Ma proteînên di laş de tevlihev in? Em behsa vê amîloîdozê dikin!

Ma hûn jî van rojan westiyayî, bêhal û bêhal hîs dikin? Carinan, guhertinên piçûk di laşên me de dikarin bibin sedema tiştên mezin. Îro em ê li ser nexweşiyekê biaxivin ku dema cureyek proteînê di laşê me de hinekî dîn dibe, şeklê xwe xera dike û di organên me yên girîng de kom dibe çêdibe. Ev tiştê ku em jê re dibêjin amîloîdoz e. Xem neke, em ê li ser vê yekê bi awayekî hêsan û bi awayekî ku hûn dikarin fêm bikin biaxivin.

Amîloîdoz bi rastî çi ye?

Bi kurtasî, amîloîdoz rewşek e ku tê de proteînên amîloîd (ku di rastiyê de proteînên anormal in) di laşê me de xelet dipêçin, li hev dicivin û komên piçûk çêdikin, mîna fîberên bi navê fîbrîl, ku di organên girîng ên wekî dil, gurçik û kezeba me de kom dibin. Dema ku ew wiha dikin, û heke neyên dermankirin, ev fîbrîlên proteîna anormal dikarin zirarên cidî bidin organên me.

Carinan ev proteînên anormal dikarin tenê di deverek piçûk a organekê de kom bibin. Ev wekî amîloîdoza herêmî tê binavkirin. Ev dikare pir caran bandorê li çermê me, beşek piçûk a mîzdankê, an rêça nefesê bike. Lêbelê, pir caran ev fîbrîl di tevahiya organekê de an jî di organên cûrbecûr ên li seranserê laş de têne bicihkirin. Ev wekî amîloîdoza sîstemîk tê binavkirin.

Mizgîniyek baş heye. Doktor dikarin hilberîna proteînên anormal ên ku dibin sedema amîloîdozê rawestînin. Di hin celebên amîloîdozê de, pergala me ya parastinê dikare ji bo paqijkirina van proteînan bibe alîkar. Ev dikare nîşanên we kêm bike û tenduristiya organên bandordar baştir bike.

Ma çend cureyên amîloîdozê hene?

Belê, bijîşk vê nexweşiyê li gorî celebê proteîna bandorbûyî dabeş dikin. Cureyên sereke yên ku têne dîtin ev in:

• Amîloîdoza AL : Ev dem e ku laşê we mîqdarek neasayî ji proteînên zincîra sivik çêdike (ku beşek sereke ya antîkoran in). Ev fîbrîl bi gelemperî di dil (amîloîdoza dil) û gurçikan de kom dibin. Amîloîdoza AL dikare bandorê li demaran, çerm û organên dehandinê jî bike. Ev cureya amîloîdozê ya herî gelemperî ye.
• Amîloîdoza AA : Di vê de, perçeyên proteîna serum A di organên we de kom dibin. Ev dikare bibe heke rewşek iltîhaba demdirêj a we hebe, ango nexweşiyek ku dibe sedema iltîhaba di laş de (mînak, artrîta romatoîd, nexweşiya iltîhaba rûvî, an enfeksiyonên demdirêj). Ev dikare bandorê li gurçik, organên dehandinê, an dilê we bike.
• Amîloîdoza ATTR: Di vê rewşê de, kezeba we mîqdarek neasayî ya proteîna transtîretîn çêdike. Ev proteîna transtîretîn a neasayî di dil û carinan jî di demaran de tê depokirin. Hin celeb mîrasgirtî ne (amîloîdoza malbatî), hinên din jî di temenê derengtir de bi pîrbûna mirov pêşve diçin (ATTR ya cureya kovî).

Ev nexweşî çiqas belav e?

Amîloîdoz bi rastî nexweşiyeke nisbeten nadir e. Bo nimûne, heta li Dewletên Yekbûyî jî, bijîşk texmîn dikin ku her sal tenê 1,275 heta 3,200 bûyerên nû yên amîloîdoza AL têne teşhîskirin. Ji ber vê yekê, ew ne nexweşiyeke hevpar e.

Nîşaneyên vê nexweşiyê çi ne?

Nîşaneyên amîloîdozê dikarin ji kesekî bo kesekî cûda bibin, li gorî celebê proteîna anormal û cihê ku fîbrîl lê hatine danîn.

Xeyal bike, eger ev proteîn di dil de kom bibin (`(amîloîdoza dil)`), wê demê nîşanên ku çêdibin qelsî, zehmetiya nefesgirtinê, bêhişbûn (ev dikare nîşana rîtma dil a neasayî be) an jî têkçûna dil bi werimîna lingan in.

Her wiha, heke ev proteîn di gurçikan de kom bibin (amîloîdoza gurçikan), dibe ku nîşanên wekî werimîna ling û lingan û dîtina bilbilan di mîzê de çêbibin.

Çend nîşanên hevpar hene ku di amîloîdozê de têne dîtin:

• Hest bi westiyayîyeke bêhempa.
• Kêmkirina giraniyê bêyî sedem.
• Lawaziya giştî an bêhestî di lingan de, nekarîna girtina tiştekî bi rêkûpêk.
• Hestkirina bêhestî di destan de.
• Guhertinên çerm: Ev tê wateya tiştên wekî çermê ku bi hêsanî şîn dibe û xalên binefşî (purpura) li dora çavan.

Çima ev amîloîdoz çêdibe?

Amîloîdoz wê demê çêdibe ku proteînên di laşê me de şaş tên pêçandin û zeliqok dibin. Ew li hev dicivin, kom dibin, an jî fîbrîl çêdikin, û di organ û tevn û şaneyan de kom dibin. Doktor vê yekê wekî "nexweşiya şaş-pêçandina proteînê" bi nav dikin. Proteînên ku divê bi rêkûpêk bin, di zincîrên dirêj de, tevlihev dibin û nikarin ji hêla laş ve bi rêkûpêk werin parçekirin, û dibin sedema pirsgirêkan.

Tiştên ku dikarin bibin sedema vê yekê ev in:

• Guhertinên genan (mutasyon) : Hûn dikarin guhertinek genê (mutasyon) mîras bigirin ku proteînên amîloîd ên anormal çêdike. An jî, ev mutasyonên genan dikarin di dema jiyana mirovekî de, ji ber sedemên nenas çêbibin.
• Rewşên din ên bijîjkî yên bingehînCarinan amîloîdoz dikare ji ber rewşek bijîjkî ya cuda çêbibe. Ev tiştê ku di amîloîdoza AA de diqewime ye. Ev di mirovên bi enfeksiyonên demdirêj an jî rewşên iltîhaba kronîk ên wekî artrîta romatoîd de pirtir e.

Kî bi îhtîmaleke mezintir ev nexweşî pêş dikeve? (Faktorên Rîskê)

Çend faktorên rîskê hene ku dikarin bandorê li pêşketina amîloîdozê bikin:

• Temen : Ev nexweşî pir caran di mirovên 60 salî û mezintir de tê tesbît kirin.
• Zayend : Mêr ji vê nexweşiyê bêtir meyla wan heye.
• Nijad : Hat dîtin ku mirovên reşik li Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê, îhtîmala mîrasgirtina mutasyona genetîkî ya ku dibe sedema forma mîratî ya `amîloîdoza ATTR` zêdetir e. (Li welatê me daneyên taybetî yên kêm li ser vê yekê hene, lê bi gelemperî tê gotin ku hin nijad ji hin cureyan bêtir meyildar in.)
• Rewşên din ên bijîşkî : Hebûna rewşek iltîhaba kronîk metirsiya pêşketina amîloîdoza AA zêde dike. Her wiha, di navbera %12 û %15ê mirovên bi mîyeloma pirjimar, ku cureyek penceşêra xwînê ye, amîloîdoza AL pêş dikevin.
• Diyalîza demdirêj : Kesên bi nexweşiya gurçikê ya kronîk ku demek dirêj di diyalîzê de ne, dikarin hin cureyên amîloîdozê jî pêş bixin.
• Amîloîdoz di nav malbatê de : Hin cureyên amîloîdozê dikarin di nav malbatan de werin. Ev tê vê wateyê ku ew dikarin mîrasgirtî bin.

Ev dikare bibe sedema çi tevliheviyan?

Ev depoyên amîloîd dikarin rê li ber karê organên bandorbûyî bigirin. Têkiliyên ku dikarin çêbibin ev in:

• kêmbûna fonksiyonê dil û di dawiyê de têkçûna dil.
• Nexweşiya gurçikê û di dawiyê de têkçûna gurçikê .
• Neuropatî (ku dibe sedema bêhestbûn û qelsiyê).

Lê ji bîr mekin, heke hûn bi tîmê bijîşkî yê rast re dermankirinê bigerin, hûn dikarin şansê van tevliheviyan kêm bikin.

Ev nexweşî çawa bi awayekî rast tê teşhîskirin? (Teşhîs)

Doktor ji bo destnîşankirina proteîna ku dibe sedema amîloîdozê biyopsiyê pêk tînin. Ev tê vê wateyê ku perçeyek piçûk ji tevnê ji organa bandorbûyî an ji cihekî ku ev fîbrîl pir caran lê kom dibin (mînakî, di rûnê bin çermê zikê we de an jî di hestiyê mêjiyê we de) tê girtin.

Ji bilî vê, hûn dikarin çend ceribandinên din jî bikin:

• Testên xwîn û mîzê : Ev test dikarin asta proteîna neasayî di xwîn an mîza we de kontrol bikin. Ew dikarin ji bo dîtina ka organên bandorbûyî çawa dixebitin jî werin bikar anîn.
• Testên wênekirinê: Ev test dikarin alîkariya bijîşkan bikin ku zirara li organên bandorbûyî bibînin. Li gorî cihê ku fîbrîl lê ne, dibe ku hûn hewceyê ekokardiogramê bin, ku li dil dinêre, MRI-yê , ku wêneyên berfireh ên organ û tevnan nîşan dide, an testên din.
• Testên genetîkî : Heke bijîşkê we guman dike ku we amîloîdoz ji ber mutasyonek genê heye, ev test dikare were kirin.

Ma qonaxên nexweşiyê hene?

Belê, bijîşk qonaxa amîloîdozê bikar tînin da ku diyar bikin ka nexweşî çiqas belav bûye û çiqas giran e. Ji bo celebên cûda yên nexweşiyê pergalên qonaxan ên cûda hene. Ji bo qonaxa nexweşiyê, bijîşkê we dikare van tiştan bifikire:

• Asta zirara organan.
• Testên xwînê li gorî proteîna amîloîd a normal, mîqdara proteîna anormal nîşan didin.
• Nîşaneyên we û giraniya wan.

Pir girîng e ku hûn bi bijîşkê xwe re li ser qonaxa amîloîdoza xwe û bandora wê li ser pêşbîniya we bipeyivin.

Çi dermankirin hene?

Doktor amîloîdozê bi dermankirina rewşa bingehîn birêve dibin. Dermankirin dikare pêşveçûna amîloîdozê hêdî bike û pêşî li çêbûna fîbrîlên nû bigire. Derman jî dikarin ji bo sivikkirina nîşanên we bibin alîkar. Di amîloîdoza AL de, dema ku dermankirin rê li ber çêbûna depoyên amîloîd ên nû digire, pergala weya parastinê dikare yên ku berê li wir in paqij bike. Lêkolîn hîn jî berdewam dike da ku rêyên baştirkirina pêvajoya paqijkirina amîloîdê ji organên we werin dîtin.

Hin ji dermankirinên amîloîdozê ev in:

• Kîmyoterapî : Ev dermankirin şaneyên plazmayê yên anormal ji holê radike ku proteînên zincîra sivik ên xelet çêdikin û dibin sedema amîloîdoza AL. Gelek kes ligel dermanên kîmyoterapî steroîd digirin.
• Terapiya hedefgirtî : Ev dermankirin proteîn, gen, an jî tevnên taybetî yên ku dibin sedema amîloîdozê hedef digire. Ew dermanên ku pêşî li xeletpêçûna proteînan digirin vedihewîne.
• Veguhestina organan : Ger gurçik, kezeb, an dil heta wê astê zirar dîtine ku êdî nikaribin bi rêkûpêk bixebitin, dibe ku bijîşk veguheztinê pêşniyar bikin. Ev dikare bibe dermankirinek ji bo formên mîrasî yên amîloîdozê.

Kesekî bi amîloîdozê divê li ser çi bi fikar be?

Doktorê we dikare nîşanên we derman bike, belavbûna nexweşiyê kontrol bike, û di hin rewşan de, heta ji bo berevajîkirina nexweşiyê jî bibe alîkar. Lêbelê, hin cureyên amîloîdozê, heke neyên dermankirin, dikarin bibin sedema zirara organan ku jiyanê tehdît dike. Ji ber vê yekê pir girîng e ku nexweşî zû were naskirin û zû were dest pê kirin.

Tu jî çawa dixwazî ​​​​li xwe xwedî derkevî?

Ji ber ku çend cureyên amîloîdozê hene, rêbazek yek-pîvanî ji bo birêvebirina nexweşiyê tune ye. Ji bijîşkê xwe bipirsin ka kîjan gav ji bo we guncaw in.

Ev dibe ku ev bin:

• Bi xwarina xwarinên xweş û birêkûpêk û werzîşa birêkûpêk li tenduristiya xwe ya laşî xwedî derkevin.
• Tenduristiya xwe ya derûnî bide pêşiyê . Ji bijîşkê xwe li ser komên piştgiriyê ji bo kesên bi amîloîdozê bipirsin. Ev dikare bibe rêyek girîng ji bo çareserkirina stres û tenêtiya jiyana bi nexweşiyeke ewqas nadir re, û ji bo girêdana bi kesên din ên ku heman tiştî wekî we derbas dikin.

Kengî divê hûn biçin cem bijîşk?

Ji ber ku nîşan pir cûda ne, dibe ku zehmet be ku meriv bizanibe kengê divê biçe cem bijîşk. Lê bi gelemperî, heke nîşanên we hebin ku hûn fêm nakin û piştî demekê ji holê ranabin, divê hûn bê guman biçin cem bijîşk. Dibe ku ew amîloîdoz nebe, lê heke ew be, her ku hûn zûtir bizanin, ew qas çêtir e.

Divê hûn çi pirsan ji bijîşk bipirsin?

Li vir çend pirs hene ku hûn dikarin ji doktorê xwe bipirsin:

• Çi cureyê amîloîdozê li cem min heye?
• Çima ez ketim amîloîdozê?
• Ez hewceyê çi cure dermankirinê me?
• Bandorên alî yên dermankirinê çi ne?
• Prognoza min piştî dermankirinê çi ye?

Di dawiyê de, tiştên ku divê werin bîranîn (Peyama ji bo Birin Malê)

Amîloîdoz nexweşiyeke bi rastî dijwar e ji ber ku ew bandorê li her kesî dike. Di hin rewşan de, ew dikare were birêvebirin. Di rewşên din de, ew dikare jiyanê tehdît bike. Ev dikare ezmûnek tevlihev û serdest be. Her weha, ji ber ku ew nexweşiyeke nadir e, dibe ku hûn dema ku hûn herî zêde hewceyê alîkariyê ne, xwe tenê hîs bikin.

Ya herî girîng ew e ku hûn ji bîr nekin ku hûn ne bi tenê ne. Doktorê we dikare li gorî celebê amîloîdoza we vebijarkên dermankirinê yên çêtirîn ji bo we rave bike. Ew dikarin we ber bi çavkanî û komên piştgiriyê ve jî bibin ku dikarin alîkariya we bikin. Tîma weya bijîşkî dikare rêberiya we bike da ku hûn dermankirin û piştgiriya çêtirîn a ku hûn hewce ne ji bo şerkirina vê nexweşiyê bibînin.

` Amîloîdoz, proteîn, proteînên anormal, zirara organan, nexweşiya dil, nexweşiya gurçikan, nexweşiyên demarî`