Dibe ku hûn hinekî xemgîn bin ku rûyê pitika we hinekî guheriye, û gewriyên wê werimî ne. An jî bijîşk ji we re behsa guhertinek di çena wan de kiriye? Em vê rewşê wekî (Xerûbîzm) bi nav dikin. Dibe ku nav hinekî ecêb xuya bike, lê em wê hêsan bihêlin. Ev rewşek pir kêm e, lê girîng e ku meriv jê haydar be.
Kerûbîzm çi ye?
Bi kurtasî, Kerûbîzm rewşek genetîkî ya kêm e. Ew çêdibe dema ku li şûna tevna hestiyê saxlem, di hestiyê çeneya zarokê we de tevnên anormal mezin dibin. Ev tevna anormal ne penceşêrê ye û bi gelemperî bê êş e. Lêbelê, ew dikare bibe sedema ku çeneya zarok ji her du aliyan ve fireh bibe û gewriyên wan girover û werimî xuya bikin . Dibe ku hin zarok diranên xwe winda bikin an jî diranên wan bi rengek ne rêkûpêk mezin bibin. Kerûbîzm bandorê li hestiyên din ên laş nake, tenê li hestiyê çeneyê dike .
Ev nîşane piştî jidayikbûnê yekser dest pê nakin. Bi gelemperî di navbera temenê 2 û 7 salî de xuya dibin. Giraniya rewşê dikare ji kesekî bo kesekî diguhere. Dibe ku hin zarok qet nîşanan nîşan nedin, an jî dibe ku nîşan pir nazik û bi zorê werin dîtin. Lêbelê, di rewşên girantir de, dibe ku zarok di axaftin, daqurtandin, an tewra nefesgirtinê de zehmetiyê bikşîne.
Beşa herî baş ew e ku cherubism pir caran di mezinbûnê de bêyî dermankirinê bi tena serê xwe çareser dibe. Doktor her gav li benda vê rewşê ne û tenê dermankirinê pêşniyar dikin ger nîşan giran bin an jî bandorek girîng li ser kalîteya jiyana zarok bike.
Çerûbîzm çiqas gelemperî ye?
Kerûbîzm ne rewşeke pir gelemperî ye. Lêkolîner bi rastî nizanin çend kes bi vê nexweşiyê ketine, lê wan li gorî gotarên bijîşkî yên weşandî hin texmîn kirine. Lêkolîneke sala 2019an dît ku 513 bûyerên Kerûbîzmê di wêjeya bijîşkî de hatine ragihandin. Ji ber vê yekê hûn dikarin bibînin ka ew çiqas kêm e.
Nîşaneyên Cherubîzmê çi ne?
Ev nîşanên hevpar ên Cherubîzmê ne:
- Hestiyê çeneya jêrîn (mandîbul) ji ya ku tê hêvîkirin firehtir e.
- Mezinbûnên mîna kîst li devera çeneya zarok.
- Rûyên gilover û werimî.
- Guhertinên di şeklê diranan de, diranên winda, an diranên bandorbûyî.
Dibe ku hin zarok jî van nîşanan hebin:
- Çav xuya dikin ku derdikevin pêş û ber bi jor ve dinêrin. Beşa spî ya çav (sklera) di bin îrîsa reş de xuya dike.
- Tehsîla zêde ya di çeneya jorîn de bandorê li çav û demarên pê ve girêdayî dike, dibe sedema windabûna dîtinê an jî windabûna gav bi gav a dîtinê.
- Nefesgirtina bi dev.
- Xurxurandin.
- Apnea xewê ya astengker.
- Zehmetiya axaftin an daqurtandinê.
Sedemên Çerûbîzmê çi ne?
Piraniya rewşên Kerûbîzmê (ji %90 zêdetir) ji ber mutasyonên di gena bi navê `SH3BP2` de çêdibin.
Ev gena `SH3BP2` rêwerz dide laşê me ka çawa proteîna `SH3BP2` çêbike. Ev proteîn di pêvajoya rakirina tevna hestî ya kevin û avakirina tevna hestî ya nû (nûjenkirina hestî) de cih digire. Mutasyonên genetîkî dibin sedema ku laş pir zêde ji vê proteîna `SH3BP2` hilberîne.
Dema ku ev proteîn zêde tê hilberandin, iltîhaba di hestiyê çeneyê de çêdibe. Her wiha hilberîna şaneyên bi navê osteoklast zêde dike. Osteoklast cureyek şaneyê ne ku di şikandina tevna hestî de ku laş êdî hewce nake rolek girîng dilîzin. Lêbelê, dema ku ev şaneyên pir zêde dibin, ew dest bi şikandina tevna hestî ya di hestiyê çeneyê de dikin dema ku ne hewce ye. Ev windabûna hestî ya anormal, digel iltîhaba ku ji ber zêdebûna SH3BP2 çêdibe, dibe sedema çêbûna mezinbûnên mîna kîst di hestiyê çeneyê de. Ev mezinbûn hêdî hêdî mezin dibin, ku ev yek dibe sedema nîşanên taybetmend ên rewşê (Xerubîzm).
Lêbelê, hin zarokên bi Kerûbîzmê re mutasyona gena SH3BP2 nînin. Di rewşên weha de, mutasyonên din ên genetîkî dikarin berpirsiyar bin. Lê lêkolîneran hîn bi rastî destnîşan nekirine ka ew mutasyon çi ne.
Ma (Xerûbîzm) tiştek e ku ji nifşekî bo nifşekî din tê?
Belê, gelek zarok mutasyona genetîkî ya ku dibe sedema Kerûbîzmê mîras digirin. Ev rewş bi şêweyek otozomal serdest a mîratgirtinê tê veguhastin. Bi kurtasî, heke yek ji dêûbavan mutasyona genetîkî hebe, şansek heye ku zarok jî wê bigire.
Lêbelê, hin zarok dikarin vê nexweşiyê bi dest bixin her çend berê kesek di malbatê de bi vê nexweşiyê neketiba jî. Lêkolîner vê yekê wekî 'mutasyona de novo' bi nav dikin. Ango, guherînek genetîkî ya nû ku di mirovekî de çêdibe, bêyî ku dîrokek malbatî hebe.
Ji ber vê yekê, her çend Kerûbîzm bi gelemperî mîratî be jî, ne her gav wisa ye. Tewra ku kesek di malbatê de bi vê nexweşiyê nekeve jî, bijîşk Kerûbîzmê wekî teşhîsek muhtemel dibînin.
Ma şert û mercên din ên ku bi Cherubism ve girêdayî ne hene?
Di hin zarokan de, Kerûbîzm dikare wekî beşek ji rewşek din a genetîkî jî çêbibe. Hin ji van rewşên têkildar ev in:
- `(Sendroma X ya Şikestî)`
- `(Sendroma Jaffe-Campanacci)`
- `(Neurofibromatoza tîpa 1)`
- `(Sendroma Noonan)`
- `(Sendroma Ramon)`
Di rewşên weha de, sedema Kerûbîzmê ne mutasyona gena SH3BP2 ye. Di şûna wê de, guherînên genetîkî yên din ên bi sendroma ve girêdayî berpirsiyar in.
Doktor çawa Cherubîzmê teşhîs dikin?
Doktor ji bo teşhîskirina Cherubîzmê van gavan dişopînin:
- Muayeneya fîzîkî: Ev kontrolkirina zarok ji bo nîşaneyên wekî çeneya fireh a neasayî, windabûna diranan, an pirsgirêkên diranan (Xerûbîzm) vedihewîne.
- Fermankirina testên wênekêşiyê: Ev testên wekî tîrêjên X an jî tomografiya kompîturî (CT) dihewîne. Ev dikarin ji bo nirxandina çêtir a rewşa hestiyê çeneyê bibin alîkar.
- Fermankirina testa genetîkî: Ev test ji bo kontrolkirina mutasyonên genetîkî têne kirin.
Doktor hewce ne ku nexweşiyên din ên ku nîşanên wekhev hene, wekî dîsplaziya fîbroz an kîstên hestî yên anevrîzmal , ji holê rakin, û diyar bikin ka Cherubism beşek ji sendroma genetîkî ye.
Dermanên ji bo Cherubîzmê çi ne?
Piraniya zarokên bi kerûbîzmê ne hewceyî ti dermankirineke taybetî ne. Pizîşkên zarokan pir caran rêbaza "li bendê bin û bibînin" digirin. Ango, ew rewşê temaşe dikin û dibînin ka ew çawa pêş dikeve. Di pir rewşan de, ev tevnên anormal heta ku zarok bigihîje baliqbûnê mezin dibin, çend salan wekî xwe dimînin, û dûv re hêdî hêdî dest bi piçûkbûnê dikin. Nîşanên kerûbîzmê bi gelemperî di destpêka mezinbûnê de winda dibin.
Lêbelê, heke zarokê we di xwarin an nefesgirtinê de pirsgirêkên wî hebin, dibe ku bijîşk emeliyat pêşniyar bike. Lêbelê, bi gelemperî bijîşk piştî ku mezinbûna tevna neasayî rawestiya emeliyatê pêşniyar dikin. Heke kesek hîn jî nîşanên nexweşiyê hebin û bixwaze xuyangê rûyê xwe biguherîne, dibe ku emeliyat li ser were fikirîn. Emeliyata nûjenkirinê dibe alîkar ku rûyê mirov li gorî dilê wî/wê ji nû ve were şekilkirin.
Dermankirinên piştgirî
Kerûbîzm dikare bandorê li gelek aliyên jiyana zarokekî bike, nemaze heke rewş giran be. Ji ber vê yekê, dibe ku zarok hewceyê dermankirinê be ku li gorî hewcedariyên wan be. Vebijarkên dermankirinê dikarin ev bin:
- Dermankirina diranan: Zarokên bi kerubîzmê dibe ku hewceyê dermankirina diranan bin, wek kişandina diranan an jî bicihkirina împlantan . Dema ku mezinbûnên mîna kîst ên di çeneyê de dest bi piçûkbûnê dikin, dibe ku zarok hewceyê kelepçeyên diranan (ortodontîk) jî be.
- Piştgiriya dîtinê: Di rewşên giran ên kerûbîzmê de, dibe ku dîtina zarokekî bandor bibe. Pizîşkek çavan dikare dîtina zarokî muayene bike û çareseriya çêtirîn ji bo hewcedariyên wan bibîne.
- Alîkarî ji bo axaftin û daqurtandinê: Ger zarok di axaftin an daqurtandinê de zehmetiyê bikşîne,Patologek axaftin-zimanê (SLP) dikare bibe alîkar.
- Piştgiriya psîkolojîk: Kerûbîzm dikare bandorê li ser xwebaweriya zarokekî bike. Girîng e ku hûn bi zarokê xwe re li ser hestên xwe û bandora vê rewşê li ser xwe biaxivin. Dibe ku zarokê we ji axaftina bi psîkologek zarokan re li ser hestên xwe sûd werbigire.
Perspektîfa kesên bi Kerubîzmê çi ye?
Piraniya mirovan heta temenê 30 salî ti nîşanên Kerubîzmê nabînin. Heta wê demê, tevna anormal bi tevna hestî ya normal ve hatiye guhertin.
Pir kêm caran, nîşanên cherubism dikarin heta mezinbûnê jî berdewam bikin. Ger ev yek biqewime, bijîşk dê rêberî û piştgiriya pêwîst peyda bike.
Ma dikare Cherubism were asteng kirin?
Doktor rêyek ji bo pêşîgirtina li vê nexweşiyê nizanin. Ger kesek di malbata we de nexweşiya Kerubîzmê hebe, dibe ku fikrek baş be ku berî ducanîbûnê şêwirmendiya genetîkî bistînin.
Ez çawa li zarokê xwe xwedî derdikevim?
Ger zarokê/a we nexweşiya Cherubismê heye, ji van tiştan haydar be:
- Berdewam zarokê xwe bibin cem bijîşkê zarokan. Bijîşk dê ji we re bibêje ka çend caran werin cem wî/wê.
- Li gorî bernameya ku ji hêla bijîşk ve hatî pêşniyar kirin, çavên zarokê xwe kontrol bikin.
- Piştgiriya hestyarî ya zarok bikin. Wan teşwîq bikin, bi wan re biaxivin.
Kengê divê ez gazî bijîşk bikim?
Ger zarokê we yek ji van nexweşiyan hebe:
- Zehmetiyên nefesgirtinê, wek xurîn an apneya xewê .
- Zehmetiya daqurtandinê.
- Zehmetiya axaftinê.
- Pirsgirêkên dîtinê.
Navê (Xerûbîzm) çawa derketiye holê?
Ev rewş di sala 1933an de ji aliyê Dr. William A. Jones ve hatiye binavkirin. Wî navê "Xerûbîzm" hilbijart ji ber ku nîşanên vê rewşê rûyekî zarokane û werimî û carinan çavên ber bi jor ve ne. Wî bawer dikir ku ev taybetmendî dişibin yên "xerûb", fîgurekî milyaketî yê delal ku di huner û kevneşopiyên olî yên cûrbecûr de tê dîtin. Ev nav ji wê demê ve hatiye bikar anîn.
Dibe ku şok be ku hûn bizanin zarokê we nexweşiyeke kêmdîtî heye. Di rewşa Kerûbîzmê de, nîşan di dema jidayikbûnê de nayên dîtin, ji ber vê yekê dibe ku hûn xemgîn bibin dema ku hûn guhertinên li rûyê zarokê xwe dibînin an jî dema ku bijîşk behsa wê dike. Lê ji bîr mekin, piraniya rewşên Kerûbîzmê heta ku zarok digihîje mezinbûnê bi serê xwe çareser dibin.Di rewşên giran de, bijîşk dikarin bandorên vê rewşê (Xerûbîzm) derman bikin. Dayîna gelek evîn û piştgiriya hestyarî ji zarokê we re dê alîkariya wî/wê bike ku hemî lênêrîna ku ew hewce ne bistîne da ku ji zaroktî û xortaniya xwe herî zêde sûd werbigire.
Peyama Birinê Malê
Kerûbîzm nexweşiyeke genetîkî ya kêm e ku bandorê li hestiyê çeneyê dike. Ev dikare bibe sedema ku gewriyên zarok werimî bibin û çene fireh xuya bike. Ev bi gelemperî her ku zarok mezin dibe baştir dibe. Lêbelê, heke ew di nefesgirtin an daqurtandinê de zehmetiyê dikişînin, biçin cem bijîşk. Ya herî girîng ew e ku hûn hezkirin û piştgiriya xwe ya berdewam bidin zarokê xwe. Ya herî girîng ew e ku hûn alîkariya zarokê xwe bikin ku xurt bimîne dema ku şîretên bijîşkî dişopînin. Xem neke, tu di vê rêwîtiyê de ne bi tenê yî.
` Kerûbîzm, nexweşiyên genetîkî, hestiyê çeneyê, gewriyên werimî, nexweşiyên zarokan, pirsgirêkên diranan, gena SH3BP2`
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike