Ma birînek piçûk jî li cem te tune ku xwînrijandinê radiwestîne? Werin em li ser hemofîliyê biaxivin!

Dema ku birînek piçûk li te tê an jî li cîhekî tê xistin, piştî demekê xwîn disekine, rast e? Ev ji ber pêvajoya xwezayî ya xwînmijandinê ye di laşê me de. Lê li ser bifikirin, hin kes xwînrijandinê bi hêsanî ranawestînin. Tewra bi birînek piçûk jî, ew demek dirêj xwîn dirijînin. Laş şîn dibe û şîn dibe. Sedema vê rewşê dikare nexweşiyek bi navê hemofîlî be. Her çend gelek kes tam li ser vê yekê nizanin jî, ev tiştek girîng e ku divê em bizanibin. Werin em bi awayekî hêsan, bi awayekî ku hûn fêm bikin, li ser vê yekê biaxivin.

Hemofîlî bi rastî çi ye?

Bi kurtasî, hemofîlî rewşeke nadir e ku tê de xwîna me bi rêkûpêk naqelişe. Xwîna me proteînên taybet dihewîne ku dema xwînrijandin dest pê dike dibin alîkar ku ew raweste. Em van wekî "faktorên xwînrijandinê" bi nav dikin. Çawa ku dema avakirina dîwarekî ji bo girêdana kerpîçan pêdivî bi çîmentoyê heye, ev faktorên xwînrijandinê ji bo rawestandina xwînrijandinê girîng in.

Kesekî bi hemofîliyê yek an çend ji van faktorên koagulasyonê bi têra xwe çênake. Ev tê vê wateyê ku birînek piçûk jî dikare bibe sedema xwînrijandina dirêj. Carinan, xwînrijandin dikare di hundurê laş de, bi taybetî di movikan û masûlkeyan de çêbibe. Ev dikare jiyanê tehdît bike.

Doktor giraniya vê nexweşiyê li gorî mîqdara faktorên koagulasyonê yên di xwînê de dikin sê kategoriyan.

• Hemofîliya sivik: Xwînrijandin bi gelemperî piştî birîndarî an emeliyatek mezin çêdibe.
• Hemofîliya navîn: Heta birînên sivik jî dikarin bibin sedema xwînrijandina zêde. Dibe ku laş şîn bibe.
• Hemofîliya giran: Xwînrijandin dikare ji hundir û derve çêbibe, hetta bêyî sedemek eşkere jî.

Her çend ji bo vê yekê dermankirinek tevahî tune be jî, bi dermankirinên nû yên berdest, gengaz e ku xwînrijandin were kontrol kirin û jiyanek bi piranî normal bijî.

Cureyên sereke yên hemofîliyê hene?

Belê, sê cureyên sereke yên vê nexweşiyê hene. Ew li gorî celebê faktora koagulasyonê ya ku di laş de kêm e têne damezrandin. Ji bo ku hûn vê yekê bi zelalî fêm bikin, li tabloya jêrîn binêrin.

Nîşaneyên vê nexweşiyê çi ne?

Nîşanên sereke yên hemofîliyê xwînrijandin û morbûneke neasayî an zêde ne. Giraniya van nîşanan bi wê ve girêdayî ye ka we hemofîliya sivik, navîn, an giran heye.

Xwînrijandina Zêde

Xeyal bike, ji nişkê ve bê sedem ji pozê te xwîn diherike. An jî birîneke piçûk li ser tiliya te, an jî piştî emeliyatê xwîn demek dirêj ranaweste. Ger pitikek bi vî rengî be, dibe ku pêlîstokekê bixe devê xwe û xwîn jê biherike.

Birîn

Dema ku xwîn ji bin çermê me diherike, çermê me şîn dibe. Kesên bi hemofîliyê dikarin bi hêsanî şîn bibin û birîn çêbibin, her çend tiştek piçûk li wan bikeve jî. Ger pitikek piçûk li cîhekî serê wan bixe, ew dikarin girêkên mezin çêbibin ku jê re "hêkên qazê" tê gotin.

Êş û Werimîna Movikan

Ev tevliheviya herî giran a hemofîliyê ye. Xwînrijandin dikare di hundirê laş de, bi taybetî di movikan de wekî çok, enîşk û çokan de çêbibe. Piştre movik diwerijin, bi êş dibin û germ dibin. Dema ku ev yek ji pitikên piçûk re çêdibe, dibe ku ew bi berdewamî bigirîn, red bikin ku çok bidin, an jî bimeşin.

Çi dibe sedema hemofîliyê?

Hemofîlî bi gelemperî nexweşiyeke genetîkî ye ku ji nifşekî bo nifşekî din tê veguhestin.Ev tê wê maneyê ku ew ji ber guhertinek di genên ku em ji dê an bavê xwe mîras digirin de çêdibe. Werin em vê yekê hinekî hêsantir fêm bikin.

Genan rêwerz didin laşê me ku faktorên koagulasyonê çêbike. Dema ku di van genan de guhertinek an kêmasiyek hebe, ew rêwerz bi rêkûpêk kar nakin. Encam ev e ku laş bi qasî ku hewce dike faktorên koagulasyonê çênake.

Ev kêmasiya genetîkî li ser kromozomê X-ê ye.

• Keçek du kromozomên X (XX) hene, yek ji dayika xwe û yek jî ji bavê xwe.
• Kurek xwedî yek kromozomê X û yek kromozomê Y (XY) ye. X ji dayikê û Y jî ji bav tê.

Niha li vê yekê binêrin ka ev çawa ji nifşekî nû ve derbas dibe:

• Eger dayikek kromozomê X bi vê gena xelet hilgire (em jê re dibêjin 'hilgir'), ew bi gelemperî nîşanan nîşan nade ji ber ku kromozomê X yê din ê saxlem li cem wê heye.
• Eger kurê vê dayikê kromozomê X ê xelet mîras bigire, ew ê bi hemofîliyê bikeve ji ber ku wî kromozomê X ê saxlem ê din tune ku wê kontrol bike.
• Eger keça vê dayikê kromozomê X yê xelet mîras bigire, ew jî dê bibe hilgirê kromozomê. Dibe ku nîşanên sivik nîşan bide, wek xwînrijandina zêde ya mehane.

Carinan, hemofîlî dikare bi awayekî xweber, bêyî ku were mîrasgirtin, wekî encamek guherînek genê ya xweber di dema jiyana fetusê de pêş bikeve. Her weha, pir kêm caran, ew dikare dema ku pergala parastinê ya mirov êrîşî faktorên xwe yên koagulasyonê dike çêbibe. Em vê yekê wekî 'hemofîliya wergirtî' bi nav dikin.

Doktor çawa vê yekê teşhîs dike?

Eger hûn an zarokê/a we van nîşanan hebin, bijîşkê/a we pêşî dê we muayene bike û bipirse gelo kesek/a di malbata we de ev nexweşî derbas kiriye. Piştre, ew ê hin testên xwînê ferman bike da ku vê yekê piştrast bike.

• Jimareya Xwîna Tevahî (CBC): Cûre û mîqdara hucreyên di xwîna we de dipîve.
• Testa Dema Protrombînê (PT): Dibîne ku çiqas dem digire ku xwîna we bimije.
• Testa Dema Tromboplastîn a Qismî (PTT): Ev testek din e ku dema mîqdara xwînê dipîve.
• Testên Faktora Mîgûzkirinê ya Taybet: Ev ew e ku tam diyar dike ka kîjan faktora mîgûzkirinê di we de kêmas e û ew çiqas kêm e.

Ji bo vê yekê çi dermankirin hene?

Dermankirina ku hûn werdigirin dê li gorî celebê hemofîliya we û giraniya rewşa we be. Dermankirina sereke terapiya cîgir e.

Bi kurtasî, ev tê vê wateyê ku hûn dozek ji faktorek koagulasyonê bidin laşê xwe ku di xwîna we de kêm e. Ev faktorên koagulasyonê dikarin ji plazmaya xwîna mirovan werin çêkirin an jî di laboratuwarê de werin çêkirin. Ev dermankirin dikare bibe alîkar ku pêşî li xwînrijandinê were girtin û heke çêbibe zû were rawestandin.

Wekî din, naha çendîn tedawiyên nû hene:

• Dermanên mîna Marstacimab-hncq (Hympavzi®) û Concizumab (Alhemo®) : Ev proteînek asteng dikin ku pêşî li membûna xwînê digire û enzîmek teşwîq dike ku alîkariya membûna xwînê dike.
• Fitusiran (Qfitlia®): Ev derman rê li ber çêkirina madeyek (antîtrombîn) digire ku pêşî li memikbûna xwînê digire.
• Terapiya Genî: Ev rêbaza dermankirinê ya herî pêşketî ye. Di vê de, genek saxlem têxe nav laş da ku gena xelet biguhezîne, û dihêle ku laş faktorên pêwîst ên koagulasyonê hilberîne.

Kengê divê hûn tavilê şîreta bijîşkî bigerin?

Eger hûn di laşê xwe de guhertinek bibînin, wek zêdebûna xwînrijandinê an morbûnê, tavilê ji bijîşkê xwe re bêjin. Her wiha, eger hûn yek ji nîşanên cidî yên jêrîn bibînin, bêyî derengketinê biçin Beşa Lezgîn a nexweşxaneyê (ETU).

Tiştên ku divê hûn bizanin dema ku hûn bi hemofîliyê re dijîn

Hemofîlî nexweşiyeke jiyanî, an kronîk e. Ji ber vê yekê hûn ê di tevahiya jiyana xwe de hewceyê lênêrîn û çavdêriya bijîşkî bin. Lê xem nekin. Bi dermankirinên nû, kesek bi hemofîlî dikare jiyanek nêzîkî jiyana kesekî bê nexweşî bijî.

Li vir çend tişt hene ku dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn dema ku bi vê nexweşiyê re dijîn xwe çêtir hîs bikin:

• Giraniya xwe kontrol bikin: Her ku hûn giraniya xwe zêde dikin, zexta li ser movikan zêde dibe. Parastina giraniyek saxlem girîng e ji bo parastina movikan ku ji ber xwînrijandina di nav movikan de zirar dîtine.
• Li diranên xwe baş miqate bin: Girîng e ku hûn diranên xwe baş firçe bikin û li tenduristiya diranên xwe miqate bin. Ji ber ku prosedurên wekî kişandina diranan û kanalên rehên diranan dikarin bibin sedema xwînrijandinê, çêtirîn e ku hûn ji wan dûr bisekinin.
• Li tenduristiya derûnî binêrin: Jiyana bi nexweşiyeke kronîk re dikare bibe sedema fikar û depresyonê. Li ser vê yekê bi bijîşkê xwe re bipeyivin û heke pêwîst be şêwirmendiya tenduristiya derûnî bigerin.
• Bi ewlehî çalak be: Tevlîbûna bi çalakiyên ku rîska birîndarbûnê kêm dikin ji bo beden û hişê we baş e. Ji bijîşkê xwe bipirse ka kîjan werzîş ji bo we guncaw in.

Dema ku nexweşiya hemofîliyê li cem te hebe, tewra birînek piçûk jî ku yên din ferq nekin dikare ji bo te bibe pirsgirêkek mezin. Lêdana çokê li ser lingê maseyê dikare bibe sedema xwînrijandinê nav movikekê. Xwînrijandina poz dikare bêrawestan be tewra piştî pişikandinek dijwar jî. Jiyana bi vê rewşê re dikare dijwar be. Lê ji bîr meke, tu ne bi tenê yî. Tîma te ya bijîşkî her gav li wir e ku alîkariya te bike.