Pirsgirêkek bi xwîna te re heye? Werin em bi gotinên hêsan li ser hemoglobînopatiyê fêr bibin!

Ma hûn her tim westiyayî û bêhal hîs dikin? Dibe ku çermê we hinekî zer be? An jî kesek di malbata we de nexweşiyeke xwînê hebûye? Wê demê tiştê ku ez ê ji we re bêjim ji bo we pir girîng e. Îro em ê li ser nexweşiyeke xwînê ya bi navê Hemoglobinopatî biaxivin, ku navekî wê hinekî tevlihev e, lê di gelek kesan de tê dîtin. Xem meke, em ê li ser vê yekê pir hêsan biaxivin.

Hemoglobînopatî çi ye? Werin em tam bibînin!

Bi kurtasî, hemoglobînopatî komek nexweşiyên mîrasî ne ku bandorê li proteîna di xwîna me de dikin ku jê re hemoglobîn tê gotin. Niha hûn dibe ku meraq dikin ka ev hemoglobîn çi ye, rast?

Bi vî awayî bifikirin: hemoglobîn di nav xirokên me yên sor ên xwînê de mîna lehengekî piçûk e. Ew e ku dema em bêhna xwe didin oksîjenê ji pişikên me digire û li seranserê laşê me belav dike. Ew mîna taksiyek oksîjenê tevdigere. Ji ber vê yekê, heke ev hemoglobîn bi rêkûpêk neyê hilberandin, an jî heke bi têra xwe neyê hilberandin, laşê me bi têra xwe oksîjenê nagire. Hingê pirsgirêk dest pê dikin.

Ev rewş mîratgir e, ango ji ber guhertinek di genên ku em ji dê û bavê xwe mîras digirin çêdibe. Bi mîlyonan mirov li çaraliyê cîhanê ji vê rewşê dikişînin. Bi rastî, ew cureya herî gelemperî ya nexweşiya xwînê ya mîratgir e. Lêkolîneran zêdetirî 600 cureyên hemoglobînopatiyan destnîşan kirine!

Dema ku laşê me hemoglobîna neasayî, an jî têra xwe çênake, nîşanên wekî êşa laş, westandin û zirara organên cûrbecûr dikarin çêbibin. Ji ber vê yekê pir girîng e ku meriv zû nas bike. Ji ber vê yekê bijîşk pitikan ji bo hemoglobînopatiyê hema ku ew çêdibin diceribînin.

Ya girîng ew e ku Hemoglobînopatî nexweşiyeke bi temamî nayê dermankirin e. Lêbelê, bi dermankirina rast, em dikarin nîşanan kontrol bikin û pêşî li tevliheviyan bigirin.

Çi cureyên hemoglobinopatiyan hene?

Wekî ku me berê jî behs kir, bi sedan cureyên vê hene. Ev cure pir caran bi tîpên Îngilîzî têne navandin. Tîp behsa guhertoyên cûda yên proteîna hemoglobînê û rêza ku lêkolîneran ew keşf kirine dikin. Ev yek alîkariya bijîşkan dike ku guhertoya genetîkî ya rastîn a têkildar fam bikin.

Li vir çend celebên herî gelemperî yên hemoglobinopatiyê hene:

• Nexweşiya Hemoglobîn C: Ev tê wê wateyê ku hemoglobîna normal bi cureyekî bi navê hemoglobîn C tê guhertin.
• Nexweşiya Hemoglobîn E: Li vir, hemoglobîna normal bi hemoglobîna E tê guheztin.
• Nexweşiya Hemoglobîn D: Li vir, hemoglobîna normal bi hemoglobîna D tê guheztin.
• Nexweşiya Hemoglobîn SC:Ev rewş çêdibe eger hûn yek gena şaneya dasî û yek gena hemoglobîn C mîras bigirin.
• Nexweşiya Hemoglobîn SD: Li vir, yek gena şaneya dasî û yek gena hemoglobîn D têne mîrasgirtin.
• Nexweşiya Hemoglobîn SE: Li vir, yek gena şaneya dasî û yek gena hemoglobîn E têne mîrasgirtin.
• Nexweşiya xirokên dasî: Di vê rewşê de, xirokên sor ên xwîna we dibin şiklê dasî. Ev yek nahêle ku ew bi hêsanî di nav damarên xwînê de derbas bibin û dikare bibe sedema girtina wan.
• Talasemî: Di vê rewşê de, laşê we têra xwe hemoglobînê çênake.

Ev dibe ku hinekî tevlihev xuya bike, lê bijîşk dikare wê ji we re bêtir rave bike.

Nîşanên vê çi ne? Binêre ka ev yek li cem te jî heye...

Nîşaneyên hemoglobînopatiyê dikarin ji kesek bi kesek cûda bibin, lê hin nîşanên hevpar hene:

• Dest û lingên sar
• Mîza tarî (tarîbûn)
• Westiyayiya dubare
• Derengketina pêşketinê li zarokan
• Zerbûna çerm û çavan (zerik)
• Çermê zer
• Zehmetiya nefesgirtinê, xirxir
• Ji asayî zêdetir razayî
• Werimîna lingan

Dibe ku pitikên bi hemoglobînopatiya giran nîşanên nexweşiyê di dema jidayikbûnê de nîşan bidin. Carinan, nîşan di zarokatiyê de xuya dibin. Di mezinan de, ev nîşan dikarin di demên giranbûna nexweşiyê de (wek krîza şaneya dasî) girantir bibin.

Çima ev hemoglobînopatî çêdibe?

Sedema sereke ya vê yekê ew e ku guhertoyek genê heye ku bandorê li hemoglobîna we dike. Hûn dikarin vê guhertoya genetîkî ji diya xwe, bavê xwe, an herduyan bistînin. Ev tê vê wateyê ku ev ne tiştek e ku em dikarin kontrol bikin, ew tiştek e ku ji mîrasê tê.

Kî bi îhtîmaleke mezintir ev nexweşî pêş dixe? (Faktorên rîskê)

Hin kes bi îhtîmaleke mezintir vê hemoglobînopatiyê pêşve dibin. Werin em li wan binêrin:

• Eger eslê te ji Afrîka, Deryaya Navîn, Başûr-rojhilatê Asyayê, an Rojavayê Asyayê be. (Ev rewş dikarin li Srî Lankayê jî werin dîtin)
• Heger dê, bav, an xwişk û birayê we hemoglobînopatî hebe.
• Eger hûn li herêmekê dijîn ku ceribandina hemoglobînopatiyê ya nûbûyî bi rêkûpêk nayê kirin.

Eger nexweşiya hemoglobînopatiyê li cem we hebe, îhtîmalek heye ku zarokê we jî bi vê nexweşiyê bikeve. Ji ber vê yekê, pir girîng e ku hûn berî avakirina malbatê şîreta bijîşkî bigirin.

Ev dikare bibe sedema çi tevliheviyan?

Eger hemoglobînopatî bi rêkûpêk neyê kontrolkirin, dibe ku gelek tevlihevî çêbibin. Hin ji wan ev in:

• Anemiya: Hin cureyên hemoglobînopatiyê dikarin bibin sedema anemiyê, ku dikare bibe sedema kêmbûna xirokên sor ên xwînê. Ev dikare bibe sedema zêdebûna westandin û qelsiyê.
• Infeksiyonên dubare: Hemoglobînopatî dikare bibe sedema lawazbûna pergala parastinê , ku xetera nexweşî û enfeksiyonan zêde dike.
• Zirara organan: Hemoglobînopatî dibe sedema kêmbûna asta oksîjenê di xwînê de. Dema ku xwîna dewlemend bi oksîjenê di demek diyarkirî de bi rêkûpêk neyê şandin, tevn û organên me dikarin zirarê bibînin.
• Qonaxên êşê: Di hin cureyên hemoglobînopatiyan de, wek nexweşiya şaneya dasî, xwînmij dikarin di nav damarên xwînê de çêbibin û wan bigirin. Ev dikare bibe sedema êşeke giran û kêmbûna herikîna xwînê.

Hûn çawa vê nexweşiyê bi awayekî rast teşhîs dikin? (Teşhîs)

Doktor çend ceribandinan dikin da ku bi rastî diyar bikin ka we hemoglobinopatî heye an na.

• Jimartina xwîna tevahî (CBC): Ev bi gelemperî yekem testa xwînê ye ku tê kirin. Ew dikare ji we re li ser celebên şaneyên di xwîna we de vebêje, ango, çend ji her celeb şaneyê we hene.
• Testkirina genetîkî: Ev test dikare tam diyar bike ka çi guhertinên genetîkî hene.
• Elektroforeza hemoglobînê: Ev test molekulên hemoglobînê ji nimûneyek xwîna we vediqetîne û li anormaliyan digere.
• Lêkolînên hesin: Ev test dikare were kirin da ku were dîtin ka anemiya kêmasiya hesin li we heye an na.
• Kontrolkirina pitikên nûbûyî: Li gelek welatan mîna Kanada û Amerîkayê, pitikên nûbûyî ji bo hemoglobînopatiyê têne kontrolkirin. Hin nexweşxaneyên li Srî Lankayê jî xwedî vê tesîsê ne.
• Testa berî zayînê: Ev test dikare were bikar anîn da ku were destnîşankirin ka fetus di dema ducaniyê de hemoglobînopatî heye an na.

Dermankirin çi ne?

Ji bo hemoglobînopatiyê çend derman hene, lê ev dermankirin li gorî celeb û giraniya nexweşiyê diguherin.

• Veguhestina xwînê: Hin nexweşî, wek talasemiya û nexweşiya şaneya dasî, bandorê li mîqdara hemoglobînê di xwînê de dikin. Veguhestina xwînê dibe ku ji bo parastina asta hemoglobînê ya normal pêwîst be.
• Tabletên asîda folîk: Ev dikarin bibin alîkar ku hilberîna xirokên sor ên xwînê zêde bibe.
• Terapiya genetîkî:Ev dermankirinek nisbeten nû ye. Zanyar şaneyên bandorbûyî ji laşê we digirin, bi karanîna teknîkên taybetî wan tamîr dikin, û dûv re wan ji nû ve dixin nav laşê we. Ev mîna ji nû ve nivîsandina rêwerzan di genên we de ye.
• Terapiya kelasyona hesin: Heke di laşê we de pir hesin hebe, ev dermankirin dikare hesinê zêde ji holê rake. Ev derman bi devkî an jî wekî derzî tê dayîn.
• Terapiya oksîjenê: Dibe ku bijîşkê we ligel dermankirinên din terapiya oksîjenê pêşniyar bike. Armanca vê yekê zêdekirina asta oksîjenê di xwîna we de û kêmkirina êşê ye.
• Veguhestina şaneyên reh: Ev tê wateya guhertina şaneyên sor ên xwînê yên neasayî bi şaneyên sor ên xwînê yên saxlem. Lêbelê, ev ne pir gelemperî ye, ji ber ku dîtina donorek guncaw dijwar e. Ew di heman demê de xetera nexweşiya graft-versus-host (GvHD) jî dihewîne.

Ji bîr meke, li gorî celebê hemoglobînopatiya ku te heye, dibe ku tu qet hewceyê dermankirinê nebî. Ji ber vê yekê çêtir e ku tu bi bijîşkê xwe re bipeyivî û bipirsî ka çi ji bo te çêtirîn e.

Piştî dermankirinê ez ê çiqas zû xwe baştir hîs bikim?

Bi rastî jî bi celebê hemoglobînopatiya we û giraniya wê ve girêdayî ye. Piraniya mirovan di nav çend hefteyan an mehan de piştî destpêkirina dermankirinê dest bi baştirbûnê dikin.

Hemoglobînopatî rewşeke jiyanî ye, ji ber vê yekê hûn ê hewceyê testên bijîşkî yên birêkûpêk û çavdêriyê bin. Bijîşkê we dê ji we re bibe alîkar ku hûn nîşanên xwe birêve bibin.

Pêşeroj ji bo kesên ku bi vê nexweşiyê dijîn çi digire?

Bi dermankirina rast, pêşeroja we dikare geş be. Zêdetirî 90% ji mirovên bi hemoglobinopatiyê heta mezinbûnê sax dimînin.

Lêbelê, eger neyê dermankirin, gelek cureyên hemoglobînopatiyan dikarin di nav çend salên pêşîn ên jiyanê de bibin sedema mirinê. Ji ber vê yekê, teşhîs û dermankirina zû rêya herî baş e ji bo pêşîgirtina li tevliheviyên giran.

Ma ev nikare were astengkirin?

Mixabin, na. Ji ber ku hemoglobînopatî tiştek e ku hûn mîras digirin, rêyek tune ku pêşî li wê were girtin. Lêbelê, em dikarin bi dermankirina guncaw nîşanan kontrol bikin.

Ez çawa xwe xwedî dikim?

Jiyana bi hemoglobînopatiyê re dikare dijwar be, lê heke hûn lênêrîna xwe baş bikin, hûn dikarin xetera êş û bandorên din ên alî kêm bikin.

Li vir çend serişteyên giştî hene ku dibe ku ji we re bibin alîkar:

• Gelek av vexwin. Hewl bidin ku rojê herî kêm 2-3 lître av vexwin.
• Ji hêla laşî ve çalak be, lê zêde neke. Guh bide laşê xwe. Ger tu westiyayî bî, bêhna xwe vede.
• Xwarinên dewlemend bi hesin, vîtamîn û mîneralan bixwin. Sebze, fêkî, sebze, goşt û masî di parêza xwe de bihewînin.
• Stresa xwe birêve bibe. Medîtasyon, yoga, an teknîkên din ên hişmendiyê yên ku hûn jê hez dikin bikar bîne.
• Destên xwe pir caran bişon. Ev yek alîkariya we dike ku hûn ji enfeksiyonan biparêzin.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

Eger nîşanên wek westandina zêde, zehmetiya nefesgirtinê, an çermê we zer be, bê guman biçin cem bijîşk û ji wî re bibêjin.

Eger te berê hemoglobînopatî teşhîs kiribe, eger nîşanên te vegerin an jî xirabtir bibin, tavilê biçe cem bijîşk. Ew dikare dermankirina te biguherîne.

Divê hûn çi pirsan ji bijîşk bipirsin?

Heke hûn an zarokê we hemoglobînopatî hebe, baş e ku hûn van pirsan ji bijîşkê xwe bipirsin:

• Ez/zarokê min çi cure hemoglobînopatî heye?
• Hûn çi cure dermankirinê pêşniyar dikin?
• Ma ez ê ji bo dermankirinê hewce bikim ku bi pisporên din re biçim?
• Ma pêdivî ye ku ez adetên parêz an werzîşa xwe biguherînim?
• Çi îhtîmal heye ku zarokên min bi vê nexweşiyê bikevin?
• Ma tu di derbarê vê yekê de bêtir agahdarî heye? (mînak pirtûk, malper)

Kengî pêdivî ye ku hûn biçin Yekîneya Dermankirina Lezgîn (ETU) ?

Heger yek ji nîşanên jêrîn li cem we hebe, tavilê telefon bikin 911 (li Srî Lankayê 1990) an jî biçin odeya acîl a herî nêzîk:

• Êşa singê
• Sergêjî
• Germahiya laşê ji 103 pileya Fahrenheit (39.4 pileya Celsius) bilindtir
• êşa giran ku tevî girtina dermanan jî kêm nabe
• Nîşaneyên felcê, bo nimûne, windakirina hişmendiyê ji nişka ve, zehmetiya axaftinê.

Hemoglobînopatî çawa bandorê li A1C-ya min dike?

Hemoglobînopatî dikare bibe sedema xeletbûna encamên testa A1C- ya we. Li gorî guhertoya we ya genetîkî, dibe ku nirxek ji ya rastîn kêmtir an bilindtir nîşan bide.

Heke hemoglobînopatiya we hebe, dibe ku bijîşkê we ceribandinek pêşniyar bike ku dikare ji bo kêmkirina vê pirsgirêkê bibe alîkar. Ev A1C ji bo kesên bi diyabetê pir girîng e, ji ber vê yekê ji bîr nekin ku hûn bi bijîşkê xwe re li ser vê yekê jî bipeyivin.

Di dawiyê de, tiştên herî girîng ku werin bîranîn!

Gava hûn hîn dibin ku hûn an zarokê/a we nexweşiyeke xwînê ya jiyanî heye, tirs û fikaran hîs dikin. Pirsên wekî "Hemoglobînopatî dê çawa bandorê li jiyana min bike?", "Ez ê her tim di êşê de bim?", "Ev nexweşî dê çawa bandorê li zarokê/a min bike?" dikarin di hişê we de derkevin holê.

Lê nûçeya baş ew e ku bi dermankirina rast û kontrolkirina nîşanan, hûn dikarin bi qasî ku pêkan saxlem bijîn.Baştirîn tiştê ku hûn dikarin bikin ev e ku hûn bi bijîşkê xwe re bipeyivin. Dereng nemînin. Teşhîs û dermankirina zû mifteyên jiyanek dirêj û saxlem in.

Xem meke, tu ne bi tenê yî. Doktor, hemşîre û malbata te dê di vê rêwîtiyê de alîkariya te bikin. Wêrek be!

Hemoglobînopatî , nexweşiyên xwînê, nexweşiyên mîrasî, hemoglobîn, kêmxwînî, nexweşiya şaneya dasî, talasemî