Gelo we qet dîtiye ku hin kes ji xêzikek piçûk an jî birîneke sade jî pir xwîn diherikin, an jî bi hêsanî birîn çêdibin û demek dirêj digirin ku baş bibin? Carinan ev dikare ji ber rewşek be ku me pir tişt li ser nebihîstiye, lê pir girîng e ku em li ser bizanibin. Yek ji wan rewşan Sendroma Bernard-Soulier e, an jî bi kurtî "(BSS)". Werin em îro hinekî bêtir li ser vê yekê biaxivin.
Sendroma Bernard-Soulier (BSS) çi ye?
Bi kurtasî, Sendroma Bernard-Soulier `(BSS)` rewşek pir kêm e. Tiştê ku di vê rewşê de diqewime ev e ku pêvajoya melûlbûna xwînê di laşê me de, ku tê vê wateyê ku xwînrijandin dema ku em birîndar dibin radiweste, tê asteng kirin. Xeyal bikin, li ser destê we birînek piçûk heye. Piştî demekê, xwînrijandin radiweste, rast? Belê, tiştê ku ji vê re dibe alîkar trombosît in, celebek şaneyên piçûk di xwîna me de, û plazma, ku beşa şile ya xwînê ye.
Kesekî bi Sendroma Bernard-Soulier (BSS) re hejmara trombosîtan ji ya normal kêmtir e. Doktor vê rewşê wekî trombosîtopenî bi nav dikin. Her wiha, trombosîtên ku hene ji trombosîtên normal mezintir in. Ji ber van sedeman, kesên bi BSS re bi hêsanî xwîn dibin û şîn dibin.
Ev rewş çiqas kêm e?
Ev bi rastî rewşek pir, pir kêm e. Li gorî pisporên bijîşkî, ev rewş li seranserê cîhanê tenê bandorê li yek ji milyonek kesan dike. Ev tê vê wateyê ku heta li Srî Lankayê jî, pir kêm kes bi vê nexweşiyê dikişînin.
Nîşaneyên Sendroma Bernard-Soulier (BSS) çi ne?
Pir caran, pitikên bi BSS di destpêka jiyanê de dest bi nîşandana van nîşanan dikin. Kontrol bikin ka hûn an kesek ku hûn nas dikin yek ji van nîşanan heye:
- Bi hêsanî şîn dibî, û başbûna wê demek dirêj digire: Heta lêdanek hêsan li ser kursiyekê jî dikare şînek mezin bihêle. Dibe ku çend hefteyan bidome heta ku ew şîn baş bibe.
- Xwînrijandina zêde, tewra ji birîn û birînên piçûk jî: Çi hûn di dema tirşkirinê de birîneke piçûk bistînin, çi jî dema hûrkirina sebzeyan destê xwe bi kêrê bibirin, rawestandina xwînê dijwar e.
- Xwînrijandina pozê ya dubare: Hin kes vê yekê wekî `(epistaxis)` bi nav dikin. Ger bê sedemek pir caran xwînrijandina pozê we hebe, ev jî nîşanek e.
- Xwînrijandina bin çerm: Ev wekî xalên sor an binefşî yên piçûk li ser rûyê çerm xuya dibin. Doktor ji van re dibêjin "peteşî".
- Xwînrijandina zêde di dema heyzê de li jinan: Ger xwînrijandin ji ya asayî çend rojan dirêjtir bidome, an jî giran be (menorrajî), ev jî cihê fikaran e.
Tenê ji ber ku yek an du ji van nîşanan li cem we hene, ji BSS netirsin. Lê heke ev nîşan berdewam bikin, çêtir e ku hûn şîreta bijîşkî bigerin.
Sedemên Sendroma Bernard-Soulier (BSS) çi ne?
Ev xala herî girîng e. `(BSS)` nexweşiyeke genetîkî ye.Ango, rewşek e ku dema em ji dayik dibin ji ber guhertinek (mutasyon) di genên me de çêdibe. Ev mîratî ye, ango zarok dikarin vê guhertina genetîkî ji dê û bavên xwe mîras bigirin.
Ev rewş (BSS) ji ber mutasyonên di genên `GP1BA`, `GP1BB` an `GP9` de bi taybetî çêdibe. Ev hemû gen ji bo pêvajoya memikbûna xwînê di laşê me de pir girîng in. Ji ber vê yekê, dema ku pirsgirêkek bi van genan re hebe, memikbûna xwînê bi rêkûpêk çênabe.
Tu çawa dizanî ku Sendroma Bernard-Soulier (BSS) li cem te heye?
Eger ev nîşan li cem we hebin, yekem tiştê ku bijîşk dê bike dema ku hûn wan bibînin ev e ku pirsek berfireh ji we bipirse. Dûv re, ew ê çend testên xwînê ferman bikin da ku rewşê piştrast bikin.
- Testa jimara trombosîtan: Ev hejmara trombosîtan di xwîna we de û ka ew kêm in kontrol dike.
- Testên mutasyona genan: Ev dikare tespît bike ka di genên `GP1BA`, `GP1BB`, û `GP9` yên ku berê hatine behs kirin de mutasyon hene ku dibin sedema `(BSS)`.
- Muayeneya mîkroskopîk a trombosîtan: Nimûneyek ji xwîna we tê girtin û di bin mîkroskopê de tê lêkolîn kirin da ku were dîtin ka trombosît bi awayekî anormal mezin in an na.
- Sîtometriya herikîna trombosîtan: Her çend navekî wê yê tevlihev hebe jî, ev test li ser rûyê trombosîtan mîqdara glîkoproteînên bi navê `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` dipîve. Ger ev kêm bin, ev nîşana `(BSS)` ye.
Li gorî encamên van testan, bijîşk dê tam ji we re bêje ka BSS li we heye an na.
Dermankirinên Sendroma Bernard-Soulier (BSS) çi ne?
Niha ji bo BSS dermanek tune ye, ji ber ku ew rewşek genetîkî ye. Lêbelê, gelek tişt hene ku hûn dikarin bikin da ku pêşî li xwînrijandina zêde bigirin û tevliheviyên din ên ku dikarin derkevin holê kêm bikin. Dermankirin bi giranî li ser vê yekê ye.
Tiştên ku hûn dikarin bikin da ku xwînê kêm bikin:
Ev tiştên sade ne, lê pir girîng in ku hûn dikarin li jiyana xwe ya rojane zêde bikin.
- Ji dermanên ku metirsiya xwînrijandinê zêde dikin dûr bisekinin: Hin dermanên êşbirr, wek dermanên dijî-iltihabê yên ne-steroîdî (NSAID), aspirîn û hin antîhîstamîn dikarin metirsiya xwînrijandinê zêde bikin. Ji ber vê yekê, van dermanan bêyî şêwirîna bi bijîşk re nexwin.
- Dema firçekirina diranan firçeyek diranan a nerm bikar bînin: Ev dikare xwîna pozê kêm bike.
- Fêr bibin ka meriv çawa xwîn ji pozê radiwestîne: ji bijîşkê xwe bipirsin ka meriv çawa pozê xwe digire û çawa serê xwe digire.
- Hin xwarin û vexwarinan sînordar bikin: Xwarinên ku alkol û şekirên safîkirî tê de zêde ne dikarin bandorê li ser jimara trombosîtan bikin, ji ber vê yekê çêtirîn e ku hûn wan bi qasî ku pêkan be sînordar bikin.
- Li navendeke ku lênêrîna acîl a 24 demjimêran pêşkêş dike qeyd bikin: Ev ê ji we re bibe alîkar ku hûn di rewşek awarte de, wek xwînrijandina mezin, zû dermankirinê bistînin.
- Eger kêmasiya hesin li cem we hebe, lêzêdekirina hesin bistînin: Xwînrijandina dubare dikare bibe sedema kêmasiya hesin. Li gorî şîreta bijîşkê we, hebên hesin bistînin.
- Destbend an etîketeke nasnameya bijîşkî li xwe bikin: Di rewşeke awarte de pir girîng e ku hûn destbend an etîketeke ku bi zelalî dibêje we `(BSS)` heye li xwe bikin.
Dermankirina bijîşkî:
Di hin rewşan de, nemaze di rewşên xwînrijandina ji nişka ve an jî dema amadekariya emeliyatê de, dibe ku bijîşk dermankirinên wekî van peyda bikin:
- Veguhestina trombosîtan: Ev bi gelemperî dermankirina yekem e ji bo rewşek acîl a xwînrijandinê. Trombosîtên ji donor bi rêya xeta IV têne dayîn laşê we. Ev trombosît alîkariya melûlbûna xwîna we dikin.
- Terapiya antîfîbrînolîtîk: Ev derman in ku alîkariya xwînrijandinê dikin. Mînakî, asîda traneksamîk, ku dibe ku we bihîstibe, bi navê marqeya "Cyklokapron®" jî heye. Ev dibe alîkar ku xwînrijandin were kontrolkirin.
Gelo Sendroma Bernard-Soulier (BSS) dikare were astengkirin?
Mixabin, rêyek tune ku pêşî li pêşveçûna BSS bigire ji ber ku ew rewşek genetîkî ye.
Lêbelê, heke kesek di malbata we de BSS hebe, an heke hûn difikirin ku dibe ku ev mutasyona genê we hebe, dibe ku hûn bixwazin ceribandina genetîkî bifikirin. Her weha girîng e ku hûn şêwirmendiya genetîkî bigerin. Şêwirmendek genetîkî dikare bêtir agahdarî li ser rewşê bide we û xetera veguhestina wê ji zarokên we re rave bike.
Dema ku hûn bi Sendroma Bernard-Soulier (BSS) re dijîn, divê hûn ji çi haydar bin?
Piraniya kesên bi BSS dikarin jiyaneke normal bijîn. Lêbelê, divê ew hinekî baldartir bin da ku xetera birîndarbûnê kêm bikin.
Bo nimûne, çêtir e ku meriv ji werzîşên têkiliyê dûr bisekine, ji ber ku ew xetera birîndarbûn û xwînrijandina giran hildigirin.
Her wiha girîng e ku hûn bi rêkûpêk serdana dabînkerê lênihêrîna xwe ya seretayî bikin da ku tenduristiya xwe ya giştî biparêzin. Ger emeliyat li we were kirin, dibe ku pêwîst be ku hûn pêşwext plansaz bikin û dibe ku berî prosedurê veguheztina trombosîtan bikin.
Eger Sendroma Bernard-Soulier (BSS) li cem te hebe, divê tu çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsî?
Eger hûn difikirin ku we (BSS) heye an jî teşhîsa wê hatiye danîn, dê pir bikêr be ku hûn ji bijîşkê xwe pirsên wekî van bipirsin:
- Nîşanên yekem ên Sendroma Bernard-Soulier çi ne?
- Ji bo ku ez bi rastî bizanim ka Sendroma Bernard-Soulier li cem min heye an na, divê ez çi testan bikim?
- Vebijarkên dermankirinê ji bo Sendroma Bernard-Soulier çi ne?
- Eger Sendroma Bernard-Soulier li cem min hebe, ez dikarim çi bikim da ku rê li ber xwînrijandina zêde bigirim?
- Ji ber ku Sendroma Bernard-Soulier li cem min heye, divê ez çi çalakiyan nekim?
- Çi îhtîmal heye ku zarokên min Sendroma Bernard-Soulier ji min mîras bigirin?
Ji bilî van pirsan, netirsin ku li ser her tiştê ku tê bîra we bi bijîşk re biaxivin.
Gelo Sendroma Bernard-Soulier (BSS) di dema ducaniyê de ji bo pitikê xeterek e?
Eger tu ducanî bî û nexweşiya xwînberbûnê (BSS) hebe, tu dê hewceyê lênêrîna bijîşkî ya pispor (lênêrîna hematolojiyê û jidayikbûnê ya xetereya bilind) bî . Pêdivî ye ku jimara trombosîtên te û tenduristiya te ya giştî bi rêkûpêk were şopandin. Di dema zayînê de, dibe ku tu nikaribî hin cureyên anesteziyê werbigirî ku xetera xwînrijandinê zêde dikin.
Tew piştî ku pitikê ji dayik dibe jî, divê jimara trombosîtên pitikê bi rêkûpêk were kontrol kirin. Ji ber ku îhtîmalek heye ku pitika we mutasyona genetîkî ya ku dibe sedema "(BSS)" ji we mîras bigire. Ji ber vê yekê, girîng e ku hûn bi bijîşkê xwe re li ser vê yekê biaxivin û gavên pêwîst bavêjin.
Pirsgirêka sereke ya ku ji ber Sendroma Bernard-Soulier (BSS) çêdibe çi ye?
Bi kurtasî, pirsgirêka sereke ya ji ber "BSS" çêdibe nekarîna xwînrijandinê ye. Ji ber vê yekê xwînrijandina zêde û morbûna hêsan nîşanên herî gelemperî ne.
Kîjan rewşên din dibin sedema nîşanên mîna Sendroma Bernard-Soulier (BSS)?
Çend rewşên din hene ku dibin sedema pirsgirêkên xwînrijandinê û nîşanên dişibin BSS. Baş e ku meriv tenê bi navên van bizanibe:
- `Hemofîlî`
- `Anomaliya May-Hegglin`
- `Nexweşiya hewza depoyê`
- `Trombasteniya Glanzmann`
- Nexweşiya Von Willebrand
Li ser bingeha nîşanên we, tenê bijîşk dikare diyar bike ka kîjan ji van nexweşiyan e.
Gotinên me yên dawî
Sendroma Bernard-Soulier `(BSS)` rewşek pir kêm e ku ji dê û bavê we mîras tê girtin. Ger ev rewş li we hebe, dibe ku hin pirsgirêkên we bi xwînmijandinê re hebin. Lêbelê, ev nayê wê wateyê ku hûn nekarin jiyanek normal bijîn. Ya herî girîng ew e ku hûn ji rewşên xeternak ên ku dikarin bibin sedema birîndarbûnê dûr bisekinin û her gav şîreta bijîşkê xwe bişopînin.
Bi rêkûpêk biçin cem bijîşkê malbata xwe. Ew dikare bersiva pirsên we bide, ji we re bibe alîkar ku hûn vê rewşê birêve bibin, û bi we re bixebite da ku tenduristiya weya giştî biparêzin. Netirsin, hişyarî û lênêrîn hêza me ya herî mezin e dema ku em bi van nexweşiyan re dijîn.
Sendroma Bernard -Soulier, BSS, metrîbûna xwînê, trombosît, xwînrêjiya zêde, nexweşiyên genetîkî, morbûn
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike