Myelofibrosis: Ma em bi rastî di derbarê vê kansera xwînê de dizanin?

Ma hûn her tim bê sedem westiyayî û westyayî hîs dikin? Li seranserê laşê we şîn hene? Li milê çepê yê zikê we giraniyek sivik an jî tijîbûnek heye? Dibe ku sedemek cidî li pişt van tiştan hebe ku em li ser nafikirin. Ew rewşek e ku jê re mîyelofîbroz tê gotin. Dema ku hûn vê navî dibihîzin netirsin. Em ê bi awayekî pir hêsan ku hûn dikarin fêm bikin, li ser çi ye, çima çêdibe, nîşaneyên wê çi ne û dermankirinên wê çi ne biaxivin.

Bi kurtasî, mîelofîbroz çi ye?

Hestiyên mezin ên di hundirê laşê me de wek kargehên çêkirina xwînê bifikirin. Em ji van kargehan re dibêjin mejiyê hestî . Di hundirê vê mejiyê hestî de her sê cureyên xirokên xwînê yên ku ji bo laşê me girîng in têne hilberandin.

1. Xirokên Sor ên Xwînê: Oksîjenê li seranserê laş hildigirin.

2. Xirokên Spî yên Xwînê: Li dijî nexweşî û mîkroban şer dike.

3. Trombosît: Ew xwînê dirijînin û xwînê radiwestînin.

Mîelofîbrozî cureyekî nadir ê penceşêra xwînê ye ku tê de hestiyê hestî, kargeha çêkirina xwînê, hêdî hêdî bi tevna birînê tijî dibe. Mîna ku giya hêdî hêdî zeviyek berhemdar dagir dikin, ev tevna birînê nahêle ku hestiyê hestî bi awayekî normal şaneyên xwînê çêbike.

Ji ber ku ev kar bi rêkûpêk nayê kirin, sipila me, ku organa li aliyê çepê yê jorîn ê zikê ye, hewl dide ku di vê karî de alîkariyê bike. Ango, sipil dest bi çêkirina xwînê dike. Lê ev ne karê wê yê sereke ye. Ji ber vê yekê, sipil zêde bar dibe, û hêdî hêdî dest pê dike ku mezin bibe û werime. Gelek nexweş bi vê werimîna sipilê re nîşanên pêş dixin.

Ev nexweşiyeke jiyanî ye, û pir caran pir hêdî pêş dikeve. Lêbelê, carinan ew dikare zû xirabtir bibe, û di hin kesan de ew dikare bibe lûkemiya akût. Ji ber vê yekê, piştî ku teşhîs tê danîn, bijîşkê we dê we bi baldarî bişopîne.

Ma cureyên sereke yên myelofibrozê hene?

Erê, du cureyên sereke yên vê yekê hene.

• Mîelofîbroza Seretayî: Ev cureya herî gelemper e. Ew bi awayekî xweber, bêyî bandora ti nexweşiyeke din çêdibe.
• Mîelofîbroza Duyemîn:Ev yek dema ku nexweşiyên din ên têkildarî xwînê giran dibin çêdibe. Bo nimûne, kesek bi Trombosîtemiya Essential an Polycythemia Vera dikare bi demê re myelofibrozê pêş bixe. Hemû ev nexweşî aîdî komeke kanserên xwînê ne ku jê re Myeloproliferative Neoplasms (MPN) tê gotin. Bi kurtasî, hemû ev nexweşî dibin sedema ku mêjiyê hestî ji ya ku divê zêdetir ji yek an çend cureyên hucreyên xwînê hilberîne.

Nîşaneyên vê nexweşiyê çi ne? Em çawa dizanin?

Piraniya caran, ev nexweşî pir hêdî pêş dikeve. Ji ber vê yekê, ew dikare bi salan bêyî ku ti nîşanekan nîşan bide bidome. Dema ku nîşan dest pê dikin xuya bibin, yekem tiştê ku tê bîra mirov westandina zêde ye. Ev ji ber kêmbûna xirokên sor ên xwînê di laş de ye, ku ew jî kêmbûna xwînê ye. Li gel vê, ji ber mezinbûna sipilê, dibe ku hûn giranî, êş, an jî hestek tijîbûnê li beşa jorîn a çepê ya zikê hîs bikin.

Ka em di tabloya jêrîn de bibînin ka nîşanên din çi ne.

Ev çima diqewime? Sedem çi ne?

Doktor hîn jî sedema rastîn a myelofibroza seretayî nizanin, lê ew fêm dikin ka ew çawa çêdibe.

Ew bi mutasyonek di genekê de di hucreya bineretî de dest pê dike, ku yekem hucreya xwînçêker di mêjiyê hestî de ye . Hucreya ku gena wê xelet e dibe hucreyek penceşêrê, bi lez dabeş dibe û kopiyên xwe çêdike. Ev hucreyên penceşêrê tevahiya mêjiyê hestî tijî dikin.

Doktoran dîtine ku gelek kesên bi vê nexweşiyê di genên xwe de çend mutasyonên hevpar hene. Yên herî girîng ji van ev in:

• JAK2 (JACK-DU)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Ev mutasyonên genetîkî sedema vê nexweşiyê di mêjiyê hestî de ne.

Kî di xetereya mezintir a pêşxistina vê nexweşiyê de ye?

Her çend her kes dikare vê nexweşiyê bigire jî, hin kes di xetereyek mezintir de ne.

• Ji 60 salî mezintir: Ev nexweşî pir caran di mirovên temenmezin de tê tesbît kirin.
• Hebûna nexweşiyên din ên xwînê:Ji bo kesên ku nexweşiyên wekî `Trombosîtoza Esansî` an `Polîkîtemia Vera` hene, ku me berê behsa wan kir.
• Têkiliya bi tîrêjên îyonîzekirî re: Têkiliya bi dozên bilind ên tîrêjê re. (Ev pir kêm e).
• Têkiliya bi hin madeyên kîmyewî re: Têkiliya demdirêj bi madeyên kîmyewî yên ku di kargehan de têne bikar anîn, wek benzen (ev jî pir kêm e).

Ji ber nexweşiyê çi komplîkasyonên ku dikarin derkevin holê hene?

Her ku myelofibros pêşve diçe, dibe ku gelek tevlihevî çêbibin.

Kêmkirina hilberîna şaneyên xwînê

Dema ku tevna birînê di mêjiyê hestiyê de kom dibe, ew nikare şaneyên xwînê yên saxlem çêbike. Ev dikare bibe sedema kêmbûna şaneyên sor ên xwînê, ku dibe sedema kêmbûna xwînê , û kêmbûna trombosîtan, ku xetera xwînrijandinê zêde dike.

Avabûna şaneyên xwînê yên derveyî kezebê ji hestiyê hestî

Dema ku mêjiyê hestiyê nikare karê xwe bike, organên wekî sipil û kezeb dest bi çêkirina xwînê dikin. Ev dikare bibe sedema werimîna wan organan û bandorê li karê wan bike.

Tansiyona Bilind a Xwînê li Damara Portalê

Damara portal damara sereke ya xwînê ye ku xwînê ji sipilê digihîne kezebê. Sipileke mezinbûyî dikare rê li ber herikîna xwînê di vê damarê re bigire, û zexta di hundurê wê de zêde bike. Ev dikare bibe sedema xwînrijandina giran.

Veguherî lewkemiya akût

Di hin nexweşan de, mîelofîbroz di dawiyê de dikare bibe cureyek lewkemiyê ya pir cidî û bi lez belav dibe ku jê re Lewkemiya Mîeloyîd a Akût (AML) tê gotin.

Çawa bijîşk bi rastî vê nexweşiyê teşhîs dike?

Piştî guhdarîkirina nîşanên we û muayeneya we, bijîşk dê çend ceribandinan ferman bike da ku teşhîsê piştrast bike.

1. Testên Xwînê: Ev test kontrol dikin ka jimara şaneyên xwîna we (sor, spî, trombosît) normal e an nenormal e. Her wiha ew kontrol dikin ka şiklê şaneyên xwînê nenormal e.

2. Testên Wênekirinê: Ji bo dîtina ka sipil an kezeba we mezin bûye an na, dibe ku tomografiya kompîterî (CT) an jî ultrasonografiya (ultrasound) were kirin. MRI jî dikare bibe alîkar ku were dîtin ka di hestiyê mêjiyê we de şopên birînê hene an na.

3. Biyopsiya Mejiyê Hestiyê: Ev testa herî girîng e ji bo piştrastkirina nexweşiyê. Di vê de, nimûneyek piçûk ji mejiyê hestiyê tê girtin, bi gelemperî ji hestiyê ran an hestiyek din a mezin, di bin anesteziyek sivik de. Ew ji bo laboratuwarê tê şandin da ku bi rastî were destnîşankirin ka çiqas tevna birînê heye, gelo şaneyên penceşêrê hene, û gelo mutasyonên genetîkî yên wekî `JAK2` ku me berê behs kir hene.

Li gorî encamên van testan, bijîşkê we dê diyar bike ka nexweşiya we di qonaxên destpêkê de ye (pêşfîbrotîk) an jî di qonaxên pêşketî de ye (eşkere). Ew ê asta rîska we (rîska nizm, navîn, an bilind) li gorî nîşanên we û celebê mutasyona genetîkî jî binirxînin. Dermankirin li gorî vê asta rîskê tê plankirin.

Ji bo vê yekê çi dermankirin hene?

Rejîma dermankirinê bi asta xetera nexweşiya we, giraniya nîşanên we, temen û tenduristiya we ya giştî ve girêdayî ye.

Ji bo rewşên xetera navîn û bilind çend derman hene. Armanca sereke ya dermankirinê kontrolkirina nîşanan û pêşîgirtina li xirabtirbûna nexweşiyê ye.

Veguhestina Hucreyên Bingehîn

Ev tenê dermankirina ku dikare mîelofîbrozê bi tevahî derman bike ye. Lêbelê, ew prosedurek pir xeternak e ku bandorên wê yên aliyî yên cidî hene. Ji ber vê yekê, ew ji bo hemî nexweşan ne guncaw e. Bi gelemperî, bijîşk vê dermankirinê ji bo kesên di xetereya bilind de, ciwan û kesên ku nexweşiyên din ên giran tune ne pêşniyar dikin.

Ev tê wê maneyê ku mêjiyê hestiyê nexweş bi tevahî were tunekirin û şaneyên bineretî yên ji donorekî saxlem hatine wergirtin bidin nexweş.