Dixwazin li ser ALS (Skleroza Lateral a Amyotrofîk) fêr bibin, nexweşiyek ku bandorê li pergala weya demarî dike?

Gelo carinan hûn hest dikin ku hûn dîn dibin, lingên we bêhest dibin, an jî dema ku hûn diaxivin gotinên we tevlihev dibin? Ev dikarin tiştên normal bin. Lêbelê, kêm caran, ew dikarin nîşana tiştek cidîtir bin. Îro em ê li ser rewşek biaxivin ku hinekî tevlihev e, lê pir girîng e ku meriv jê haydar be. Ew ALS, an jî Amyotrophic Lateral Sclerosis e .

ALS (Skleroza Amîyotrofîk a Lateral) çi ye? Werin em wê pir hêsan fam bikin!

Mejî û stûna piştê (stûna demarî ya di hundirê stûna piştê de) wekî yekîneya kontrola sereke ya komputerê bifikirin. Ev in yên ku her tiştî di laşê we de kontrol dikin. Di vê pergalê de, cureyên taybetî yên şaneyan hene ku jê re 'newron' tê gotin. Ew mîna peyamberên piçûk tevdigerin. Ev şaneyên demarî peyaman ji mejî digihînin ling û masûlkeyên me, ji wan re dibêjin ku vê bikin.

Niha, di vê nexweşiya bi navê ALS de, tiştê ku diqewime ev e ku şaneyên demarî (`neuron`) ên ku we behs kir zirarê dibînin . Bi taybetî, şaneyên demarî yên ku tevgerên laşê me kontrol dikin li vir hedefên sereke ne. Ew wekî ku ew peyamber nikarin karê xwe bikin e. Hingê çi dibe? Peyamên ji mêjî tên bi rêkûpêk nagihîjin masûlkeyan. Hêdî hêdî, ev rewş xirabtir dibe .

Di destpêkê de, dibe ku hûn di lingên xwe de hinekî qelsiyê hîs bikin, mîna ku masûlkeyên we dihejînin (`lerizîna masûlkeyan`) . Dibe ku hûn zehmet bibînin ku bi tena serê xwe bimeşin, destê xwe dirêj bikin da ku tiştek hildin, xwarinê biçînin, an jî bi zelalî biaxivin. Bi demê re, masûlke, ji ber nebikaranînê, dest bi atrofiyê dikin (`atrofî`) . Ew mîna makîneyek e ku nayê bikar anîn û zengar dibe. Di dawiyê de, ev rewş dikare bandorê li nefesgirtina we bike. Carinan dikare jiyanê tehdît bike.

Te belkî nexweşiya Lou Gehrig bihîstibe. Ev e sedema nexweşiya ALS. Lou Gehrig di salên 1920 û 1930an de lîstikvanekî beyzbolê yê pir navdar bû. Ew jî bi vê nexweşiyê ketibû.

Heta li welatekî wekî Amerîkayê jî, statîstîk nîşan didin ku her sal nêzîkî 5,000 kes bi nexweşiya ALS-ê nû tên teşhîskirin. Ji ber vê yekê, her çend ev ne pir gelemperî be jî, divê ew wekî rewşek were hesibandin ku dikare di her kesî de çêbibe.

Hîn çareyek ji bo vê yekê tune ye . Lê xem nekin. Vebijarkên dermankirinê roj bi roj baştir dibin. Bi kombînasyona rast a dermanan, gengaz e ku belavbûna bilez a nexweşiyê were kontrol kirin û kalîteya jiyanê heya radeyek girîng baştir bibe.

Du celebên sereke yên ALS hene.

ALS dikare li gorî çawaniya pêşketina xwe li du cureyên sereke were dabeşkirin:

1. ALS ya sporadîk: Ev cureya herî gelemperî ye.Nêzîkî %90ê nexweşên ALSê dikevin vê kategoriyê. Ev tenê bûyerek tesadufî ye. Ev tê vê wateyê ku ew ne mîratî ye. Zehmet e ku meriv bi rastî bibêje çima ew çêdibe.

2. ALS-ya Malbatî: Ev hinekî kêmtir gelemperî ye, nêzîkî 10% ji bûyeran pêk tîne. Ji ber guhertinên genetîkî çêdibe. Ev tê vê wateyê ku ev rewş ji ber kêmasiyek di genên ku ji dayik an bav mîras girtine çêdibe.

Nîşaneyên ALS çi ne? Werin em lê binêrin.

Nîşaneyên ALS dikarin ji kesekî bo kesekî hinekî cûda bibin, û ew bi demê re diguherin. Di destpêkê de, hin nîşan dikarin ew qas nazik bin ku hema hema nayên dîtin.

• Lawaziya masûlkeyan di dest, ling û stû de: Hestkirin ku hûn sax nînin. Rakirin an girtina tiştekî dijwar e.
• Qerisîna masûlkeyan: Tengbûneke ji nişka ve û bi êş a masûlkeyan.
• Hestkirina lerizînê di masûlkeyên dest, ling, mil û/an ziman de: mîna ku lerizînek piçûk ji hundir tê.
• Hişkbûna masûlkeyan (`spastîkîtî`): Hesteke hişkbûnê, mîna lebatekî darîn û hişk, mîna ku xwarbûn an rastkirina wê dijwar be.
• Zehmetiyên axaftinê: Axaftina nezelal, zehmetiya bilêvkirina rast a peyvan, û guhertina deng.
• Zehmetiya daqurtandinê an jî herikîna zêde ya tifê.
• Hest bi westandina her dem (westandin).
• Zehmetiya daqurtandina xwarin an avê (dîsfajî): Hesteke ku xwarin asê maye an jî daqurtandina wê dijwar e.
• Pêlên hestyarî yên ji nişka ve, wek ken an girî, ku ji kontrolê derdikevin: Hûn dikarin bêyî xemgîniyê bigirîn, an jî hûn dikarin bê sedem bikenin. Ev di warê bijîşkî de wekî `tesîra Pseudobulbar` jî tê binavkirin.

Di qonaxên destpêkê de, nîşanên herî gelemperî qelsî û hişkbûna dest û lingan, zehmetiya axaftinê û zehmetiya daqurtandinê ne. Ev dikare pêkanîna karên rojane yên wekî nivîsandin û xwarinê dijwar bike. Bi demê re, ev nîşan bi gelemperî li seranserê laş belav dibin. Lêbelê, leza pêşketina van nîşanan ji kesek bo kesek diguhere.

Her ku nîşane xirabtir dibin , dibe ku nefesgirtin, sekinandin, an meşîn dijwar bibe. Her wiha dibe ku hûn ji nişka ve giraniya xwe winda bikin. Ger ev nîşan li cem we hebin û ew xirabtir bibin, bê guman biçin cem bijîşk . Ger nefesgirtin dijwar be, ev rewşek awarte ye û divê hûn tavilê biçin nexweşxaneyê.

Ev nexweşiya bi navê ALS çima çêdibe? Sedema wê çi ye?

Bi rastî, lêkolîneran hîn jî bi rastî fêm nekirine ka sedema ALS çi ye, lê ew bawer dikin ku dibe ku tevlîheviyek ji faktoran be.

• Jînetîk:Me berê li ser ALS-ya mîratî axivî. Ji ber vê yekê, hin guhertinên genan di nav de ne. Ev guhertinên genetîkî di nêzîkî %70ê nexweşên ALS-ya mîratî û di navbera %5 û %10ê nexweşên ALS-ya sporadîk de têne dîtin. Bi taybetî, guhertinên di genên `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` û `FUS` de herî zêde têne ragihandin. Zêdetirî 40 gen hatine dîtin ku bi vê yekê ve girêdayî ne.
• Faktorên jîngehê: Carinan tê texmînkirin ku toksîn (wek serşok an jî cîva ), hin vîrus, an jî trawmayên li ser laş rolek dilîzin, lê ev hîn jî di bin lêkolînê de ne.

Tiştê ku lêkolîneran karîne piştrast bikin ev e ku nexweşî zirarê dide neuronên me yên motorî . Ev neuronên motorî şaneyên demarî ne ku tiştên ku em bi hişmendî dikin, wek axaftin, çiqandina xwarinê, livîna lingên me û nefesgirtin, kontrol dikin.

Xeyal bike ku mêjî û masûlkeyên te bi hev ve girêdayî ne, mîna xeta telefonê. Şaneyên demarî bi rêya vê xetê peyaman dişînin masûlkeyan û ji wan re dibêjin ku vê bikin û wî tiştî bikin. Di nexweşiya ALS de, sînyala vê xeta telefonê xirab dibe . Ev mîna windakirina wergirê telefonê ye. Peyamên ji mêjî ber bi masûlkeyan ve tên qutkirin, bi zelalî nayên. Di dawiyê de, ev girêdan bi tevahî winda dibe, mîna ku bang tê qutkirin. Piştre, ew şaneyên demarî nikarin peyamên nû bişînin. Ji ber vê yekê hûn wan nîşanên ku min berê behs kirin dibînin.

Ma ALS nexweşiyeke mîratî ye?

Hin cureyên ALS genetîkî ne, yanî ew dikarin ji nifşekî bo nifşekî din werin veguhestin. Dibe ku hûn guhertinên genetîkî yên ku dibin sedema ALS ji dê û bavê xwe mîras bigirin. Lêbelê, ev cureya ALS (`ALS ya mîratî`) ne pir gelemperî ye . Piraniya caran, guhertinên genetîkî bi awayekî rasthatî çêdibin, yanî ew dikarin çêbibin her çend berê kesek di malbata we de bi vê nexweşiyê neketibe jî.

Kî di xetereya mezintir a pêşxistina ALS de ye?

Her çend her kes dikare ALS bigire jî, hatiye dîtin ku hin kes di xetereyek hinekî ji yên din bilindtir de ne.

• Temen: Kesên di navbera 55 û 75 salî de bi îhtîmaleke mezin nîşanên nexweşiyê nîşan didin.
• Nijad û etnîsîte: Daneyên nîşan didin ku mirovên spî (ne-Hîspanîk) bi îhtîmaleke mezintir ALS digirin.
• Zayend: Di koma temenê di bin 55 salî de, mêr ji jinan bêtir bi vê nexweşiyê dikevin.
• Leşkerên kevin: Hin lêkolîn destnîşan dikin ku dibe ku xetera endamên xizmeta leşkerî hinekî zêdetir be. Lêkolîner bawer dikin ku ev dibe ku ji ber rûbirûbûna bi faktorên hawîrdorê (wek toksîn an dermanên kêzikan) be.) an qezayên fîzîkî yên ku di dema kar de çêdibin.

Komplîkasyonên gengaz ên ALS çi ne?

Mixabin, her ku nîşanên vê nexweşiyê girantir dibin, dema jiyanê dikare kurt bibe . Fêrbûna li ser vê nexweşiyê û mijûlbûna rojane bi wê re dikare ji hêla derûnî ve pir dijwar be. Dibe ku hûn xwe sergêj, winda, bêhêvî û stresdar hîs bikin. Di encamê de, gelek kesên ku bi ALS hatine teşhîskirin jî pirsgirêkên tenduristiya derûnî yên wekî depresyon û fikaran dijîn.

Gelek bijîşk û hemşîre hene ku dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn li tenduristiya xwe ya fîzîkî xwedî derkevin. Lê girîng e ku hûn li tenduristiya xwe ya derûnî jî xwedî derkevin . Ger hûn hewceyê alîkariyê bin, bi tîma xwe ya bijîşkî an şêwirmendê tenduristiya derûnî re bipeyivin.

Doktor çawa ALS-ê bi awayekî rast teşhîs dikin?

Bijîşk dê pêşî we bi awayekî fîzîkî muayene bike (`muayeneya fîzîkî`) , paşê `muayeneyeke neurolojîk` pêk bîne. Wekî din, çend testên din jî têne kirin da ku were destnîşankirin ka we ALS heye an na.

Hûn nikarin yekser bibêjin ku we ALS heye. Dibe ku hûn neçar bimînin ku çend caran biçin cem bijîşkê xwe, an jî dibe ku hûn neçar bimînin ku biçin cem çend pisporan. Doktorê we dê ceribandinên cûrbecûr ferman bike da ku nîşanên we bêtir lêkolîn bike û bibîne ka ew çawa bandorê li laşê we dikin. Gelek nexweşiyên din hene ku nîşanên wan dişibin ALS-ê. Ji ber vê yekê, ji bo ku teşhîsek rast were danîn, girîng e ku hûn van hemî ceribandinên cûda bikin.

Ji bo teşhîskirina ALS çi test têne bikar anîn?

Ji bo piştrastkirina teşhîsê, dibe ku hûn hewce bikin ku gelek ceribandinan bikin, wek:

• Testên xwînê: Ji bo ku hûn pê ewle bibin ku rewşên din ên bijîşkî nînin.
• Testên mîzê: Ev jî ji bo derxistina sedemên din têne kirin.
• Elektromiyogram (EMG): Ev ji bo kontrolkirina fonksiyona masûlkeyan tê bikar anîn. Ew kontrol dike ka peyam ji demaran bi rêkûpêk ji masûlkeyan re têne şandin an na.
• Lêkolîna rêveçûna demaran: Ev ceribandinê dike ka demar çiqas baş dikarin sînyalan bişînin.
• Wênekirina Rezonansa Magnetîk (MRI): Ev wêne ji mejî an stûna piştê ya we digire da ku bibîne ka zirar heye an na. Her wiha dikare kontrol bike ka gelo rewşên din (wek tumor) dibin sedema nîşanan.

Dermanên ALS çi ne? Her çend dermankirin tune be jî, gelo dermankirinek heye?

Mixabin, hîn dermanek tune ye ku dikare zirara hucreyên demarî yên ji ber ALS-ê çêdibin vegerîne. Lê xem nekin. Dermankirin dikarin pêşveçûna nîşanan hêdî bikin û ji we re bibin alîkar ku hûn bi qasî ku pêkan rehet bimînin.

Tîma bijîşkî ya we dikare dermankirinên wekî jêrîn pêşniyar bike:

• Derman
• Rêbazên dermankirinê yên cûrbecûr an bernameyên rehabîlîtasyonê
• Piştgiriya xurekî
• Piştgiriya ji bo zehmetiyên nefesê

Her ku nexweşî pêşve diçe, dibe ku hûn hewceyê cureyên cûda yên dermankirinê an jî bêtir dermanan bin. Wekî din, hûn dikarin lênêrîna piştgirî bistînin da ku ji we re bibe alîkar ku hûn bi qasî ku pêkan serbixwe û rehet bijîn û heya ku pêkan be dirêjtir bijîn.

Dermanên ku ji bo ALS têne dayîn

Çar celeb derman hene ku ji hêla Rêveberiya Xurek û Dermanan (FDA) ya Dewletên Yekbûyî ve ji bo dermankirina ALS hatine pejirandin:

• Riluzole: Baweriya wê ew e ku ev zirara li neuronên motor kêm dike. Di heman demê de dibe ku bibe alîkar ku jiyan bi çend mehan dirêj bibe.
• Edaravone: Ev derman dikare rêjeya windabûna masûlkeyan hêdî bike.
• Sodyûm fenîlbûtîrat/taursodiol: Ev dikare rêjeya pêşveçûna nîşanan kontrol bike.
• Tofersen: Ev derman dikare hin ji zirara li ser şaneyên demarî kêm bike. Ev dibe ku bi kêr bê ger bijîşkê we guhertinek di genek bi navê SOD1 de dîtibe.

Ji bilî van dermanên sereke, dermanên din jî hene ku dikarin ji bo kontrolkirina nîşanên we bibin alîkar. Mînakî, hûn dikarin dermanan ji bo spazma masûlkeyan, hişkbûn, zêde salixdana masûlkeyan, êş û pirsgirêkên tenduristiya derûnî bikar bînin.

Dermanên cûrbecûr (`Terapî`)

Dibe ku bijîşkê we rêbazên dermankirinê yên cûrbecûr an karûbarên rehabîlîtasyonê pêşniyar bike, wek:

• Terapiya fîzîkî: Ev alîkariya te dike ku tu heta ku pêkan be serbixwe û ewle bimînî. Ew werzîşên hêsan fêrî te dike ku masûlkeyan xurt dikin û tenduristiya giştî pêşve dixin.
• Terapiya pîşeyî: Ev stratejiyên ji bo pêkanîna karên rojane bêyî ku hûn xwe westînin, bi karanîna amûrên alîkar ên wekî kursiyên bi teker an jî diranên piştê, fêr dike.
• Terapiya axaftinê: Ev alîkariya te dike ku tu bi ewlehî daqurtînî û biaxivî. Her wiha rêbazên ragihandina nedevkî (mînak, nîşan, nivîsandin) fêrî te dike da ku alîkariya te bike ku tu heta ku pêkan dirêj biaxivî û enerjiyê teserûf bikî.

Piştgiriya xurekî

Ji bo kesekî bi ALS re, carinan dikare zehmet be ku xurdemeniyên ku ew hewce ne bistîne. Zehmetiya daqurtandinê dikare bibe sedema kêmbûna kîloyan û zehmet bike ku vîtamîn û mîneralên ku ew hewce ne bistîne.

DiyetisyenAlîkariya we dike ku hûn ji xwarinên ku daqurtandina wan dijwar e dûr bisekinin û planeke xwarinê biafirînin ku mîqdara rast a kalorî, fîber û şilavan peyda bike. Şêwirmendiya xurekê dikare ji we re bibe alîkar ku hûn parêzek saxlem biparêzin. Her ku daqurtandin dijwartir dibe, pisporê xurekê dikare rêbazên xwarinê yên alternatîf ên guncaw jî pêşniyar bike.

Ger pêwîst be, dibe ku lûleyek xwarinê were bikar anîn. Ev dikare xetera ketina xwarin an şilekan nav pişikê û çêkirina nexweşiyên wekî xeniqandin an jî pişikê kêm bike.

Piştgiriya nefesê

Her ku ALS pêşve diçe, nefesgirtin dikare dijwar bibe. Rêbazek heye ku jê re ventilasyona ne-dagirker (NIV) tê gotin. Ev rêbaz karanîna maskek e ku poz û dev vedişêre da ku alîkariya nefesgirtinê bike. Dibe ku ew di destpêkê de tenê bi şev were bikar anîn, lê dibe ku paşê hewce bike ku di tevahiya rojê de were bikar anîn.

Bi demê re, dibe ku hûn hewceyê ventilasyona mekanîkî, makîneyek nefesgirtinê ya bi navê respirator bin, da ku alîkariya we bike ku hûn nefes bigirin û ji pişikên xwe derxin. Ger hûn di nefesgirtinê de zehmetiyê dikişînin, nemaze dema ku hûn dirêj dibin an tiştek dikin, ji tîmê lênêrîna tenduristiyê re bibêjin. Ew dikarin bi we re li ser vebijarkên ku ji we re bibin alîkar ku hûn bi hêsanî nefes bigirin biaxivin.

Kengê divê hûn biçin cem bijîşk? Ji van tiştan haydar bin

Heke hûn yek ji van nîşanan bibînin, biçin cem bijîşk:

• Heger hûn hîs bikin ku hûn di kirina karên xwe yên rojane de zehmetiyan dikişînin,
• Heke nîşan xuya dikin ku xirabtir dibin .
• Eger hûn di rewşekê de bin ku hûn nekarin bi tena serê xwe bigerin .
• Ger dermankirin bibe sedema bandorên aliyî .

Me berê behsa wê yekê kir ku ALS çawa dikare nefesgirtinê dijwar bike. Li vir çend nîşanên zehmetiya nefesgirtinê hene ku divê we teşwîq bikin ku hûn biçin cem bijîşk:

• Heke hûn bêhna xwe teng dikin, tewra di dema bêhnvedanê de jî.
• Eger kuxik qels xuya bike .
• Eger qirik û pişik bi hêsanî neyên paqijkirin .
• Eger zêde saliva kom bibe.
• Eger tu nikaribî di nav nivînan de razêyî (ji ber ku tu hest dikî ku diqelişî).
• Eger hûn pir caran enfeksiyonên singê (pneumonî) digirin.

Ev nîşan dikarin bibin sedema rewşek bi navê têkçûna nefesê . Ev tê vê wateyê ku hûn nekarin têra xwe oksîjenê bistînin da ku oksîjena ku laşê we hewce dike bistînin. Ev jiyanê tehdît dike . Ji ber vê yekê, heke hûn di nefesê de zehmetiyê dikişînin, tavilê biçin odeya acîl .

Ma rêyek heye ku meriv pêşî li ALS bigire?

Bi rastî, pêşîlêgirtina ALS-ê mimkun e.Hêj çareyek îsbatkirî tune ye. Lêkolîn berdewam in ji bo bêtir têgihîştina sedem û faktorên rîska vê yekê, û ji bo pêşxistina rêbazên pêşîlêgirtinê yên pêşerojê.

Hûn çiqas dikarin bi ALS re bijîn? Nêrînên pêşerojê çi ne?

Ji bo ALSê temenê jiyanê piştî teşhîsê sê heta pênc sal e . Lêbelê, tê texmînkirin ku nêzîkî %30ê mirovan pênc sal an jî zêdetir dijîn, û di navbera %10 û %20 de herî kêm deh salan dijîn. Rewşa we dibe ku ji van îstatîstîkan cuda be . Ji ber vê yekê, ji bo ku hûn di derbarê rewşa xwe de bêtir fêr bibin, bi bijîşkê xwe re bipeyivin.

Pêşbîniya ALS ne pir baş e, ji ber awayê ku ew bandorê li karê neuronên motor dike. Rewşa we bi leza zirara li şaneyên demaran ve girêdayî ye. Her çend ti dermankirin nikare vê zirarê berevajî bike jî, bijîşkê we dikare vebijarkan bide we da ku pêşveçûna nîşanan hêdî bikin.

Niha ji bo ALSê dermanek tune ye.

Heke nexweşiya ALS li cem te hebe, dibe ku tu bi beşdarbûna di ceribandineke klînîkî de eleqedar bibî. Ev lêkolîn alîkariya lêkolîneran dikin ku dermanên nû pêş bixin û nexweşiyê çêtir fam bikin.

Di dawiyê de, ya herî girîng ku were bîranîn!

Dema ku hûn bizanin ku we nexweşiya skleroza lateral a amyotrofîk, an ALS, heye, dibe ku gelek pirs û hestên we hebin.

Dibe ku hûn bipirsin, 'Çima ev yek bi min hat? Sedema vê çi ye?' Dibe ku hûn xwe aciz, xemgîn û sergêj hîs bikin dema ku hûn êdî nikaribin tiştên ku berê bi hêsanî ji we re dihatin bikin, wek mînak porê xwe şuştin, xwarina xwarinek xweş, an jî axaftina bi hezkiriyên xwe re. Ev dikare bibe sedema depresyon û fikaran, nemaze dema ku nîşanên we xirabtir dibin.

Li ku derê bin an jî hûn çawa hîs bikin bila bibin, tîma we ya bijîşkî li vir e ku alîkariya we bike . Dermankirinên ALS her roj baştir dibin, û dermankirinên nû têne lêkolînkirin û ceribandin. Her çend niha dermanek tune be jî, dermankirinên berdest dikarin pêşveçûna nîşanan hêdî bikin û bihêlin hûn bêtir dem bi hezkiriyên xwe re derbas bikin. Qet xwe tenê hîs nekin. Alîkarî û piştgiriyê bixwazin. Hêza we serweta we ya herî mezin e.

` ALS, Skleroza Lateral a Amyotrofîk, Nêvropatî, Dîstrofiya Masûlkeyan, Nexweşiya Lou Gehrig, Nêvron, Nêvronên Motor, Tengasiya Nefesê