열이 나고 몸살이 나서 의사가 처방한 약을 복용하기 시작했다고 상상해 보세요. 그런데 며칠, 어쩌면 일주일이나 이주일 안에 갑자기 몸에 붉은 반점이 생기고, 입안, 눈, 생식기에 궤양이 생기고, 피부가 화상을 입은 것처럼 물집이 생기고 벗겨진다면 어떨까요? 정말 무섭고 매우 위험하며 드문 질환입니다. 오늘은 바로 이 질환, 스티븐스-존슨 증후군(SJS)에 대해 이야기해 보겠습니다. 모든 사람이 이 질환에 대해 알고 있어야 합니다.
SJS와 TEN은 무엇인가요? 둘의 차이점은 무엇인가요?
스티븐스-존슨 증후군(SJS)은 심각한 과민 반응으로, 대개 약물에 의해 발생합니다. 이 증후군은 피부와 점막 손상을 동반하며, 세포가 죽고 피부가 벗겨지는 증상을 나타냅니다. 점막은 입, 코, 눈, 생식기, 항문 등을 덮고 있는 섬세하고 촉촉한 막입니다.
이 질환에는 독성 표피 괴사증(TEN) 이라고 부르는 또 다른 심각한 형태가 있습니다. 간단히 말해, SJS와 TEN은 같은 질병의 두 가지 측면과 같습니다.
- 스티븐스-존슨 증후군(SJS): 이 경우 , 신체 피부 표면의 10% 미만이 벗겨집니다.
- TEN(독성 표피 괴사증): 이는 신체 피부의 30% 이상이 소실되는 매우 심각하고 잠재적으로 생명을 위협하는 질환입니다.
이 두 가지 질환 모두 매우 심각하기 때문에 환자는 입원해야 하며 , 경우에 따라 중환자실(ICU)이나 화상 병동에 입원해야 합니다.
누가 이 질병에 걸릴 가능성이 가장 높습니까?
스티븐스-존슨 증후군은 어느 연령에서든 발생할 수 있지만, 30세 미만의 어린이와 젊은 성인 에게서 가장 흔하게 나타납니다. 또한 노인에게서도 발생할 수 있으며, 여성에게서 남성보다 약간 더 흔합니다.
이유를 살펴보면 약간의 차이가 있습니다.
- 소아에서 스티븐스-존슨 증후군의 주요 원인은 폐렴 과 같은 감염성 질환입니다.
- 성인에서 스티븐스-존슨 증후군/독성 표피 괴사증의 주요 원인은 약물에 대한 알레르기 반응 입니다.
스티븐스-존슨 증후군의 정확한 증상은 무엇인가요?
이러한 증상을 인지하는 것이 매우 중요합니다. 증상을 빨리 알아차릴수록 더 빨리 치료를 받을 수 있기 때문입니다. 증상은 보통 약물 복용 시작 후 1~3주 이내에 나타납니다.
초기 증상은 발열, 몸살, 두통, 기침 등 일반적인 감기 증상과 유사합니다. 이 때문에 초기에는 스티븐스-존슨 증후군을 진단하기 어렵습니다. 심각한 피부 증상은 그 이후에 나타납니다.
다음은 스티븐스-존슨 증후군의 주요 증상입니다.
| 징후 | 간단히 설명하자면 |
|---|---|
| 심한 피부 통증 | 피부에 손도 댈 수 없을 정도로 극심한 타는 듯한 고통을 느낀다. |
| 발열과 몸살 | 증상으로는 고열, 몸살, 두통 등이 있습니다. |
| 붉은 반점과 얼룩 | 얼굴과 가슴에서 시작하여 전신으로 퍼지는 붉은 반점 또는 병변. |
| 물집과 상처 | 피부, 입안, 목구멍, 눈, 생식기 및 직장에 물집과 통증이 있는 궤양이 생깁니다. |
| 피부 필링 | 물집이 터지면서 가장 윗부분의 피부가 큰 조각으로 벗겨져 나간다. |
| 입에서 침을 뱉는 것 | 구내염으로 인한 침 흘림, 입을 다물지 못함. |
| 눈맞춤 | 눈에 물집이 생기고 부어올라 눈을 뜨기 어려워집니다. |
| 배뇨 시 통증 | 점막에 물집이 생겨 소변을 볼 때 심한 통증이 발생합니다. |
스티븐스-존슨 증후군의 주요 원인 및 유발 가능한 약물 유형
스티븐스-존슨 증후군(SJS)의 주된 원인은 특정 약물에 대한 알레르기 반응입니다. 하지만 모든 약물에서 이러한 반응이 나타나는 것은 아닙니다. SJS를 유발할 가능성이 높은 약물에는 여러 종류가 있습니다.
| 이유 | 설명 |
|---|---|
| 약물 알레르기 | 이것이 스티븐스-존슨 증후군(SJS)과 독성 표피 괴사증(TEN) 사례의 대부분을 유발하는 원인입니다. |
| 감염 | 특히 어린이의 경우, 마이코플라스마 폐렴, 헤르페스, A형 간염과 같은 감염으로 인해 발생할 수 있습니다. |
| 기타 이유 | 이식편대숙주병은 골수 이식, 백신 접종(매우 드물게 발생) 후에 나타나는 합병증이며, 때로는 원인을 찾을 수 없는 경우도 있습니다. |
스티븐스-존슨 증후군(SJS)을 유발할 위험이 높은 약물
- 항균 설파제: 일부 항생제 종류.
- 항간질제: 예를 들어, 페니토인(딜란틴®), 카르바마제핀(테그레톨®), 라모트리진(라믹탈®), 페노바르비탈(루미날®)과 같은 약물.
- 알로푸리놀: 통풍 및 일부 유형의 신장 결석 치료에 사용되는 약물(`Aloprim®`, `Zyloprim®`).
- 진통제(비스테로이드성 소염 진통제): 피록시캄(펠덴®), 디클로페낙(캄비아®, 플렉터®)과 같은 비스테로이드성 진통제. 네비라핀(비라뮨®)과 같은 기타 약물.
- 다른 항생제: 다른 종류의 항생제도 이러한 증상을 유발할 수 있습니다.
중요: 여기에 나열된 약물을 복용한다고 해서 모든 사람이 스티븐스-존슨 증후군(SJS)에 걸리는 것은 아닙니다. 수백만 명이 이 약물들을 사용하고 있습니다. 하지만 이러한 약물들은 SJS 발생 위험을 높이는 것으로 알려져 있습니다. 이 글을 근거로 의사가 처방한 약물 복용을 절대 중단하지 마십시오.
질병의 진단 및 치료
만약 본인이나 지인이 위와 같은 증상을 경험한다면, 특히 최근에 새로운 약을 복용하기 시작했다면, 가장 가까운 병원의 응급실(ETU)로 즉시 가야 합니다.
의사들은 다음과 같은 방법으로 이 질병을 진단합니다:
- 피부와 점막(입, 눈 등)을 검사함으로써 알 수 있습니다.
- 당신이 느끼는 통증의 정도에 대해 질문함으로써.
- 피부 증상이 퍼지는 속도와 퍼진 정도를 살펴보면 됩니다.
- 필요한 경우, 피부의 작은 조각을 채취하여 검사할 수 있습니다(피부 생검).
스티븐스-존슨 증후군 치료법
스티븐스-존슨 증후군 치료의 주요 목표는 질병을 유발한 약물의 투여를 중단하고, 증상을 조절하며, 합병증을 예방하고, 피부 회복을 돕는 것입니다. 이를 위해서는 입원이 필수적입니다.
치료 방법 몇 가지는 다음과 같습니다.
| 치료 방법 | 설명 |
|---|---|
| 원인 약물 투여 중단 | 이것이 첫 번째이자 가장 중요한 단계입니다. 스티븐스-존슨 증후군을 유발한 것으로 의심되는 약물의 투여를 즉시 중단해야 합니다. |
| 신체에 수분과 염분을 공급합니다. | 피부가 벗겨지는 과정에서 체내에 많은 양의 수분이 손실되므로, 필요한 수분과 전해질을 공급하기 위해 정맥 수액이 사용됩니다. |
| 피부 관리 | 손상된 피부는 화상 치료와 마찬가지로 특수 비접착성 드레싱으로 덮습니다. |
| 영양 공급 | 구내염 때문에 음식을 섭취하기가 어렵습니다. 치유에 많은 에너지가 소모되므로 코를 통해 위로 삽입한 튜브를 통해 고칼로리 음식을 공급합니다(튜브 영양). |
| 통증 조절 | 이 질환은 매우 고통스럽기 때문에 강력한 진통제가 투여됩니다. |
| 전문 의료 서비스 | 피부과 전문의의 진료를 받으시고, 눈에도 영향을 미쳤다면 안과 전문의의 진료를 받으십시오. |
스티븐스-존슨 증후군의 합병증 및 회복 후 영향
스티븐스-존슨 증후군(SJS)은 매우 심각한 질환으로 사망에 이를 수도 있습니다. SJS 환자의 약 10% , 그리고 더 심각한 형태인 독성 표피 괴사증(TEN) 환자의 경우 최대 50%가 사망합니다. 주요 사망 원인은 패혈증, 폐렴, 다발성 장기 부전과 같은 심각한 합병증입니다.
질병이 완치되더라도 일부 사람들은 장기적인 후유증을 겪을 수 있습니다.
- 피부 변화: 피부 건조, 가려움증, 피부 변색.
- 눈 관련 문제: 안구건조증, 잦은 눈의 불편함, 흐릿한 시야, 빛을 보기 어려움(광공포증).
- 기타: 과도한 발한, 폐 손상, 손톱 탈락 또는 기형, 탈모, 미각 장애.
매우 중요: 스티븐스-존슨 증후군을 유발했던 약물에 다시 노출될 경우, 두 번째 발병은 첫 번째보다 훨씬 심각할 수 있습니다. 따라서 스티븐스-존슨 증후군을 유발한 약물과 유사한 약물의 이름을 평생 기억하고 진료받는 모든 의사에게 알려주는 것이 매우 중요합니다.
핵심 요약
- 스티븐스-존슨 증후군(SJS)은 대개 약물에 의해 발생하는 심각하고 생명을 위협하는 피부 반응입니다.
- 초기 증상으로는 발열과 몸살이 나타나지만, 이후 피부에 통증을 동반한 붉은 반점, 물집, 피부 벗겨짐으로 진행됩니다.
- 새로운 약을 복용하기 시작한 후 이러한 증상이 나타나면 지체 없이 즉시 병원 응급실로 가십시오.
- 주요 치료법은 질병을 유발한 약물을 확인하고 중단하는 것과 병원에서 보조 치료를 제공하는 것입니다.
- 스티븐스-존슨 증후군을 유발한 약물의 이름을 평생 기억하고 치료를 받을 때마다 의사에게 알려주세요. 이것이 당신의 생명을 구할 수 있습니다.
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