 곳의 연조직에서 발생하기 때문에, 종양이 충분히 커져 주변 신경이나 혈관을 압박할 때까지 아무런 증상을 느끼지 못할 수도 있습니다.

흔히 나타나는 증상은 다음과 같습니다.

• 통증이 없거나 약간의 통증이 있는 부드러운 덩어리: 다리, 팔 또는 몸통에 발생할 수 있습니다.
• 따끔거리는 느낌이나 날카롭고 찌르는 듯한 통증: 때때로 우리는 이를 "바늘로 찔리는 듯한 느낌"이라고 표현합니다. 이는 종양 근처의 신경이 압박을 받아서 발생할 수 있습니다.
• 비정상적인 부기: 이러한 유형의 부기는 종양이 혈관을 압박할 때 발생할 수 있습니다.

이러한 증상은 다른 덜 심각한 질환의 증상과 유사할 수 있으므로, 이러한 변화가 섬유육종 때문인지 아니면 다른 흔한 양성 질환 때문인지는 의사만이 확실히 판단할 수 있습니다.

섬유육종의 원인과 위험 요인은 무엇인가요?

연구자들은 섬유육종의 정확한 원인을 아직 확실히 알지 못합니다. 하지만 세포의 유전적 돌연변이가 중요한 역할을 하는 것으로 추정됩니다. 간단히 말해, 세포의 DNA에 변화가 생겨 세포가 통제할 수 없을 정도로 빠르게 분열하여 암성 종양을 형성하는 것입니다.

특히 소아 섬유육종에서 흔히 발견되는 유전적 돌연변이가 확인되었습니다. 이 중 약 90%는 NTRK 유전자 계열의 문제와 관련이 있습니다. 이 유전자들이 제대로 기능하지 않으면 암성 종양이 발생할 수 있습니다.

위험을 증가시키는 요인

연구자들은 특정 유전 질환이 섬유육종 발병 위험을 증가시킬 수 있다는 사실을 발견했습니다.

• 가족성 선종성 용종증
• 리-프라우메니 증후군
• 신경섬유종증 1형 `(Neurofibromatosis type 1)`
• 신경모세포 기저세포암 증후군
• 망막모세포종
• 결절성 경화증
• 베르너 증후군 `(베르너 증후군)`

또한, 이와 관련된 다른 질환들이 있을 수 있습니다.

• 골경색(뼈로 가는 혈류 감소로 인한 뼈 세포의 괴사)
• 만성 골수염
• 섬유성 이형성증
• 파제트병

환경적 요인 및 과거 병력과 관련된 위험 요소도 있습니다.

• 이전에 암이 발생한 부위에 방사선 치료를 받은 적이 있습니다.
• 암이 발생한 부위에 심한 화상이 있습니다.
• 이산화토륨, 염화비닐 또는 비소와 같은 특정 화학 물질에 노출되는 경우.
• 수술을 통해 체내에 삽입된 금속 부품(예: 크롬, 코발트, 니켈)에 노출되는 것.

의사는 어떻게 이것을 진단하나요? (진단)

의사들은 섬유육종을 진단하기 위해 여러 가지 검사를 시행합니다. 이러한 검사 결과를 바탕으로 암의 병기와 등급을 결정합니다.

• MRI(자기공명영상) 검사: 이는 섬유육종 진단에 가장 흔히 사용되는 영상 검사입니다. 종양의 크기와 위치, 그리고 혈관이나 신경을 침범했는지 여부를 명확하게 보여줄 수 있습니다.
• CT 스캔(컴퓨터 단층 촬영): 이 검사는 여러 장의 X선 사진과 컴퓨터를 사용하여 연조직과 뼈의 3차원(3D) 이미지를 생성합니다.
• 생검: 종양에서 작은 조직 조각(중심침 생검) 또는 종양 전체(절제 생검)를 채취하여 검사하는 과정입니다. 병리학자는 채취한 조직을 실험실에서 검사하여 암세포가 있는지 확인합니다.
• 면역조직화학(IHC): 이 검사는 항체라는 단백질을 사용하여 종양이 섬유육종인지 아니면 다른 유형의 연조직암인지 확인하는 특수 실험실 검사입니다.

암의 병기는 어떻게 결정되나요?

의사들은 암의 진행 정도와 심각성을 판단하기 위해 암을 여러 단계로 분류합니다. 이는 종양의 크기, 위치, 그리고 전이 여부를 고려한 것입니다. 또한 암의 "등급"도 살펴봅니다. 이는 현미경으로 암세포를 관찰했을 때 세포의 비정상적인 모양을 나타냅니다. 세포가 비정상적으로 보이는 경우 "고등급" 암으로 간주되며, 이는 더 공격적인 양상을 보일 수 있습니다.

담당 의사는 암의 병기에 따라 치료 후 결과가 어떻게 될지 설명해 줄 것입니다.

이 증상에 대한 치료법은 무엇인가요?

섬유육종 치료는 환자의 전반적인 건강 상태, 선호도, 암의 종류 등 여러 요인에 따라 달라집니다.

성인형 섬유육종 치료

• 수술: 이 시술에서 의사는 암 종양과 그 주변의 정상 조직 일부를 제거하여 암세포가 남아 있지 않도록 합니다.
• 방사선 치료: 방사선 치료는 종양의 크기를 줄이거나 수술 후 남아있는 암세포를 파괴하기 위해 수술 전에 시행될 수 있습니다.
• 화학요법:일부 의사들이 이 치료법을 처방하기도 하지만, 성인 발병 섬유육종에는 그다지 효과적이지 않습니다. 이 유형의 암은 화학요법에 잘 반응하지 않는 경우가 많습니다.

유아 섬유육종 치료

• 수술: 소아의 경우, 종양을 외과적으로 제거하면 질병을 완전히 치료할 수 있는 경우가 많습니다.
• 방사선 치료 및/또는 화학 요법: 이러한 치료법은 수술 전에 종양의 크기를 줄이거나 수술 후 남아있는 세포를 파괴하는 데 사용됩니다. 성인형 섬유육종과는 달리, 소아 섬유육종은 대부분 화학 요법에 매우 잘 반응합니다.
• 표적 치료: 이 치료법은 'NTRK' 유전자 문제로 인해 세포가 빠르게 분열하는 것을 막을 수 있습니다. 이를 통해 종양 크기를 줄이고 수술을 용이하게 할 수 있습니다.

치료 후 상태는 어떻습니까? (예후)

유아 섬유육종의 예후는 매우 좋습니다. 대부분의 경우 수술, 방사선 치료, 화학 요법 또는 표적 치료를 병행하면 완치될 수 있습니다. 10년 생존율은 약 90%입니다. 수술로 암세포를 완전히 제거할 수 있다면 생존율은 거의 100%에 달합니다.

성인 발병 섬유육종은 더 복잡합니다. 이러한 종양은 신경이나 혈류에 영향을 줄 정도로 커진 후에 진단되는 경우가 많습니다. 다른 암과 마찬가지로 조기 발견은 더 나은 결과를 가져옵니다. 암이 진행되면 치료가 더 어려워집니다. 환자의 약 절반은 치료 후 재발할 수 있습니다.

이러한 증상이 있다면 어떻게 스스로를 돌보시나요?

암 진단을 받으면 많은 사람들이 무력감을 느낍니다. 이러한 감정을 극복하는 가장 좋은 방법 중 하나는 치료 중과 치료 후에 스스로를 잘 돌보는 것입니다. 다음은 몇 가지 실천 방법입니다.

• 후속 치료 계획을 이해하세요: 회복 과정과 후속 진료 시 무엇을 예상해야 하는지 의사에게 문의하십시오.
• 불안감 관리: 치료 후 정기 검진은 암 재발을 조기에 발견하는 데 중요하지만, 불안감을 유발할 수도 있습니다. 상담사와 상의해 보세요.
• 도움을 요청하세요: 치료 과정 동안 분명히 도움이 필요할 것입니다. 사랑하는 사람들이 당신을 돕기 위해 기다리고 있을지도 모릅니다. 어떻게 도울 수 있는지 그들에게 알려주세요.
• 건강에 좋은 습관에 집중하세요: 영양가 있는 음식을 섭취하고, 충분한 운동을 하고, 숙면을 취하는 것이 매우 중요합니다.
• 안심하다:암과 암 치료는 극심한 피로감을 유발할 수 있습니다. 치료 기간 동안 최대한 충분한 휴식을 취하도록 계획하십시오.
• 스트레스 해소법: 명상, 이완 운동, 심호흡 운동 등은 스트레스를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

언제 의사를 만나야 하나요?

치료 후에는 일반적으로 처음 2년 동안은 3개월마다 의사를 만나게 되며, 그 후 4~5년 동안은 간격이 조금 더 길어집니다. 섬유육종은 보통 치료 후 5년 이내에 재발하는데, 이러한 정기 검진 일정을 통해 재발을 조기에 발견할 수 있습니다.

새로운 덩어리가 생기거나 통증이 발생하면 언제든지 의사에게 연락해야 합니다.

응급 치료실(ETU)에 가야 하는 경우는 언제인가요?

많은 암 치료법은 면역 체계에 영향을 미쳐 감염 위험을 증가시킵니다. 치료 중 응급실(ETU) 방문이 필요할 수 있는 몇 가지 증상은 다음과 같습니다.

• 섭씨 38.3도(화씨 100.4도) 이상의 발열.
• 추위를 느껴 몸이 떨린다.
• 가래를 동반한 기침.
• 복통.
• 지속적인 설사.
• 지속적인 메스꺼움과 구토.