희소돌기세포종: 이 뇌종양의 종류에 대해 간단하게 알아봅시다.

특별한 이유 없이 두통이 자주 생기시나요? 아니면 생애 처음으로 갑자기 발작을 경험하신 적이 있나요? 때로는 이러한 증상의 가장 심각한 원인이 뇌종양일 수 있습니다. 뇌종양이라는 말만 들어도 두려움을 느끼시죠? 하지만 오늘은 다소 드물지만 치료 효과가 매우 좋은 뇌종양의 일종인 희소돌기세포종에 대해 이야기해 보겠습니다.

간단히 말해서, 희소돌기세포종이란 무엇일까요?

희소돌기세포종은 뇌에서 발생하는 종양입니다. 매우 드물게 척수에서도 발생할 수 있습니다. 이 종양은 신경계의 특정 세포인 신경교세포에서 발생하며, 더 정확히는 신경교세포 중에서도 희소돌기세포라는 세포에서 발생합니다.

이제 여러분은 이 신경교세포, 즉 희소돌기세포가 무엇인지 궁금하실 겁니다. 우리 신경계를 큰 회사라고 상상해 보세요. 그 회사에서 가장 중요한 일은 뉴런이라는 직원들이 합니다. 뉴런은 뇌에서 몸으로, 몸에서 뇌로 메시지를 전달하는 역할을 합니다. 이러한 뉴런들을 돕고, 보호하고, 필요한 영양분을 공급하는 조력자들이 있는데, 이들이 바로 신경교세포 입니다.

그렇다면 이 희소돌기세포는 무엇일까요?

이 이름은 좀 특이하게 들리죠? 여러 그리스어 단어가 합쳐져서 만들어진 이름이에요.

• 올리고(Oligo-): 작은
• 덴드로(-dendro-): 나무와 같은
• Cytes (-cytes): 세포

간단히 말해, "나무처럼 가지가 뻗어 있는 작은 세포들"이라는 뜻입니다. 이 세포들의 역할은 매우 중요합니다. 우리 몸의 뉴런은 축삭이라는 긴 가지를 가지고 있는데, 이 축삭을 통해 전기 신호가 전달됩니다. 마치 전선 처럼 말이죠. 축삭 주위에는 미엘린 수초라는 보호막이 있습니다. 이 수초는 신호가 빠르고 안전하게 전달되도록 해줍니다. 미엘린 수초는 희소돌기세포라는 세포들로 이루어져 있습니다 . 희소돌기세포 하나는 축삭의 위아래로 약 30~40개의 뉴런을 감싸는 미엘린 수초를 만들 수 있습니다. 그래서 축삭이 나무처럼 가지가 뻗어 있다고 하는 것입니다.

따라서 희소돌기세포종은 중요한 기능을 수행하는 희소돌기세포가 통제되지 않고 분열하여 발생하는 종양입니다.

이 견과류에는 품종이 있나요?

네. 세계보건기구(WHO)는 이러한 종양을 심각도에 따라 여러 단계(등급)로 분류합니다. 따라서 희소돌기세포종에는 크게 두 가지 유형이 있습니다. 좀 더 쉽게 이해할 수 있도록 살펴보겠습니다.

희소돌기세포종의 증상은 무엇인가요?

뇌종양 증상은 대부분 종양이 주변 뇌 조직을 압박할 정도로 커졌을 때 나타납니다. 희소돌기세포종의 가장 흔한 두 가지 증상은 두통과 발작입니다 . 실제로 이 질환을 앓는 사람들의 약 80%가 발작을 경험합니다.

이는 이러한 유형의 종양이 뇌의 가장 바깥쪽 주름진 부분인 대뇌 피질에서 가장 흔하게 발생하기 때문입니다. 이 영역에는 시각, 언어, 근육 조절과 같은 일상 기능을 담당하는 중추가 있습니다. 종양이 이러한 영역을 자극하면 발작이 발생할 수 있습니다.

발작 외에도 뇌의 특정 부위에 문제가 있음을 나타내는 "국소 증상"이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상에는 다음이 포함됩니다.

• 신체 한쪽 또는 얼굴 한쪽의 근육 약화 또는 마비 .
• 청력 손실.
• 말하기 또는 다른 사람이 하는 말을 이해하는 데 어려움 (실어증).
• 시력 저하, 복시, 흐릿한 시야.
• 기억력 문제.
• 사고력과 집중력에 어려움이 있습니다.

이러한 상황의 원인은 무엇입니까?

이것은 매우 중요한 점입니다. 희소돌기세포종으로 진단받으려면 두 가지 유전적 변이가 모두 존재해야 합니다.

우리 몸의 세포들에게 지시사항을 전달하는 커다란 레시피북이 있다고 상상해 보세요. 우리는 이것을 DNA라고 부릅니다. 이 DNA가 말려 있는 구조를 염색체라고 합니다. 세포가 분열할 때, 이 레시피북이 복제됩니다. 때때로 복제 과정에서 오류가 발생할 수 있습니다. 바로 그러한 오류 두 가지가 이 이야기의 원인입니다.

1. 1p/19q 동시결손: 1번 염색체와 19번 염색체의 작은 부분 두 개가 결손됩니다. 이는 이러한 종양의 주요 유전적 표지자입니다.

2. IDH1 또는 IDH2 돌연변이: 우리 몸의 신진대사를 돕는 효소를 만드는 유전자에 변화가 생기는 것입니다.

현재까지 이 질환과 관련된 다른 위험 요인은 확인되지 않았습니다.

이로 인해 어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?

뇌종양의 합병증은 종양의 위치와 크기에 따라 다릅니다. 특히 주의해야 할 주요 합병증은 다음과 같습니다.

• 악성 변형: 때때로 저등급(2등급) 종양이 시간이 지남에 따라 고등급(3등급) 암으로 변할 수 있습니다.
• 뇌졸중 유사 증상: 종양이 커지면서 뇌 내부 압력이 증가하고, 이로 인해 혈관이 팽창하여 뇌졸중과 유사한 증상이 나타날 수 있습니다.
• 두개골 뼈의 변화: 이러한 종양은 칼슘 침착으로 인해 단단해질 수 있습니다. 천천히 자라는 종양은 두개골 뼈에도 영향을 미칠 수 있습니다.

이 질병은 어떻게 진단하나요?

증상이 있어서 의사를 찾아가면 의사는 몇 가지 절차를 따를 것입니다.

1. 신체 및 신경계 검사: 의사는 환자의 균형 감각, 근력, 시력 및 반사 신경을 확인합니다.

2. 진단 영상: 머리 내부를 보기 위해 스캔 검사를 실시합니다.

• CT 촬영(컴퓨터 단층 촬영): 발작과 같은 증상이 발생했을 때 가장 먼저 시행하는 검사입니다. 이러한 종양은 칼슘을 함유하고 있어 CT 촬영에서 잘 보입니다.
• MRI 검사(자기공명영상): 이 검사를 통해 뇌 조직, 종양의 크기 및 위치를 보다 자세히 살펴볼 수 있습니다.

3.뇌 생검: 이 검사는 질병을 100% 확진할 수 있는 검사 입니다. CT 촬영만으로는 희소돌기세포종인지 확실히 알 수 없습니다. 생검은 신경외과 의사가 종양의 아주 작은 조각을 외과적으로 제거하여 검사실로 보내는 검사입니다. 검사실에서는 현미경으로 세포를 관찰하고 , 앞서 언급한 1p/19q 동시결손과 IDH 돌연변이와 같은 유전적 변이의 존재 여부를 확인합니다 . 두 가지 모두 발견되면 희소돌기세포종으로 확진됩니다.

치료법은 무엇인가요? 완치가 가능한가요?

다행스러운 점은 다른 유형의 뇌종양에 비해 희소돌기세포종은 치료 및 완치가 가장 잘 되는 종양 중 하나라는 것입니다. 일반적으로 여러 치료법을 병행하여 치료합니다.

수술

첫 번째이자 가장 중요한 목표는 수술을 통해 종양을 최대한 제거하는 것입니다. 경우에 따라 종양을 완전히 제거할 수도 있습니다. 이는 종양의 크기, 위치, 담당 의사의 경험 등 여러 요인에 따라 달라집니다.

화학요법

화학요법은 수술 후 남아 있을 수 있는 세포를 제거하기 위해 시행됩니다. 희소돌기세포종에 효과적인 약물은 여러 가지가 있습니다.

• PCV 치료 요법: 프로카르바진, 로무스틴, 빈크리스틴 세 가지 약물의 조합입니다.
• 테모졸로미드: 이 약물은 부작용이 비교적 적고 PCV와 효과가 매우 유사하기 때문에 PCV 대신 사용되는 경우가 있습니다.

방사선 요법

이 방법은 종양 부위에 고에너지 광선(X선과 유사)을 조사하여 주변의 건강한 조직에 대한 손상을 최소화하면서 남아있는 암세포를 파괴하는 것입니다.

담당 의사와 의료진은 함께 협의하여 환자에게 적합한 치료법, 치료 기간, 그리고 수술 후 항암화학요법이나 방사선 치료가 필요한지 여부를 결정할 것입니다.

이 질병을 안고 살아가는 삶은 어떤 모습일까요? (전망)

뇌종양에 대한 이야기를 들으면 누구나 두려움과 충격을 느끼는 것은 당연합니다. 하지만 희소돌기세포종은 희망을 잃을 만한 질환이 아닙니다.

저등급 종양의 경우 5년 생존율(진단 후 5년 시점까지 생존한 사람의 비율)은 69%에서 90% 사이입니다. 고등급 종양의 경우에도 45%에서 76% 사이입니다. 하지만 이는 단지 통계일 뿐이며, 실제 상황은 훨씬 더 좋을 수 있습니다.

또한, IDH 돌연변이가 있는 이러한 종양을 표적으로 하는 새로운 약물에 대한 연구가 현재 진행 중이므로 미래에 대한 희망을 가질 수 있습니다.

할 수 있는 일과 의사에게 물어볼 질문들

이 질환이 있다면 의료진의 지시를 따르는 것이 중요합니다. 정해진 시간에 치료를 받고 약을 정확하게 복용하는 것이 필수적입니다. 치료에는 부작용이 있을 수 있습니다. 부작용이 나타나면 주저하지 말고 의사와 상담하고 어떻게 대처해야 하는지 알아보세요.

의사에게 다음과 같은 질문을 주저하지 말고 하세요:

• 내 종양은 몇 단계(등급)인가요?
• 이 부위는 뇌의 어느 부분에 위치해 있나요? 어떤 능력에 영향을 미칠 수 있나요?
• 제가 선택할 수 있는 치료 방법은 무엇인가요?
• 이 종양은 수술로 완전히 제거할 수 있나요?
• 치료의 부작용이나 합병증은 무엇인가요?
• 항암 치료, 방사선 치료, 아니면 둘 다 필요한가요?
• 치료 일정은 어떻게 되나요?
• 치료 중 또는 치료 후에 어떤 증상이 나타나면 의료진의 진료를 받아야 하나요? (예: 심한 두통, 재발성 발작).