Gelo we qet dîtiye ku zarokê we her tim westiyayî û pir zer e? Carinan em difikirin ku ev tenê bi zarokên piçûk re wisa ye, lê dibe ku sedemek li pişt vê yekê hebe ku em nizanin. Îro em ê li ser rewşek xwînê ya ewqas kêm lê pir girîng a ku meriv bizanibe biaxivin. Ev jê re Anemiya Diamond-Blackfan (DBA) tê gotin.
Bi kurtasî, Anemiya Diamond-Blackfan (DBA) çi ye?
Ev nexweşiyeke xwînê ya pir kêm e. Bi kurtasî, tiştê ku diqewime ev e ku mêjiyê me yê hestiyê nikare têra xwe xirokên sor ên xwînê hilberîne. Hûn dizanin, ev xirokên sor ên xwînê ew in ku oksîjenê di tevahiya laşê me de hildigirin. Ji ber vê yekê, dema ku ew têrê nakin, bandorek mezin li ser fonksiyona laş dike.
DBA nexweşiyeke genetîkî ye. Ev tê vê wateyê ku ev rewş ji ber guhertinek di genan de çêdibe. Ev guhertinên genetîkî diyar dikin ka nîşan çiqas giran in. Ew li çaraliyê cîhanê bandorê li yek ji 500,000 pitikan dike. Her çend ew rewşek jiyanî be jî, bi dermankirina rast, nîşan dikarin werin kontrol kirin û jiyanek baş dikare were jiyîn .
Nîşaneyên vê nexweşiyê çi ne?
Hema hema her kesê bi DBA re nexweşiya anemiyê heye. Ev tê wateya kêmbûna xwînê. Nîşaneyên nexweşiyê ji bo hin kesan dikarin pir sivik bin, û ji bo yên din dikarin pir giran bin. Werin em li nîşanên sereke yên ku têne dîtin binêrin.
| Xûya | Şirovekirineke hêsan |
|---|---|
| Westînî | Ji ber ku laş mîqdara pêwîst a oksîjenê wernagire, hûn pir caran xewle û westiyayî hîs dikin ku hûn nikarin tiştekî bikin. |
| Spîbûna çerm (Pallor) | Bi taybetî, dest, lêv û deverên bin çavan zer xuya dikin. Ev ji ber kêmbûna xirokên sor ên xwînê ye, ku rengê sor ê xwînê kêm dike. |
| Lêdana dil a bilez (Tachycardia) | Dema ku şaneyên laş têra xwe oksîjenê wernagirin, dil neçar e ku ji bo vê kêmasiyê bêtir bixebite. Di encamê de, dil zûtir lêdide. |
| Zehmetiya nefesgirtinê | Carinan nefesgirtin dijwar dibe, wek mînak dema ku meriv mesafeyek kurt dimeşe an jî ji derenceyan hildikişe. |
| Windabûna îştahê û qelsiyê | Dibe ku hûn windabûna îştahê û qelsiyê jî bibînin. |
| Serêş û werimîna lingan | Dibe ku hin kes nîşanên wekî serêş û werimîna lingan jî bibînin. |
Çima ev diqewime?
Xeyal bike ku pirtûkek heye ku ji bo her tiştê di laşê me de rêwerzan dide, ku jê re genên me tê gotin. Cureyek gen heye ku rêwerzan dide ji bo çêkirina xirokên sor ên xwînê ku jê re "genên proteîna rîbozomal" tê gotin. DBA çêdibe dema ku di wan genan de guherînek hebe. Hingê pêvajoya çêkirina xirokên sor ên xwînê bi rêkûpêk pêk nayê.
Di navbera %10 û %25ê kesên bi DBAyê de ew ji dê û bavên xwe mîras digirin. Lêbelê, di pir rewşan de, ew rewşek nû ye ku berê kesek di malbatê de pê re rû bi rû nebûye .
Ev dikare bibe sedema tevlîheviyên din?
Belê, DBA xetereya çend pirsgirêkên tenduristiyê yên din jî digire nav xwe.
Ya girîng ew e ku ne hemû ev tişt bi serê her kesî tên. Lê pir girîng e ku hûn ji vê yekê haydar bin û bi bijîşkê xwe re di têkiliyê de bimînin.
| Komplîkasyonên gengaz | Kutana bizmarî? |
|---|---|
| Xeletiyên jidayikbûnê | Îhtîmalek heye ku bi hin pirsgirêkên di dil, gurçik, an jî lingan de ji dayik bibin. |
| Lawazbûna mezinbûnê | Pêşveçûna zarokê dibe ku ji bo temenê wî/wê dereng bimîne. |
| Zêdebûna hesin | Bexşîna xwînê ya pir caran dikare bibe sedema bilindbûna asta hesinê laş bi awayekî nehewce. |
| Kêmkirina şaneyên din ên xwînê | Rewşên wekî kêmbûna neutrofîlan, cureyekî xirokên spî yên xwînê, (Neutropenia), kêmbûna trombosîtopenî (Trombosîtopenî), an kêmbûna hemû cureyên xirokên di xwînê de (Pansîtopenî) dikarin çêbibin. |
| Her wiha bila em ji xetereya penceşêrê jî haydar bin. | |
Kesên bi DBA re xetera wan a pêşketina hin cureyên penceşêrê li gorî nifûsa giştî hinekî zêdetir e. Ev in:
| |
Doktor çawa vê yekê dibînin?
Ger bijîşk guman dike ku ev nexweşî heye, ew ê gelek ceribandinan bike da ku wê piştrast bike.
- Jimartina Xwîna Tevahî (CBC): Ev hejmartina xirokên sor ên xwînê, xirokên spî yên xwînê, trombosîtan û hemoglobînê (hemoglobîn) di xwînê de kontrol dike. Di DBA de, asta xirokên sor ên xwînê û hemoglobînê pir kêm e.
- Jimara Retîkulosîtan: Retîkulosît xirokên xwînê yên sor ên nû çêdibin û negihîştî ne. Hejmareke kêm ji van tê vê wateyê ku pirsgirêkek bi mêjiyê hestiyê re heye ku xirokên xwînê yên sor çêdike.
- Aspirasyon û Biyopsiya Mejiyê Hestiyê: Ev tê de girtina nimûneyek piçûk ji mejiyê hestiyê û lêkolîna wê di bin mîkroskopê de ye. Ev dikare bibe alîkar ku were destnîşankirin ka di hilberîna xirokên sor ên xwînê de kêmbûnek heye an na.
Dermankirin çi ne?
Ji bo DBAyê çend vebijarkên dermankirinê hene. Doktor dê li gorî rewşa nexweş dermankirina herî guncaw diyar bike.
1. Kortîkosteroîd: Ev dermanên ji cureya steroîd in. Ev derman mêjiyê hestî teşwîq dikin û hilberîna xirokên sor ên xwînê zêde dikin. Encam bi gelemperî di nav du heta çar hefteyan de têne dîtin.
2. Veguhestina Xwînê: Bi kurtasî, veguhestina xwînê. Dayîna xirokên sor ên xwînê ji nexweş ji bexşkeran dikare bi lez jimara xirokên sor ên xwînê yên laş vegerîne. Ev dermankirinek e ku bi gelemperî gava teşhîs tê danîn di cih de dest pê dike.
3. Veguhestina Hucreyên Bingehîn: Ev yekane rê ye ji bo dermankirina bi temamî ya vê nexweşiyê . Lêbelê, ev dermankirinek hinekî tevlihev, xeternak û potansiyel e ku jiyanê tehdît bike. Ji ber vê yekê, bijîşk her nexweşek bi awayekî ferdî dinirxînin û tenê heke bi tevahî pêwîst be serî li vê dermankirinê didin.
Di pêşerojê de dê çi bibe? Gelo temenê jiyanê çawa ye?
Bi dermankirina rast û çavdêriya bijîşkî ya birêkûpêk, nexweşên DBA dikarin jiyanek baş bijîn. Lêbelê, ev rewşek e ku lênêrîna jiyanî hewce dike. Piştî 25 saliya xwe, xetera tevliheviyên cidî dibe ku hinekî zêde bibe.
Di derbarê temenê jiyanê de, ew ji kesekî bo kesekî diguhere. Ew bi giraniya nîşanan û bersiva dermankirinê ve girêdayî ye. Lêkolînan nîşan dane ku bi dermankirinê, nêzîkî %75ê nexweşan heta 50 salî dijîn . Lêbelê, ji ber ku ev nexweşiyeke pir kêm e, daneyên wê bi sînor in. Tenê bijîşkê we dikare agahdariya herî rast li ser rewşa we bide we.
Kengî divê ez biçim cem bijîşk?
Eger hûn an zarokê/a we DBA hebe, pir girîng e ku hûn bi rêkûpêk bi bijîşkê/a xwe re di têkiliyê de bimînin. Qet randevûyên xwe yên klînîkî yên bernamekirî ji dest nedin.
Her wiha, heke hûn hîs bikin ku nîşanên we xirabtir dibin, mînakî, heke hûn ji nişkê ve westiyayîtir bibin an jî heke hûn pir caran bi nexweşiyan bikevin , tavilê ji bijîşkê xwe re bêjin.
Di rewşeke awarte de çi bikin?
Heger yek ji nîşanên jêrîn çêbibe, tavilê biçin Beşa Lezgîn a nexweşxaneya herî nêzîk (ETU).
- Êşa singê
- Êşa giran a zikê
- Serêşa giran a ji nişkê ve an windakirina hişmendiyê (dibe ku nîşanên felcê bin)
- Xwînrijandina bêkontrol
Jiyana bi nexweşiyeke mîna DBA ya jiyanî, ku gelek kesan qet nebihîstiye, ne hêsan e. Bi taybetî dema ku bandorê li zarokê we dike, dikare pir dijwar be. Dibe ku hûn xwe tenê hîs bikin. Lê ji bîr mekin, hûn ne bi tenê ne. Doktor û tîma we ya bijîşkî dê piştgirî, şîret û plana dermankirinê ya ku hûn hewce ne peyda bikin.
Peyama Birinê Malê
- Anemiya Diamond-Blackfan (DBA) nexweşiyeke genetîkî ya kêm e ku bandorê li hilberîna xirokên sor ên xwîna di mejiyê hestiyê de dike.
- Nîşaneyên sereke zerbûna ji ber kêmbûna xwînê, westandina dubare û zehmetiya nefesgirtinê ne.
- Nîşan dikarin bi dermanên steroîd û veguhestina xwînê baş werin kontrol kirin. Her çend ji bo başbûna tevahî veguheztina hucreyên bineretî were kirin jî, ew tedawiyek xeternak e.
- Ji ber ku ev rewşek jiyanî ye, pir girîng e ku çavdêriya bijîşkî ya birêkûpêk û dermankirina guncaw were kirin.
- Eger hûn an zarokê/a we di derbarê nexweşiyê de nîşanên nexweşiyê hebin an jî pirsên we hebin, qet dudilî nebin ku bi bijîşkê/a xwe re bipeyivin.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike