Sendroma Evans çi ye? Werin em li ser biaxivin!

Gelo carinan hûn xwe westiyayî hîs dikin? An jî ji ber tiştên herî biçûk jî, rawestandina xwînê ji we re zehmet e? Dibe ku ew ji ber ku pergala parastinê ya laşê we li dijî we dixebite be. Îro em ê li ser rewşek ewqas kêm lê pir girîng biaxivin ku meriv pê bizanibe. Ew Sendroma Evans e . Xem meke, em ê li ser her tiştî bi gotinên hêsan biaxivin.

Ji ber vê yekê, Sendroma Evans çi ye?

Bi kurtasî, Sendroma Evans nexweşiyeke otoîmmûn e. Tiştê ku diqewime ev e ku leşkerên ku divê laşê me, pergala parastinê, biparêzin, bi xeletî dest bi hilweşandina hin şaneyên xwîna me dikin. Ev mîna wê yekê ye ku artêşa me êrîşî gelê xwe dike. Di encamê de, laşê me mîqdara pêwîst a şaneyên xwînê winda dike. Ev kêmbûna anormal a şaneyên xwînê ew e ku em di bijîşkiyê de jê re sîtopenî dibêjin.

Piraniya kesên bi Sendroma Evans pêşî ji hêla kêmbûna xirokên sor ên xwînê (rewşek bi navê anemiyê ) û trombosîtan (rewşek bi navê trombosîtopenî ) ve bandor dibin. Ji bilî herduyan, dibe ku hin kes hejmareke kêm a cureyek xirokên spî yên xwînê yên bi navê neutrofîl jî hebin (rewşek bi navê neutropenî ).

Dema ku ev cureyên şaneyên xwînê kêm bin, gelek tiştên girîng di laşê me de, wek wergirtina oksîjenê, melûlbûn û şerê li dijî nexweşiyan, bandor dibin. Ji ber vê yekê em xwe qels û westiyayî hîs dikin, bi hêsanî dest bi xwînrijandinê dikin û pir caran nexweş dikevin .

Ev rewş dikare bandorê li hin kesan pir sivik bike, hinên din jî dikare pir giran be. Û bandorên wê di tevahiya jiyanê de bi heman awayî dom nakin. Tiştê herî baş ev e ku her çend dermanek jê re tune be jî, dermankirin dikare bibe alîkar ku nîşanan kontrol bike û bandoran kêm bike .

Nîşaneyên Sendroma Evans çi ne?

Nîşaneyên Sendroma Evans dikarin pir cûda bibin. Ew bi celebê sîtopeniya we û giraniya wê ve girêdayî ye. Pir caran, anemiya an trombosîtopenî pêşî çêdibe, û yên din paşê xuya dibin.

Nîşanên destpêkê yên kêmasiya xirokên sor ên xwînê ( anemiyê ):

Ma hûn piştî meşek kurt jî westiyayî ne? Ma hûn xwe westiyayî hîs dikin û nikarin tiştên ku hûn berê dikirin bikin? Dibe ku rûyê we hinekî zer xuya bike. Ev hin ji nîşanên destpêkê yên kêmxwîniyê ne:

• Tenê pir westiyayî hîs dikim.
• Çermê zer (zerbûn) .
• Sergêjî an jî sivikbûn .
• Zehmetiya nefesgirtinê (dispnea) .
• Lêdana dil a bilez (takîkardî) .
• Hestkirin an jî hestkirin ku dilê we bi awayekî nenormal lê dide (lêdana dil) .

Nîşaneyên destpêkê yên kêmbûna trombosîtopeniyê (trombosîtopenî):

Gelo te ferq kiriye ku carinan xalên sor ên piçûk li ser çermê te xuya dibin? An jî tenê li seranserê laşê te şîn dibin? Dema ku tu diranên xwe dişoyî, hest dikî ku pozê te ji ya asayî bêtir xwîn diherike? Ev nîşanên gengaz ên kêmbûna trombosîtan in:

• Xalên sor ên piçûk ên xwînrijandinê (petechiae) di bin çerm de.
• Xalên binefşî li ser çerm (purpura) .
• Morbûn (ekkîmoz) ku bê sedemek çêdibe.
• Xwînrijandina zêde ji pozê an jî ji gingivayan.
• Xwînrijandina giran di dema ducaniyê de li jinan.
• Xwînrijandin bi feq an mîzê.

Nîşaneyên neytropeniyê (ev dikarin paşê çêbibin an nebin):

Normal e ku meriv mehê yek an du caran sermayê bigire. Lê gelo hûn pir caran bi tayê nexweş dikevin? Gelo her dem birînên devê we çêdibin? Gelo ew demek dirêj digirin ku baş bibin? Li vir çend tişt hene ku dikarin çêbibin dema ku notrîfîlên we kêm in:

• Agir.
• Birînên devkî.
• Serma, tayê û êşa zik.
• Enfeksiyonên guh ên dubare.
• Infeksiyonên fungal ên demdirêj.
• Enfeksiyonên rêça mîzê (UTI) .

Nîşaneyên din ên Sendroma Evans (ev dikarin carinan çêbibin):

• Girêkên lîmfê yên werimî di stûyê de.
• Sipila mezinbûyî .
• Kezeba mezinbûyî .
• Zerik .

Çima Sendroma Evans çêdibe?

Wekî ku me berê jî behs kir, Sendroma Evans nexweşiyeke otoîmmûn e. Ev tê vê wateyê ku pergala parastinê ya laşê me bi xeletî hin ji şaneyên xwîna me wekî "dijmin" nas dike û dest bi êrîşê li ser wan dike.

Ev kar ji hêla hucreyên B ve tê kirin, ku cureyekî taybet ê hucreyan di pergala me ya parastinê de ne. Ev hucreyên B tiştek bi navê antîkor çêdikin. Ev antîkor diçin û wan hucreyên xwînê yên bêguneh digirin û wan ji holê radikin. Bi gelemperî, ew pêşî dest bi êrîşkirina cureyekî hucreyên xwînê dikin, û dû re ew dikarin dest bi êrîşkirina cureyên din ên hucreyên xwînê bikin.

Ev pêvajo di dawiyê de dibe sedema kêmbûna herî kêm du celeb şaneyên xwînê (sîtopenî), û carinan jî her sêyan. Kêmasiya her sêyan jê re pansîtopenî tê gotin. Sê rewşên sereke yên ku ev şaneyên xwînê tê de kêm in ev in:

• Anemiya hemolîtîk a otoîmmûn (AIHA)Ev dem e ku xirokên sor ên xwînê kêm dibin. Ango, ew ji ya ku laş dikare wan çêbike zûtir têne hilweşandin.
• Trombosîtopeniya îmmunî (ITP) : Ev rewşek e ku tê de kêmbûna trombosîtan heye. Pergala îmmunî êrîş dike û trombosîtan ji xwînê derdixe.
• Nîtropeniya otoîmmûn (AIN) : Ev rewşek e ku tê de hejmara nîtrofîlan, cureyek ji xirokên spî yên xwînê, kêm dibe. Pergala parastinê êrîşî nîtrofîlan dike û wan ji holê radike.

Li ser bifikirin, gelek sedem dikarin ji bo jimara şaneyên xwînê ya kêm (sîtopenî) hebin. Carinan dibe ku ji ber ku mêjiyê hestî têra xwe şaneyên xwînê çênake be. Lêbelê, di sîtopeniya otoîmmûn de, pergala parastinê şaneyên xwîna xwe dikuje.

Sedemên sendroma Evans çi ne?

Zanyar hîn jî bi rastî nizanin çima ev nexweşiyên otoîmmûn pêşve diçin. Lê wan dîtiye ku ev nexweşî pir caran piştî nexweşiyeke giran an bûyerekê dest pê dikin ku gelek stresê li ser pergala parastinê çêdike. Ji van re tetikker tê gotin.

Her wiha, heke nexweşiyeke otoîmmûn li cem we hebe, ji hêla îstatîstîkî ve îhtîmala we ya pêşvebirina nexweşiyeke din zêdetir e. Ew wekî ku ev nexweşiya pergala parastinê ji beşek laş ber bi beşek din ve belav dibe ye.

Sendroma Evans dikare bi serê xwe çêbibe (ev wekî sendroma Evans a seretayî tê binavkirin), an jî wekî rewşek duyemîn a ku bi rewşek din ve girêdayî ye çêbibe (ev wekî sendroma Evans a duyemîn tê binavkirin) . Hin ji rewşên ku dikarin bi vî rengî ve girêdayî bin ev in:

• Lupus erîtematozusê sîstemîk (lupus)
• kêmasiya parastinê ya guhêrbar a hevpar
• kêmasiya bijartî ya IgA
• Sendroma Sjögren
• Lîmfoma Ne-Hodgkin
• Losemiya lenfosîtîk a kronîk
• Hepatît C ya kronîk
• Enfeksiyona HIV ya kronîk

Eger sendroma Evans a seretayî li cem we hebe, dibe ku ew piştî nexweşiyeke demkî pêşketibe, an jî dibe ku tetikek zelal li cem we tune be. Zanyar sendroma Evans wekî rewşek îdîopatîk dabeş dikin. Ev tê vê wateyê ku sedemek rasterast nehatiye dîtin.

Komplîkasyonên gengaz ên Sendroma Evans çi ne?

Ne her kesê bi Sendroma Evans re dê bi tevliheviyan re rû bi rû bimîne. Hin kes tenê nîşanên pir sivik nîşan didin. Lêbelê, di rewşên giran de, ev kêmasiyên şaneyên xwînê (sîtopenî) dikarin jiyanê tehdît bikin. Bo nimûne:

• Dema ku xirokên sor ên xwînê têra xwe tune bin ku oksîjenê bigihînin laş, di xwînê de jî têra xwe oksîjen tune ye (hîpoksemî) . Ev yek ji bo dil pir giran e û dikare bibe sedema nexweşiya dil û têkçûna dil.
• Dema ku têra trombosîtên we tune bin , ku alîkariya mermbûna xwîna we dikin, xwîna we bi rêkûpêk merm nabe. Ev dikare bibe sedema xwînrijandina we bi hêsanî û zû. Ev dikare bi lez bibe sedema kêmxwîniya giran.
• Dema ku laşê we notrîfîlan winda dike , ku di şerê li dijî enfeksiyonê de dibin alîkar, îhtîmala ku hûn pir caran bi enfeksiyonan bikevin zêdetir dibe, û ew dikarin giran bibin û li seranserê laşê we belav bibin. Ev dikare bibe sedema rewşek xeternak a bi navê sepsis .

Doktor çawa Sendroma Evans teşhîs dikin?

Sendroma Evans bi rêya testên xwînê tê teşhîskirin. Ew dikare were tespîtkirin ger hûn nîşanên sîtopeniyê pêşve bibin, an jî di dema jimartina şaneyên xwînê de ku di dema kontrolkirina tenduristiyê ya rûtîn de tê kirin.

Eger Jimartina Xwîna Temam (CBC) nîşan bide ku xirokên xwîna we yên sor, trombosît, an jî notrofîl kêm in, tîma we ya bijîşkî dê bêtir testan bike. Mînakî, ew ê xwîna we ji bo astên bilind ên antîkorên ku bi Sendroma Evans ve girêdayî ne kontrol bikin. Ew ê her weha ji bo rewşên din ên ku dikarin bibin sedema sîtopeniyê, wekî hin enfeksiyonan an jî penceşêrê, kontrol bikin.

Doktor Sendroma Evans bi derxistina hemû sedemên din piştrast dikin. Carinan, dibe ku ew hewce bikin ku tomografiya kompûterî (tomografiya kompûterî) an jî biyopsiya hestiyê hestî bikin da ku nexweşiyên din derxînin holê.

Gelo ji bo Sendroma Evans dermankirineke temam heye? Ew çawa tê dermankirin?

Bi rastî, ji bo Sendroma Evans, an jî ji bo ti nexweşiyeke din a otoîmmûn dermankirineke tevahî tune ye . Doktor van nexweşiyên otoîmmûn bi dayîna dermanên ku çalakiya pergala we ya parastinê kêm dikin, derman dikin.

Herwiha, nîşanên we dikarin cuda werin dermankirin. Mînakî, heke jimara şaneyên xwîna we pir kêm be, dibe ku bijîşkê we bikaribe vê yekê bi veguhestina xwînê ya carinan sererast bike.

Mîna gelek nexweşiyên otoîmmûn ên demdirêj, Sendroma Evans dikare bi demê re baştir û xirabtir bibe. Carinan dibe ku nîşan xuya bikin ku diçin ( jê rehetbûn tê gotin) , lê paşê ew dikarin vegerin an xirabtir bibin (jê re dubarebûn tê gotin).

Dibe ku hûn hewce bikin ku di tevahiya jiyana xwe de dermanên cûda biceribînin, ji ber ku serkeftina wan dikare bi demê re biguhere. Doktorê we dê hewl bide ku we ji tevliheviyên herî giran ên Sendroma Evans biparêze.

Dermankirin çi ne?

Dermankirina standard ji bo Sendroma Evans dermanên îmûnosupresan in û, ger pêwîst be, transfûlasyona xwînê. Ev îmûnosupresan bi kêmkirina êrîşa xelet a ji hêla pergala weya parastinê ve dixebitin.

Cureyên sereke yên dermanan têne destnîşan kirin:

• Kortîkosteroîd , wek prednîzon . Ev bi gelemperî yekem dermankirina ku tê dayîn.
• Terapiya îmmunoglobulin a damarî (IVIg) tê wateya dayîna çareseriyek ku di nav de antîkorên mirovan hene, bi rêya damarê. Ev antîkorên nû dikarin bi antîkorên otoîmmûn ên xelet ve girêbidin û wan neçalak bikin.

Eger hûn ji dermankirinên standard re baş bersivê nedin, dibe ku bijîşkê we dermankirinên din biceribîne. Ev in:

• Antîkorên monoklonal , wek rituximab . Ev antîkor in ku di laboratuwarê de têne çêkirin. Carinan ev dikarin bersiva otoîmmûn rawestînin. Heke dermanên din kar nekin, dibe ku bijîşkê we van pêşniyar bike.
• Splenektomî . Di rewşên giran de, dibe ku bijîşkê we ji bo rakirina spleena we emeliyat pêşniyar bike. Spleena we ew cih e ku şaneyên xwîna kevin têne rakirin. Ji ber vê yekê, dema ku spleena tê rakirin, pêvajo hinekî hêdî dibe.

Ma ti bandorên alî an tevlihevî di dema dermankirinê de hene?

Dema ku hûn dermanên parastina laş bikar tînin, bersiva pergala we ya parastinê ya li hember nexweşiya otoîmmûn kêm dibe. Lêbelê, parastina we ya li hember enfeksiyonan jî kêm dibe . Ji ber vê yekê, hûn hewce ne ku tedbîrên taybetî bigirin da ku nexweş nekevin.

Dibe ku bijîşkê we ji bilî yên ku we berê wergirtine, vakslêdanên din pêşniyar bike. Dema ku pergala weya parastinê qels be (îmuno-lawaz), dibe ku hûn ji nexweşiyên ku hûn bi gelemperî nagirin bêtir hesas bibin.

Jiyana bi Sendroma Evans bandorê li ser temenê jiyanê dike?

Sendroma Evans ne hewce ye ku bandorê li ser temenê jiyana we bike. Hin kes tenê nîşanên pir sivik û carinan nîşan didin. Lêbelê, hin tevlihevî, wekî xwînrijandin, nexweşiya dil û enfeksiyon, dikarin jiyanê tehdît bikin.

Eger sendroma Evans a duyemîn li cem te hebe, yanî ku ew bi nexweşiyeke din a kronîk re heye, ev dikare bandorê li ser temenê te jî bike. Dibe ku bi nexweşiya te ya din re tevlîheviyên ku jiyanê tehdît dikin hebin.

Perspektîfa ji bo kesek bi Sendroma Evans çi ye?

Ezmûnên kesên bi Sendroma Evans pir ji hev cûda dibin. Nîşan dikarin sivik an giran bin. Hin kes hîs dikin ku nîşanên wan bi tevahî winda dibin (berxwedan). Yên din jî paşê dîsa wan dijîn (dubarebûn).

Gelek kes hewceyê cureyekî dermankirinê û kontrolên bijîşkî yên birêkûpêk in. Dermankirin pir caran baş dixebitin, lê ne her tim. Carinan, dibe ku bandora dermanan bi demê re kêm bibe. Dibe ku hûn hewce bikin ku dermanên din biceribînin.

Dema ku ez bi Sendroma Evans re dijîm, ez çawa dikarim xwe xwedî bikim?

Eger Sendroma Evans li cem te hebe, girîng e ku tu kontrolên bijîşkî yên birêkûpêk bidomînî . Her çend tu xwe baş hîs bikî jî, bijîşkê te dê bixwaze rewşa te bişopîne û heke xirabtir bibe zû tespît bike.

Her wiha, divê hûn her gav li xwe miqate bin û li nîşanên nû binêrin. Ger sermayek we hebe ku baş nabe, an jî xwînrijandina we ya bêkontrol hebe, tavilê bi bijîşkê xwe re têkilî daynin .

Divê ez çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsim?

Dibe ku hûn bixwazin ji bijîşkê xwe pirsên wekî van bipirsin:

• Çi cure xirokên xwînê li cem min kêm in?
• Ew çiqas kêm bûne?
• Divê ez li kîjan nîşanan an nîşanên hişyariyê haydar bim?
• Ez çawa dizanim ka dermankirin kar dike an na?
• Ger dermankirin bi ser nekeve çi dibe?
• Kengê divê ez randevûya xwe ya din a bi bijîşk re tomar bikim?

Sendroma Evans nexweşiyeke nadir e ku dibe ku we berê nebihîstibe. Nîşaneyên wê dikarin ecêb û acizker bin. Fêmkirina ka çi diqewime û wateya wê dikare pêvajoyeke hinekî dijwar be.

Her çend Sendroma Evans rewşek jiyanî be jî, ew her gav ne wek hev e. Hêvî bikin ku hûn ê xwe baştir hîs bikin, bi kêmanî carinan. Hûn çawa hîs dikin bila bibin, tîma we ya bijîşkî dê li wir be da ku lênihêrîna ku hûn hewce ne peyda bike.

Peyama Dawî ya Birinê

Baş e, bila em çend tiştên herî girîng ên ku me li ser axivîn bi bîr bînin.

• Sendroma Evans çi ye?Nexweşiyeke nadir e ku tê de pergala weya parastinê êrîşî şaneyên xwîna we dike.
• Ev dikare bibe sedema kêmbûna xirokên sor ên xwînê ( anemiya ), trombosîtan (trombosîtopeniya), û dibe ku notrofîlan (nêtropenî) .
• Dibe ku nîşaneyên wekî westandina zêde, zerbûn, morbûna bi hêsanî, xwînrijandina dubare, û enfeksiyonên dubare çêbibin.
• Her çend dermankirinek tevahî ji bo vê yekê tune be jî, nîşanan dikarin bi dermankirinê werin kontrol kirin .
• Pir girîng e ku meriv şîreta bijîşkî ya birêkûpêk bişopîne û bala xwe bide nîşanan.
• Tu ne bi tenê yî. Doktor û hezkiriyên te dê alîkariya te bikin. Her wiha pir girîng e ku tu erênî bimînî.

Ez hêvî dikim ku ev agahî ji we re bikêrhatî be. Ger pirsek we hebe, dudilî nebin ku bi bijîşkê xwe re bipeyivin.

Sendroma Evans , nexweşiya otoîmmûn, sîtopenî, kêmxwînî, trombosîtopenî, nîtropenî, nexweşiyên xwînê