Ma bê sedem gelek caran tayê te jî dikişîne? Gelo pirsgirêkên din jî ligel wan hene? Ev dikare Tayê Deryaya Navîn a Malbatî (FMF) be!

Ma ji nişkê ve tayê te bilind dibe bêyî hişyariyê? Ma êşa zikê te, tengbûna singê te, an jî êşa movikan jî te heye? Carinan ev nîşan piştî çend rojan winda dibin, lê piştî demekê dîsa derdikevin? Dema ku ev diqewime, tirsek pir normal e. Îro em ê li ser nexweşiyekê biaxivin ku dibe sedema van nîşanan, ku hinekî ecêb e, lê pir girîng e ku meriv li ser vê yekê bizanibe.

Tayê Deryaya Navîn ê Malbatî (FMF) çi ye?

Bi kurtasî, Tayê Deryaya Navîn ê Malbatî, an jî bi kurtasî FMF, rewşeke jiyanî ye ku ji genên me tê. Tiştê ku di vê rewşê de diqewime ev e ku, bêyî sedemek eşkere, em ji nişkê ve tayê digirin, û di heman demê de, li deverên cûda yên laş iltîhab çêdibe. Bi rastî, ev tiştek e ku ji ber pirsgirêkek piçûk di pergala me ya parastinê de çêdibe. Ji ber vê yekê jê re nexweşiya otoînflamatuar jî tê gotin.

Ew bi giranî bandorê li mirovên ku li welatên Deryaya Spî dijîn dike. Ew dibe sedema iltîhaba parzûnên zirav ên bi navê `parzûnên seroz` (ev deverên wekî valahiya singê û valahiya zik vedişêrin), ku jê re `serosît` tê gotin. Ew dikare bibe sedema iltîhaba `parzûnên sînovyal` ên ku movikan vedişêrin, ku jê re `sînovît` tê gotin. Nîşane bi gelemperî çend rojan dom dikin û dûv re kêm dibin.

Nîşaneyên FMF çi ne?

Nîşaneyên FMF bi gelemperî di zarokatiyê de, berî temenê 20 salî, dest pê dikin. Dibe ku ev nîşan di destpêkê de giran bin, lê dibe ku bi pîrbûnê re hêdî hêdî baştir bibin. Dema ku nexweşî li we bikeve, dibe ku ji bo hefteyan, mehan, an jî salan ti nîşanek li we nemînin. Lêbelê , tespîtkirin û dermankirina zû dikare bibe alîkar ku nîşanan kêm bike û pêşî li tevliheviyên demdirêj ên wekî amîloîdozê bigire.

Niha emê bibînin ka ev nîşan çi ne:

• Germahiya bilind heta 40.6 pileya Celsius (105 Fahrenheit), carinan bi lerz û lerizînê re.
• Dibe ku bi serêş û hişkbûna stûyê re were.
• Êşa zik û werimandin (werimandin).
• Masûlkeyên zik teng dibin û dibe ku qebizbûn çêbibe.
• Êşa singê , ku dema nefesgirtinê zêde dibe.
• Êş û werimîna movikan (pir caran di yek movikê de).
• Werimandin û êşa di testisên mêran de.
• Êşên masûlkeyan , nemaze di beşa jêrîn a laş de.
• Dibe ku birînek çermê sor û bilindkirî li ser lingan çêbibe .

Ev nîşan dikarin di nav çend demjimêran de ji nişka ve xuya bibin. Lêbelê, ne her kes dê van hemî nîşanan biceribîne.Ta nîşana herî gelemper e. Di zaroktiyê de, ta dibe ku tenê nîşana nexweşiyê be. Nexweşî bi gelemperî çend rojan dom dike.

Nîşaneyên Prodromal ên FMF

Hin kes çend roj berî destpêkirina vê tayê dest bi hîskirina nîşanên piçûk dikin. Mîna ku hin kes berî "mîgrenê" an jî jin berî "heyva" xwe hîs dikin. Em ji van re dibêjin " nîşanên prodromal". Dema ku hûn van hîs dikin, hûn îşaretek digirin ku "Ah... niha ew tengasî tê".

Ev nîşanên hişyariyê çi ne?

• Xemgînî, bêaramiyê
• Hêrsbûn
• Serêş
• Gewrîdanî
• Êşa laş
• Nexweşî ( nebûna coş, bêcanî )

Çima ev `FMF` çêdibe?

Ev ji ber guhertinên di gena `MEFV` de di laşê me de ye. Ev gena `MEFV` dibe alîkar ku proteînek pir girîng çêbibe, ango proteînek bi navê `pîrîn`. Pergala me ya parastinê ya xwemalî - ango beşa pergala parastinê ya ku li dijî gefên wekî enfeksiyonên ji nişka ve dixebite - xwe dispêre vê proteîna `pîrîn`. Ji ber vê yekê, dema ku gena `MEFV` nikaribe `pîrîn` bi rêkûpêk çêbike, ew proteîn nikare di nav pergala parastinê de bi rêkûpêk bixebite. Ev pirsgirêk wê demê çêdibe.

Nêzîkî 30 mutasyonên genetîkî (`guhertoy`) ku dibin sedema `FMF` hatine destnîşankirin. Ji van, yên herî gelemperî `V726A`, `M680I`, `E148Q`, `M694V` û `M694I` ne. Ev di nav nifûsên bi eslê xwe ji Deryaya Spî û Rojhilata Navîn de herî gelemperî ne. Bo nimûne:

• Ereb
• Ermenî
• Yewnanî
• Îranî
• Îtalî
• Gelê Cihû
• Kurd
• Tirk

Tetikên ji bo FMF

Her çend FMF pir caran ji nişka ve û bêyî sedemek eşkere derdikeve holê jî, ji bo hin kesan ew ji hêla hin tiştan an tetikan ve tê tetikandin. Ji bo hin kesan, rewş dikare ji ber stresa laşî an derûnî çêbibe. Mirov dibêjin ku FMF dikare ji hêla tiştên wekî:

• Têkiliya bi sermayê re
• Werzîş an westandina zêde
• Enfeksiyonek dawî
• Birîndariyek an emeliyatek vê dawiyê
• Streseke giran (wek pirsgirêkek mezin a jiyanê)
• Dema ku jin xwedî heyzên mehane an jî ovulasyonê ne

Komplîkasyonên gengaz ên FMF

Her çend tayê FMF piştî çend rojan kêm dibe jî, iltîhaba berdewam a di laş de dikare bi demê re bandorê li laşê me bike. Ji ber vê yekê bijîşk ji bo vê yekê dermankirina berdewam pêşniyar dikin. Dema ku pêvajoyek iltîhaba berdewam a wekî vê hebe, pergala me ya parastinê di bin zextek mezin de ye, û nexweşiyên din jî dikarin çêbibin.

Komplîkasyona herî giran a vê yekê rewşek e ku jê re "amîloîdoza duyemîn" tê gotin . Ev dikare bibe sedema têkçûna gurçikan jî. Ji ber vê yekê pir girîng e ku meriv di vê mijarê de baldar be.

Komplîkasyonên din jî dikarin ev bin:

• Splenomegalî (splenomegalî)
• Neferq
• Nexweşiyên otoîmmûn ên din (`Nexweşiyên otoîmmûn ên duyemîn`)

FMF çawa tê teşhîskirin?

Bijîşk çawa FMF teşhîs dike? Ew tiştên wekî:

• Ew ê bi baldarî guh bidin nîşanên we, ew çiqas caran çêdibin, û ew çiqas dem e ku ew hene .
• Ew ê ji we bipirsin ka gelo kesek di malbata we de bi vê nexweşiyê ketiye û mîrata we ya genetîkî çawa ye .
• Dema ku hûn nexweş bin, ew ê we muayene bikin da ku bibînin ka di laşê we de iltîhab an acizbûn heye an na .
• Di dema nexweşiyê de , testên xwînê têne kirin da ku bibînin ka nîşanên iltîhabê hene an na .
• Ji bo kontrolkirina mutasyonên di gena MEFV de, ku pir caran dibe sedema FMF, ceribandina genetîkî tê pêşniyar kirin .
• Ew ê her weha binêrin ka hûn çawa bersivê didin dermankirinên FMF-ê.

Dermankirina `FMF`

Dermankirina sereke ji bo FMF dermanê dijî-iltihabê kolşîsîn e. Ev bi kêmkirina çalakiya cureyekî xirokên spî yên xwînê yên bi navê neutrofîl, ku di iltihabê de beşdar in, dixebite. Kolşîsîn dikare bibe alîkar ku pêşî li zêdebûna FMF-ê bigire an jî pirbûna wê kêm bike, û xetera tevliheviyan kêm bike. Zêdetirî 90% ji mirovên bi FMF-ê re baş dibin . Piraniya mirovan neçar in ku vê dermanê her roj di tevahiya jiyana xwe de bikar bînin.

Lêbelê, hejmareke pir kêm ji mirovan encamên xwestî ji kolşîsînê bi dest naxin, an jî dibe ku ew ji ber sedemên din ên tenduristiyê nikaribin vê dermanê bikar bînin. Ji bo van kesan, bijîşk cureyên din ên dermanan pêşniyar dikin. Hin ji wan ev in:

• `Anakinra` (`Anakinra`)
• `Rilonacept`
• `Canakinumab`

Ger `FMF` li cem te hebe çi dibe?

Her çend ji bo FMF dermanek tune be jî, ew dikare bi dermanan baş were birêvebirin . Ji bo gelek kesan, ta û êşa laş hema hema bi tevahî winda dibin dema ku ew dest bi karanîna dermanan dikin. Ji bo yên din, pirbûna û pirbûna gurçikan kêm dibe. Lêbelê, ji bo ku ev derman bi rêkûpêk bixebitin, divê ew bi rêkûpêk werin girtin, her çend ew ne nîşaneyên wan bin jî.Dema ku hûn jixwe nexweş in, wergirtina vê dermanê dê nexweşiyê yekser rawestîne. Ev derman tenê pêşî li çêbûna nexweşiyê digire.

Ma FMF dikare were asteng kirin?

Gelek kes heta nizanin ku ew xwediyê guhertoya genê ne ku dibe sedema FMF-ê. Ji bo ku hûn bi FMF-ê bikevin, hûn hewce ne ku du kopiyên guhertoya genê ji hem dê û hem jî ji bavê xwe bistînin. Ger tenê yek kopiyek we hebe, nîşanên FMF-ê li cem we nînin. Lê hûn dikarin wê guhertoya genê bidin zarokên xwe. Ger hevjînê we jî xwediyê wê guhertoya genê be, dibe ku zarokên we FMF-ê hebin. Testa genetîkî dikare ji we re bibe alîkar ku hûn bizanin ka hûn hilgirê guhertoya genê ne an na.

Ji demên kevnar ve raporên tayên weha dubare hene. Dibe ku ev nexweşiya bi navê `FMF` jî bi qasî wê kevin be. Hin lêkolîner difikirin ku ev rewş dibe ku wekî rêyek ji bo alîkariya şerkirina enfeksiyonên mezin ên wekî `tuberkuloz` ku di wê demê de belav bûne derketibe holê. Bi rastî, hin feydeyên hebûna iltîhaba di laş de hene, lê tenê dema ku ew pir zêde dibe ew dibe pirsgirêk. Bi xêra Xwedê, naha dermanên baş hene ku vê rewşê kontrol bikin. Ji ber vê yekê, her çend `FMF` we hebe jî, hûn dikarin jiyanek normal bijîn.

Tiştê herî girîng ku divê hûn ji bîr nekin! (Peyama Birinê Malê)

Başe, niha hûn baştir fêm dikin ka me îro li ser çi axivî, ango `FMF`. Ya herî girîng ev e ku heke hûn an kesek di malbata we de bê sedem tayê, êşa zik, êşa movikan û hwd. hebe, wê tenê wekî sermayê nehesibînin, lê biçin cem bijîşk da ku hûn bi rastî bizanin ka çi diqewime. Ger hûn nexweşiyê nas bikin û zû dest bi dermankirinê bikin, hûn dikarin gelek tevliheviyan asteng bikin û jiyanek normal bijîn. Ji bîr mekin, her weha pir girîng e ku hûn dermanê ku bijîşkê we destnîşan kiriye tam, wekî ku hatî rêve kirin, bikar bînin. Ji bîr nekin ku hûn bi bijîşkê xwe re li ser her pirs an fikarên xwe bipeyivin.

` FMF, sendroma tayê ya malbatî, tayên dubare, êşa zik, êşa movikan, nexweşiyên genetîkî, kolşîsîn, amîloîdoz`