근육이 점차 약해지고 있나요? 혹시 원발성 측삭 경화증(PLS)일 가능성이 있을까요?

다리가 마치 돌처럼 무겁게 느껴지시나요? 아니면 걸을 때 균형을 잃거나 팔다리에 힘이 점점 빠지는 느낌이 드시나요? 이러한 증상이 갑자기 나타나는 것이 아니라 서서히 심해진다면 원발성 측삭 경화증(PLS)이라는 질환을 의심해 볼 필요가 있습니다. 걱정하지 마세요. 모든 것을 쉽게 설명해 드리겠습니다.

간단히 말해서, 원발성 측삭 경화증(PLS)이란 무엇일까요?

원발성 측삭 경화증( PLS)은 신경과 근육에 영향을 미치는 질환입니다. 이 질환은 근육이 점진적으로 또는 천천히 약해지거나 뻣뻣해지는 증상을 유발합니다.

이러한 증상은 대개 다리에서 처음 나타납니다. 시간이 지남에 따라 이러한 근력 약화와 경직은 신체의 다른 근육으로 퍼질 수 있습니다. 이는 진행성 질환으로, 증상이 시간이 지남에 따라 점차 악화됩니다.

이 질환(PLS)에 대한 특별한 치료법은 없으므로, 치료는 주로 증상을 조절하고 일상생활을 더 쉽게 할 수 있도록 돕는 데 중점을 둡니다. 예를 들어 지팡이나 보행기 같은 보조기구를 사용하는 것입니다.

이는 매우 드문 질환으로, 사회에서 흔히 볼 수 있는 질환은 아닙니다.

PLS와 ALS의 차이점은 무엇인가요?

근위축성 측삭 경화증(ALS) 이라는 질환에 대해 들어보셨을 겁니다. 두 질환 모두 신경과 근육에 영향을 미치지만, 분명한 차이점이 있습니다. 이를 이해하기 위해 먼저 우리 몸이 어떻게 움직임을 제어하는지 살펴보겠습니다.

우리 뇌에서 근육으로 메시지를 전달하는 특별한 종류의 신경 세포가 있는데, 이를 운동 뉴런 이라고 합니다. 운동 뉴런에는 두 가지 유형이 있습니다.

1. 상위 운동 뉴런(UMN): 이들은 뇌에서 척수로 메시지를 전달하는 '주요 신경 섬유'입니다.

2. 하위 운동 뉴런(LMN): 이들은 척수에서 근육으로 직접 메시지를 전달하는 '하위 뉴런'입니다.

이제 이 차이점을 이해하는 것이 매우 중요합니다.

ALS의 초기 증상은 PLS의 증상과 매우 유사할 수 있습니다. 따라서 의사가 처음에는 PLS로 진단했다가 하위 운동 신경 세포(LMN)에도 영향을 미치는 증상이 나타나면 ALS로 진단을 변경하는 경우가 있습니다. 이러한 이유로 PLS를 확실하게 확진하려면 최소 3~4년 동안 증상을 관찰해야 합니다.

PLS의 증상은 무엇인가요?

PLS 증상은 매우 서서히 나타납니다. 다음은 여러분이 알아차릴 수 있는 초기 징후 몇 가지입니다.

• 다리 근육의 경직.
• 다리 근육 약화.
• 걷는 데 어려움이 있거나 균형을 유지하는 데 문제가 있는 경우.
• 근육 경련이나 통증을 동반한 근육 수축.

질병이 진행됨에 따라 다른 증상이 나타날 수 있습니다.

• 손가락, 손, 팔의 근육 경직 및 약화.
• 소변 조절 장애(급성 배뇨 욕구 및 소변 누출)
• 허리와 목 통증.

매우 드문 경우지만 혀 근육에도 영향을 미칠 수 있습니다. 이 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 발음이 불분명해짐 (조음장애).
• 음식물을 삼키기 어려움 (연하곤란).

PLS의 원인은 무엇인가요?

사실, 성인에게서 나타나는 PLS의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 대부분의 경우, 뚜렷한 원인 없이 무작위로 발생합니다.

하지만 PLS 중에는 어린이와 젊은 성인에게 영향을 미치는 매우 드문 유형이 있습니다. 이는 유전적 돌연변이(DNA 변화)로 인해 발생합니다.

중요한 점은 PLS가 유전 질환이 아니라는 것입니다. 즉, 가족 중에 이 질환을 앓은 사람이 없더라도 발병할 수 있다는 뜻입니다.

누가 가장 위험에 처해 있습니까?

PLS는 누구에게나 발생할 수 있습니다. 그러나 일반적으로 50세 전후에 진단되는 경우가 많지만, 그보다 젊거나 나이가 많은 사람에게서도 발생할 수 있습니다. 이 질환은 여성보다 남성 에게서 약간 더 흔하게 나타납니다.

이 질환은 어떻게 진단되나요?

증상에 대해 자세히 알아본 후, 의사는 신체 및 신경학적 검사를 실시할 것입니다. 또한, 루게릭병(ALS)이나 다발성 경화증과 같이 PLS와 유사한 증상을 보이는 다른 질환을 배제하기 위한 검사를 시행할 수도 있습니다. 이러한 검사에는 다음과 같은 것들이 포함됩니다.

• 혈액 검사: 다른 원인을 확인하십시오.
• 전기진단 검사: 이 검사는 신경과 근육이 얼마나 잘 작동하는지 측정합니다.
• MRI 검사: 뇌와 척수의 상세한 이미지를 촬영하여 다른 문제가 있는지 확인합니다.
• 요추 천자(척추 천자): 척추에서 소량의 체액을 채취하여 이상 여부를 검사하는 검사입니다.

치료법은 무엇인가요?

앞서 말씀드렸듯이, PLS에 대한 특정한 치료법은 없습니다. 치료는 증상을 조절하고 가능한 한 독립적으로 생활할 수 있도록 돕는 데 목적이 있습니다.

• 약물 치료: 근육 경직, 절뚝거림, 삼키기 어려움을 줄이기 위해 약물이 투여됩니다(예: 바클로펜, 티자니딘, 퀴닌, 디아제팜).
• 물리 치료: 근력 약화를 줄이고 유연성을 높이며 관절 가동성을 유지하기 위해 운동이 권장됩니다.
• 보조 기기: 지팡이, 보행기 , 휠체어와 같은 기기는 독립적으로 이동하는 데 도움을 주기 위해 사용됩니다.
• 언어 치료: 말하기에 어려움이 있다면 도움이 될 수 있습니다.

언제 의사를 만나야 할까요?

근육 경직이나 약화가 점차 심해지는 것 같으면 반드시 의사의 진료를 받으십시오.

또한, 이미 PLS 진단을 받았고 복용 중인 약물이 증상을 악화시키거나 부작용을 일으키는 경우에도 의사에게 알려주십시오.

갑작스러운 낙상이나 사고로 부상을 입은 경우, 즉시 병원 응급실(ETU)로 가십시오.

근력이 점차 약해지고 예전처럼 활동할 수 없게 되면 우울감을 느끼는 것은 정상입니다. 이러한 신체적 변화로 인해 스트레스를 받는다면 정신 건강 상담사 와 이야기를 나누는 것이 도움이 될 수 있습니다.