여러분도 이런 이상한 증상을 겪고 계신가요? 형질세포종에 대해 이야기해 봅시다.

원인 모를 신체 부위의 통증, 때로는 상상도 할 수 없는 뼈 문제, 또는 목이나 머리 같은 연부 조직의 이상… 이러한 증상들은 흔히 대수롭지 않게 여겨지곤 합니다. 하지만 드물게 이러한 증상들이 형질세포종이라는 희귀 질환의 징후일 수 있습니다. 걱정하지 마세요. 이 질환은 흔하지 않습니다. 하지만 이 질환에 대해 알고 있는 것은 매우 중요합니다.

형질세포종이란 무엇일까요? 아주 간단하게 이해해 봅시다.

간단히 말해, 형질세포종은 다발성 골수종과 유사하지만 훨씬 드문 질환입니다. 우리 몸에는 모두 형질 세포라는 세포가 있습니다. 어떤 사람들은 이 세포를 B세포라고도 부릅니다. 이 세포는 우리 면역 체계의 중요한 부분입니다. 건강한 형질세포는 항체, 즉 면역글로불린을 생성하여 우리 몸이 질병과 싸우도록 돕습니다.

하지만 때때로 이러한 정상적인 형질세포가 비정상적으로 변하여 너무 빠르게 분열하고 증식하게 됩니다. 이렇게 비정상적으로 증식한 세포들은 모여 종양을 형성합니다. 이러한 종양은 뼈, 머리와 목의 연조직, 또는 방광, 폐, 신장과 같은 모든 장기에서 발생할 수 있습니다.

형질세포종은 내 몸에 어떤 영향을 미치나요?

앞서 이야기했듯이, 이 문제는 건강한 형질세포가 비정상적으로 변형되면서 시작됩니다. 이러한 비정상적인 형질세포는 증식하여 M 단백질 이라는 비정상적인 항체를 생성합니다. M 단백질이 증가하면 실제로 질병으로부터 우리를 보호하는 건강한 형질세포의 수가 감소합니다. 이는 면역력이 약해질 수 있음을 의미합니다.

형질세포종은 신체의 어느 부위에 영향을 미치는지에 따라 크게 두 가지 유형으로 나뉩니다.

1. 골단일 형질세포종(SPB): 이는 비정상적인 형질세포가 신체의 한 뼈에 종양을 형성하는 질환입니다. 척추뼈 하나 또는 고관절의 특정 부위에 발생하는 경우를 예로 들 수 있습니다. SPB는 뼈 손상과 통증을 유발할 수 있으며, SPB 환자의 약 50% 는 결국 다발성 골수종으로 진행됩니다.

2. 골수외 형질세포종(EMP): EMP는 비정상적인 형질세포로 구성된 단일 종양이 연조직 에 발생하는 질환입니다. 연조직은 우리 몸의 장기와 뼈를 둘러싸고 연결하며 지지하는 조직입니다. 예를 들어 근육, 힘줄, 피부, 지방, 근막 등이 여기에 해당합니다. EMP는 신체의 모든 연조직에서 발생할 수 있지만, 특히 상기도에서 가장 흔하게 발생합니다.즉, 비강, 부비강, 비인두, 후두와 같은 부위에서 발생할 수 있습니다. 하지만 어느 장기에서든 발생할 수 있습니다. EMP 환자의 약 15% 는 나중에 다발성 골수종으로 발전할 수 있습니다.

형질세포종은 누가 걸리는 질병인가요? 얼마나 흔한가요?

형질세포종은 일반적으로 55세에서 60세 사이의 사람들에게서 발견됩니다. 또한 남성이 여성보다 이 질환에 걸릴 확률이 더 높은 것으로 나타났습니다.

형질세포종은 실제로 매우 드문 질환 입니다. 의사들은 매년 약 450건의 SPB(다발성 골수종) 사례와 약 300건의 EMP(다발성 골수종) 사례를 새로 진단합니다. 그러나 다발성 골수종을 오랫동안 앓아온 일부 환자에게서 형질세포종이 발생할 수 있습니다.

SPB의 증상은 무엇인가요?

골단일형 형질세포종(SPB)은 뼈 통증이나 골절을 특징으로 하는 뼈 질환입니다. 예를 들어, 뚜렷한 이유 없이 갑자기 허리 통증이나 갈비뼈 통증이 발생할 수 있습니다. SPB의 다른 증상으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 갈비뼈, 흉추, 대퇴골, 골반 등 의 부위에 통증이나 골절이 발생할 수 있습니다.
• 척추 압박 골절은 척수나 신경근을 손상시킬 수 있습니다. 이러한 경우 다리를 타고 등까지 뻗어 나가는 날카롭고 찌르는 듯한 통증을 느낄 수 있습니다.
• 드물지만 SPB가 두개골에 영향을 미치는 경우 두통, 현기증 및 시력 문제를 유발할 수 있습니다.

그렇다면 EMP의 증상은 무엇일까요?

골수외 형질세포종(EMP)의 증상은 종양이 연조직을 압박하여 통증과 신체 기능 장애를 유발할 때 나타납니다.

예를 들어, 코 안에 EMP가 발생하면 코에 무언가 걸린 듯한 느낌이 들고 코로 숨쉬기가 어려울 수 있습니다. EMP는 신체의 어느 부위에서든 발생할 수 있지만, 80~90%는 머리와 목 부위에서 발생합니다. EMP의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 두통
• 콧물
• 삼키기 어려움(연하곤란)
• 목 통증 또는 감염(인두염)
• 코피 (비출혈)

드물지만, EMP가 후두(성대)에 영향을 미치는 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수도 있습니다.

• 쉰 목소리
• 기도 폐쇄
• 천명

중요한:형질세포종의 증상은 다른 덜 심각한 질병의 증상과 유사한 경우가 많습니다. 따라서 이러한 증상이 나타나더라도 너무 걱정하지 마세요. 하지만 이러한 증상이 2주 이상 지속되거나 악화된다면 반드시 의사의 진료를 받아야 합니다.

이 형질세포종은 왜 발생하는 걸까요? 원인은 무엇일까요?

사실, 우리는 이제 형질세포종이 건강한 형질세포가 비정상적인 세포로 변형되어 통제할 수 없이 증식함으로써 발생한다는 것을 알고 있습니다. 그러나 연구자들은 아직 이러한 변화의 정확한 원인을 밝혀내지 못했습니다. 즉, 아직까지 특정한 원인이 발견되지 않았습니다.

의사들은 어떻게 형질세포종을 진단하나요?

의사들은 여러 가지 검사를 통해 형질세포종의 유형을 식별하고, EMP가 있는 경우 병기를 판정합니다.

다음은 그러한 테스트 중 일부입니다.

• CT 스캔(컴퓨터 단층 촬영): 이 검사는 X선과 컴퓨터를 사용하여 연부 조직과 뼈의 3차원 이미지를 생성합니다. 의사는 CT 스캔을 통해 형질세포종으로 인한 뼈 손상을 확인합니다.
• MRI 검사(자기공명영상): 이 검사는 방사선을 사용하지 않고 신체의 상세한 영상을 얻을 수 있습니다. MRI는 EMP로 인한 연조직 손상을 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 혈액 및 소변 검사: 이 검사는 앞서 언급한 M 단백질 수치를 측정하는 데 사용됩니다.
• 비강 내시경 검사: EMP 질환이 의심되는 경우, 이 검사를 통해 코 내부의 통로와 부비동을 검사할 수 있습니다. 이 검사는 작은 카메라가 달린 관을 코 안으로 삽입하는 방식으로 진행됩니다.
• 미세침 생검: 이 방법은 EMP에 의해 영향을 받은 연부 조직에서 조직 및 체액 샘플을 채취하는 데 사용할 수 있습니다.
• 생검: 이는 조직이나 체액 샘플을 채취하여 형질세포를 검사하는 시술입니다. 이를 통해 비정상 세포가 있는지 확인할 수 있습니다.

EMP의 단계는 무엇인가요?

의사들은 골수외형질세포종(EMP)의 병기를 결정할 때 다음과 같은 요인들을 고려합니다.

• 1단계: 검사 결과 신체의 한 부위에 종양이 하나만 있는 것으로 나타났습니다.
• 2단계: 검사 결과 림프절에도 EMP 세포가 존재하는 것으로 나타났습니다.
• 3단계: 검사 결과 EMP 종양이 두 개 이상인 것으로 나타났습니다.

형질세포종의 치료법은 무엇인가요?

다행히 이 질환에는 치료법이 있습니다. 의사들은 방사선 치료를 통해 골 단발성 형질세포종(SPB)을 치료합니다.때때로 혈액이나 소변에서 비정상적인 단백질(M 단백질)이 발견되고 형질세포종도 있는 경우, 의사는 다발성 골수종 치료법도 함께 사용합니다.

골외 형질세포종(EMP)은 수술 및/또는 화학요법 이나 면역요법 으로 치료할 수 있습니다. 담당 의사는 환자의 상태를 고려하여 가장 적절한 치료법을 결정할 것입니다.

형질세포종의 발생을 예방할 수 있을까요?

사실 다발성 골수종과 마찬가지로 형질세포종의 발생을 예방할 수 있는 알려진 방법은 없습니다 . 정확한 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 예방 방법을 제시하기 어렵습니다.

형질세포종을 가지고 얼마나 오래 살 수 있나요?

이는 많은 사람들에게 문제가 됩니다. SPB 환자의 약 60%가 진단 후 5년이 지나도 생존해 있습니다. EMP 환자의 약 82% 가 진단 후 5년이 지나도 생존해 있습니다. 이는 단지 통계일 뿐이며, 개인마다 차이가 있을 수 있습니다.

불행히도 형질세포종은 때때로 재발 하거나 신체의 다른 부위에서 발생할 수 있습니다. 또한 SPB 또는 EMP 환자 중 일부는 나중에 다발성 골수종으로 발전할 수 있으며, 이는 수명에 영향을 미칠 수 있습니다.

어떻게 하면 나 자신을 잘 돌볼 수 있을까요? 무엇을 해야 할까요?

형질세포종은 다발성 골수종으로 발전할 수 있기 때문에, 형질세포종 진단을 받은 경우 치료가 완료된 후에도 평생 동안 추적 관리가 필요합니다. 이는 매우 중요합니다.

후속 치료에는 일반적으로 정기적인 혈액 검사와 영상 검사(CT 및 MRI 등)가 포함됩니다. 담당 의사들은 다발성 골수종의 징후가 있는지 환자를 관찰할 것입니다. 형질세포종이 있는 경우, 담당 의사에게 어떤 후속 치료를 받아야 하는지 문의하십시오.

형질세포종은 다발성 골수종과 유사한 매우 드문 혈액 질환입니다. 다행히 대부분의 형질세포종 환자는 종양 크기를 줄이고 증상을 완화하는 치료를 성공적으로 받을 수 있습니다. 그러나 형질세포종 진단을 받으면 평생 동안 지속적인 의료 관리가 필요합니다. 완전히 사라지지 않는 질병을 안고 살아가는 것은 쉽지 않습니다. 만약 형질세포종을 앓고 있다면, 이 만성 질환에 대처하는 데 도움이 될 만한 방법을 의사와 상담해 보세요. 의사는 기꺼이 도움을 줄 것입니다.

마지막으로 기억해야 할 사항 (핵심 메시지)

자, 그럼 지금까지 이야기했던 내용 중에서 기억해야 할 몇 가지 사항을 정리해 보겠습니다.

• 형질세포종은 형질세포에서 비정상적으로 발생하는 종양 으로 인해 발생하는 희귀 질환입니다.
• 이 질환에는 크게 두 가지 유형이 있습니다. 하나는 뼈에 영향을 미치는 SPB 이고, 다른 하나는 연부 조직에 영향을 미치는 EMP입니다 .
• 증상으로는 뼈 통증, 골절, 두통, 콧물, 삼키기 어려움 등이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상이 지속되거나 악화되면 의사의 진료를 받으십시오.
• 이 현상의 구체적인 원인은 아직 밝혀지지 않았 으므로 예방할 방법이 없습니다.
• 방사선 치료, 수술, 화학 요법, 면역 요법과 같은 치료 방법들이 있습니다.
• 치료 후 평생 추적 관찰이 매우 중요합니다. 왜냐하면 이 질환이 다발성 골수종으로 발전하거나 재발할 수 있기 때문입니다.
• 이 질환을 안고 살아가는 것은 어려울 수 있습니다. 의사와 상담하고 필요한 도움을 받으세요.

이 정보가 여러분께 유용하길 바랍니다. 건강하세요!

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