갑자기 정신이 이상해지는 것 같으신가요? 긴 QT 증후군(LQTS) 때문일 수 있습니다. 함께 이야기해 봅시다!

가족이나 지인 중에 운동 중이나 극심한 공포에 질렸을 때 갑자기 쓰러지는 사람을 본 적이 있으신가요? 때로는 이러한 증상 뒤에는 우리가 잘 알지 못하지만 매우 심각한 심장 질환이 숨어 있을 수 있습니다. 그러한 질환 중 하나가 바로 긴 QT 증후군(LQTS)입니다. 이름은 다소 복잡하게 들릴 수 있지만, 간단하게 이해해 봅시다.

긴 QT 증후군(LQTS)이란 무엇인가요?

간단히 말해, 긴 QT 증후군(LQTS)은 심장의 전기적 시스템에 문제가 있는 질환입니다.

심장을 카메라 플래시라고 생각해 보세요. 한 번 박동한 후에는 다시 박동하기 전에 약간의 충전이 필요합니다. 심장의 전기 시스템이 박동 사이에 재충전되는 것도 이와 같습니다. 이 재충전에 걸리는 시간을 심전도(ECG)에서 QT 간격 으로 측정합니다.

LQTS 환자의 경우 정상인보다 심장 박동 후 재충전 시간이 더 깁니다. 즉, 심장의 전기 시스템이 다음 박동을 준비하는 데 더 오랜 시간이 걸린다는 뜻입니다.

어떻게 이런 일이 일어나는 걸까요?

심장의 전기적 활동은 이온 (예: 나트륨, 칼륨, 칼슘)이라고 불리는 미세한 전하를 띤 입자에 의해 조절됩니다. 이러한 이온들은 이온 채널 이라고 불리는 미세한 통로를 통해 심장 근육 세포 안팎으로 이동합니다.

긴 QT 증후군에서는 이러한 이온 채널이 제대로 작동하지 않거나 충분히 부족합니다. 이로 인해 심장이 혈액을 너무 늦게 재충전하게 됩니다.

LQTS의 주요 유형은 무엇인가요?

LQTS는 유전성 LQTS와 후천성 LQTS의 두 가지 주요 유형으로 나눌 수 있습니다.

1. 유전성/선천성 LQTS

이는 유전적 결함으로 인해 발생합니다. 즉, 부모로부터 자녀에게 유전된다는 뜻입니다. 여기에도 몇 가지 주요 유형이 있습니다.

2. LQTS 획득

이는 유전적 요인으로 인한 것이 아닙니다. 어떤 사람들은 선천적으로 이온 채널에 약간의 약점을 가지고 태어날 수 있지만, 이는 문제가 되지 않습니다. 그러나 이러한 증상은 외부 요인에 의해 발생할 수도 있습니다.

주요 이유는 다음과 같습니다.

• 특정 약물: 일부 항생제, 항우울제, 항부정맥제 및 이뇨제.
• 체내 염분 수치 감소: 혈중 칼륨, 마그네슘 또는 칼슘 수치 감소.
• 기타 원인: 거식증과 같은 섭식 장애, 신경계 손상, 특정 독소.

이러한 증상은 무엇일까요?

LQTS의 가장 위험한 점은 약 50%의 환자가 아무런 증상을 경험하지 않는다는 것 입니다. 하지만 증상이 나타날 경우 심각한 경우가 많습니다. 이러한 증상은 앞서 언급한 위험한 심장 박동 패턴인 토르사드 드 포인트(Torsades de Pointes)가 발생할 때 나타납니다.

증상이 나타날 가능성이 더 높은 상황:

• 운동 중이나 운동 후에.
• 갑작스럽고 강렬한 정신적 자극을 받을 때 (예: 매우 겁먹었을 때, 깜짝 놀랐을 때).
• 잠자는 동안 이나 갑자기 잠에서 깰 때.

이 질환에 걸릴 위험이 더 높은 사람은 누구입니까?

다음과 같은 사람들은 LQTS 발병 위험이 더 높습니다:

• LQTS 환자의 가까운 혈연관계(부모, 형제자매, 자녀).
• 가족력상 원인을 알 수 없는 기억 상실, 발작 또는 젊은 나이에 발생한 급사를 경험한 사람.
• 저벨-랑게-닐슨 증후군의 위험으로 인해 선천적으로 청각 장애를 가진 아이들.
• 심근병증과 같은 다른 심장 질환을 가진 사람들.
• QT 간격을 연장시키는 약물을 복용하는 사람들.

LQTS가 있는지 어떻게 알 수 있나요?

이 질환을 진단하는 주된 방법은 심전도(ECG) 검사입니다.검사. 의사는 심전도에서 QT 간격을 측정합니다. 일반적으로 이 시간이 450밀리초보다 길면 LQTS를 의심할 수 있습니다.

또한, 의사는 몇 가지 추가 검사를 권할 수도 있습니다.

• 혈액 검사: 체내 칼륨, 마그네슘 등의 염분 수치를 확인합니다.
• 운동 부하 검사: 운동 중 심장 기능이 어떻게 변하는지 확인해 보세요.
• 휴대용 심장 모니터(홀터 모니터): 작은 장치를 가슴에 부착하여 24시간 이상 심장 박동을 지속적으로 기록합니다.
• 유전자 검사: LQTS와 관련된 유전자 돌연변이를 확인합니다.

이 증상에 대한 치료법은 무엇인가요?

LQTS는 완치될 수는 없지만, 증상을 조절하고 급사 위험을 예방하며 정상적인 생활을 영위하는 데 도움이 되는 치료법이 있습니다.

LQTS를 가지고 살아갈 때 고려해야 할 사항들

LQTS가 있어도 정상적이고 충만한 삶을 살 수 있습니다. 다만, 일상생활에서 몇 가지 주의해야 할 사항이 있습니다.

1. 갑작스러운 소음과 정신적 스트레스

일부 유형의 LQTS 환자에게는 갑작스럽고 큰 소음(예: 경보음, 전화벨 소리)이나 갑작스러운 충격 또는 공포가 위험할 수 있습니다.

• 가족과 친구들에게 당신을 놀리는 것은 위험하다고 말하세요.
• 시끄러운 알람시계 대신 잔잔한 음악이 나오는 알람시계를 사용하세요.

2. 운동 및 스포츠

일부 유형의 LQTS 환자에게는 경쟁적인 스포츠나 격렬한 운동이 특히 위험할 수 있습니다.

• 어떤 운동이 본인에게 적합하고 어떤 운동이 부적합한지 반드시 의사에게 문의하십시오.
• 수영은 일부 사람들에게 특히 위험합니다. 물속에서 의식을 잃으면 익사할 위험이 있습니다. 혼자 수영하지 마십시오.

3. 특히 약을 다룰 때는 더욱 주의하세요!

이것이 가장 중요한 점입니다. 흔히 복용하는 많은 약물조차도 LQTS 증상을 악화시킬 수 있습니다.

• 진료하는 모든 의사에게 LQTS가 있다고 알리세요.
• 다른 질환에 대한 약을 처방받기 전에 심장 전문의와 상담하십시오.
• 일반 의약품은 의사와 상담 없이 약국이나 다른 곳에서 구입하지 마십시오 (단, 일반 파라세타몰이나 아스피린 같은 경우는 제외).

언제 의사를 만나야 할까요?

LQTS 진단을 받으신 후에는 적어도 1년에 한 번씩 정기 검진을 받으셔야 합니다. 심장 리듬 장애를 전문으로 하는 전기생리학 전문의를 만나시는 것이 가장 좋습니다.

자녀가 이러한 질환을 앓고 있다면, 체중에 따라 약물 용량을 조절해야 하므로 의사를 자주 방문해야 합니다.

응급 치료실(ETU)에는 언제 가야 하나요?

누군가 의식을 잃고 쓰러지면 즉시 구급차를 부르세요. 그동안 심폐소생술(CPR) 교육을 받은 사람이 있다면 CPR을 실시하세요. 이런 상황에서는 1초도 소중합니다.