Ma hevalekî te heye ku pir dirêj e, dest û lingên wî dirêj in, û lawaz e? Dema ku em kesekî wisa dibînin, em difikirin ku ew ê ji bo werzîşek mîna basketbolê pir baş be. Lê îro em ê li ser rewşek tenduristiyê biaxivin ku bi van taybetmendiyên laşî re tê, ku em pir li ser naaxivin, lê dikarin pir girîng bin. Ew Sendroma Marfan e. Ew dikare bi taybetî bandorê li dil bike, ji ber vê yekê pir girîng e ku meriv ji vê yekê haydar be.
Bi kurtasî, Sendroma Marfan çi ye?
Sendroma Marfan rewşek genetîkî ye ku di genên me de çêdibe. Ev ji ber ku 'tevnên girêdanê' yên di laşê me de bi rêkûpêk pêş nakevin çêdibe. Laşê xwe wek avahiyekê bifikirin. Her tiştê di vê avahiyê de, mîna kerpîç, dîwar û ban, bi çîmentoyê ve girêdayî ne û xurt dimînin. Bi heman awayî, tevnên girêdanê 'çîmento' ye ku alîkariya girtina her tiştî di laşê me de, mîna organ, hestî û damarên xwînê, dike û wan xurt dihêle.
Di kesekî bi sendroma Marfan de, 'goşt', an jî tevna girêdanê, di laş de qels e. Ev mîna avakirina xaniyek bi çîmentoya erzan e. Ev dikare bandorê li gelek deveran bike, di nav de çav, pişik û pergala hestî. Lê bandorên herî cidî dikarin li ser dil û damarên xwînê yên sereke bin.
Çima ev yek ewqas bandorê li dil dike? Du pirsgirêkên sereke!
Tevna girêdanê ya qels dikare zirarê bide du beşên sereke yên dil.
1. Aorta: Ev damara xwînê ya sereke û herî mezin e ku xwînê ji dilê me digihîne tevahiya laş. Mîna sîstema boriyên sereke ku avê ji depoya avê ya di mala me de digihîne her derê.
2. Valvên Dil: Ev mîna deriyên piçûk di hundirê dil de ne. Ev valv piştrast dikin ku xwîn tenê di yek alî de diherike.
Niha em ê bibînin ka bandorên van her du beşan çi ne.
1. Çi bi serê aortayê tê?
Kesekî bi sendroma Marfan di dîwarên aortê de tevnên girêdanê yên qels hene. Ev dikare bibe sedema du pirsgirêkên sereke:
- Berfirehbûna Aortê: Bi gelemperî, damarek xwînê nerm e. Lêbelê, ji ber vê qelsiyê, aorta hêdî hêdî dest bi firehbûn û mezinbûnê dike, nikare li hember zexta ku ji her lêdana dil çêdibe bisekine.
- Anevrîzma Aortê: Carinan ev firehbûn tenê ranaweste. Beşa herî qels a damarê dest pê dike mîna balonekê mezin bibe. Ev tiştê ku em jê re dibêjin "Anevrîzma Aortê". Ev tevliheviya herî xeternak a sendroma Marfan e. Ji ber ku ev mezinbûna mîna balonê dikare di her kêliyê de biteqe (qete) an jî biqete (jihevqete). Ev rewşek awarte ye ku jiyanê tehdît dike.
2. Çi bi serê valvên dil tê?
Qelsiya tevna girêdanê dikare bibe sedema ku valvên dil bi rêkûpêk nexebitin. Ew dikarin qels bibin û bi rêkûpêk negirin. Ji ber vê yekê:
- Neguhestina Valvê: Ger valv bi rêkûpêk neyê girtin, xwîn dikare vegere dil. Ev dibe sedem ku dil ji bo pompekirina xwînê bo laş bêtir bixebite. Bi demê re, ev dikare bibe sedema têkçûna dil. Valvên ku herî zêde bandor dibin Valva Aortîk û Valva Mitral in.
- Prolapsa Valva Mitral: Di vê rewşê de, valva mitral a li milê çepê yê dil qels dibe û bi rêkûpêk nagire, lê di şûna wê de paşve diqelişe.
Ya girîng ew e ku ji deh kesan neh kes bi sendroma Marfan re dê pirsgirêkên dil an aortîkê pêş bikevin, ji ber vê yekê girîng e ku meriv ji vê yekê haydar be.
Ev nîşanên nexweşiya dil çi ne? Em çawa wan nas dikin?
Di piraniya rewşan de, dibe ku di qonaxên destpêkê de ti nîşan tune bin. Lêbelê, ev nîşan dikarin dema ku aorta firehtir dibe an jî pirsgirêkên valvê xirabtir dibin xuya bibin. Ger yek an çend ji van li cem we hebin, pir girîng e ku hûn biçin cem bijîşk.
| Xûya | Şirovekirineke hêsan |
|---|---|
| Êşa li singê an jî pişta jorîn | Ew bi taybetî xeternak e ger êş ji nişka ve û giran be. |
| Kêmbûna bêhnê an jî zehmetiya nefesgirtinê | Westiyayiya ku bi piçek meşê an jî kirina kar re tê. |
| Hêrsbûn (hestkirina ku dilê we bi lez lê dide) | Hestkirin ku rêjeya lêdana dilê te diguhere an jî singa te lê dide. |
| Sergêjî an jî sivikbûn | Dema ku hûn ji nişkê ve radibin an jî radibin, serêş hîs dikin. |
| Westîn û qelsiya neasayî | Bê sedemek berdewam hest bi westiyayîbûnê dike. |
| Werimîna ling û lingan | Ew dikare nîşana kêmbûna fonksiyona dil be. |
Doktor bi rastî vê nexweşiyê çawa teşhîs dike?
Teşhîskirina sendroma Marfan dikare hinekî dijwar be ji ber ku ne her kes nîşanên wekhev nîşan dide, ji ber vê yekê bijîşk dê li çend faktoran binêre.
- Muayeneya fizîkî: Doktor dê bilindahiya we, dirêjahiya dest û lingan, dirêjahiya tiliyan, şeklê singê, çav û stûna piştê kontrol bike.
- Dîroka bijîşkî ya malbatê: Ji ber ku ev nexweşiyeke mîratî ye, dê ji we were pirsîn ka kesek di malbata we de ev nîşan derbas kirine an jî ji ber sekinandina dil a ji nişka ve miriye.
- Testên taybet: Ji bo diyarkirina rewşa rast a dil çend test têne kirin.
- Ekokardiogram: Ev mîna skankirina dil e. Ew dikare tiştên wekî mezinahiya aortayê û karê valvan bi zelalî bibîne.
- Elektrokardiyogram (EKG): Ev dibe alîkar ku çalakiya elektrîkî ya dil were kontrol kirin, ango were dîtin ka gelo di rîtma lêdana dil de pirsgirêk hene an na.
- Testkirina Genetîkî: Testeke xwînê ji bo destnîşankirina ka gelo we mutasyona genetîkî ya ku dibe sedema sendroma Marfan heye.
- Ji çalakiyên ku pir zêde bar li ser dil dikin dûr bisekinin. Mînakî, werzîşên bi bandora bilind ên wekî halter, rugby û futbol ne guncaw in.
- Eger aorta bi awayekî xeternak fireh bibe, ji bo pêşîgirtina li çirîna wê (diseksyon) emeliyat tê kirin. Çêtirîn e ku berî ku bibe rewşek awarte, ji bo vê yekê plansaziyek were çêkirin.
- Dibe ku bijîşk dermanên wekî "Beta-bloker" an "ARB" binivîse. Ev bi kontrolkirina tansiyona xwînê û kêmkirina zexta li ser aortayê dixebitin. Ev yek rêjeya firehbûna damarê hêdî dike.
- Rakirina beşa zirardar a aortayê û tamîrkirina wê bi lûleyek çêkirî (nexş).
- Çakirin an guhertina valvên dil ên xirab bi valveke çêkirî.
- Ji bo şopandina mezinahiya aortayê, herî kêm salê carekê skankirinek mîna ekokardiogramê pir girîng e. Ev dikare bibe alîkar ku her pirsgirêk zû were destnîşankirin ger ew pêş bikevin.
- Dema ku çapa aortayê ji 5 santîmetreyan derbas bibe.
- Eger damar di nav salekê de pir zû fireh bibe.
- Heger kesek di malbata we de xwedî dîrokek veqetandina aortîk be.
Eger kesek di malbata we de bi vê nexweşiyê ketibe an jî nîşanên wê yên wekhev hebin, agahdarkirina bijîşkê/a xwe di derbarê wê de di teşhîskirina nexweşiyê de alîkariyek mezin e.
Baş e, niha dermankirina vê çi ye?
Sendroma Marfan bi tevahî nayê dermankirin. Ji ber ku ew tiştek e ku di genên me de ye. Lêbelê, dermankirinên pir baş hene ku zirara ku ew dide dil kontrol bikin, pêşî li nexweşiyên giran bigirin, û rê bidin mirovan ku jiyanek normal bijîn. Dermankirin dikare li du beşên sereke were dabeş kirin.
| Dermankirinên Ne-Cerarî | Dermankirina cerrahî |
|---|---|
Guhertinên şêwaza jiyanê: | Çima emeliyat pêwîst e: |
Derman: | Cureyên emeliyatê: |
Muayeneyên bijîşkî yên birêkûpêk: | Emeliyat ji bo vê yekê tê pêşniyarkirin: |
Rewşên awarte yên ku pêdivî bi rakirina nexweşxaneyê ya tavilê heye! (Nîşanên Hişyariyê)
Ev nîşan dikarin nîşanên şikestina an jî veqetandina aortê bin. Ger yek ji van çêbibe, bêyî derengketinê biçin Beşa Lezgîn a herî nêzîk (ETU).
| Heke ev nîşan li ba we hebin, tavilê biçin ETU! | |
|---|---|
| - Êşa ji nişka ve û bêtehemûl li sing, pişt, an zik . | - Zehmetiya giran a nefesgirtinê. |
| - Windakirina hişmendiyê. | - Bêhestî an jî gêjbûn di beşek ji laş de. |
| - Zêde xwêdan, çerm sar. | - Dilxelandin û vereşîn. |
Gelo mirov dikare bi sendroma Marfan re baş bijî?
Bê guman belê! Berî çend salan, temenê jiyana mirovên bi vê nexweşiyê kurt bû. Lê îro, bi saya dermankirinên bijîşkî yên pêşkeftî, kontrolkirinên birêkûpêk û emeliyatan, kesek bi sendroma Marfan dikare jiyanek tendurist bijî, heta di 70 an 80 saliya xwe de jî, mîna mirovekî asayî.
Ya herî girîng ew e ku hûn bi rêkûpêk bi bijîşkê xwe re têkilî daynin, tam rêwerzên wî bişopînin, di wextê xwe de testan bikin û dermanên xwe bi rêkûpêk bikar bînin.
Bi taybetî, heke jinek bi sendroma Marfan plan dike ku ducanî bibe, divê berî ducanîbûnê bê guman bi kardiyolog û jinekolog re şêwir bike. Ji ber ku di dema ducaniyê de barê li ser dil zêde ye, divê bi taybetî baldar be.
Bi têgihîştina vê rewşê, avêtina gavên pêwîst û jiyana bi hişmendî, hûn dikarin dilê xwe biparêzin û jiyaneke saxlem û dirêj bijîn.
Peyama Birinê Malê
- Sendroma Marfan nexweşiyeke mîratî ye ku tevnên girêdanê yên laş qels dike.
- Ev dikare bandorên cidî li ser dil û damara sereke ya xwînê, aorta, bike.
- Firehbûna aortê û anevrîzma ji tevliheviyên herî xeternak in.
- Pir girîng e ku hûn di wextê diyarkirî de biçin cem bijîşk û tedbîrên skankirinê yên wekî ekokardiogramê bigirin.
- Ji çalakiyên ku barê li ser dil zêde dikin, wek hilgirtina tiştên giran, dûr bisekinin.
- Ji nîşanên hişyariyê, wek êşa singê ya ji nişka ve û giran, haydar bin.
- Bi rêberî û dermankirina rast, hûn dikarin jiyanek dirêj û bi tevahî normal bijîn.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike