Bifikirin, bê sedemek eşkere, hûn bi berdewamî tayê digirin, movikan diêşînin û li seranserê laşê we pizikên piçûk dibarin. Ev di nav du an sê rojan de winda dibin, dûv re dîsa xuya dibin. Ger tiştek weha bi we an zarokê we were serê we, dibe ku sedema wê nexweşiyek kêm e ku gelek kesan qet nebihîstiye. Îro em li ser yek ji wan nexweşiyan, CAPS, diaxivin.
Peyva CAPS tê çi wateyê?
Bi kurtasî, Sendromên Periyodîk ên Girêdayî Krîopîrîn, an CAPS, komek nexweşiyên genetîkî yên pir kêm in ku bandorê li pergala me ya parastinê dikin. Bi gelemperî, pergala me ya parastinê me ji mîkrob û nexweşiyên din diparêze. Lêbelê, di vê rewşa CAPS de, ji ber kêmasiyek di pergala parastinê de bi xwe, ew dest bi êrîşkirina laşê me dike. Di zanista bijîşkî de jê re 'nexweşiya otoînflamatuar' tê gotin. Ev dibe sedema iltîhaba nehewce di laş de, û dibe sedema nîşanên wekî pizrikên çerm, ta, êş û werimîna movikan, û çavên sor.
Sê cureyên sereke yên CAPS hene. Werin em bibînin ka ew çi ne.
| Navê Sendromê | Danasîn û giranî |
|---|---|
| Sendroma Otoînflamatuar a Sermayê ya Malbatî (FCAS) | Ev ji sê cureyên nexweşiyê ya herî kêm cidî ye. Wekî ku ji navê wê jî diyar e, nîşan bi sermayê ve çêdibin. Nîşaneyên sereke ta, êşa movikan û birînên çerm in. Bi gelemperî zirarên demdirêj nade laş. |
| Sendroma Muckle-Wells (MWS) | Ev ji FCAS hinekî cidîtir e. Nîşaneyên nexweşiyê ne tenê ji ber sermayê, lê di heman demê de ji ber stres û werzîşê jî dikarin çêbibin. Nîşane dikarin giran bin, û dibe ku hin kes windabûna bihîstinê jî biceribînin. |
| Nexweşiya Iltihabî ya Pirsîstemî ya Destpêka Neonatal (NOMID) | Ev di nav vê koma nexweşiyan de ya herî giran û herî kêm e.Cure. Ev di cih de piştî jidayikbûna zarok dest pê dike. Di gelek organên laş de dibe sedema iltîhabê. Jê re CINCA jî tê gotin. Ger bi rêkûpêk neyê dermankirin, dikare zirarên cidî bide mêjî, çavan û organên din . |
Sedemên CAPS çi ne?
Sedema sereke ya vê yekê guhertinek di genekê de di laşê me de ye. Bi rastî, ev nexweşî ji ber mutasyonek di gena bi navê `NLRP3` de çêdibe.
Vê gena `NLRP3` wekî nexşeyekê bifikirin ku rê dide laşê me ku proteînek bi navê `krîopîrîn` çêbike. Bi gelemperî, ev proteîna `krîopîrîn` alîkariya laşê me dike ku madeyek bi navê `înterleukîn-1 (IL-1)` hilberîne, ku alîkariya laşê me dike ku bi enfeksiyonan re şer bike.
Lê ji ber ku gena `NLRP3` di kesekî bi CAPS de mutasyon kiriye, proteîna `krîopîrîn` jî bi rêkûpêk kar nake. Ew bi berdewamî îşaretan dide laş ku pir zêde `IL-1` çêbike. Ev hilberîna zêde ya `IL-1` di laş de dibe sedema iltîhaba nehewce û dibe sedema nîşanên CAPS.
Ev nexweşî dikare çêbibe ger zarok gena mutasyonkirî tenê ji yek dêûbavî, an ji dayikê an ji bav, mîras bigire. Carinan, gen dikare di zikê dayikê de, bêyî dêûbavan, bi awayekî xweber biguhere.
Nîşaneyên wê çi ne?
Nîşaneya sereke û herî gelemper a CAPSê pizrik e ku wekî pelikên piçûk û nexurî li seranserê laş xuya dibin . Ev pir caran di dema jidayikbûnê de tê dîtin. Hin kes van birînan bi berdewamî dijîn, lê di dema teqînan de ew girantir dibin. Nîşaneyên din li gorî celebê CAPSê diguherin.
Nîşaneyên ku di FCAS de têne dîtin
Ev nîşan bi gelemperî 1-2 rojan berdewam dikin.
- Agir
- Çavên werimî
- Serma
- Êşa movikan
- Gewrîdanî
- Serêş
Nîşaneyên ku di MWS de têne dîtin
Ev nîşan tên û diçin. Ew dikarin ji bo 1-3 rojan bidomin.
- Pizika çerm
- Ta û lerz
- Sorbûna çavan
- Êşa movikan
- Serêşa giran
- Windakirina bihîstinê (zarokên bi MWS dikarin heta gihîştina mezinbûnê hemû an jî beşek ji bihîstina xwe winda bikin)
- Made êş
Nîşaneyên ku di NOMID de têne dîtin
Ev nîşanên herî giran in.
- Serêşa giran
- Çavên rijandî
- Êş û werimîna movikan
- Vereşîn
- Windakirina dîtinê
- Windakirina bihîstinê
Girîng: Ger NOMID bi rêkûpêk neyê dermankirin, proteînek bi navê amîloîd dikare di organên girîng ên wekî gurçik û movikan de kom bibe, û bi demê re bibe sedema zirarên cidî.
Çawa nexweşîyê teşhîs bikin?
Dema ku hûn bi van nîşanan biçin cem bijîşkê xwe, ew ê pêşî ji we li ser dîroka we ya bijîşkî û ya malbata we bipirse. Piştre, ew ê we muayene bikin û, ger hewce bike, dibe ku we ji bo hin ceribandinan bişînin, wek:
- Testên xwîn û mîzê: Ev test li ser asta bilind a xirokên spî yên xwînê û proteîna C-reaktîf, ku nîşaneyên iltîhabê ne, û li ser proteîna zêde di mîzê de digerin.
- Biyopsiya çerm: Nimûneyek pir piçûk ji çermê we tê girtin û di bin mîkroskopê de tê lêkolîn kirin.
- Testa genetîkî: Ev test dikare piştrast bike ka di gena NLRP3 ya we de mutasyonek heye an na. Lêbelê, carinan mirovên bi CAPS dikarin ev gen bi gelemperî hebin.
- Testên çav û guh: Ev test têne kirin da ku were dîtin ka dîtin an bihîstina we bandor bûye an na.
- Punksiyona lumbar: Mîqdarek piçûk ji şileya piştê ji mêjoka piştê tê girtin û ji bo nîşanên iltîhabê tê lêkolînkirin.
- MRI scan: Ev dikare wêneyên berfireh ên avahiyên di hundurê mêjî û guhan de bigire da ku bibîne ka guhertin hene an na.
Pirsên ku ji bijîşk bipirsin
Dema ku hûn diçin cem bijîşk, baş e ku hûn çend pirsên xwe li ser kaxezê binivîsin. Bi vî rengî, hûn ê tiştekî ji bîr nekin. Hûn dikarin pirsên wekî van bipirsin:
- Ez (an zarokê/a min) çi cure CAPS heye?
- Çi nîşanên nexweşiya min dikarin bibin sedema çi?
- Hûn çi dermanan pêşniyar dikin? Ew ê çawa alîkariya min bikin?
- Ma bandorên alî yên dermankirinê hene?
- Ez dikarim li malê çi bikim da ku nîşanan kêm bikim?
- Divê ez çi testên din bikim? Kengî divê ez wan bikim?
- Ma divê ez şêwirmendê genetîkî bibînim?
Dermankirin çi ne?
Pir girîng e ku dermankirina vê nexweşiyê di zûtirîn dem de dest pê bike, ji ber ku gava çav, guh, hestî, an mejî zirar dibînin, vegerandina wan bo rewşa normal pir dijwar e.
Dermankirina sereke dermanên ku hilberîna zêde ya laş a madeyek bi navê IL-1 asteng dikin in. Ev derman iltîhabê kontrol dikin.
- Anakinra (Kineret)
- Canakinumab (Ilaris)
- Rilonacept (Arcalyst)
Ji bilî van, doktor dikare dermankirinên din jî pêşniyar bike, wek:
- Li xwekirina splintan ji bo êş û werimîna movikan
- Terapiya fîzîkî
- Dermanên wekî NSAID, steroîd, an methotrexate ji bo kêmkirina teh û iltîhabê
- Amûrên bihîstinê ji bo kesên bi bihîstinê kêmendam
- Emeliyat eger movik zirar bibînin
Tu çawa dikarî xwe xwedî bikî?
Li gel dermankirinê, guhertinên piçûk di şêwaza jiyana we de dikarin di kontrolkirina nîşanan de pir bi kêr werin.
- Ji sermayê dûr bisekinin: Ger nexweşiyeke we ya wekî FCAS hebe, hewaya sar dikare nîşanên we xirabtir bike. Ji ber vê yekê hewl bidin ku ji tiştên wekî mayîna di odeyên bi klîmayê de û jiyana li deverên sar dûr bisekinin.
- Kêmkirina stresê: Tiştên mîna meditasyon, tetbîqatên nefesgirtina kûr û yoga dikarin di vê yekê de pir bibin alîkar.
- Jiyana tendurist:
- Di sibê dî.
- Xwarineke xurekî bixwin.
- Ji cixarekêşandin, alkol û xwarinên pêvajoyî dûr bisekinin.
Peyama Birinê Malê
- CAPS rewşeke genetîkî ya nadir e ku ji ber kêmasiyeke di sîstema parastinê de çêdibe.
- Nîşaneyên wê yên sereke tayê dubare, birînên çerm ên bêxurandin û êşa movikan in.
- Ev ji ber mutasyonek di gena bi navê
NLRP3de çêdibe. - Ji bo pêşîgirtina li zirara mayînde ya çav, guh û organên din, girîng e ku nexweşî were teşhîskirin û dermankirin di zûtirîn dem de dest pê bike.
- Heger hûn an zarokê/a we yek ji van nîşanan hebe, qet wan paşguh nekin û tavilê ji bo şîretê bi bijîşkê/a xwe re şêwir bikin .
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike