몸에 이상한 덩어리가 생기는 것을 알고 계신가요? 고립성 섬유종(SFT)에 대해 이야기해 보겠습니다.

때때로 몸 곳곳에 작고 혹 같은 것이 생기곤 하죠? 대부분의 경우 우리는 그런 것들에 대수롭지 않게 생각합니다. "그냥 낭종이겠지" 또는 "지방종일 거야"라고 생각하죠. 하지만 때로는 이런 것들에 대해 조금이라도 관심을 갖는 것이 좋습니다. 오늘은 매우 드물지만 알아두면 중요한 종양의 일종인 고립성 섬유종 (Solitary Fibrous Tumor, SFT) 에 대해 이야기해 보겠습니다.

고립성 섬유종(SFT)이란 정확히 무엇인가요?

간단히 말해, SFT는 우리 몸의 연조직에서 발생하는 종양의 일종입니다. 신체의 어느 부위에서든 발생할 수 있지만, 가장 흔하게는 폐를 둘러싼 보호막에서 발견됩니다.

SFT 너트에는 두 가지 유형이 있습니다.

1. 일부는 성장 속도가 매우 느리고 다른 부위로 전이되지 않습니다(비암성 - 양성) .

2. 다른 유형은 암성/악성 종양으로, 매우 빠르게 자라며 신체의 다른 부위로 전이될 수 있습니다 .

옛날에는 이걸 뭐라고 불렀죠?

과거에는 의사들이 이러한 종양이 흉강에서만 발생하는 것으로 생각했습니다. 그래서 "양성 흉막 섬유종"이라고 불렀습니다. 여기서 '(흉막)'은 우리 가슴 벽 안쪽을 덮고 폐를 보호하는 얇은 막을 말합니다. 이 막은 또한 우리가 숨을 쉴 때 폐가 원활하게 움직이는 데 필요한 윤활액을 생성합니다.

하지만 이제 우리는 이러한 종양이 가슴뿐만 아니라 간, 뇌, 목 등 신체의 어느 부위에서든 발생할 수 있다는 것을 알고 있습니다. 그래서 예전의 그 명칭은 거의 사용되지 않습니다.

SFT와 흉막 중피종은 서로 다른 질환인가요?

네, 이 두 상황은 완전히 다릅니다.

• 흉막 중피종: 이는 폐를 둘러싸는 막(흉막)에서 발생하는 암입니다. 주요 원인은 석면 흡입 입니다.
• 고립성 섬유종(SFT): 이 SFT는 석면과는 아무런 관련이 없습니다. 또한 암으로 발전할 가능성도 낮습니다. 더불어 중피종과는 달리 SFT는 신체 어느 부위에서든 발생할 수 있습니다. SFT의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다 .

이러한 종양이 발생할 위험이 더 높은 사람은 누구입니까?

SFT는 어느 연령에서든 발생할 수 있지만, 50세에서 60세 사이의 사람들에게서 가장 흔하게 나타납니다.노인층에서는 흔히 나타나는 질환이지만, 어린아이들에게서는 극히 드뭅니다. 실제로 보고된 연조직 종양 중 섬유성 연조직 종양(SFT)은 2% 미만입니다.

SFT의 원인은 무엇인가요?

정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 연구자들은 우리 몸의 두 유전자 , NAB2와 STAT6가 융합된다고 추측하고 있습니다. 현재로서는 이렇게 변형된 유전자가 섬유육종 발병 위험을 증가시킬 수 있다는 견해가 지배적입니다.

SFT는 어떤 증상을 유발합니까?

이러한 섬유성 섬유종양(SFT)은 매우 천천히 자라는 경우가 많습니다. 따라서 SFT 환자의 약 절반은 아무런 증상이 없습니다 . 증상은 종양이 주변 장기, 뼈 또는 기타 조직을 압박할 정도로 커진 후에야 나타나기 시작합니다.

증상은 종양의 위치에 따라 다릅니다. 어떻게 작용하는지 살펴보겠습니다.

의사는 이것이 SFT인지 어떻게 알아낼까요?

검사는 증상과 종양이 의심되는 위치에 따라 다릅니다. 주요 검사는 다음과 같습니다.

• 안과 검진: 시력에 문제가 있는 경우, 광간섭단층촬영(OCT)과 같은 특수 검사를 통해 눈 문제의 원인을 파악할 수 있습니다.
• 영상 검사: 종양의 정확한 위치와 크기를 확인하기 위해 X선 촬영, CT 촬영, MRI 촬영, 초음파 검사 또는 PET 스캔을 시행할 수 있습니다.
• 생검: 이는 가장 중요하고 확정적인 검사 입니다. 종양에서 아주 작은 조직 조각을 채취하여 현미경으로 검사합니다. 이 검사를 통해 종양이 암인지 아닌지를 100% 확인할 수 있습니다.

세계보건기구(WHO) 분류

세계보건기구(WHO)는 섬유육종(SFT) 종양을 심각도에 따라 등급으로 분류합니다. 이 등급은 현미경으로 관찰한 세포의 모양을 기준으로 종양의 성장 속도를 나타냅니다. 이는 암의 병기와는 다릅니다.

• 1단계(저등급): 가장 공격성이 낮은 유형입니다. 세포는 대부분 정상 세포와 유사하며 매우 천천히 자랍니다. 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다.
• 2단계(중간 단계): 이 단계의 세포는 1단계 세포보다 약간 더 비정상적인 형태를 보입니다. 따라서 성장 속도가 조금 더 빠르며, 암으로 발전할 가능성도 더 높습니다.
• 3등급(고등급): 이 종양은 가장 많은 비정상 세포를 포함하고 있습니다. 공격적이고 빠르게 성장하며, 치료 후 재발하거나 암으로 발전하거나 신체의 다른 부위로 전이될 가능성이 높습니다.

SFT 치료법은 무엇인가요?

SFT 종양에 대한 주된 치료법이자 가장 효과적인 치료법은 수술 입니다. 의사는 수술을 통해 종양 전체를 제거하려고 시도할 것입니다.

종양의 위치에 따라 수술이 불가능한 경우가 있습니다. 이러한 경우, 방사선 치료를 통해 종양의 크기를 줄이고 파괴합니다. 때로는 수술 전에 방사선 치료를 시행하여 종양을 으깨어 제거하기 쉽게 만들기도 합니다.

SFT의 발생 가능한 합병증은 무엇입니까?

섬유육종 환자가 가장 두려워하는 것은 종양이 암으로 발전하거나 다른 부위로 전이되는 것(전이성 암)입니다. 종양을 제거하는 수술을 받으면 이러한 위험을 크게 줄일 수 있습니다.

종양의 위치에 따라 다른 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 신체 부위 마비
• 흉막삼출(폐막 사이에 체액이 고이는 현상)
• 눈에서 뇌로 신호를 전달하는 신경 손상(시신경 위축)

예후와 진료 시기는 언제인가요?

종양 제거 수술 후 많은 사람들이 완전히 회복합니다. 하지만 앞서 언급했듯이 종양이 재발하여 암으로 발전하는 경우는 매우 드뭅니다. 따라서 담당 의사는 재발 여부를 확인하기 위해 정기적인 검사를 실시할 것입니다.

다음과 같은 증상이 나타나면 반드시 의사의 진료를 받으십시오.

• 가슴 통증
• 호흡 곤란
• 특별한 이유 없이 과도한 피로감
• 시력 문제

의사를 만날 때 다음 질문들을 꼭 하세요:

• 종양은 어디에 있나요?
• 수술로 제거할 수 있나요?
• 종양이 재발할 가능성을 나타내는 징후는 무엇인가요?
• 얼마나 자주 검사를 받아야 하나요?
• 그 외에 주의해야 할 합병증은 무엇인가요?

종양이 있다는 사실을 알게 되면 두려움을 느끼는 것은 당연합니다. 하지만 섬유육종(SFT)은 드문 질환이지만 적절한 치료를 받으면 완치될 수 있다는 점을 기억하세요. 가장 중요한 것은 증상과 관계없이 가능한 한 빨리 병원을 찾는 것입니다.