Tiştên ku hûn hewce ne ku di derbarê Nexweşiya Castleman de bizanin

Gelo qet li ser stû, binçeng an jî çokê we girêkek çêbûye, ku em jê re dibêjin "girêk"? Carinan, girêkên weha dema ku sermayek an jî cureyek enfeksiyonê hebe diwerimin. Ev normal e. Lê heke girêkên we yên weha bê sedem, ji bo demek dirêj werimîn û hûn jî westiyayî bin û kîloyan winda bikin, divê hûn hinekî bi fikar bin. Îro, em ê li ser rewşek kêmdîtî biaxivin ku di demên weha de guman tê kirin. Ew Nexweşiya Castleman e.

Bi kurtasî, Nexweşiya Castleman çi ye?

Xeyal bike ku laşê me wek welatekî ye. Wê demê sîstema me ya parastinê ew artêş e ku wî welatî diparêze. Dema ku mîkrob (dijmin) ji derve dikeve laş, ev artêş dikeve şer û wî dijminî têk dibe. Dema ku şer bi dawî dibe, artêş vedigere baregehan û bêdeng dibe. Ev di laşê mirovekî saxlem de diqewime.

Lê bi kesekî/ê bi nexweşiya Castleman re, rewş cuda ye. Li vir tiştê ku diqewime ev e ku artêşa ku çûye şer, pergala parastinê, heta piştî ku şer bi dawî dibe jî aram nabe. Ew çalak dimînin. Mîna ku ew her gav ji bo şer amade ne. Ev dibe sedema iltîhaba demdirêj di laş de. Ev dikare zirarê bide organên me.

Di heman demê de, girêkên me yên lenfê, ew tiştên piçûk, mîna baregehên leşkerî ne. Ew gelek kar dikin, mîna parzûnkirina mîkroban û hilanîna şaneyên parastinê. Niha, ji ber ku pergala parastinê bi berdewamî dixebite, ev girêkên lenfê jî bi berdewamî dixebitin. Di encamê de, şaneyên di wan de dest bi mezinbûnê dikin. Ji ber vê yekê girêkên lenfê di nexweşiya Castleman de diwerijin . Ne tenê werimandin e, ew tewra di tevna wan girêkên lenfê de jî dibe sedema guhertinan.

Cureyên sereke yên nexweşiya Castleman çi ne?

Nexweşiya Casselman li du cureyên sereke dabeş dibe. Nîşan û dermankirina her yekê pir cûda ne. Ji ber vê yekê, girîng e ku ev her du cure bi awayekî rast werin famkirin.

Ma bincureyên nexweşiya Castleman a pirnavendî (MCD) hene?

Belê, MCD di çend bincerokan de jî tê dabeşkirin. Ev dabeşkirin li gorî sedem û şert û mercên din ên ku pê re çêdibin tê kirin.

• MCD ya girêdayî POEMS: POEMS nexweşiyeke xwînê ya pir kêm e. Carinan MCD dikare bi POEMS re çêbibe.
• MCD ya girêdayî HHV-8: Ev ji ber enfeksiyona bi vîrûseke bi navê Vîrusa Herpesê ya Mirovan-8 (HHV-8) çêdibe. Ev celeb bi taybetî di mirovên ku bi HIV-ê vegirtî ne an jî ji ber sedemên din lawazê pergala parastinê ne de gelemperî ye.
• MCD ya Îdîyopatîk (iMCD): Peyva bijîşkî " îdîopatîk " tê wateya "sedemek nehatiye dîtin." Piraniya nexweşên MCD ev celeb hene. Ev tê vê wateyê ku sedema rastîn hîn nayê zanîn.

Ev celebê iMCD-ê di sê kategoriyên piçûktir de tê dabeş kirin:

1. iMCD ya bi TAFRO ve girêdayî: TAFRO navek e ku ji tevlîheviya çend nîşanan hatiye wergirtin. Ango, Trombosîtopenî (kêmbûna trombosîtên xwînê), Anasarca (werimîna laş bi avê), Ta (ta), Nelirêtiya gurçikan (lawazbûna karê gurçikan) û Organomegalî (mezinbûna kezeb an sipilê) nîşanên ku di vê de têne dîtin in.

2. iMCD bi lîmfadenopatiya plazmasîtîk a îdîopatîk (iMCD-IPL): Di vê celebê de, dibe ku jimara trombosîtan zêde be. Her weha dibe ku ji hêla hucreyên spî yên xwînê ve hilberîna zêde ya antîkoran hebe.

3. iMCD, bi awayekî din nehatiye destnîşankirin (iMCD-NOS): Nexweşên bi iMCD-ê yên ku ne girêdayî TAFRO ne û ji bo wan sedemek din a taybetî nayê dîtin, dikevin vê kategoriyê.

Nîşanên vê nexweşiyê dikarin çi bin?

Nîşane li gorî celebê nexweşiya Castleman a ku we heye diguherin.

Nexweşiya Casselman a yeknavendî (UCD) bi gelemperî bê nîşane ye . Tenê nîşana wê werimîna girêka lîmfê (adenoid) e. Carinan, nîşan (mînak, êş, tengbûna bêhnê) tenê dema ku girêka werimî li ser organek din zext dike çêdibin.

Lêbelê, di nexweşiya Castleman a pirnavendî (MCD) de, nîşanan eşkeretir in. Ji bilî werimîna rijênan, dibe ku hûn van tiştan bibînin:

• Tayê dubare
• Hest bi westiyayî û westyayîbûneke zêde bê sedem (ev di heman demê de dikare ji ber kêmbûna xwînê jî be)
• Zêde xwêdan di şevê de
• Dilxelandin û vereşîn
• Kêmkirina giraniya nediyar
• Werimîna lingan, çokan, an jî zik
• Mezinbûna sipilê (splenomegalî) an jî mezinbûna kezebê (hepatomegalî)
• Bêhestî di dest û lingan de (neuropatiya periferîk)

Ev nexweşî çima çêdibe? Ma faktorên rîskê hene?

Bi rastî, zanyar hîn sedemek taybetî ji bo nexweşiya Castleman a yeknavendî (UCD) nedîtine .

Nexweşiya Castleman a Pirnavendî (MCD) bi vîrusa HHV-8 ya ku li jor hatî behs kirin ve girêdayî ye. Lêbelê, lêkolîner hîn jî lêkolîn dikin ka gelo enfeksiyonên din, mutasyonên genan, an bersivên otoîmmûn dikarin ji bo celebê nenas ê iMCD berpirsiyar bin.

Dema ku dor tê ser faktorên rîskê, ji bo UCD û iMCD faktorên rîskê yên naskirî nînin . Lêbelê, heke we enfeksiyona HIV an pergalek parastinê ya qels hebe, hûn di xetereyek mezintir de ne ku MCD-ya têkildarî HHV-8-ê pêşve bibin.

Her çend ev nexweşî dikare di mirovên her temenî de çêbibe jî, ew bi piranî di mirovên di navbera 30 û 60 salî de tê dîtin.

Komplîkasyonên gengaz ên vê nexweşiyê çi ne?

Nexweşiya Castleman dibe ku metirsiya we ya pêşxistina nexweşiyên din, nemaze penceşêrê , wek lîmfoma, penceşêra pergala lîmfatîk, hinekî zêde bike.

Herwiha, kesên bi UCD di xetereya pêşxistina rewşek çerm a kêm lê cidî de ne ku jê re pemfîgus paraneoplastîk (PNP) tê gotin. Kesên bi MCD di xetereya pêşxistina cûrbecûr enfeksiyonan de ne. Ger bê dermankirin bimînin, ev enfeksiyon dikarin bibin sedema zirara organan û heta mirinê jî.

Lê xem meke, bijîşkê te dê bi berdewamî vê rewşê bişopîne û gavên pêwîst bavêje da ku bi qasî ku pêkan be pêşî li van tevliheviyan bigire.

Çawa bijîşk bi rastî vê nexweşiyê teşhîs dike?

Ji ber ku nîşanên nexweşiya Castleman dişibin yên nexweşiyên din, wek serma an grîpê, bijîşk pêşî nexweşiyên hevpar kontrol dike. Tenê wê demê ew ê gumanê li nexweşiya Castleman bikin û testên taybetî bikin.

Testên jêrîn bi piranî têne kirin:

• Testên laboratîfê: Xwîna we dê di bin mîkroskopê de were lêkolîn kirin da ku di jimara şaneyên xwîna we de anormaliyên û anormaliyên din werin kontrol kirin. Ger guman li ser MCD-ya girêdayî HHV-8 hebe, dibe ku testa HIV-ê jî were kirin.
• Testên wênekirinê: Skanên CT û skanên PET dikarin bibin alîkar ku girêkên lîmfê yên werimî di laş de li ku derê ne werin destnîşankirin. Ew dikarin mezinbûna organên wekî kezeb û sipilê jî kontrol bikin.
• Biyopsiya girêka lîmfê: Ev yekane û rêbaza herî diyarker e ji bo piştrastkirina nexweşiyê . Ev tê de perçeyek pir piçûk ji tevnê ji girêka lîmfê ya werimî tê girtin û di bin mîkroskopê de tê lêkolînkirin. Ev hingê dikare bi teqezî bibêje ka gelo guhertinên hucreyî yên taybetî yên bi nexweşiya Casselman ve girêdayî hene an na.

Ji bo vê yekê çi dermankirin hene?

Rêbazên dermankirinê bi tevahî li gorî celebê nexweşiyê cûda dibin.

Dermankirina Nexweşiya Casselman a Unicentric (UCD)

Dermankirina sereke û herî serketî ji bo UCD , rakirina girêka lîmfê ya bandorbûyî bi emeliyatê ye. Di pir rewşan de, nexweşî piştî vê emeliyatê bi tevahî tê dermankirin.

Carinan, heke tumor mezin be, berî emeliyatê tîrêjdermanî an jî îmûnoterapî tê dayîn da ku ew piçûk bibe û rakirina wê hêsantir bibe.

Eger girêk li cihekî be ku bi emeliyatê nayê rakirin û nîşanên nexweşiyê li cem we tune bin, dibe ku bijîşkê we biryar bide ku wê derman neke û tenê çavdêriyê bike. Lêbelê, ji bo kesekî ku ne namzetê emeliyatê ye û hîn jî nîşanên nexweşiyê hene, heman dermankirina wekî ya MCD dikare were dayîn.

Dermankirina nexweşiya Casselman a pirnavendî (MCD)

Ji ber ku MCD rewşek e ku li gelek deverên laş belav dibe, ew bi emeliyat an jî radyoterapiyê nayê dermankirin. Ji ber vê yekê, dermankirinên din têne bikar anîn. Dermankirin bi wê ve girêdayî ye ku hûn HHV-8 hene an na û nexweşî çiqas giran e.

Bi piranî, dermanên jêrîn têne girtin:

• Kortîkosteroîd: Ev derman bi kêmkirina iltîhaba di laş de dibin alîkar ku nîşanan kontrol bikin.
• Dermanên kîmoterapiyê: Ev bi kontrolkirina rêjeya mezinbûna bilez a şaneyên di pergala lîmfatîk de dixebitin. Rituximab bi gelemperî ji bo MCD-ya girêdayî HHV-8-ê tê bikar anîn.
• Îmûnoterapî: Ev dermankirin bi aramkirina pergala parastinê ya zêde çalak a laşê we dixebitin. Siltuximab (Sylvant®) tenê dermanê ku ji bo iMCD-ê hatiye pejirandin e.
• Dermanên dijî-vîrus: Heke we MCD-ya bi HHV-8-ê ve girêdayî hebe, dibe ku ev derman ji we re werin dayîn da ku hûn enfeksiyona HIV an HHV-8 kontrol bikin.

Divê ez di kîjan demê de biçim cem bijîşk?

Eger hûn li ser stû, binçeng, an jî çoka xwe girêk an werimek bibînin ku hûn dikarin hîs bikin, ji kerema xwe bijîşkê xwe re bibêjin.

Her wiha, eger nîşanên ku di vê gotarê de hatine behs kirin, wek tayê bê sedem, kêmbûna kîloyan û westandina zêde, çend hefteyan berdewam bikin, ji kerema xwe şîreta bijîşkî bigerin.

Ma gengaz e ku bi vê nexweşiyê re bijî?

Bersiva vê pirsê bi celebê Casselman-a we ve girêdayî ye.

Kesek bi UCD dikare encamên pir baş hêvî bike . Dema ku tumor bi emeliyatê tê rakirin, nexweşî bi gelemperî bi tevahî tê dermankirin. Piştî dermankirinê, ev yek bandorê li temenê jiyana we ya normal nake.

Pêşbîniya ji bo kesên bi MCD hinekî tevlihev e . Ew li gorî celeb û giraniya nexweşiyê diguhere. Ji bo hin kesan, nîşan dikarin ji nişkê ve giran bibin û jiyanê tehdît bikin. Ji bo yên din, nîşan dikarin demek dirêj bidomin, lê hêvî heye. Di navbera %65 û %75ê kesên ku bi MCD hatine teşhîskirin de ji pênc salan zêdetir dijîn . Ev bi dermankirinên nû çêtir dibe.

Ji bo nexweşiya Casselman bersiveke hêsan û yek-mezinahî-lihevhatî tune. Ew ê bi ezmûna we, celebê nexweşiya we ve girêdayî be, û gelo nexweşiyên we yên din hene, wek HIV, TAFRO, an POEMS. Carinan emeliyat û çavdêriya bijîşkî ya domdar dê bes be. An jî dibe ku hûn hewce bikin ku di tevahiya jiyana xwe de gelek dermanan bistînin. Ji ber vê yekê çêtirîn e ku hûn bi bijîşkê xwe re bi eşkereyî li ser rewşa xwe, dermankirina xwe û pêşeroja xwe biaxivin.